dermatofibrossarcoma Protuberante:
relato de três casos
sErGio rENato pais Costa1 E olímpia tEixEira alvEs lima2
Estudo dE caso
bsbm
brasíliamédicaAbstrAct
introdução. O dermatofibrossarcoma protuberante é uma neoplasia de tecidos moles de baixo grau proveniente da derme. É um tipo raro de sarcoma que pode ocorrer em qualquer local do corpo. Ocorre mais comumente em adultos jovens ou de meia idade, se inicia como massa nodular cutânea no tronco ou nas extremidades. O padrão de crescimento é usualmente lento e persistente. Este tumor se desenvolve em anos e torna-se protuberante. Apresenta comportamento localmente agressivo sendo comum a recidiva local. No entanto, as metástases a distância são ex- cepcionais. O tratamento, em geral, consiste em ressecção ampla tridimensional com margens de 2 a 3 cm.
Casos. O autor apresenta três casos desse raro tipo de sarcoma, que foram tratados por ressecção radical com boa evolução. Todas as ressecções foram R0 (margens livres). Não houve recidivas, com seguimento de dois e quatro anos.
Conclusão. A despeito de sua raridade, o dermatofibrossarcoma protuberante pode ter bom prognóstico se ad- equadamente tratado. Tem sido observada forte correlação entre diagnóstico correto e cirurgia adequada com maior controle dessa neoplasia em longo prazo.
palavras-chave: Dermatofibrossarcoma; neoplasia; tecido mole.
resumo
deRMAtOfibROsARCOMA pROtubeRAns: RepORt Of thRee CAses
introduction. Dermatofibrosarcoma protuberans is probably best considered a low-grade dermic soft tissue tumor.
It is a rare type of sarcoma that may occur anywhere in the body. More frequently, it occurs in early or middle life begin- ning as a nodular mass. The pattern of growth is usually slow and persistent. This tumor enlarge over many years, it becomes protuberant. It presents locally aggressive nature furthermore local recurrence is common, although distant metastases are exceptional. The wide resection with 2-3 cm free margins is the best treatment.
Cases. The author presents three cases of this rare sarcoma that were treated by means radical resection with a good outcome. All resections were R0 (free-margins). There were no recurrences with follow-up period between two and four years.
Conclusion. Despite of its rarity, dermatofibrosarcoma protuberans may present a good prognosis if adequately treated. It has been observed great relationship between correct diagnosis plus adequate surgery with major long- term disease control.
Key words. Dermatofibrosarcoma; neoplasia; soft tissue.
1 Médico, especialista em Cirurgia Oncológica (Cancerologia Cirúrgica) pelo Hospital do Câncer de São Paulo (A.C. Camargo) e pela Sociedade Brasileira de Cancerologia. Correspondência. Sergio Renato Pais Costa. Avenida W3 Sul, quadra 716, conjunto C, consultório 8. CEP: 70390-700, Brasília, DF, Brasil.
Internet: sergiorenatopais@ig.com.br
2 Médica assistente, especialista em Cirurgia Geral, Hospital Regional da Asa Norte.
Recebido em 15-10-2008. Aceito em 3-2-2009.
introdução
Os sarcomas de tecidos moles são neoplasias de origem mesenquimal que correspondem a apenas 1% de todos os tumores malignos encon- trados em adultos. Em que pese sua apresentação clínica, são tumores que apresentam ampla gama
de subtipos histológicos. Paralelamente, apresen- tam comportamento biológico diverso com prog- nósticos muito diferentes. Tem sido aconselhável perfeito conhecimento do tipo histológico para que seja realizado adequado planejamento tera- pêutico, o que tende a refletir em maior controle
da doença em longo prazo. Devido à sua rarida- de, apresentam comportamento biológico pouco compreendido. Adicionalmente, seu tratamento tem sido desafiador tanto no que tange à sua re- moção, que necessita ser adequada, quanto à sua reconstrução, que deve ser o mais funcionalmente e esteticamente possível.1
Em termos gerais, o dermatofibrossarcoma protuberante é um sarcoma ainda mais incomum e corresponde a menos de 5% de todos os sarco- mas de tecidos moles em adultos. Historicamente, esse tumor foi inicialmente descrito por Taylor em 1890, mas coube a Hoffman a denominação atualmente aceita com base em uma série de três casos relatada em 1925.2 É um sarcoma de baixo grau, oriundo da derme, que se apresenta clinica- mente como nódulo, ou mesmo placa, cuja tona- lidade varia de róseo a violáceo. O crescimento é lento e progressivo, o que leva a comportamento localmente invasivo. Acomete mais comumente as regiões do tronco e das extremidades e prefe- rencialmente ocorre da segunda à quinta décadas de vida. Seu tratamento consiste na ressecção cirúrgica ampla com margens livres de envolvi- mento neoplásico.3-5
Os autores descrevem uma série de três casos de dermatofibrossarcoma protuberante, tratados com ressecção ampla tridimensional com boa evolução pós-operatória e sem recidiva em longo prazo.
caso 1
Doente de 20 anos de idade, sexo masculino e etnia negra procurou assistência médica especiali- zada devido ao aparecimento de um tumor indolor na região do abdome cujo crescimento foi lento e progressivo. Havia procurado outros serviços médicos previamente para tratamento dessa lesão, sem sucesso.
Ao exame físico, observou-se um tumor nodu- lar, indolor, de consistência firme, protuberante, com ulceração central sangrante e friável, de 22 por 15 centímetros de extensão em seu maior eixo, de cor róseo-violácea. Observou-se também infiltração da tela subcutânea subjacente sem in- vasão dos planos profundos da parede abdominal.
Em relação à sua localização, a lesão originou-se na região do flanco esquerdo e se estendeu até epigástrio e mesogástrio (figura 1). A tomografia computadorizada de abdome evidenciou lesão sólida, que atingiu pele e tecido subcutâneo sem invasão de fáscia, aponeurose ou musculatura abdominal.
Subsequentemente, o doente foi submetido a biópsia incisional. O achado histológico foi compatível com dermatofibrossarcoma protube- rante. A avaliação imunoistoquímica confirmou o diagnóstico, pois foi positiva para os marcadores CD 34 e XIIIa. Consequentemente, o enfermo foi submetido a ressecção ampla tridimensional da lesão com 2,5 cm de margem de tecido nor- mal. A cicatriz da biópsia prévia, bem como pele, tela subcutânea e aponeurose abdominal anterior foram ressecadas em monobloco com o tumor. A reconstrução foi realizada com tela de propileno e retalho fasciocutâneo de rotação. Um dreno de sucção foi posicionado abaixo da pele e do tecido subcutâneo. O doente recebeu alta no quinto dia pós-operatório e não houve complicações cirúrgi- cas. O exame histológico revelou margens livres de comprometimento neoplásico e nenhum trata- mento adjuvante foi realizado. Quatro anos depois da operação, o doente se encontra sem recidiva.
caso 2
Doente de 48 anos de idade, sexo feminino, etnia negra procurou assistência médica especia- lizada por aparecimento de um tumor indolor na pele, na coxa direita, de aparecimento havia dois anos. A lesão teve crescimento lento por esse pe- ríodo. Havia procurado outros serviços médicos para tratamento dessa lesão sem sucesso. Como doença associada, relatou diabetes mellitus do tipo 2, controlada com medicação oral.
Ao exame físico, durante a inspeção, foi obser- vado um tumor nodular, bem delimitado, de con- sistência firme, indolor e protuberante de 8 por 7 centímetros de extensão em seu maior eixo, de cor violácea. O tumor se originou da pele e apresentou infiltração da tela subcutânea subjacente. A lesão se iniciou na região anterolateral da coxa direita
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(figura 2). A tomografia computadorizada do local evidenciou lesão sólida com acometimento de pele e tecido subcutâneo sem invasão da fáscia ou da musculatura da coxa.
Subsequentemente, o doente foi submetido a biópsia incisional. O achado histológico foi em conformidade com dermatofibrossarcoma protu- berante. A avaliação imunoistoquímica confirmou o diagnóstico, pois foi positiva para os marcadores CD 34 e XIIIa. Consequentemente, o enfermo foi submetido a ressecção ampla tridimensional da lesão com 2,5 cm de margem de tecido normal.
A cicatriz da biópsia prévia bem como pele, tela subcutânea e fáscia muscular, foi ressecada em monobloco com o tumor. A reconstrução foi re- alizada com retalho fasciocutâneo de rotação de fáscia lata. Um dreno de sucção foi posicionado abaixo da pele e do tecido subcutâneo. O doente teve necrose parcial do retalho e infecção da fe-
rida operatória no quinto dia pós-operatório. Foi submetido a desbridamento e limpeza, dada alta no décimo dia pós-operatório em boas condições.
O exame histológico revelou margens livres de comprometimento neoplásico e não foi realizado nenhum tratamento adjuvante. Três anos após a ci- rurgia, o doente se encontra bem e sem recidiva.
caso 3
Doente de 37 anos de idade, sexo feminino, etnia negra, procurou assistência médica espe- cializada por aparecimento de um tumor indolor na pele, na região medial da coxa direita, de apa- recimento havia quatro anos. A lesão apresentou crescimento lento por esse período. Havia procura- do outros serviços médicos para tratamento dessa lesão sem sucesso.
Ao exame físico, durante a inspeção, foi ob- servado tumor nodular, bem delimitado, de con-
Figura 1. Grande lesão nodular com ulceração central e hemorragia compatível com dermatofibrossarcoma protuberante em região abdominal (caso 1).
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sistência firme, indolor e protuberante, de 21 por 12 centímetros de extensão em seu maior eixo, de cor rósea. O tumor se originou da pele e apresentou infiltração da tela subcutânea subjacente, na região anteromedial da coxa direita, junto à região ingui- nal (figura 3). A tomografia computadorizada do local evidenciou lesão sólida com acometimento de pele e tecido subcutâneo, sem invasão de fáscia, musculatura da coxa e linfonodos inguinais.
Subsequentemente, o doente foi submetido a biópsia incisional. O achado histológico foi compatível com dermatofibrossarcoma protube- rante. A avaliação imunoistoquímica confirmou o diagnóstico, pois foi positiva para os marcadores CD 34 e XIIIa. Consequentemente, o enfermo foi submetido a ressecção ampla tridimensional da lesão com 2,5 cm de margem de tecido normal (figura 4) e linfadenectomia inguinal radical. A cicatriz da biópsia prévia, bem como a pele, a tela subcutânea e a fáscia muscular, foi resseca-
da em monobloco com o tumor. A reconstrução foi realizada com síntese primária. Um dreno de sucção foi posicionado abaixo da pele e do tecido subcutâneo. O doente sofreu necrose parcial de retalho e abscesso com infecção da ferida opera- tória no quarto dia pós-operatório. Foi submetido a desbridamento amplo, drenagem de abscesso e limpeza, tendo recebido alta no décimo segundo dia pós-operatório em boas condições. O exame histológico revelou margens livres e nenhum lin- fonodo teve comprometimento. Não foi realizado tratamento adjuvante. Dois anos após a cirurgia, o doente está sem recidiva.
discussão
Os sarcomas de tecidos moles são tumores de complexo manejo clínico. Em virtude de sua am- pla variedade histológica e dos diversos graus de diferenciação celular apresentam comportamentos biológicos distintos bem como abordagens tera-
Figura 2. Grande lesão nodular, protuberante compatível com dermatofibrossarcoma protuberante na região anterolateral de coxa direita (caso 2)
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pêuticas diversas. Como princípios básicos gerais, a ressecção ampla tridimensional com margens amplas tem sido o tratamento padrão preconizado.
Margens comprometidas têm sido associadas a péssimo prognóstico. Dessa maneira, a ressecção ampla com margens de dois a três centímetros tem sido preconizada para o adequado controle, tanto regional quanto a distância, dessas neoplasias.1
Por sua vez, o dermatofibrossarcoma protube- rante é sarcoma incomum, originário genuinamen- te da derme e que apresenta comportamento bio- lógico específico. Histologicamente, se apresenta com células fusiformes monomorfas de padrão estoriforme, inclusas em estroma fibroso escasso a moderadamente denso.3-5 O diagnóstico pode ser confirmado pela avaliação imunoistoquímica, que costuma ser positiva para os fatores XIIIa e CD 34, que auxiliam na diferenciação com os demais sar- comas de tecidos moles. No presente estudo, assim como observado por Rutgers e colaboradores,9 a
avaliação desses marcadores tem sido de extrema relevância, haja vista que confirma a suspeita clínica inicial, o que acarreta consequentemente a correta abordagem em seu tratamento. A imu- noistoquímica também colabora sobremaneira na exclusão de outros diagnósticos diferenciais, que podem confundir tanto sua abordagem clíni- ca primária quanto seu curso terapêutico. Assim sendo, outras lesões nodulares cutâneas de origem neoplásica podem ser afastadas pela imunoisto- química como, por exemplo, linfomas, tumores de anexos cutâneos, melanomas amelanóticos e metástases.1-9
O dermatofibrossarcoma protuberante, como pode ser observado no presente estudo, apresenta- se clinicamente como lesão nodular cutânea de as- pecto róseo ou violáceo no tronco ou nas extremi- dades. Seu crescimento é lento, pouco sintomático, fato este que, aliado à sua raridade, acarreta quase sempre retardamento de seu diagnóstico.3,4,7,9
Figura 3. Grande lesão nodular com ulceração central e hemorragia compatível com dermatofibrossarcoma protuberante na região anteromedial da coxa esquerda (caso 3).
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Fato este confirmado nos casos descritos, em que o tempo entre o surgimento das lesões e o diagnóstico efetivo da neoplasia variou de dois a mesmo dez anos. Torna-se importante salien- tar que todos os doentes dessa amostra haviam procurado diversos serviços médicos antes que o diagnóstico de dermatofibrossarcoma pudesse ser aventado.
A maioria dos casos previamente descritos na literatura tem sido de lesões pequenas, em geral menores de cinco centímetros. Em uma grande série de 159 pacientes tratados no Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (New York, NY), de 1950 a 1998, Bowne e colaboradores8 repor- taram somente quatro doentes (3%) com tumores maiores que dez centímetros ou mais. No presente estudo, dois doentes (66%) apresentaram tumores maiores que vinte centímetros, o que mostra tal- vez um retardo ainda maior em relação aos seus
diagnóstico e tratamento, fato este lamentável em nosso meio. Isso pode ser devido principalmente à dificuldade em seu diagnóstico clínico em virtude talvez de sua baixa prevalência.
Ao ser suspeitado sarcoma de tecidos moles como o dermatofibrossarcoma protuberante, a lesão deve ser prontamente biopsiada e o material enviado para avaliação histológica inclusive com imunoistoquímica. Embora a amostra possa ser coletada por biópsia de punção com agulha do tipo “core”, a abordagem clássica mais usada em nosso meio tem sido a biópsia incisional. Assim, em lesões maiores que cinco centímetros, a bi- ópsia incisional pode ser adequada, pois fornece quantidade de material suficiente para avaliação histológica, com baixa morbidade.1-9 É importante salientar que a incisão da biópsia incisional deve ser realizada planejando-se a cirurgia definitiva.
No tronco, ela deve seguir as linhas de força de
Figura 4. Produto de ressecção ampla tridimensional com margens de 2,5 centímetros, de dermatofibrossarcoma protu- berante (caso 3)
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Langer e, nas extremidades, deve seguir o maior eixo do membro, para minimizar dessa maneira a execução de retalhos e favorecer a simples síntese primária. Como boa norma em cirurgia oncológica, a incisão definitiva deve incluir tanto a cicatriz da biópsia prévia quanto os orifícios dos drenos e minimizar assim os possíveis implantes tumorais.1
O dermatofibrossarcoma protuberante mani- festa padrão de disseminação local, com infiltração regional de estruturas contíguas, como fáscias, aponeuroses, musculaturas, peritônio e mesmo ossos.1-6,9 Tanto a tomografia computadorizada quanto a ressonância nuclear magnética têm sido preconizadas para seu estadiamento.
A avaliação por meio de exame de imagem é de substancial relevância pré-operatória tanto para avaliação da disseminação local quanto para o planejamento da operação.1-6,9 Tem sido obser- vada a superioridade do exame por ressonância nuclear magnética em relação à tomografia com- putadorizada no estadiamento dos sarcomas de tecidos moles como regra.9 Contudo, devido ao acesso mais difícil à ressonância em nosso meio, ao seu alto custo e à não mudança no planejamento terapêutico nas lesões mais superficiais que não apresentem envolvimento ósseo ou de feixes neurovasculares como nos casos descritos – a to- mografia computadorizada pode ser adequada para o estadiamento, não prejudicando dessa maneira o resultado oncológico final.
Essencialmente, o tratamento padrão do dermatofibrossarcoma protuberante tem sido ressecção ampla com margens. Como seu com- portamento biológico é associado a disseminação local com invasão de estruturas contíguas, os princípios cirúrgicos gerais para o tratamento dos sarcomas se impõem e devem ser utilizados visando à sua correta abordagem terapêutica. A ressecção tridimensional com margens amplas interessando a pele, tela subcutânea, fáscia mus- cular e estruturas vizinhas comprometidas deve ser realizada sempre que possível. A maioria dos autores tem recomendado dois até três centímetros de margem local, englobando-se a pele até a fáscia
muscular profunda.1-9 Em contrapartida, quando a ressecção é realizada com margens inadequadas, o índice de recidiva local pode ser tão alto quanto 60%.2 A adequada abordagem oncológica nos ca- sos descritos talvez tenha contribuído para o bom resultado em longo prazo, observado nessa série.
O princípio da síntese primária sem tensão tem sido preconizado e deve ser realizado sempre que possível. Tem sido considerado a primeira esco- lha para reconstrução.1-9 Na presença de grandes defeitos ou em áreas de tensão como nos casos 1 e 2 da presente casuística, a solução deve ser a priori a obtenção de retalhos locorregionais.1 A linfadenectomia para os sarcomas é motivo de controvérsia, haja vista a baixa frequência de acometimento linfonodal nessa neoplasia. Habi- tualmente, a linfadenectomia deve ser reservada aos casos cuja disseminação linfonodal é inequí- voca (linfadenectomia de necessidade) ou ainda quando as margens da ressecção coincidem com uma cadeia linfonodal como no caso 3 da presente casuística (linfadenectomia de oportunidade).1
O tratamento adjuvante para o dermatofi- brossarcoma protuberante é discutível, haja vista que essa neoplasia não responde a quimioterapia e, adicionalmente, a radioterapia permanece motivo de questionamentos. Alguns serviços especializados têm preconizado como regra a radioterapia adjuvante para todos os sarcomas de tecidos moles maiores que cinco centímetros, independentemente de seu grau de diferenciação, ou naqueles de alto grau histológico.1,5,9 Para ou- tros, a radioterapia tende a ser reservada somente para os casos com margens exíguas, comprome- tidas ou ainda para os tumores irressecáveis.3,4 Em contrapartida, a radioterapia não é isenta de complicações e pode ser inclusive deletéria para o seguimento clínico e radiológico pelas altera- ções actínicas locais que se seguem. Embora a casuística tenha sido pequena, no presente estu- do, nenhum paciente foi irradiado, e não houve recidiva nessa série. Em que pese à pequena casuística, esse achado talvez sinalize que, se o diagnóstico pré-operatório é correto e o tratamen- to segue os princípios oncológicos adequados,
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um bom resultado poder ser alcançado em longo prazo sem necessidade de radioterapia adjuvante.
Todavia, o seguimento clínico e radiológico deve ser rigoroso, tendo em vista a alta tendência à recidiva local dessa neoplasia.2,7
conclusão
O dermatofibrossarcoma protuberante é um sarcoma de tecidos moles raro de crescimento lento e progressivo. Seu diagnóstico pode ser dificultado por sua raridade. No entanto, deve ser lembrado em lesões nodulares e protuberan- tes que acometam a pele e o tecido subcutâneo.
Quando ocorre um diagnóstico etiológico correto e é associado a um tratamento cirúrgico radical, pode ser atingido maior controle dessa neoplasia em longo prazo.
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deRMAtOfibROssARCOMA pROtubeRAns de COuRO CAbeludO
O dermatofibrossarcoma protuberans é um tumor mesenquimal raro com grau intermediário de malignidade. É descrito em todas as raças, mas ocorre mais frequentemente em negros. Apresenta- se preferencialmente da segunda à quinta década de vida. A incidência é baixa, cerca de 0,06% a 1% de todos os tumores malignos e 1,17% de todos os sarcomas de tecidos moles e ocorre mais frequentemente em homens. A taxa de recorrência é elevada (32% a 36%). A localização anatômica mais frequente é no tórax (67%) e, raramente, ocorre no couro cabeludo (5%).
Fonte: Fernanda I, Ungersbock E, Yagi RK, Palchetti JC. HB Cient. 2000;7:170-4.
resumo de Artigo
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