Zica, Marcos Luiz Antunes

(1)

www.bjorl.org

Brazilian

Journal

of

OTORHINOLARYNGOLOGY

ARTIGO

DE

REVISÃO

Different

clinical

presentation

of

intralabyrinthine

schwannomas

---

a

systematic

review

夽

Thaís

Gomes

Abrahão

Elias,

Adriana

Perez

Neto,

Ana

Tereza

Silveira

Zica,

Marcos

Luiz

Antunes

∗

_e

_Norma

_de

_Oliveira

_Penido

UniversidadeFederaldeSãoPaulo(Unifesp),DepartamentodeOtorrinolaringologiaeCirurgiadeCabec¸aePescoc¸o,SãoPaulo, SP,Brasil

Recebidoem31dejaneirode2018;aceitoem17demaiode2018

KEYWORDS

Schwannoma; Neuroma; Neurilemmoma; Intralabyrinthine schwannoma

Abstract

Introduction:Intralabyrinthineschwannomaisarare,benigntumorthataffectsthemost termi-nalportionsofthevestibularandcochlearnerves.Thistumorcanbeclassifiedinto10subtypes, accordingtoitsinnerearlocation.

Objective: Tocarryoutacomprehensivereviewofthemostfrequentauditorymanifestations secondarytotheintralabyrinthineschwannoma,describingthepossibleunderlying pathophy-siologicalmechanisms.

Methods:Systematicreview oftheliteratureuntil October2017usingthePubMed,Web of ScienceandScopusdatabases.Theinclusioncriteriawereclinicalmanifestationsofthe intra-labyrinthineschwannoma.Threeresearchersindependentlyassessedthearticlesandextracted relevantinformation.Thedescriptionofacaseofanintravestibularsubtypeintralabyrinthine schwannomawithmultipleformsofclinicalpresentationswasusedasanexample.

Results:Twenty-sevenstudiesmetourinclusioncriteria.Themostcommonintralabyrinthine schwannomasubtypewastheintracochlear,followedbytheintravestibulartype.Allthecases demonstratedhearingloss,usuallyprogressivehearingloss.

Conclusion: Thediagnosisofintralabyrinthineschwannomasisbasedonhigh-resolution mag-neticresonanceimagingandshouldbeincludedinthedifferentialdiagnosisofpatientswith vestibulocochlearcomplaints.Althoughthereareapproximately600casesintheliterature,we stilllackadetaileddescriptionoftheclinicalevolutionofthepatients,correlatingitwithMRI findingsoftemporalbonesandtumorsubtype.

© 2018 Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial. Published by Elsevier Editora Ltda. This is an open access article under the CC BY license (http:// creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

DOIserefereaoartigo:https://doi.org/10.1016/j.bjorl.2018.05.007

夽 _Como_citar_este_artigo:_Elias_TG,_Perez _Neto_A,_Zica_AT,_Antunes_ML,_Penido_NO._Different_clinical_presentation_of_{intralabyrinthine}

schwannomas---asystematicreview.BrazJOtorhinolaryngol.2019;85:111---20. ∗_Autor_para_{correspondência.}

E-mail:mantunes@uol.com.br(M.L.Antunes).

ArevisãoporparesédaresponsabilidadedaAssociac¸ãoBrasileiradeOtorrinolaringologiaeCirurgiaCérvico-Facial.

(2)

PALAVRAS-CHAVE Schwannoma; Neuroma; Neurilemoma; Schwannoma intralabiríntico

Diferentesapresentac¸õesclínicasdoschwannomaintralabiríntico---umarevisão sistemática

Resumo

Introdução:Schwannomaintralabirínticoéumtumorbenigno,raro,queafetaasporçõesmais terminaisdosnervosvestibularecoclear.Estetumorpodeserclassificado,deacordocomsua localizaçãonaorelhainterna,em10subtipos.

Objetivo:Realizarumarevisãoabrangentedasmanifestac¸õesauditivasmaisfrequentes secun-dárias ao schwannoma intralabiríntico e descrever os possíveismecanismos fisiopatológicos subjacentes.

Método: Revisãosistemáticadaliteraturaatéoutubrode2017nasbasesdedadosPubMed,Web ofScienceeScopus.Ocritériodeinclusãofoimanifestaçõesclínicasdoschwannoma intralabi-ríntico.Trêspesquisadoresavaliaramdeformaindependenteosartigoseextraíraminformações relevantes.Exemplificamoscomadescriçãodeumcasodeschwannomaintralabirínticosubtipo intravestibularcommúltiplasformasdeapresentaçõesclínicas.

Resultados: Vinteseteestudoscontemplaramnossoscritériosdeinclusão.Osubtipodo schwan-nomaintralabirínticomaiscomumencontradofoiointracoclear,seguidopelointravestibular. Todososcasosapresentaramalterac¸ãoauditiva,normalmenteperdaauditivaprogressiva.

Conclusão:Odiagnósticodeschwannomasintralabirínticosbaseia-seemexamesderessonância magnéticadealtaresoluçãoedeveserincluídonodiagnósticodiferencialdepacientescom queixasvestibulococleares.Apesardetermosaproximadamente600casosnaliteratura,ainda nosfaltadescriçãodetalhadadaevoluçãoclínicadospacientesemcorrelaçãocomachadosna ressonânciamagnéticadeossostemporaiseosubtipotumoral.

© 2018 Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial. Publicado por Elsevier Editora Ltda. Este é um artigo Open Access sob uma licença CC BY (http:// creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

Introduc

¸ão

Schwannomaintralabirínticoéumtumorbenigno,raro,que

afeta as porc¸ões mais terminais dos nervos vestibular e

coclear. Pode localizar-se no vestíbulo, cóclea ou canais

semicirculares.1_Os_pacientes_normalmente_apresentam

sin-tomas inespecíficos, inclusive perda auditiva, zumbido e

vertigem.2_Dentre_os_sintomas_resultantes,_o_mais_frequente

éaperdaauditiva,acomete95%dospacientes.Namaioria

dasvezesessaperdaélentaeprogressiva,pode,noentanto,

sersúbitaouflutuante.Sintomasmenosfrequentesincluem

zumbido(51%),desequilíbrio(35%),vertigem(22%)e

pleni-tudeaural(2%),quepodemestarpresentesdeformaisolada

oucombinada.3,4

Em1972,Karlan etal.5_relataram _os_primeiros_achados

intraoperatórios de schwannoma intralabiríntico, achados

queforamcomplementadosem 1979coma descric¸ão

his-topatológica deumosso temporalde umpaciente com a

mesmalesão.6_Porém,_apenas_a_partir_de₁₉₈₇_foram

publi-cadosestudosqueressaltaramaimportânciadaressonância

magnética(RM)nodiagnósticodessadoenc¸a.7_Atualmente,

o exame considerado padrão-ouro para diagnóstico de

schwannomaintralabirínticoéaRMdeossostemporais,que

podeevidenciarrealcedo tumor nasimagens em T1

pós--gadolíneoefalhadepreenchimentonasimagensemT2.5,6

O schwannomaintralabirínticopodeserclassificadode

acordocomsualocalizac¸ãonaorelhainterna.Inicialmente,

foramidentificados sete subtipos por Kennedyet al.

Pos-teriormente,em 2013,VanAbeletal.,comoobjetivode

adotarnomenclaturamaisespecíficaquantoàlocalizac¸ãodo

tumor,acrescentarammaistrêssubtipos(tabela1).7,8_Ainda

existem controvérsias sobre qual subtipo do schwannoma

Tabela1 SistemadeClassificac¸ãodeKennedymodificado7 Subtiposde

schwannoma

Localizacão

Intravestibular Vestíbuloe/ouCSC

Intracoclear Cóclea

Intravestibulococlear Vestíbuloe/ouCSC+ cóclea

Transmodiolar Cóclea+MAI

Transmacular Vestíbuloe/ouCSC+MAI Transótico Vestíbuloe/ouCSC+

Cóclea+MAI+ Orelhamédia

Timpanolabiríntico Vestíbuloe/ouCSC+ cóclea+Orelhamédia Translabiríntico Vestíbuloe/ouCSC+

cóclea+MAI

EnvolveoAPC APC±Cóclea±vestíbulo e/ouCSC±MAI±Orelha média

Nãoespecificado

±Cóclea±vestíbulo e/ouCSC

APC,ângulopontocerebelar;CSC,canaissemicirculares;MAI, meatoacústicointerno.

intralabiríntico seria o maiscomum; no entanto, a

maio-ria dos estudosafirma que a localizac¸ão intracoclear é a

maisfrequentementeencontrada,oscanaissemicirculares

sãomaisraramenteenvolvidos.9

Paraonossoconhecimento,nenhumestudoprévio

(3)

Tabela2 Estratégiadebusca Basede

dados

Estratégiadebusca Artigos

Pubmed (NeurilemmomaorNeuromaor Schwannoma)and(Intralabyrinthine)

100

Webof Science

(NeurilemmomaorNeuromaor Schwannoma)and(Intralabyrinthine)

113

Scopus (NeurilemmomaorNeuromaor Schwannoma)and(Intralabyrinthine)

117

secundária ao schwannoma intralabiríntico e sua relac¸ão com o subtipo dalesão. Assim,o objetivo deste trabalho éfazerumarevisãoabrangentedasmanifestac¸õesauditivas maisfrequentessecundáriasaschwannomaintralabiríntico, edescreverospossíveismecanismosfisiopatológicos subja-centes. Paralelamente, relatamos o caso de umpaciente comperdaauditivasecundáriaaoschwannoma intralabirín-ticosubtipointravestibular.

Métodos

Revisãosistemática

Fizemosrevisãosistemática nosbancosdedadosPubmed, WebofScienceeScopusatéoutubrode2017.Foramusados

Artigos selecionados na busca de dados ( n = 330 )

Após análise de título e resumo ( n = 115 )

Após remoção de artigos duplicados ( n = 40 )

Após leitura na íntegra os artigos ( n = 27)

Figura1 Fluxogramaquedemonstra oprocessode selec¸ão dosartigos.

os seguintes descritores, indicados pelo DeCS, na língua portuguesa (Schwannoma, Neurilemoma, Neuroma) e na línguainglesa(Schwannoma,Neurilemmoma,Neuroma).As estratégiasde busca para asdiversas bases encontram-se natabela2.

Tabela3 Principaissubtiposdosschwannomasintralabirínticos

Autor Ano N Localizac¸ão

Gosselinetal. 2015 66 50,9%Intracoclear 38,2%Intravestibular 10,9%Intravestibulococlear Dubernardetal. 2014 110 50%Intracoclear

19,2%Intravestibular 14,5%Transmodiolar 11,8%Intravestibulocolear 2,7%Transmacular 1,8%Timpanolabiríntico VanAbeletal. 2013 234 51%Intracoclear

29%Intravestibular 9%Intravestibulococlear 5%Transmodiolar 1%Transmacular 1%Translabiríntico Salzmanetal. 2012 45 31,11%Intracoclear

28,88%Transmodiolar 15,55%Intravestibular 11,11%Intravestibulococlear 8,88%Transmacular

4,47%Transótico Tielemanetal. 2008 52 80,7%Intracoclear

13,5%Intravestibular 5,8%Intravestibulococlear Kennedyetal. 2004 28 32%Intracoclear

(4)

Usaram-se como critérios de inclusão estudos que descreviammanifestac¸õesclínicasdoschwannoma intrala-biríntico,independentementedeseusubtipo.Inicialmente, otítuloeoresumoeminglêsforamlidoseosestudosque obedeciamaoscritériosdeinclusãoforamlidosnaíntegra. Trêspesquisadoresavaliaramdeformaindependenteos artigoseextraíraminformac¸õesrelevantesediscrepâncias foram resolvidas por consenso. De forma complementar, exemplificamos os achados da revisão de literatura com

a descric¸ão clínica deum caso de schwannoma intralabi-ríntico (subtipo intravestibular) com múltiplas formas de apresentac¸ãoclínica.

Resultados

Descric¸ãodasbuscassistematizadasnaliteratura

Abuscaporartigosnasbasesdedadosidentificou330 arti-gos,dentreosquais27foramincluídosnestarevisão(fig.1).

Tabela4 Principaismanifestac¸õesdosschwannomasintralabirínticos

Autor Ano N Quadroclínico

Plontkeetal. 2017 12 100%Perdaauditiva

Covellietal. 2017 1 Flutuac¸ãoauditivaevertigem Fukushimaetal. 2017 1 Perdaauditivasúbita

Plontkeetal. 2017 1 Perdaauditivasúbita

Sabatinoetal. 2017 1 Perdaauditivarapidamenteprogressivaevertigem Jerinetal. 2016 5 40%perdaauditivaprogressiva

40%perdaauditivasúbita 20%vertigem

Shupaketal. 2016 7 95%perdaauditivaprogressiva Gosselinetal. 2015 66 Nãohádescric¸ãodocasoclínico Leeetal. 2015 1 Perdaauditivasúbitaevertigem Dubernardetal. 2014 110 94,5%perdaauditivaprogressiva

59,1%vertigem

Bittencourtetal. 2014 1 Flutuac¸ãoauditivaetinnitus Kimetal. 2013 1 Perdaauditivasúbita

Schuttetal. 2013 1 Flutuac¸ãoauditivaplenitudeauralevertigem VanAbeletal. 2013 234 84%perdaauditivaprogressiva

3%flutuac¸ãoauditiva 43%vertigem

Salzmanetal. 2012 45 60%perdaauditivaprogressiva 31,11%perdaauditivasúbita 8,89%flutuac¸ãoauditiva 35,56%vertigem

Gordtsetal. 2011 1 Flutuac¸ãoauditivaetinnitus Magliuloetal. 2009 1 Perdaauditivasúbitaevertigem Brozek-Madryetal. 2009 1 Perdaauditivasúbitaevertigem Tielemanetal. 2008 52 83,67%perdaauditivaprogressiva

14,28%perdaauditivasúbita 19,23%vertigem

Jiaetal. 2008 4 75%perdaauditivaprogressiva 25%perdaauditivasúbita 75%vertigem

Nishimuraetal. 2008 1 Perdaauditivasúbitaetinnitus Lellaetal. 2007 7 71,42%perdaauditivaprogressiva

28,5%perdaauditivasúbita 57,14%vertigem

Kennedyetal. 2004 28 61%perdaauditivaprogressiva 32%perdaauditivasúbita 7%flutuac¸ãoauditiva 71%tinnitus

29%vertigem

Greenetal. 1999 4 75%perdaauditivaprogressiva 25%perdaauditivasúbita 75%vertigem

Deuxetal. 1998 3 Perdaauditivaprogressiva,tinnitusevertigem Weedetal. 1994 1 Perdaauditivaprogressivaetinnitus

(5)

51,85% 51,85%

25,93% 25,93%

66,67%

n = 27 artigos

7,41% 7,41%

PA progrssiva PA súbita PA flutuante PA Não especificada Vertigem Zumbido Plenitude aural

Figura2 Principaismanifestac¸õesdosschwannomasintralabirínticosnos27artigos.

De acordo com a classificac¸ão do Oxford Centre for Evidence-BasedMedicinesobreosníveisdeevidência cien-tífica dos 27 artigos lidos na íntegra, cinco eram revisão sistemática (com homogeneidade) de estudos de coorte (nível2A), umdeobservac¸ãoderesultadosterapêuticos, estudoecológico(nível2C),e21relatosdecaso(nível4).

Emrelac¸ãoàprincipallocalizac¸ãodotumor,houve con-senso entreos estudosde que o subtipo intracoclear é o

maisfrequente.Nasequência,omaisfrequentefoio intra-vestibularemtodososestudos,àexcec¸ãodopublicadopor Salzmanetal.,queencontrouosubtipotransmodiolarcomo segundomaisfrequente(tabela3).

Quanto ao quadro clínico dos pacientes, as principais

manifestac¸õesclínicasestãoexpressasnatabela4efigura2.

Tem-se relato da conduta tomada em 486 pacientes. Em

276 pacientes(56%) optou-se por seguimento clínicocom

(6)

RM de forma seriada. Em 210 (44%) pacientes, optou-se

pelo tratamento cirúrgico, por tratar-se, na maioria das

vezes,depacientescomperdadeaudic¸ãoprofundae

cres-cimentotumoral evidenciado em examede imagem e/ou

vertigemincapacitantesem melhoriacom tratamento

clí-nico. Dentre os 210 pacientes submetidos ao tratamento

cirúrgico,hárelatosobrecirurgiadeimplantecoclear

simul-taneamenteousequencialmenteàexéresedotumorem11

pacientes.

Descric¸ãodaapresentac¸ãodeumcaso

deschwannomaintralabirínticointravestibular segundoaclassificac¸ãodeKennedymodificada7

Paciente do sexo feminino, 38 anos, comparece em

con-sultaambulatorialcomotorrinolaringologistaporquadrode

tonturatipoinstabilidadehaviatrêsanos.Referequecada

episódiotinhadurac¸ãofugaz(algunssegundos),sem

quais-querfatoresdesencadeantesoudemelhoria oupioriados

sintomas. Os quadros eram de pequena intensidade, não

atrapalhavamodesempenhodeatividadesdodiaadia.Após

algumassemanasdoiníciodoquadro,atonturasetornou

rotatória,foidesencadeadapormovimentac¸ãocefálicapara

esquerda.Essatonturadenovacaracterísticatinhadurac¸ão

deminutos e também cessavaespontaneamente. Quando

perguntada, negou cefaleia, sintomasvisuais ouauditivos

associadosàtontura.Tambémnegoucomorbidadesou

inges-tãocontínuademedicamentosparaqualquerdoenc¸a.

Oexamefísicogeral,aavaliac¸ãootorrinolaringológicae

ostestesneurológicosnãoevidenciaramalterac¸ões,assim

como avaliac¸ão auditiva (audiometriae imitanciometria).

A paciente também foi submetida a

videoeletronistagmo-grafia, que demonstrou hipofunc¸ão à esquerda na prova

calórica.Considerandoosresultadosdoexamefísico,

audi-ométricoedefunc¸ãovestibular,introduziu-seterapiacom

␤-histina,cujadosefoiaumentadagradativamentenos

pri-meiros 60 dias até atingir a dose máxima recomendada

(216 mg/dia), alémde meclizina. Porém, a paciente não

apresentoumelhoriacomousodasmedicac¸ões.

Quatromesesapósaconsultainicial,apaciente

perce-beupiorianafrequênciaeintensidadedatonturarotatória

quandoexpostaasonsespecíficos,comoalarmesesirenes;

atontura cessavatãologo osomcausadordatonturaera

interrompido.Seismesesapósoiníciodoquadro,percebeu

tambémplenitudeauralemorelhaesquerdaassociadaà

tin-nitus tipochiado,alémdedificuldadedecompreensãode

sonsnessaorelha.

Taissintomas(plenitude, tinnituse alterac¸õesde

com-preensão) eram flutuantes, com momentos de pioria e

melhoria espontânea --- nos momentos de pioria auditiva,

percebiatambémpioriadatonturarotatória.Considerando

a pioria dos sintomas, paciente fez novas audiometrias

seriadas, que evidenciaram flutuac¸ão dos limiares

auditi-vos compatíveis com a pioria clínica. Solicitou-se, então,

(7)

Figura5 A)Audiometriaqueevidenciaperdaneurossensorialleveemorelhaesquerda.B)RMdeossostemporaisT2,corteaxial, comhipossinalemvestíbuloesquerdo.C)RMdeossostemporais,corteaxial,T1comcontraste,lesãohipercaptante,emvestíbulo esquerdo.

RMdeossostemporais,queevidencioulesãoemvestíbulo

esquerdo(fig.3).

Ao fazer exame da func¸ão vestibular pela detecc¸ão

de reflexo vestíbulo-ocular por teste do impulso cefálico

nessemomento,evidenciou-sereflexovestíbulo-ocular

nor-malemtodososcanaissemicircularesdireitospesquisados.

Em contrapartida, paraos canais esquerdos,houve ganho

de reflexovestíbulo-ocular diminuídonos canais laterale

anterior, com sacadas corretivas cobertas e descobertas,

porém ganho do reflexo vestíbulo-ocular do canal

poste-rioresquerdoapresentou-senormal(fig.4).Combasenesse

exameconcluiu-sehipofunc¸ãodefunc¸ãovestibularna

topo-grafiadenervovestibularsuperioresquerdo.

Porserumalesãomilimétrica,compoucarepercussãodo

pontodevistaauditivo,optou-seporacompanharpaciente

comrepetic¸ãodeRMeaudiometriaanualmente(fig.5).

No terceiro ano de seguimento a paciente apresentou

perdasúbitadaaudic¸ãoàesquerda,sempioriadasqueixas

vestibulares. Nova audiometria evidenciou perda auditiva

profundaemorelhaesquerda,compatívelcomodiagnóstico

desurdezsúbita(fig.5).

Nessemomento,iniciamostratamentocomprednisolona

oral (1mg/Kg/dia) por21 dias em dose regressiva e

soli-citamos RM de ossos temporais (fig. 6). A RM evidenciou

crescimentotumoraldecercade1mmemcomparac¸ãocom

últimoexamefeitodoisanosantes(fig.5).Audiometria

evi-dencioupioriaconsideráveldoslimiaresauditivosemorelha

esquerda(fig.6).

Repetindo-seoexamedafunc¸ãovestibularpeladetecc¸ão

de reflexo vestíbulo-ocular por teste do impulso

cefá-liconessemomento,manteve-seanormalidadedoscanais

(8)

Figura6 A)Audiometriaqueevidenciaperdaneurossensorialprofundaemorelhaesquerda.B)RMdeossostemporaisT2,corte coronal,comhipossinalemvestíbuloesquerdo.C)RMdeossostemporais,corteaxial,T1comcontraste,lesãohipercaptante,em vestíbuloesquerdo.

importantedoganhoàesquerdaem todososcanais

semi-circularespesquisadoscomsacadascompensatórias(fig.7).

Apósos21diasdetratamentoproposto,apacientenão

apresentou melhoria do ponto de vista auditivo ou do

equilíbrio corporal. Optou-se, portanto, por

trata-mento cirúrgico via translabiríntica, já que paciente

não apresentava mais audic¸ão para ser preservada como

anteriormente.

Discussão

Aindaé difícilestimar a real prevalênciado schwannoma

intralabiríntico,devidoaopequenonúmerodecasos

relata-dosepelainespecificidadedesuasmanifestac¸õesclínicas,

oquedificultaseudiagnóstico.Ainda,oquadroclínicopode

sugerir outros diagnósticos mais frequentes, que incluem

doenc¸a de Menière, neurite vestibular ou surdez súbita

idiopática.10 _Em _nossa _revisão, _encontramos ₅₂₆ _casos

relatados de schwannoma intralabiríntico. Em relac¸ão ao

subtipomaisfrequente,metanáliseserevisõessistemáticas

sugerem que o subtipo mais encontrado é o intracoclear,

seguidoconsecutivamentepelointravestibulare

intravesti-bulococlear(tabela3).

Outrotemaaindadiscutidoemdiversosestudoséa

ori-gemdesse tumor.Apesar dealgunsestudossugeriremque

nãoépossívelidentificarclaramenteaorigemdotumor,11

Neffetal.,12_em_uma_revisão_de₅₅_casos₍₂₃_{intracocleares,}

25intravestibularesesete queenvolveramcócleae

vestí-bulo),concluíram quenãoparecehaverdiferenc¸aentrea

incidência dagênesedotumor nonervococlear ounervo

(9)

Figura7 Testedoimpulsocefálicoqueevidenciahipofunc¸ãodefunc¸ãovestibularàesquerdaemtodososcanaissemicirculares pesquisados.

Quanto ao quadro clínico dos pacientes com

schwan-noma intralabiríntico,aindafaltam estudosque consigam

fazercorrelac¸ão dalocalizac¸ãodotumorcomaqueixado

paciente. Além disso, estudosque descrevem seguimento

de longoprazo, alterac¸ões noquadro clínicoao longoda

evoluc¸ãoe evoluc¸ãoradiológicadotumorsãorarose com

casuísticalimitada.Portanto,onossoestudo parecesero

primeirodaliteraturaacorrelacionar,baseadoemrelatode

umcaso,osubtipodotumorcomasmanifestac¸õesclínicas,

alémdedescreveraevoluc¸ãoclínicaeresultadosdeexames

auditivosedeimagememseguimentodelongoprazo.

Em nossa revisão, a principal manifestac¸ão clínica

encontrada nos pacientes com schwannoma

intralabirín-tico, independentemente do subtipo, é perda auditiva,

normalmente neurossensorial, progressiva, com baixa

discriminac¸ãodefala.12 _Estima-se_que_15%_a_32%_dos

paci-entesapresentemperdaauditivasúbitacomomanifestac¸ão

inicial do quadro, são raros os casos com perda auditiva

flutuante.13,14_A_segunda_queixa_mais_frequente_é_vertigem,

quepodeocorrer secundariamentea todosossubtiposde

schwannomaintravestibular.

Apesar deainda nãohaver consenso sobrea

fisiopato-logia daperda auditivanesses casos,acredita-se que, no

schwannomaintracoclear,aperdasejaconsequênciaa

com-pressãooudestruic¸ãodiretadonervococlear.Nostumores

localizadosnointeriordovestíbulo,aperdaauditivapode

serexplicadapelahidropsiahidrolinfática,que provocaria

compressãodasestruturasadjacentes.15_Em_ambos_os_casos,

otumor podecausar, também,mudanc¸asmetabólicasnos

líquidosdaorelhainternaelevarcomoconsequênciaàperda

daaudic¸ãoeaodesequilíbrio.16

Apesardenãoserexclusiva,aqueixadevertigemocorre

mais frequentemente no schwannoma intravestibular.17,18

Sobre o tratamento dos schwannomas intralabirínticos,

na maioria dos casos relatados nos estudos selecionados

optou-seporseguimentoclínicoeradiológicoseriado,

con-siderando a baixa porcentagem (15%) de pacientes que

apresentam crescimento tumoral dentro de período de

evoluc¸ão de cinco anos.18 _Em _algumas _situac_¸ões,

pode--se optar por excisão cirúrgica da lesão, as principais

indicac¸ões são (1) há evidência de crescimento

tumo-ral que leva a envolvimento do ângulo ponto cerebelar,

meato acústico interno ou orelha média; (2) perda total

da audic¸ão; (3) sintomas vestibulares que não melhoram

com tratamento clínico; ou (4) dúvida diagnóstica.1 _Uma

(10)

pacientescomdiagnósticodeschwannomalabiríntico

sub-metidos a seguimento clínico estimou que somente 3%

necessitaramdetratamentocirúrgico.Considerandooalto

riscodecomplicac¸õesdacirurgiapararemoc¸ãodo

schwan-nomaintralabiríntico(inclusive surdez,tonturaeparalisia

facial) e o baixo potencial de crescimento desses

tumo-res, os estudos sugerem que o seguimento clínico é a

melhor forma de seguimento, reserva-se a cirurgia para

situac¸õesespecíficasousinaisdeintratabilidadedos

sinto-mas.

Conclusão

Aprincipalmanifestac¸ãoclínicadospacientescom

schwan-noma intralabiríntico é a perda auditiva, presente em

aproximadamente100%dos casosrelatados.19,20 _O_tipo_de

perda auditiva mais frequente é neurossensorial,

carac-teristicamente progressiva; perdas súbitas ou flutuantes

são menos frequentes. Apesar de haver quase 600 casos

de schwannoma intralabiríntico relatados na literatura,

descric¸õesdetalhadasdaevoluc¸ãoclínicadospacienteseas

devidascorrelac¸õesradiológicassãoescassas.Os

mecanis-mosembriológicos efisiopatológicosenvolvidos na gênese

do tumor e sua consequente sequela auditiva ainda não

estãocompletamenteelucidados.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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