Milton Genes
te por conta da combinação de excitação aumentada e inibi‑ ção diminuída, além de diferenças maturacionais nos circui‑ tos subcorticais.4
Epidemiologia
Estima‑se que 2 a 5% das crianças menores de 5 anos apresenta‑ rão pelo menos um episódio de CF. Um estudo realizado no Chile apresentou uma incidência de 4%.5 O primeiro episódio de CF ocorre, em 90% dos casos, entre 6 meses e 3 anos de idade.2,5
Estudos populacionais evidenciaram como fatores de risco importantes para a primeira CF: história de crise febril em pa‑ rentes de 1º e 2º graus, internação hospitalar no período neo‑ natal, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, atendi‑ mento frequente em hospital‑dia, tendo sido observado que, em crianças que apresentassem dois desses fatores, o risco da ocorrência de CF seria de 30%.4,6,7 Vários artigos relatam que, após a primeira CF, o risco de recorrência é baixo, pois apenas 30% das crianças até os 6 anos terão uma segunda crise e me‑ tade delas terá uma terceira crise febril. Outro artigo descreve que a idade de início seria o fator preditivo mais potente para recorrência. Aproximadamente 50% das crianças com idade inferior a 1 ano no momento da primeira CF terão recorrência, comparadas com 20% daquelas abaixo de 3 anos, e 50% apre‑ sentam a segunda crise em período de 6 meses após a primeira CF, 75% após 1 ano e 90% 2 anos.4,6,8 Os fatores mais importan‑ tes para recorrência são idade precoce da primeira CF, história familiar de CF, grau de elevação da temperatura (o risco de re‑ corrência é inversamente proporcional ao grau da temperatu‑ ra) e duração do período febril (quanto menor a duração da fe‑ bre, maior a chance de recorrência).4,6,7
Existem muitos artigos referentes à recorrência da CF, com muitas descrições diferentes. É importante sempre ter muito cuidado com a febre baixa ou alta em uma criança que já teve uma CF.
O risco de a criança com CF desenvolver epilepsia é de 2 a 7%, maior que na população em geral.3,4 O risco para epilepsia é de 1% se não houver fator de risco, 2% se houver um fator,
10% se houver dois ou mais fatores de risco. O risco geral de epilepsia, na idade de 7 anos, é de 1,5%.2,6,9
Estudos de neuroimagem em ressonância magnética cere‑ bral (RM) com espectroscopia mostram uma relação entre di‑ ferentes graus de esclerose mesial temporal (uma causa fre‑ quente de epilepsia focal sintomática refratária a drogas antiepilépticas) e CF prolongadas em crianças.
Existe ainda artigos referentes a uma relação mal entendi‑ da entre crises febris na infância e desenvolvimento de epilep‑ sia de lobo temporal na idade adulta.5,6,10 Aventa‑se a hipótese de que as alterações hipocampais preexistentes possam:9,11
• deixar o hipocampo mais vulnerável aos efeitos lesivos da febre;
• facilitar as CF que causarão a esclerose hipocampal com pos‑ terior epilepsia;
• predispor a criança inicialmente à CF e posteriormente à epilepsia.
Crianças com CF têm risco discretamente aumentado para cri‑ ses focais complexas, da mesma forma que outros tipos de epilepsia, quando comparadas com a população geral. Entre‑ tanto, somente pequena porcentagem de crianças com CF de‑ senvolveram crises focais complexas e não foi ainda bem esta‑ belecida uma relação causal.9,12
Genética
A ocorrência de epilepsia ou de CF em familiares de pacientes com CF, bem como a constatação de CF em pacientes com for‑ mas idiopáticas de epilepsia demonstram o caráter genético da CF.13 A história familiar de CF em parentes de 1º grau é comum, e observa‑se uma porcentagem bem maior de concordância de CF entre gêmeos monozigóticos (31 a 70%) que dizigóticos (14 a 18%). Existem estudos da ligação de CF com vários cromosso‑ mos, como 2q, 5q, 5, 8q e 19, que parecem alterar o funciona‑ mento de canais de sódio neuronais. Estudos referem a ocor‑ rência de crises epilépticas em 7% dos familiares em geral e em 7% dos pais e 12% de irmãos de crianças com CF.7 A incidência de CF varia também de acordo com a região geográfica. Em cer‑ tos países da Ásia, há uma elevada frequência de CF. A diferença de frequência de CF em famílias da Ásia em comparação com aquelas da Europa ou América do Norte sugere um efeito popu‑ lacional causal geneticamente determinado.14
Diagnóstico e tratamento
O diagnóstico da CF é predominantemente clínico.
O exame do líquido cefalorraquidiano, diante de uma pri‑ meira convulsão febril, está indicado nas seguintes condições: • menos de 6 meses de vida;
• sintomatologia de infecção do SNC;
• recuperação lenta ou alteração neurológica pós‑ictal;
• uso de antibióticos (lembrar que os sintomas de meningite podem ser mascarados).
Os demais exames laboratoriais são direcionados para a inves‑ tigação do foco infeccioso, não fazendo parte da investigação rotineira da CF simples ou complexa.
Eletroencefalograma (EEG), mapeamento cerebral, tomo‑ grafia computorizada (TC) de crânio e RM cerebral também
não devem ser realizados rotineiramente, uma vez que não contribuem para o diagnóstico nem para o tratamento.
O tratamento da CF é baseado em três aspectos funda‑ mentais:
• tratamento da fase aguda;
• profilaxia da recorrência das crises;
• orientação familiar.
A maioria das crianças já chega ao pronto‑socorro no período pós‑ictal. Nos casos em que a criança está em convulsão, o tra‑ tamento agudo é igual a qualquer crise epiléptica, indepen‑ dentemente de sua etiologia, inclusive no que se refere a me‑ didas gerais.
No momento da admissão no setor do pronto‑socorro, a temperatura deve ser imediatamente aferida, sendo indica‑ do controle da febre por meios físicos (compressas frias) e antitérmicos. Nas situações em que há recorrência da CF, po‑ de‑se recomendar o uso de benzodiazepínicos (diazepam, clonazepam e nitrazepam) durante o episódio febril. O clo‑ nazepam e o nitrazepam foram utilizados com sucesso em estudos não controlados, mas como são drogas predominan‑ temente sedativas e miorrelaxantes, devem ser usadas com parcimônia.15‑18
A Academia Americana de Pediatria (AAP) revisou evidên‑ cias em relação ao tratamento da CF simples e, com base nos riscos e benefícios das terapêuticas eficazes, não recomenda o uso contínuo ou profilático de anticonvulsivantes na CF sim‑ ples. O tratamento profilático da CF não altera o risco de epi‑ lepsia futura.12,19,20
Na CF complexa e com alta recorrência, podem‑se utilizar benzodiazepínicos durante os episódios febris. Cada caso deve ser avaliado individualmente, embora, de modo geral, crianças neurologicamente saudáveis, com rápida recupera‑ ção da consciência e sem déficits neurológicos focais, geral‑ mente não necessitem de internação hospitalar.
Diagnóstico diferencial
O principal diagnóstico diferencial é a meningite, além de al‑ guns processos que simulam as crises convulsivas, como sín‑ copes febris, que se comportam como crises atônicas, delírios febris, calafrios e tremores.
É importante informar à família que:
1. A crise febril tem um caráter benigno, não tendo sido observa‑ do, até os dias atuais, nenhum estudo em que houvesse mor‑ te causada pela CF, pois a crise para os pais está associada à ideia de morte.
2. O controle rigoroso da febre é o aspecto mais importante do tra‑ tamento, com o uso de antitérmicos e/ou banhos típicos. As compressas frias podem ser postergadas para os casos em que a temperatura não diminui com o uso das medidas anteriores.
3. O risco de um novo episódio convulsivo durante o mesmo quadro febril é raro, embora possa ocorrer.
4. Uma vez que as convulsões febris são associadas a elevações rá‑ pidas de temperatura corporal acima de 38°C, a crise pode ser o primeiro sinal de um processo infeccioso, não havendo tempo para a administração de antitérmicos antes que ela ocorra.
5. É importante proteger a criança durante a crise; porém, sem restringir seus movimentos.
6. Não se deve introduzir nada em sua boca.
7. Não se deve tentar respiração boca a boca ou massagem car‑ díaca em casa.
8. Se a criança tiver nova crise, os pais devem manter a calma, posicionar a criança em uma superfície confortável, em decú‑ bito lateral direito, para evitar o acúmulo de saliva na cavida‑ de oral e prevenir a broncoaspiração no caso de vômitos.
9. Após o término das crises, não se deve administrar qualquer medicação ou líquidos por via oral até que a criança esteja bem desperta.
10. É necessário prestar atenção à duração da convulsão. No caso de tempo maior que 5 minutos, deve‑se dirigir à emergência mais próxima ou chamar uma ambulância.
11. É preciso avaliar a temperatura com termômetro e não agasa‑ lhar demais a criança.
Prognóstico
Em um projeto nacional colaborativo, na Grã‑Bretanha, não se encontrou diferença significativa entre a média de QI das crianças que tiveram CF e seus irmãos. As crianças com CF mostraram um desempenho escolar tão bom quanto das de‑ mais crianças de 7 a 11 anos.21,22
O estudo do efeito da CF sobre o perímetro cefálico, a inteli‑ gência e o comportamento em crianças com CF até os 5 anos de idade evidenciou que as crianças com CF não diferiram dos seus pares com relação a esses parâmetros.23
Não se descrevem mortes, estado de mal convulsivo ou dé‑ ficits neurológicos permanentes após crises febris.
Considerações finais
Crise febril é a crise epiléptica mais comum em lactentes e pré‑ ‑escolares, de baixa morbidade, recorrência pouco frequente e
não requer tratamento contínuo com drogas antiepilépticas. A profilaxia secundária não é indicada no caso de CF sim‑ ples, mas no caso de CF complexa, prolongada ou focal, a pro‑ filaxia secundária intermitente pode ser considerada.
A opção ou não pelo tratamento profilático e qual a melhor forma de fazê‑lo envolve não apenas o conhecimento sobre a CF, mas também aspectos individuais, familiares e a estrutura social em que a criança está inserida.
Ao final da leitura deste capítulo, o pediatra deve estar apto a:
• Diferenciar uma crise febril simples de uma crise febril complexa.
• Orientar a família para as medidas de combate à febre e o que fazer durante a crise.
• Avaliar os diagnósticos diferenciais urgentes e crônicos. • Encaminhar para a urgência as crianças com crise
demorada.
• Saber que a convulsão febril é comum em crianças até 6 anos de idade.
• Apontar os fatores prognósticos para tranquilizar a família.
Referências bibliográficas
1. Comission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy. Guidelines for epidemiological studies on epilepsy. Epilepsia 1993; 34:592‑6.
2. Guerreiro M. Tratamento das crises febris. J Pediatr 2002; 78(Supl 1):S9‑13.
3. Aicardi J. Febrile convulsions. In: Aicardi J (ed.). Epilepsy in children. 2.ed. New York: Raven Press, 1994. p.253‑75.
4. Berg AT, Shinnar S, Hauser WA, Leventhal JM. Predictors of recurrent febrile seizures: a metaanalytic review. J Pediatr 1990; 116:329‑39.
5. Hauser WA. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children. Epilepsia 1994; 35 (Suppl 2):1‑6.
6. Nelson KB, Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizures. Pe‑ diatrics 1978; 61:720‑7.
7. Buchhalter JR. Inherited epilepsies of childhood. J Child Neurol 1994; 9(Suppl 1):12‑9.
8. Berg AT, Shinnar S, Shapiro ED, Salomon ME, Hansen WA. Risk factors for a first febrile seizure: a matched case‑control study. Epilepsia 1995; 36:334‑41.
9. Elkis LC. Crises sintomáticas agudas. In: Manreza MLG, Grossmann RM, Valério RMF, Guilhoto LMFF. Epilepsia (infância e adolescência). São Paulo: Lemos Editorial, 2003. p.207‑28.
10. Consensus Development Panel. Febrile seizures: long term manage‑ ment of children with fever‑associated seizures. Pediatrics 1980; 66:1009‑12.
11. Maher J, McLachlan RS. Febrile convulsions. Is seizure duration the most important predictor of temporal lobe epilepsy? Brain 1995; 118(Pt 6):1521‑8.
12. Camfield PR, Camfield CS, Shapiro SH, Cummings C. The first febrile seizure – antipyretic instruction plus either Phenobarbital or placebo to prevent recurrence. J Pediatr 1980; 97:16‑21.
13. Italian League Against Epilepsy Genetic Collaborative Group. Concor‑ dance of clinic forms of epilepsy in families with several affected mem‑ bers. Epilepsia 1993; 34(5):819‑26.
14. Duchowny M. Febrile seizures in childhood. In: Treatment of epilepsy: principles e practice. Philadelphia/London: Lea & Febiger, 1993. p.647‑53.
15. Knudsen FU. Effective short term diazepam prophylaxis in febrile con‑ vulsions. J Pediatr 1985a; 106:487‑90.
16. Rosman NP, Colton T, Labazzo J, Gilbert PL, Gambardella NB, Kaye EM et al. A controlled trial of diazepam administered during febrile seizures. N Engl J Med 1993; 329:79‑84.
17. Sarmento MRS, Machado ODV, Nascimento OJ. Prevenção das crises convulsivas febris com uso de diazepam supositório (estudo de 40 ca‑ sos) JBLE 1991; 4:19‑20.
18. Vanasse M, Masson P, Geoffroy G, Larbrisseaut A, David PC. Intermit‑ tent therapy with nitrazepan for simple febrile convulsions. J Cam Neu‑ rol Sci 1984; 11:387‑9.
19. Capovilla G, Mastrangelo M, Romeo A, Vigevano F. Recommendations for the manegement of febrile seizures. Ad hoc task Force of LICE Gui‑ delines Commision. Epilepsia 2009; 50(Suppl 1):2‑6.
20. Steering Committee on Quality Improvement and Management, Sub‑ committee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics. Febrile seizures. Pediatrics 2008; 121(6):1281‑6.
21. Ellenberg JH, Nelson KB. Febrile seizures and later intellectual perfor‑ mance. Arch Neurol 1978; 35:17‑21.
22. Ross EM, Peckha CS, West PB, Butler NR. Epilepsy in childhood: fin‑ dings from the National Child Development Study. Br Med J 1980; 280:207‑10.
23. Verity CM, Butler NR, Goldring J. Febrile convulsions in a national cohort followed up from birth: II Medical history and intellectual ability at 5 years of age. Br Med J 1985b; 290:1311‑5.
Bibliografia
1. Costa JC, Palmini A, Yacubian EMT, Cavalheiro EA. Fundamentos neu‑ robiológicos das epilepsias. São Paulo: Lemos Editorial, 1998.
2. Diament A, Cypel S, Reed VC. Neurologia infantil. 5.ed. São Paulo: Athe‑ neu, 2010.
3. Fonseca LF, Cunha Filho JM, Pianetti G, Val Filho JAC. Manual de neu‑ rologia infantil: clínica, cirurgia, exames complementares. Rio de Janei‑ ro: Guanabara Koogan, 2006.
4. Fonseca LF, Pianetti G, Xavier CC. Compêndio de neurologia infantil. Rio de Janeiro: MEDSI, 2002.
5. Lambertucci JR. Febre. In: Lopez M, Laurentys‑Medeiros J, editor.Se‑ miologia médica: as bases do diagnóstico clínico. 4.ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2004. p.66‑77.
6. Maia Filho HS, Araújo APQC, Moreira ASS, Góes FV, Pereira HVFS (coords.). Série Pediatria da SOPERJ – Neurologia. Rio de Janeiro: Gua‑ nabara Koogan, 2014.
7. Manreza ML, Gherpelli JL, Machado‑Haertel LR, Pedreira CC, Heise CO, Diamente A. Treatment of febrile seizures with intermitente clobazam. Arq Neuropsiquiatr. 1997; 55(4):757‑61.
Introdução
A infância é um período especialmente dinâmico durante o qual a mielinização e as associações sinápticas ocorrem com grande velocidade. Durante os dois primeiros anos de vida, existe um crescimento com aceleração positiva sob o ponto de vista de ganho de peso, estatura, aquisições motoras e cogniti‑ vas, no entanto, como o cérebro imaturo é vulnerável, inter‑ corrências neurológicas durante essa fase podem interferir e mesmo interromper esse processo, determinando o compro‑ metimento de uma vida futura normal.
O período de maturação do sistema nervoso pode exercer uma influência importante nas manifestações convulsivas, e o risco estimado de neonatos terem convulsões está entre 1,8 e 3,5%.
Segundo Gastaut, convulsões são o resultado da disfunção transitória de todo o cérebro ou parte dele em virtude da descar‑ ga excessiva de uma população de neurônios hiperexcitáveis, causando um fenômeno súbito e transitório de natureza moto‑ ra, sensorial, autonômica ou psíquica. Epilepsia, no entanto, é definida como “um distúrbio cerebral caracterizado pela predis‑ posição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas e, pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição”.1 Consequentemente, crises que ocor‑ rem durante intercorrências agudas do sistema nervoso de etio‑ logias infecciosas, como a meningite, metabólicas, como absti‑ nência alcoólica, ou traumáticas, como acidentes, não são necessariamente consideradas epilepsia. É importante que fi‑ que bem definido que a doença epilepsia é muito mais comple‑ xa e determinada pela recorrência das crises sem um fator agu‑ do predisponente. Continuam sendo aceitas a Classificação Internacional das Crises Epilépticas, datada de 1981,2 e a Classi‑ ficação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas, de 1989.3
Para entender melhor as crises, em 2010, a Comissão de Terminologia4,5 da International League Against Epilepsy (ILAE) reconheceu 3 tipos:
1. Crises focais: originam‑se em redes neuronais limitadas a um hemisfério. O local de início é consistente, embora possa ha‑ ver variabilidade caracterizando semiologias diferentes (auto‑