IS SN 1 98 4 - 30 38 Instituição
Hospital Nossa Senhora de Fátima. Patos de Minas-MG
Correspondência
Glauco Franco Santana
Rua Padre Caldeira nº 386 – Centro 38700-044 Patos de Minas – MG gsantana@cardiol.br
Recebido em: 22/10/2010 - Aceito em: 15/104/2011
1- Médico Cardiologista e Ecocardiografi sta da Unidade de Cardiologia do Hospital Nossa Senhora de Fátima. Patos de Minas-MG
2- Médico Cardiologista da Unidade de Cardiologia do Hospital Nossa Senhora de Fátima. Patos de Minas-MG
3- Médico Ecocardiografi sta da Unidade de Cardiologia do Hospital Nossa Senhora de Fátima. Patos de Minas-MG
4- Médico Ecocardiografi sta da Santa Casa de Belo Horizonte-MG Artigo de Revisão
O Ecocardiograma no Diagnóstico da Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito
Echocardiographic Diagnosis of Arrythmogenic Right Ventricular Dysplasia
Glauco Franco Santana1, Marco Antônio de Castro Fonseca2, Danilo César Leite3, João Paulo Bello de
Araújo4
RESUMO
A Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD) é uma doença do músculo cardíaco, geneticamente determinada, caracterizada por substituição fi brogordurosa do miocárdio. Os indivíduos acometidos podem ser assintomáticos, apresentar arritmias ventriculares e/ou insufi ciência cardíaca biventricular, bem como ser vítimas de morte súbita. Uma força tarefa propôs em abril de 2010 a modifi cação dos critérios diagnósticos da DAVD estabelecidos em 1994, defi nindo novos critérios ecocardiográfi cos, além de outros métodos. A presente revisão abordará os critérios ecocardiográfi cos de DAVD, defi nindo as questões técnicas do exame e os meios mais adequados de melhorar a acurácia diagnóstica e apontando para outros potenciais métodos de auxílio na investigação da doença.
Descritores: Displasia Arritmogênica Ventricular Direita, Ecocardiografi a, Diagnóstico
SUMMARY
Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia is due to a type of cardiomyopthy genetically determined. Th is cardiomyopathy is marked by myocardial cell loss with partial or total replacement of right ventricular muscle by adipose and fi brous tissue.
Th ose patients can be asymptomatic or ARVD can be an important cause of ventricular arrhythmia and sudden death. Biventricular heart failure can be present too. In April of 2010 one task force had published a change in the diagnosis fi ndings of ARVD including the new echocardiographic fi ndings and measurements in order to improve the echocardiographic diagnosis.
Descriptors: Arrythmogenic Right Ventricular Dysplasia; Echocardiography; Diagnosis
Introdução
A Displasia Arritmogênica do Ventrículo Di-reito (DAVD) é uma doença do músculo cardía-co, geneticamente determinada, caracterizada por substituição fi brogordurosa do miocárdio ventri-cular direito (VD), podendo acometer também o miocárdio ventricular esquerdo (VE). Inicialmente, a deposição fi brogordurosa ocorre no epicárdio ou no intramiocárdio, evoluindo com extensão trans-mural, levando ao afi lamento e dilatação da parede até a formação de aneurismas, tipicamente locali-zados nas porções inferior, apical e infundibular do
VD (conhecido como o triângulo da displasia). Os indivíduos acometidos podem ser assintomáticos, apresentar arritmias ventriculares e/ou insufi ciên-cia cardíaca biventricular. Morte súbita pode ser a primeira manifestação da doença. Trata-se da se-gunda principal causa de morte súbita em jovens, principalmente atletas, ocorrendo apenas em me-nor escala do que a cardiomiopatia hipertrófi ca. A prevalência varia de 1:1.000 a 1:5.0001,2. O
diag-nóstico da DAVD, habitualmente, é realizado tar-diamente. A importância do diagnóstico precoce está no fato de o tratamento com cardioversor-des-fi brilador implantável diminuir a mortalidade3.
A presente revisão abordará os critérios ecocar-diográficos de DAVD, definindo as questões téc-nicas do exame e os meios mais adequados para melhorar a acurácia diagnóstica e apontando para potenciais metodologias de auxílio na investigação da doença. Os critérios diagnósticos não baseados no estudo ecocardiográfico fogem ao objetivo des-ta revisão, não sendo, pordes-tanto, alvo da discussão. Histórico
Desde o início da década de 80, o ECO surgiu como ferramenta diagnóstica da DAVD. Em 1982, Baran et al.6 relataram o primeiro caso de alteração
aneuris-mática no ventrículo direito, em paciente portador de DAVD, diagnostica-do ao ecocardiograma bidimensional6. Em
1988, Blomström-Lundgvist et al.7
es-tudaram, por meio do ecocardiograma bidimensional, 20 pacientes portado-res de DAVD e 20 voluntários sadios, demonstrando a efi-cácia do método em definir alterações das dimensões e contra-tilidade do VD pelo método não invasi-vo7. O avanço das técnicas de imagem ecocardiográfica, principalmente com o advento de novas modalidades, como contraste ecocardio-gráfico, Doppler teci-dual, strain bidimen-sional, speckle traking e ecocardiograma tridimensional (ECO 3D), possibi-litou que a DAVD pudesse ser reconhecida não apenas em estágios avançados, mas em fases iniciais da doença e em assintomáticos com forma familiar.
Em 1994, um grupo de trabalho definiu os critérios diagnósticos para DAVD, baseados em alterações funcionais ao ecocardiograma (ECO), anatomia patológica, alterações eletrocardiográfi-cas, manifestações arrítmicas e história familiar4.
Uma vez que os critérios originais eram baseados em casuísticas de pacientes sintomáticos e vítimas de morte súbita cardíaca, eles apresentavam alta especificidade, porém com baixa sensibilidade para diagnóstico nas fases precoces da doença. Com o passar dos anos, a experiência acumulada por novas técnicas de imagem, obtidas pelo ECO e ressonân-cia nuclear magnética (RNM), bem como marca-dores eletrocardiográficos e genéticos, levaram à revisão dos critérios diagnósticos (Tabela 1).
Tabela 1: Comparação dos critérios ecocardiográficos originais e revistos pela força tarefa
CPL corte paraesternal longitudinal, CPT corte paraesternal transversal, VSVD via de saída do ventrículo direito, VD ventrículo direito
Recente publicação de uma força tarefa propôs a modificação dos critérios diagnósticos da DAVD, acrescentando achados por meio da RNM e angiogra-fia, assim como alterando os critérios pelo ECO5.
Critérios diagnósticos
O ECO, por sua grande disponibilidade, bai-xo custo, ausência de contraindicações e ampla experiência pelo uso há várias décadas, permane-ce importante ferramenta diagnóstica na DAVD, apesar de limitações já plenamente conhecidas da comunidade médica, como janela inadequada (principalmente em obesos e portadores de doen-ça pulmonar obstrutiva crônica) e características anatômicas especiais do ventrículo direito (VD).
O diagnóstico de DAVD é considerado definiti-vo quando ocorre a presença de 2 critérios maiores ou 01 critério maior e 2 critérios menores ou 4 cri-térios menores de diferentes categorias, e considera-se diagnóstico borderline a preconsidera-sença de 01 critério maior e 01 critério menor ou 3 critérios menores de diferentes categorias. A presença de 01 critério maior isolado ou 2 critérios menores de diferentes categorias torna o diagnóstico de DAVD possível5.
Os critérios ecocardiográficos de alterações es-truturais compatíveis com DAVD, reconhecidas ao ECO, são divididos em maiores e menores. Os critérios maiores implicam, obrigatoriamente, no achado de alterações da motilidade regional do VD – acinesia, discinesia ou aneurisma (hi-pocinesia não é considerado critério diagnóstico) – associados a um dos
seguintes achados: diâ-metro da via de saída do VD (VSVD) ao corte paraesternal eixo longo maior do que 32mm (ou diâmetro corrigido pela superfície corpórea da VSVD maior do que 19mm/m2), ou
diâme-tro da VSVD ao corte paraesternal eixo curto maior do que 36mm (ou diâmetro corrigido pela superfície corpórea maior que 21 mm/m2),
ou variação da área do VD menor ou igual a 33%.
Os critérios menores também implicam obriga-toriamente no achado de alterações da motilidade regional do VD – acinesia ou discinesia – asso-ciados a um dos seguintes achados: diâmetro da via de saída do VD (VSVD) ao corte paraesternal eixo longo maior ou igual a 29mm e menor do que 32mm (ou diâmetro corrigido pela superfície corpórea da VSVD maior ou igual a 16 mm/m2 e
menor do que 19mm/m2), ou diâmetro da VSVD
ao corte paraesternal eixo curto maior ou igual a 32mm e menor do que 36mm (ou diâmetro cor-rigido pela superfície corpórea maior ou igual a 18mm/m2 e menor do que 21mm/m2), ou
varia-ção da área do VD maior do que 33% e menor ou igual a 40%.
Em relação aos critérios originais, percebe-se maior objetividade nos critérios ora propostos, de-finindo-se pontos de corte e até mesmo janela eco-cardiográfica a ser utilizada, na tentativa de dimi-nuir as diferenças interobservador. O aumento do diâmetro da VSVD parece ser a alteração ecocar-diográfica mais comumente associada a DAVD8.
Digno de nota, o fato de os critérios maiores apre-sentarem especificidade de 95% e os critérios me-nores especificidade e sensibilidade idênticos, va-riando de 76 a 87% (Tabela 2).
Tabela 2: Sensibilidade e especificidade dos critérios ecocardiográficos para DAVD
CPL corte paraesternal longitudinal, CPT corte paraesternal transversal, VSVD via de saída do ventrículo direito, VD ventrículo direito
Aspectos técnicos
A presença de áreas de acinesia, discinesia ou aneurismas na parede do VD é critério obrigató-rio para DAVD. Por esse motivo, a avaliação das paredes do VD ao modo bidimensional deve ser cuidadosa. Devido à morfologia complexa do VD, nenhuma janela isoladamente é adequada para tal avaliação, devendo o ecocardiografista avaliar as paredes do VD em todos os cortes ecocardiográ-ficos. Para melhor visibilização, deve-se otimizar a imagem para o VD, diminuindo a dimensão la-teral, ajustando o ganho do aparelho, utilizando imagem harmônica, realizando as medidas na tele-diástole e obtendo as imagens, sempre que possí-vel, com o paciente preferencialmente eupnéico ou solicitando que mantenha um período de apneia expiratória9. Os diâmetros devem ser calculados ao
corte apical 4-câmaras, nas porções basais, médio-ventricular e longitudinal (Figura 1), utilizando-se como valores normais diâmetros menores ou iguais a 42mm, 35mm e 86mm, respectivamente10.
O diâmetro da VSVD deve ser medido na tele-diástole, na deflexão do complexo QRS. No corte paraesternal longitudinal do VE, deve-se medir na porção proximal da VSVD (Figura 2). No corte paraesternal transversal da base do coração, a di-mensão linear da VSVD deve ser medida da pare-de aórtica anterior até a parepare-de livre do VD, acima da valva aórtica (Figura 3). Tais localizações refe-rem-se à porção proximal da VSVD mais adequa-Figura 1: Diâmetros do ventrículo direito em diástole no corte apical de 4 câmaras
Figura 2: Medida da VSVD no corte paraesternal longitudinal do VE
da no caso de DAVD. A medida da VSVD distal é realizada para outros fins, como cálculo de débito cardíaco, QP/QS e fração regurgitante10.
O Cálculo da variação da área do VD é feito pela seguinte equação:
Área telediastólica do VD (cm2) – Área telessistólica do VD (cm2)
Área telediastólica do VD (cm2)
Comparado com outras técnicas de medida da função sistólica do VD pelo ECO, a variação da área do VD apresenta melhor correlação com a RNM9. O cálculo das áreas do VD é realizado no
corte apical 4-câmaras, por meio da planimetria da cavidade ventricular, iniciando no anel tricuspídeo e tracejando o endocárdio até o ápex, e retornando Figura 3: Medida da VSVD ao corte paraesternal transversal da base do coração
Á esquerda, medida da VSVD proximal, adequada na DAVD; à direita, medida na VSVD distal
ao anel tricuspídeo contralateral, na telediástole e telessístole (Figura 4). Conforme citado, valores menores do que 33% ou entre 33% e 40%, asso-ciados a alterações da contratilidade, indicam cri-tério maior e menor de DAVD, respectivamente.
diminuídos em pacientes com DAVD, em relação ao grupo controle.
Teske et al.13 avaliaram 34 pacientes com DAVD
e 34 controles pelo Doppler tecidual, strain rate, calculados nos segmentos basal, médio e apical da parede livre do VD, e encontraram também valo-res significativamente menovalo-res no grupo DAVD, nos 3 segmentos13.
Aneq et al.14 acompanharam, por um período
médio de 9 anos, um grupo de 15 pacientes com DAVD. Além do aumento progressivo do diâme-tro da VSVD observaram, também, redução da velocidade sistólica pelo Doppler tecidual, nas pa-redes lateral e posterior do VD14.
A literatura tem cada vez mais apresentado relatos de casos e revisões com discussões sobre a importância do Doppler tecidual, strain e strain rate, no auxílio diagnóstico da DAVD, colocando, inclusive, que o achado de anormalidade no VD ao strain indica alteração da contratilidade regio-nal15-17.
Ecocardiograma tridimensional em tempo real
O Ecocardiograma tridimensional em tempo real (ECO3D) é uma técnica em que as imagens são transmitidas, além das dimensões profundida-de e lateralidaprofundida-de, como ocorre no ecocardiograma bidimensional (ECO2D), na dimensão elevação, permitindo melhor detecção de alterações mor-fológicas, promovendo informações adicionais ao ECO2D entre 25 e 36% dos casos11.
A avaliação do VD pelo ECO3D tem sido va-lidada, devendo ser realizada em conjunto com o ECO2D e métodos derivados do Doppler18.
Kja-ergaard et al.19 estudaram, por meio do ECO3D
30, pacientes portadores de DAVD e compararam com 32 indivíduos saudáveis. Este estudo con-cluiu que a técnica é eficaz em identificar diminui-ção da fradiminui-ção de ejediminui-ção do VD nos pacientes com DAVD19. Prakasa et al.20 compararam o ECO3D
com a RNM, em indivíduos com DAVD, parentes de primeiro grau de indivíduos com DAVD, mas sem a doença, portadores de taquicardia idiopática do VD e hígidos, e encontraram boa correlação entre os métodos quanto ao volume sistólico final Novas técnicas
Técnicas derivadas do Doppler
O Doppler tecidual é uma técnica de aquisi-ção e registro das baixas velocidades miocárdicas, utilizando amostras de Doppler pulsátil espectral, permitindo uma avaliação direta da função mio-cárdica no local onde é colocada a amostra a ser avaliada. O strain é uma técnica derivada do Dop-pler tecidual, que representa a deformação de um tecido quando a ele é aplicada uma determinada força. O strain rate mede a velocidade de deforma-ção do tecido, enquanto que o strain quantifica o percentual de deformação11.
Prakasa et al.12 demonstraram que a velocidade
de pico sistólica (6,4 +- 2,2 versus 9 +- 1,6cm/s, p < 0,0001) e velocidade diastólica precoce (-6,7 +- 2,7 versus -9,4 +- 2cm/s, p < 0,0001) apresen-tam-se, significativamente, menores em portado-res de DAVD em relação a controles, mesmo em indivíduos com DAVD sem alterações ao exame bidimensional12, o que indica a importância da
técnica nas fases precoces da doença. No mesmo estudo, strain e strain rate apresentam resultados Figura 4: Cálculo da variação da área do VD realizado no corte apical de 4 câmaras.
À esquerda, planimetria do VD em diástole; à direita, planimetria do VD em sístole
do VD, volume diastólico final do VD e fração de ejeção do VD20.
Contraste ecocardiográfico
O uso do contrate ecocardiográfico justifica-se para melhor avaliação das bordas endocárdicas do VD, podendo facilitar a visibilização de pequenos aneurismas. Apesar de a solução salina agitada fa-cilitar a visibilização do VD, o uso de microbolhas estaria mais indicado por seu efeito mais prolonga-do e menor presença de artefatos21.
A suspeita de DAVD deve levar o ecocardiogra-fista a utilizar todo arsenal que facilite o diagnósti-co e, em situações de imagem subótima, o diagnósti- contras-te ecocardiográfico pode promover a identificação de áreas de aneurismas22. O uso de contraste com
microbolhas, para estudo da perfusão miocárdica, tem o potencial de identificar áreas do VD malper-fundidas, decorrentes da deposição fibrogordurosa focal23.
Considerações finais
O ECO tem a sua importância no diagnóstico da DAVD, solidificada ao longo dos anos, sendo que os consensos determinam seu uso de forma ha-bitual nessa situação24,25, e a atual proposta da
for-ça tarefa torna mais clara a necessária participação do método na avaliação da doença. Obviamente não existe um método de diagnóstico de DAVD padrão ouro, portanto devem ser associadas todas as informações disponíveis para estebelecer com segurança tal diagnóstico, não somente por meio do ECO, mas também dos demais métodos com-plementares26.
Deve-se ressaltar que o ECO tem, também, o papel de estabelecer diagnóstico diferencial da DAVD com outras miocardiopatias27, bem como
obter informações adicionais relevantes no mane-jo clínico do doente, como o achado de trombo intracavitário28. Ressalte-se que a presença de
aco-metimento do VE ao ECO aponta para um pior prognóstico29,30. Além dos achados convencionais,
cada vez mais as novas modalidades derivadas do Doppler e o ECO3D estão trazendo informações relevantes, conforme já discutido, abrindo a pers-pectiva de aprimoramento significativo do
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nóstico mais precoce dessa doença, de evolução muitas vezes catastrófica. Compete ao ecocardio-grafista aprimorar-se no estudo do VD, por meio de todas as técnicas que tenha disponível9,10, para
levar ao cardiologista clínico ou arritmologista a sua contribuição na elucidação diagnóstica da DAVD.
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