Recebido para publicação: Janeiro de 2009 • Aceite para publicação: Agosto de 2009 Received for publication: January 2009 • Accepted for publication: August 2009
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Coarctação isolada da aorta: experiência
em 100 doentes consecutivos
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ANAPERES1, JOSÉDIOGOFERREIRAMARTINS1, FILIPAPARAMÉS1, RICARDOGIL1, CARLAMATIAS1, JOÃOFRANCO1, ISABELFREITAS1,
CONCEIÇÃOTRIGO1, JOSÉFRAGATA2, FÁTIMAFERREIRAPINTO1
1 - Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal 2 – Serviço de Cirurgia Cardiotorácica, Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal
Rev Port Cardiol 2010; 29 (01): 23-35
RESUMO Introdução: A coarctação da aorta (CoAo) é
uma estenose habitualmente localizada na aorta descendente. O seu tratamento con-siste na remoção cirúrgica ou percutânea do obstáculo e apresenta excelentes resultados imediatos mas uma persistência significa-tiva de problemas residuais.
Objectivos: Descrever a apresentação,
trata-mento e evolução de longo prazo de uma população não seleccionada de 100 doentes consecutivos com CoAo isolada num único centro de Cardiologia Pediátrica.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo de
todos os doentes com CoAo isolada tratados durante os últimos 21 anos (1987-2008).
Resultados: Os doentes (n=100, 68.3% sexo
masculino) foram diagnosticados com uma idade mediana de 94 dias (1 dia a 16 anos). A apresentação clínica diferiu entre os doentes com idade inferior e superior a um ano, os primeiros com insuficiência cardíaca e os segundos encontrando-se assintomáti-cos e com evidência de hipertensão arterial (88% e 63%, respectivamente; p<0.01). A terapêutica, em mediana 8 dias após o diag-nóstico, foi cirúrgica em 79 casos (20 anas-tomoses topo-a-topo, 31 flaps sub-clávia, 28
patchs) e percutânea nos restantes 21 (15
angioplastias com balão, 6 com stent). A idade média dos doentes cirúrgicos foi mais baixa que nos percutâneos (3,4 versus. 7,5; p<0,01). A mortalidade imediata foi de 2%
ABSTRACT
Isolated aortic coarctation: experience in 100 consecutive patients
Introduction: Coarctation of the aorta (CoA)
is a stenosis usually located in the descen-ding aorta. Treatment consists of surgical or percutaneous removal of the obstruction and presents excellent immediate results but significant residual problems often persist.
Objectives: To describe the presentation,
treatment and long-term evolution of a population of 100 unselected consecutive patients with isolated CoA in a single pediatric cardiology center.
Methods: This was a retrospective study of
all patients with isolated CoA treated during the last 21 years (1987-2008).
Results: The patients (n=100, 68.3% male)
were diagnosed at a median age of 94 days (1 day to 16 years). The clinical presenta-tion differed between patients aged less or more than one year, the former presenting with heart failure and the latter being asymptomatic with evidence of hypertension (88 and 63%, respectively; p<0.01).
Treatment, a median of 8 days after diagno-sis, was surgical in 79 cases (20 end-to-end anastomosis, 31 subclavian flap, 28 patch) and percutaneous in the remaining 21 (15 balloon angioplasty, 6 with stenting). The mean age of surgical patients was younger than in those treated percutaneously (3.4 vs.
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INTRODUÇÃO
A
coarctação da aorta (CoAo) é umadiminuição do calibre da aorta, habitual-mente localizada entre a emergência da artéria subclávia esquerda e do canal arterial. Representa 5-8% das cardiopatias congénitas, com uma incidência de 20 a 60 casos por 100.000 nados vivos(1), sendo mais frequente
no sexo masculino (1,7:1)(2).
INTRODUCTION
C
oarctation of the aorta (CoA) is a narrow-ing of the aorta, usually located between the emergence of the left subclavian artery and the ductus arteriosus. It accounts for 5-8% of congenital heart defects, with an incidence of 20-60 cases per 100,000 live births(1), and is more common in males(1.7:1)(2).
e ocorreu no grupo cirúrgico. Não se regis-tou mortalidade tardia, com um seguimento médio foi de 7,2±5.4 anos. Verificou-se recoarctação em 8 doentes (6 cirúrgicos, 2 percutâneos). Existem 46 doentes que têm actualmente HTA (19 em repouso, 27 com o esforço), notando-se nestes uma idade mediana de diagnóstico mais tardia que os outros (23 versus 995 dias; p<0,01).
Conclusões: A CoAo isolada é uma patologia
de excelente prognóstico a curto prazo, que mantém uma incidência significativa de complicações a longo prazo, pelo que não deve continuar a ser olhada como uma “simples” obstrução na aorta descendente, mas antes como uma patologia complexa que requer seguimento atento após o trata-mento. A sua apresentação potencialmente insidiosa obriga a uma elevada suspeição clínica, salientando-se a importância da pal-pação dos pulsos femorais no exame objecti-vo. O atraso no seu tratamento tem um impacto na morbi-mortalidade tardia. Tendo em conta os dados actualmente disponíveis quanto aos resultados imediatos e tardios, a escolha definitiva da técnica terapêutica depende da idade do doente, lesões asso-ciadas e experiência da equipa médico--cirúrgica. Há que dar especial importância ao estudo da HTA no seguimento destes doentes, seus factores de risco e
complicações.
Palavra-chave:
Cardiopatias congénitas; Coarctação da aorta; Cirurgia cardíaca; Cardiologia de intervenção; Seguimento de longo prazo
7.5 years; p<0.01). Immediate mortality was 2% and occurred in the surgical group. There was no late mortality, in a mean follow-up of 7.2±5.4 years. Recoarctation occurred in 8 patients (6 surgical, 2 percutaneous). There are 46 patients who currently have hypertension (19 at rest, 27 with effort), their median age at diagnosis being older than the others (23 vs. 995 days; p<0.01).
Conclusions: Isolated CoA has an excellent
short-term prognosis but a significant incidence of long-term complications, and should thus no longer be seen as a simple obstruction in the descending aorta, but rather as a complex pathology that requires careful follow-up after treatment. Its poten-tially insidious presentation requires a high level of clinical suspicion, femoral pulse palpation during physical examination of newborns and older children being particularly important. Delay in treatment has an impact on late morbidity and mortality. Taking into account the data currently available on late and immediate results, the final choice of therapeutic technique depends on the patient’s age, associated lesions and the experience of the medical-surgical team.
Hypertension should be closely monitored in the follow-up of these patients, as well as its risk factors and complications.
Key words
Congenital heart defects; Aortic coarctation; Cardiac surgery; Interventional cardiology; Long-term follow-up.
25 A CoAo pode existir como lesão isolada
(CoAo simples), ou associada a outras ano-malias cardíacas congénitas. É particular-mente frequente a associação com válvula aór-tica bicúspide (mais de 50% dos casos)(3).
Considera-se que existe uma CoAo complexa quando se encontram associadas outras lesões cardíacas, como a comunicação inter-ventri-cular, obstáculos sistémicos adicionais ou ou-tras mais complexas (3).
A história natural da CoAo tem um mau prognóstico, verificando-se o óbito da maior parte dos doentes não tratados até à quarta década de vida, por insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral, doença coronária ou morte súbita(4).
O espectro clínico varia com a idade dos doentes, desde a insuficiência cardíaca no re-cém-nascido até ao adolescente assintomáti-co. O seu tratamento consiste na remoção cirúrgica ou dilatação percutânea do obstácu-lo e apresenta excelentes resultados imediatos mas uma persistência significativa de proble-mas residuais(5), incluindo a incidência de
re--estenose e a hipertensão arterial (HTA). Os autores apresentam um estudo retros-pectivo das coarctações aórticas isoladas observadas consecutivamente nos últimos 20 anos num centro de Cardiologia Pediátrica.
O objectivo deste trabalho é contribuir para o conhecimento desta entidade com uma amostra homogénea seguida a longo prazo, chamando a atenção para o modo de apresen-tação, as formas terapêuticas e o seguimento. MATERIAL E MÉTODOS
Estudo retrospectivo, por consulta dos processos clínicos dos doentes observados com o diagnóstico de CoAo isolada, no perío-do entre 1 de Janeiro de 1987 e 30 de Junho de 2008 (21 anos). Excluíram-se todos os doentes que necessitaram de tratamento para outras anomalias cardíacas. Procedeu-se à colheita de dados demográficos, semiológicos, forma de tratamento, evolução e seguimento. Utilizou-se estudo de estatística descritiva dos diversos parâmetros usando o programa SPSS versão 11.5 para Windows.
CoA may be isolated, or be associated with other congenital cardiac defects, particularly bicuspid aortic valve (over 50% of cases)(3).
CoA is considered complex when associated with other heart anomalies, such as interven-tricular septal defect, additional systemic obstruction or other more complex lesions(4).
The natural history of CoA has a poor prog-nosis, most untreated patients dying by the fourth decade of life due to heart failure, stroke, coronary artery disease or sudden death(5).
The clinical spectrum varies depending on the patient’s age, from heart failure in new-borns to asymptomatic adolescents. Treatment consists of the surgical or percutaneous removal of the obstruction, which produces excellent immediate results but significant residual problems often persist(6), including
restenosis and hypertension.
The authors present a retrospective study of consecutive patients with isolated aortic coarctation treated during the last 20 years in a single pediatric cardiology center.
The objective of the study is to contribute to knowledge of this entity based on long-term follow-up of a homogeneous sample, focusing on form of presentation, therapeutic tech-niques and follow-up.
METHODS
This was a retrospective study, based on consultation of the clinical records of patients diagnosed with isolated CoA between January 1 1987 and June 30 2008 (21 years). All patients who required treatment for other cardiac anom-alies were excluded. Demographic data and details of symptoms were collected, together with information on type of treatment, evolution and follow-up. A descriptive statistical analysis of the various parameters was carried out using SPSS for Windows, version 11.5.
RESULTS Presentation
The study population consisted of 100 patients, 63.8% male (1.78:1). Age at
presen-RESULTADOS Apresentação
O grupo de estudo foi constituído por 100 doentes, 63,8% do sexo masculino (1,78:1). A idade de apresentação variou entre o primeiro dia de vida e os 16 anos com uma mediana de 94 dias. Esta distribuição revelou incidência de 39% dos diagnósticos no período de recém-nascido, com 18% adicionalmente diagnosti-cados entre o primeiro e o 12º mês de vida. Os restantes doentes distribuíram-se irregular-mente até aos 16 anos (Gráfico 1).
Com o objectivo de detectar diferenças quanto à apresentação e resultados consoante a idade de apresentação, dividimos a amostra em dois grupos: grupo I com menos de 12 meses e grupo II com mais de 12 meses à data do diagnóstico. O sinal mais comum na apre-sentação foi a diminuição dos pulsos femorais, presente em 100% dos doentes. No grupo I, a apresentação clínica inicial foi significativa-mente mais grave pela presença dos sinais e sintomas de insuficiência cardíaca e sopro (88 versus 33%; p<0,001). No grupo II, destaca-se a prevalência significativamente maior de HTA (28 versus 63%; p<0,01) (Tabela 1). Terapêutica
O tratamento decorreu em mediana oito dias (2-2070) após o diagnóstico. As técnicas cirúrgicas utilizadas foram anastomose topo-a-topo (n=20), flap subclávia (n=31) e patch de pericárdio (n=28). Em 15 doentes a reso-lução da coarctação foi por angioplastia
pri-tation ranged between one day and 16 years, a median of 94 days, and showed an incidence of 39% diagnosed as newborns, and a further 18% between the first and 12th month of life. Diagnosis in the other patients was distributed unevenly up to the age of 16 (Figure 1).
With the aim of detecting differences in presentation and outcomes according to age at diagnosis, the sample was divided into two groups: group I ? under 12 months; and group II ? over 12 months at diagnosis. The most common sign at presentation was diminished femoral pulses, present in 100% of patients. Initial clinical presentation in group I was sig-nificantly more severe, with signs and symp-toms of heart failure or murmur (88 vs. 33%; p<0.001). Group II had a significantly higher prevalence of hypertension (63 vs. 28%; p<0.01) (Table I).
Treatment
Treatment was carried out a median of eight days (2-2070) after diagnosis. The surgical techniques used were end-to-end anastomosis (n=20), subclavian flap (n=31) and pericardial patch (n=28). Fifteen patients were treated by balloon angioplasty and six by stent implanta-tion. The therapeutic approach in group I was mainly surgical throughout the period under analysis, while in group II, balloon angioplas-ty was introduced in 1998 and stenting in 2007. Median ages according to type of treat-ment are shown in Table II.
Follow-up
Mean follow-up of the patients in the study was 7.2 years (standard deviation 5.4). Overall mortality was 2%, in two newborns from the surgical group.
26
Gráfico 1. Distribuição da amostra por idade de diagnóstico Figure 1. Distribution of the sample according to age at diagnosis
Table I.
Signs and symptoms according to age
Signs and symptoms <12 months >12 months (n=57) (n=43)
Diminished femoral pulses 57 43 Heart murmur 57 27 Fatigue on feeding 40 14 Tachypnea 36 4 Hypertension 16 27 Tachycardia 29 3 Pallor 24 1 Poor perfusion 17 1 Hypotonia 17 0 Newborns <12 months 12 months-7 years >7 years
Nine patients were lost to follow-up; there was no late mortality in the others. Recoarctation (hemodynamic gradient of >20 mmHg) occurred in eight patients, one treated by subclavian flap, five by end-to-end anasto-mosis and two by balloon angioplasty. Four of the group with recoarctation were newborns at the time of treatment, with a mean age for this group of 3.3 years.
Hypertension (defined as values above the 95th percentile for age and gender) at rest was found in 19 patients, who are currently under antihypertensive therapy. This group had a significantly older median age at diagnosis (p<0.01) than those who did not develop hypertension (Figure 2). Sixty-two patients underwent exercise testing, on average 9.6 years (2 months to 23 years) after initial treat-ment, of whom 44% presented an abnormal blood pressure profile during effort: hyperten-sive response in 8%, arm-leg pressure gradi-ent in 23%, and both in 13%.
Since our sample covered a period of more than two decades, we decided to compare early and late periods – 1987-93 (34 cases) and 2003-07 (24 cases) – in order to deter-mine possible variations in the sample over time. No statistically significant differences were found in terms of the parameters studied, namely age (p=0.9) and severity (p=0.85) at presentation, and the presence of hyperten-sion (p=0.5). The deaths occurred in the earli-er group.
DISCUSSION Presentation
In the first year of life, and particularly during the neonatal period, CoA is usually manifested by heart failure or cardiogenic shock secondary to critical systemic obstruc- 27 mária com balão e em seis por implantação
percutânea de stent. No grupo I, a abordagem terapêutica foi preferencialmente cirúrgica ao longo do período do estudo, enquanto que no grupo II se introduziram a partir de 1998 a angioplastia com balão e em 2007 a implan-tação de stent. A mediana de idades por tipo de tratamento encontra-se na Tabela 2.
Seguimento
Os doentes englobados no estudo tiveram um seguimento médio de 7,2 anos (desvio padrão 5,4). A mortalidade global foi de 2% e ocorreu em dois recém-nascidos, no grupo cirúrgico.
No seguimento houve nove doentes que deixaram de comparecer nas consultas. Nos doentes seguidos em consulta não houve mor-talidade tardia. Verificou-se re-coarctação (gradiente hemodinâmico superior a 20mmHg) em oito doentes, sendo que um doente tinha sido submetido a flap subclávia, cinco a anas-tomose topo a topo e dois a angioplastia com balão. Quatro eram recém-nascidos à data do tratamento, e a idade média deste grupo à data do tratamento era de 3,3 anos.
Constatou-se HTA (definida como valores superiores ao percentil 95 para idade e sexo) em repouso em 19 doentes, que se mantêm medicados com anti-hipertensores. Este grupo apresentou uma idade de diagnostico mediana
Tabela 1.
Sinais e sintomas de acordo com idade
Sinais e Sintomas <12 meses >12 meses (n=57) (n=43)
Diminuição dos pulsos femorais 57 43 Sopro cardíaco 57 27 Cansaço a mamar 40 14 Taquipneia 36 4 Hipertensão arterial 16 27 Taquicardia 29 3 Palidez 24 1 Má perfusão 17 1 Hipotonia 17 0 Tabela 2.
Média de idade à data da terapêutica, por tipo de tratamento Técnica idade mediana em Terapêutica anos (min; max)
Flap sub-clávia 0,5 (0,06; 15,9) Anastomose topo-a-topo 0,5 (0,06; 131) Patch de pericárdio 42,7 (0,13; 200) Angioplastia com balão 72,8 (2,8; 178,6) Angioplastia com balão e stent 15 (12;16)
Table II.
Median age at time of treatment according to type of approach Therapeutic technique Median age in months (min-max)
Subclavian flap 0.5 (0.06-15.9) End-to-end anastomosis 0.5 (0.06-131) Pericardial patch 42.7 (0.13-200) Balloon angioplasty 72.8 (2.8-178.6) Balloon angioplasty + stenting 15 (12-16)
significativamente superior (p<0,01) aos que não desenvolveram HTA (Gráfico 2). Sessenta e dois doentes efectuaram prova de esforço, em média 9,6 anos (2 meses a 23 anos) após o tratamento inicial. Verificou-se que 44% apresentavam perfil tensional anómalo ao esforço que consistiu em desenvolvimento de resposta hipertensiva (8%), gradiente tensio-nal entre membro superior e inferior (23%) ou ambos (13%).
Considerando que a nossa amostra se pro-longa por um período longo de duas décadas, optámos por comparar os seus dois extremos, 1987-93 (34 casos) e 2003-07 (24 casos), de modo a estudar possíveis variações e conse-quente heterogeneidade da mesma ao longo do tempo. Não encontrámos diferenças com sig-nificado estatístico quanto aos parâmetros estudados, nomeadamente a idade (p=0,9) ou gravidade da apresentação (p=0,85) e a pre-sença de HTA (p=0,5). A mortalidade ocorreu no grupo mais antigo.
DISCUSSÃO Apresentação
Durante o primeiro ano de vida, e em par-ticular no período neonatal, a CoAo manifes-ta-se habitualmente por insuficiência cardía-ca ou choque cardía-cardiogénico secundário a obstáculo sistémico crítico. A partir do pri-meiro ano de vida, a maioria dos doentes
tion. After the first year, most patients are asymptomatic and the disease is diagnosed following detection of diminished femoral pulses, hypertension, headache, claudication, epistaxis or alterations on routine electrocar-diography. We divided our sample into two groups in terms of presentation: early (new-borns and those aged under one year) and late (those aged over one year).
In those under one year of age (57% of the sample), CoA was manifested by heart failure or cardiogenic shock. The presentation of CoA may be masked by patent ductus arteriosus, which is the most common duct-dependent heart malformation that is undiagnosed in rou-tine exams of newborns(7). An estimated 60 to
80% of cases of CoA that present in the neonatal period with heart failure were con-sidered “asymptomatic” at the time of dis-charge from the maternity ward(7-9).
In the group aged over one year (43%), the gradual development of obstruction was mani-fested later in the form of hypertension and left ventricular hypertrophy. Despite the fact that diminished and delayed femoral pulses are a universal finding that is both sensitive and spe-cific, clinical trials show that delayed detection is common(10-12); referral to pediatric cardiology
for suspected CoA prompted by findings of hypertension, low-intensity murmur or dimin-ished lower limb pulses in routine observations occurs in less than 20% of cases(10).
It is rare for congenital heart defects with hemodynamic significance to go undetected for years while having harmful effects on the cardiovascular system, and so palpation of femoral pulses and blood pressure measure-ment should be an integral part of physical examinations at all pediatric ages.
CoA was diagnosed prenatally in only one child in our sample. This reflects the historical circumstances of our cohort, many of whom were diagnosed before fetal echocardiography was readily available, as well as the difficulty in prenatal diagnosis of this disease (13),
achieved in only 19% of patients in one large center(14).
We found that our sample was homoge-neous over the period under analysis, with no 28
Gráfico 2. Relação entre idade de diagnóstico e presença de HTA Figure 2. Relation between age at diagnosis and hypertension
Ag e (d ay s) Residual hypertension Non Yes
encontram-se assintomáticos e a detecção da doença resulta dos achados de amplitude diminuída dos pulsos femorais, hipertensão arterial, cefaleias, claudicação, epistáxis ou alterações em electrocardiogramas de rotina. Na nossa amostra, verificámos estas diferenças na apresentação nos dois grupos etários.
No grupo com idade inferior a um ano, que consistiu em 57% da nossa amostra, a CoAo manifestou-se com insuficiência cardíaca ou choque cardiogénico. A apresentação da CoAo pode ser mascarada pela persistência de canal arterial, sendo a cardiopatia ductus-dependente mais frequentemente não diag-nosticada no exame de rotina do recém-nasci-do(6). Estima-se que 60 a 80% das CoAo que
se manifestam no período neonatal com insu-ficiência cardíaca tenham sido considerados “assintomáticas” à data de alta da mater-nidade(6).
No grupo com idade superior a um ano, que correspondeu a 43% dos nossos doentes, o desenvolvimento gradual da obstrução ma-nifestou-se mais tardiamente com hipertensão arterial e hipertrofia do ventrículo esquerdo. Apesar da diminuição e atraso dos pulsos femorais ser um achado universal, sensível e específico, os estudos clínicos mostram que é comum este atraso no diagnóstico(7, 8), sendo a
referenciação à Cardiologia Pediátrica moti-vada por achados (em observações de rotina) de hipertensão arterial, sopro de baixa inten-sidade ou pulsos diminuídos nos membros inferiores, com suspeição clínica de CoAo em menos de 20% dos casos(7). A palpação dos
pulsos femorais e medição da tensão arterial devem fazer parte integrante da observação física, em todas as idades pediátricas.
O diagnóstico pré-natal de coarctação foi efectuado em apenas uma das crianças da nossa amostra. Este dado reflecte por um lado as circunstâncias históricas da nossa coorte, quando o ecocardiograma fetal ainda não exis-tia ou era incipiente, e por outro a dificuldade em efectuar o diagnóstico pré-natal desta doença(9), obtido em apenas 19% da prática de
um grande centro(10).
Verificámos que a nossa amostra era homo-génea ao longo dos anos, sem diferenças
si-significant differences in age at diagnosis, form of presentation or presence of hyperten-sion.
Treatment
Management of the patients in our study has taken account of developments in the therapeutic approach to CoA over the last two decades.
A surgical approach was employed during the initial years. The techniques used, some of which such as patch aortoplasty are now rarely indicated(15), reflect the historical options and
personal preferences of the operators involved over more than two decades. Fifty years after the first surgical repair of CoA(16), the debate
continues as to the best technique for surgical treatment: end-to-end anastomosis (more or less extended)(17), end-to-side anastomosis(18) or
subclavian flap(19). All have similar immediate
success rates, with morbidity of 0-25% (mean 11%) and operative mortality, including in newborns, of less than 2.5% (20, 21). The
European Association of Cardiothoracic Surgery Congenital Database(22) reports mean
mortality of 1.7 to 7.5%, depending on the surgical technique. Our study’s results com-pare favorably with these figures, with opera-tive mortality of 2%, in two newborns in car-diogenic shock, treated in the early years of our experience.
Percutaneous treatment, introduced over twenty years ago for residual CoA post-surgery
(23) and later extended to native CoA(24), has
become an important option for this entity (25, 26).
In recent years, our series included native CoA treated by balloon angioplasty with or without stenting. Immediate results, with ther-apeutic success in all patients and no deaths, are comparable to those of other recent series, which show mortality of less than 1% and morbidity for balloon angioplasty of 14-24% (mean 19%) and 0-20% (mean 9%) with stent-ing(20, 27).
In patients aged under one year, surgical treatment is preferred to a percutaneous approach due to the latter’s greater morbidity and mortality(24, 28-30). However, at older ages,
gnificativas quanto à idade de diagnóstico, modo de apresentação ou presença de HTA. Terapêutica
O manejo dos doentes estudados acompa-nhou a evolução da abordagem terapêutica da CoAo ao longo das duas últimas décadas.
A abordagem cirúrgica foi a opção terapêu-tica nos primeiros anos do estudo. Cinco décadas após a primeira cirurgia para cor-recção da CoAo(11), persiste o debate sobre a
qual a melhor técnica operatória: anastomose topo-a-topo (mais ou menos alargada)(12),
anas-tomose termino-lateral(13) ou o flap de
sub-clávia(14). Todas apresentam sucesso imediato
sobreponível, com morbilidade entre 0 e 25% (média 11%) e mortalidade operatória inferior a 2,5%(15, 16). A consulta da base de dados da
Associação Europeia de Cirurgia Cardioto-rácica(17) mostra uma mortalidade média de
1,7 a 7,5%, dependendo do tipo de técnica cirúrgica. O nosso estudo apresentou resulta-dos que se comparam favoravelmente com estes, com uma mortalidade operatória de 2%, em dois recém-nascidos, na fase inicial da nossa experiência.
O tratamento percutâneo, iniciado há duas décadas na CoAo residual pós-cirúrgica(18) e
posteriormente alargado às CoAo nativas(19),
as-sumiu um papel importante na abordagem(20). A
nossa série inclui, nos anos mais recentes, CoAo nativas tratadas por angioplastia com balão com ou sem implantação de stent. Os resultados imediatos obtidos, com sucesso ter-apêutico em todos e ausência de mortalidade, são sobreponíveis aos das séries mais recen-tes, que apresentam mortalidade inferior a 1% e morbilidade para angioplastia com balão de 14-24% (média 19%) e com stent de 0-20% (média 9%)(15, 21).
Nos doentes com idade inferior a um ano, a abordagem cirúrgica é preferida em detrimen-to da percutânea, pela maior morbi-mortali-dade desta(19, 22, 23). Contudo, a partir desta
idade, a semelhança entre os resultados das vá-rias técnicas mantém a controvérsia sobre a mel-hor abordagem terapêutica para a CoAo(15, 24-33).
Apesar das diferenças quanto ao tipo de mor-bilidade percutânea (lesão vascular periférica,
peutic option for CoA(20, 31-40): balloon
angio-plasty, stenting, or different surgical tech-niques. The debate continues since the inci-dence of mortality and morbidity does not dif-fer significantly between the various tech-niques. Although there are differences in the type of morbidity arising from percutaneous (peripheral vascular damage, aneurysm, aortic dissection) and surgical treatment (pain, scar-ring, neurological damage), major complica-tions are rare. The only randomized trial, of 36 patients, reported similar efficacy for balloon angioplasty and surgery(41). A review of all
recent publications (633 patients treated by balloon angioplasty, with or without stenting, and 213 by surgery) also showed similar immediate success rates, and lower morbidity in the group with stent implantation, followed by the surgical group (odds ratio [OR] 1.3) and balloon angioplasty (OR 2.4)(20). The results of
a recent international prospective registry also demonstrated similar relief of obstruction, sig-nificantly shorter hospital stay in the percuta-neous group, and no significant difference in periprocedural morbidity between balloon angioplasty (14%), stenting (13%) and surgery (7%)(37). In the light of these results and our
own experience, our current approach is nor-mally surgical in younger patients and in those with hypoplasia of the aortic arch and/or patent ductus arteriosus, and percutaneous in older children and adolescents.
Follow-up
Following the development of surgical repair of CoA, more and more patients are reaching adulthood. However, there is a sig-nificant incidence of late mortality, resulting in a significantly lower mean life expectancy than that of the general population, with 72-80% of patients surviving 30-50 years after surgery(19, 42-46). There was no late mortality in
our sample, but the follow-up was not as long as in some of the earlier series and did not take account of patients lost to follow-up. In 70% of cases, mortality is due to cardiovascu-lar complications such as recoarctation, hypertension, premature atherosclerotic coro-nary artery disease and stroke(6). Careful
31 aneurismas, dissecção da aorta) e cirúrgica
(dor, cicatriz, lesão neurológica), as complica-ções graves são raras. O único estudo aleatori-zado (36 doentes) mostrou eficácia semelhante entre a angioplastia com balão e cirurgia(34). Uma
revisão de todas as publicações recentes (633 doentes tratados por balão ± stent versus. 213 por cirurgia) mostrou igualmente sucesso ime-diato sobreponível e morbilidade mais baixa no grupo com stent, seguida do grupo cirúrgico (OR 1.3) e da angioplastia com balão (OR 2.4)(15).
Os resultados de um registo prospectivo inter-nacional recentemente apresentados mostra-ram igualmente um alívio da obstrução sobre-ponível, tempo de internamento significativa-mente mais curto do grupo percutâneo e ausência de diferença significativa entre a morbilidade peri-procedimento de angioplasti-ca com balão (14%), stent (13%) e cirurgia (7%)(30). Em face da destes resultados e da
nossa experiência, a nossa abordagem actual é habitualmente cirúrgica nos doentes mais novos, com hipoplasia do arco e/ou presença de canal arterial e percutâneas nas crianças e adolescentes.
Seguimento
Desde que a reparação cirúrgica da CoAo foi desenvolvida, tem-se assistido a um núme-ro crescente de doentes que atingem a idade adulta. Contudo, verifica-se uma incidência importante de mortalidade tardia, que condi-ciona uma esperança média de vida significa-tivamente inferior à da população em geral, com sobrevida de 72 a 80% doentes, 30 a 50 anos após cirurgia(14, 35-38). Na nossa amostra,
não houve registo de mortalidade tardia, o que resulta do tempo de seguimento não ser tão prolongado como nas séries mais antigas e um contributo eventual não contabilizado de doentes perdidos para o seguimento. A mor-talidade é causada, em mais de 70% dos ca-sos, por complicações cardiovasculares como reCoAo, HTA, doença aterosclerótica coro-nária prematura e acidentes cérebro-vascula-res(5). Neste contexto, o seguimento cuidadoso
a longo prazo assume uma importância cen-tral, na identificação e manejo dos factores de risco cardiovasculares.
term follow-up is therefore essential in order to identify and manage cardiovascular risk factors.
Recoarctation is a known complication during follow-up of patients initially treated successfully. Its prevalence varies according to age at intervention, surgical or percuta-neous technique employed, geometry of the aortic arch and length of follow-up. The risk of recoarctation after surgery is between 0 and 26%, and is higher in newborns and infants and lower in more recent series, but varies depending on the surgical technique(17-21, 43-48).
After the first year of life, its incidence follow-ing percutaneous treatment ranges between 0 and 27%(20, 26, 49, 50) and also depends on the
technique employed (balloon angioplasty or stenting). In our sample, the overall recoarcta-tion rate (6.3%) was similar to recent studies, for both surgical and percutaneous interven-tions.
Hypertension requiring medication was found in 20% of our patients. Hypertension is a major concern during the long-term follow-up of patients with CoA. Even after complete and permanent elimination of the gradient across the stenosis, the prevalence of hyper-tension at rest in treated patients is 15 to 50%, whether treatment is percutaneous(28, 37, 49-51) or
surgical(6, 52-55). Among the suggested
mecha-nisms are congenital or acquired structural alterations of the aorta that result in decreased elasticity or reduced lumen, loss of the barore-ceptor reflex and changes in the renin-angiotensin system(6, 53). A combination of
mechanical, neurological and hormonal dam-age may be the cause of such hypertension. The most important factor contributing to hypertension is late repair(43, 56-58), also seen in
our sample. This highlights the importance of early diagnosis and treatment of CoA.
The absence of hypertension or “recoarcta-tion” at rest does not mean they may not occur during exercise. Almost half of the patients in our sample had abnormal blood pressure responses or pressure gradients during effort. Such findings have been reported in various series, with incidences of 10 to 57%(59-67). The
responsi-A reCoresponsi-Ao é uma complicação bem identi-ficada no seguimento de doentes tratados com sucesso. A sua prevalência varia com a idade do doente, técnica terapêutica, geometria do arco aórtico e tempo de seguimento. O risco de reCoAo após cirurgia(12-16, 35-38)ou cateterismo (15, 20, 39, 40)é sobreponível e situa-se entre 0 e 26%,
sendo mais elevado nos recém-nascidos e lactentes, mais baixo nas séries mais recentes e variável com a técnica terapêutica e de-pende da técnica utilizada. Na nossa amostra, encontrámos uma taxa de reCoAo (6.3%) sobreponível aos estudos mais recentes, quer no que diz respeito às intervenções cirúrgicas quer nas percutâneas.
A HTA, presente em 20% dos nossos doentes, é uma preocupação importante do seguimento a longo prazo. Apesar da resolu-ção da estenose, a sua prevalência em repouso em doentes tratados é de 15 a 50%, indepen-dentemente da técnica utilizada, percutânea
( 22, 30, 39-41)ou cirúrgica(5, 42-45). Entre os
mecanis-mos postulados, encontram-se a diminuição da elasticidade da aorta, a perda do reflexo baro-receptor ou alterações do sistema renina-angiotensina(5, 43). O factor mais importante a
contribuir para esta incidência é a correcção tardia(46-48), algo verificado na nossa amostra. A
ausência de HTA ou reCoAo em repouso não exclui o seu aparecimento com o exercício físico, algo verificado em quase metade da nossa amostra. Estes achados encontram-se descritos em várias séries, com incidências de 10 a 57%(49-53). Embora o significado clínico
destes achados em doentes com CoAo não esteja esclarecido(53, 54), é sabido que a
respos-ta tensional anómala ao esforço em indivíduos saudáveis está associada ao aparecimento subsequente de hipertensão arterial em repouso(55).
CONCLUSÕES
A CoAo isolada é uma patologia de exce-lente prognóstico a curto prazo, que mantém uma incidência significativa de complicações a longo prazo. Esta doença não deve continuar a ser olhada como uma “simples” obstrução
ble for successfully treated patients develop-ing arm-leg pressure gradients or hyperten-sive responses during exercise are being investigated. Although the clinical signifi-cance of such findings in patients with cor-rected CoA remains unclear(67, 68), abnormal
blood pressure responses during exercise in healthy individuals are associated with subse-quent development of hypertension at rest (69).
CONCLUSIONS
Isolated CoA has an excellent short-term prognosis but a significant incidence of long-term complications, and should thus no longer be seen as a simple obstruction in the descending aorta, but rather as a complex pathology that gives rise to a complicated car-diovascular syndrome and requires careful follow-up after treatment.
The variability of symptoms and occasion-ally insidious presentation require a high level of clinical suspicion, showing the importance of a careful and thorough physical examina-tion of newborns and older children, particu-larly femoral pulse palpation. Delay in diag-nosis and treatment has a significant impact on late morbidity and mortality.
Taking into account the data currently available on late and immediate results, the final choice of therapeutic technique depends on the patient’s age, associated lesions and the experience of the medical-surgical team.
Hypertension must be closely monitored in the follow-up of these patients, as well as its risk factors and complications.
na aorta descendente, mas antes como um sin-droma cardiovascular complexo que requer seguimento atento após o tratamento.
A sua variabilidade semiológica e apresen-tação potencialmente insidiosa obrigam a uma elevada suspeição clínica, salientando-se a importância de um exame objectivo minucioso que inclui a avaliação dos pulsos nos mem-bros inferiores.
O atraso no diagnóstico e tratamento tem um impacto significativo na morbi-mortali-dade cardiovascular tardia.
Tendo em conta os dados actuais, a escolha definitiva da técnica terapêutica depende da idade do doente, lesões associadas e expe-riência da equipa médico-cirúrgica.
Há que dar especial importância ao estudo da HTA no seguimento destes doentes, seus factores de risco e complicações.
Pedido de Separatas Address for reprints
José Diogo Ferreira Martins Serviço de Cardiologia Pediátrica Hospital de Santa Marta
Rua de Santa Marta, 50 1169-024 Lisboa Portugal
Tel: +351.21.3594332
e-mail: jdferreiramartins@gmail.com
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