CLASSIFICAÇÃO E
TRATAMENTO
Luiz Fernando Fonseca
Annyfrancielle Abalém Tronconi Campos Reis Aline Zocrato Alves de Sousa
Ana Carolina Cardoso Diniz
Figura 2 Ressonância magnética encefálica intraútero. Esquizencefalia de lábios abertos à esquerda, corte sagital.
Fonte: Imagem cedida pela dra. Lara A. Brandão, do Hospital Samaritano, Rio de Janeiro, RJ.
Figura 1 Tomografia computadorizada (TC). (A) Corte axial: calcificações periventriculares sugestivas de citomegalovírus. (B) Corte axial: calcificações difusas no córtex cerebral sugestivas de toxoplasmose congênita.
Fonte: Hospital João Paulo II – FHEMIG.
A B
causa de paralisia cerebral, em nosso meio, é a asfixia neona‑ tal secundária ao trabalho de parto prolongado.4
As asfixias neonatais provocam um quadro de hipóxia e is‑ quemia com lesões graves no sistema nervoso central (SNC) denominado encefalomalacia multicística. A manifestação clínica depende da extensão e da área afetada (Figura 3).
Figura 4 Ultrassonografia transfontanela com hemorragia intraventricular grau III.
Fonte: Hospital João Paulo II – FHEMIG.
Figura 3 TC de crânio. (A) Corte axial sem alterações. (B) Corte axial com apagamento de sulcos e giros, colabamento bilateral dos ventrículos, compatível com edema cerebral difuso. (C) Corte axial: ventrículos dilatados, fissuras inter‑ ‑hemisféricas alargadas, hipodensidade simétrica frontoparietal, compatível com encefalomalacia multicística.
Fonte: Hospital João Paulo II – FHEMIG.
A B C
A prematuridade é um fator de risco para a encefalopatia crônica não progressiva. A leucomalacia periventricular é uma das intercorrências mais comuns no prematuro. É secundária à hipotensão sistêmica com redução do fluxo sanguíneo, is‑ quemia e necrose.5 Manifesta‑se, clinicamente, como parali‑ sia cerebral diplégica com maior comprometimento dos mem‑ bros inferiores, podendo acometer também os membros superiores. A incidência de paralisia cerebral em prematuros é 25 a 31 vezes maior do que em RN a termo.6
A ultrassonografia transfontanela é o exame de escolha por causa do menor custo e da sensibilidade para detectar as le‑ sões. Os achados ecográficos aparecem 10 dias a 3 semanas após a lesão inicial. Dessa forma, a presença de leucomalacia periventricular nos primeiros dias de vida é um dado sugestivo de sofrimento fetal intraútero.
A hemorragia peri/intraventricular (HPIV) é a principal for‑ ma de hemorragia intracraniana neonatal, ocorrendo principal‑ mente em RN prematuros, com idade gestacional inferior a 32 semanas. É secundária ao sangramento da matriz germinal su‑ bependimária com ou sem ruptura para dentro dos ventrículos. A ultrassonografia transfontanela é o método de escolha para acompanhamento de crianças com risco para HPIV. É indicado, rotineiramente, em todas as crianças com menos de 34 sema‑ nas de idade gestacional e repetido, semanalmente, em RN com diagnóstico de HPIV ou após intercorrências clínicas (Figura 4). A hiperbilirrubinemia, especialmente em prematuros, pode levar a uma impregnação de bilirrubina no SNC, princi‑ palmente em núcleos da base, áreas do córtex e tronco cere‑ bral. A impregnação é bilateral e simétrica, o que ocasiona a morte neuronal e sequelas neurológicas permanentes.
As crises convulsivas, no período neonatal, são causas fre‑ quentes de paralisia cerebral.
Causas pós‑natais
Correspondem a eventos que ocorrem após o nascimento e antes de 3 anos de vida. Representam 10% das causas de para‑ lisia cerebral:4,6 infecções do SNC, traumatismo cranioencefá‑ lico, neoplasia do SNC, doenças cerebrovasculares, como aci‑
dente vascular encefálico (AVE), aneurisma e malformações arteriovenosas.
Classificação
As paralisias cerebrais classificam‑se de acordo com a localiza‑ ção e o comprometimento motor decorrente da lesão encefálica. Fazer essa classificação é de extrema importância para a condução e a definição das estratégias terapêuticas e das tera‑ pias de reabilitação.
Paralisia cerebral espástica
É a forma mais frequente de paralisia cerebral. Divide‑se em paralisia cerebral quadriplégica, hemiplégica e diplégica, de acordo com os achados no exame físico.6
É decorrente da lesão no neurônio motor superior do trato piramidal, produzindo um quadro clínico caracterizado por espasticidade, hiper‑reflexia, clônus, reflexo cutâneo plantar em extensão, lentificação de movimentos, atrofia muscular, contratura e dor.
A espasticidade é definida pelo aumento da resistência muscular ao alongamento passivo. Durante o exame físico, é importante lembrar que a espasticidade predomina em certos grupos musculares (grupos flexores dos membros superiores e grupos extensores dos membros inferiores). A resistência à movimentação passiva cede após algum esforço (lembrando a abertura de um canivete), permitindo o movimento. Ao térmi‑ no da manobra, o segmento examinado retorna espontanea‑ mente à posição inicial.
A escala de Ashworth (Tabela 1) pode ser usada para avaliar grau de espasticidade, sendo importante para avaliar a evolu‑ ção e a resposta dos pacientes aos tratamentos propostos.
2. Etiologia: insultos pré‑natais em 70 a 90% dos casos.6
3. Clínica: a percepção do déficit motor pode se tornar evidente apenas com o desenvolvimento, dificultando o diagnóstico precoce. No 4º mês, observa‑se preferência unilateral para o alcance de objetos e a mão mais fechada no membro acometi‑ do. Ao início da deambulação, torna‑se mais nítido o acome‑ timento do membro inferior.
A incidência de crise convulsiva é elevada e, geralmente, asso‑ ciada a déficit cognitivo.6
Paralisia cerebral espástica diplégica
Caracteriza‑se pelo comprometimento bilateral (frequente‑ mente dos quatro membros), com predomínio dos membros inferiores.
1. Incidência: 10 a 45% dos casos.6
2. Etiologia: a prematuridade é a principal causa de paralisia ce‑ rebral espástica diplégica. A frequência e o déficit motor são inversamente proporcionais à idade gestacional. As lesões mais frequentes são leucomalacia periventricular e infartos venosos hemorrágicos.
3. Clínica: as manifestações clínicas tornam‑se mais evidentes no 2º semestre. Em virtude da hipertonia dos membros infe‑ riores, a criança apresenta dificuldade para sentar sem apoio, deambular e manter‑se em posição ortostática. Observa‑se uma tendência a andar na ponta dos pés. Nos casos mais gra‑ ves, ocorre também comprometimento dos músculos aduto‑ res, causando uma postura em tesoura.
As alterações motoras podem ser assimétricas, e alguns pre‑ maturos podem apresentar acometimento concomitante dos membros superiores.
Em relação às outras formas de paralisia cerebral, as crises convulsivas são menos frequentes e apresentam melhor res‑ posta terapêutica. Assim, essas crianças, em geral, apresen‑ tam menor comprometimento cognitivo.
Paralisia cerebral discinética
Caracteriza‑se por um déficit na coordenação motora e altera‑ ção na regulação do tônus muscular. Assim, os indivíduos apresentam movimentos involuntários e posturas anormais.
1. Incidência: 8 a 15% dos casos de paralisia cerebral.6
2. Etiologia: associa‑se com fatores perinatais, sendo as princi‑ pais etiologias a encefalopatia bilirrubínica e a encefalopatia hipóxico‑isquêmica.
3. Clínica: por causa da lesão dos núcleos da base, os indivíduos apresentam comprometimento na programação e na execu‑ ção de movimentos voluntários, na coordenação de movi‑ mentos automáticos e na manutenção da postura.
A paralisia cerebral discinética divide‑se em duas formas: co‑ reoatetósica e distônica.
Forma coreoatetósica
Caracteriza‑se por movimentos atetósicos (lentos, suaves e distais) e coreicos (rápidos, amplos e proximais) que desapa‑
Tabela 1 Escala de Ashworth 0 – Ausência de tônus
‑1 – Leve aumento do tônus. Mínima resistência à extensão máxima em movimento passivo
+1 – Leve aumento do tônus. Discreta resistência persiste em menos da metade do movimento passivo
2 – Aumento nítido do tônus, mas membro movido facilmente 3 – Aumento considerável do tônus – dificuldade de movimentação passiva
4 – Membro rígido na extensão e na flexão
Paralisia cerebral espástica quadriplégica
A paralisia cerebral espástica quadriplégica é a forma mais gra‑ ve de paralisia cerebral espástica, com acometimento signifi‑ cativo dos quatro membros. Ocorre aumento do tônus da musculatura flexora dos membros superiores e extensora e adutora dos membros inferiores. As alterações motoras po‑
dem ser assimétricas nos quadros de dupla hemiparesia.6
1. Incidência: 9 a 43% dos casos.6
2. Etiologia: fatores pré, peri ou pós‑natais que cursam com aco‑ metimento bilateral extenso (simétrico ou assimétrico) do encéfalo.
3. Clínica: habitualmente o tônus axial cervical encontra‑se di‑ minuído. Em casos mais graves, a criança assume postura de descerebração e tendência a opistótono. Pode ocorrer altera‑ ção da deglutição com incoordenação dos músculos orofarín‑ geos e pneumonias aspirativas.
Ao exame físico, observam‑se hiper‑reflexia, clônus e reflexo cutâneo plantar em extensão. Pode ocorrer persistência dos reflexos primitivos em crianças pequenas. O comprometimen‑ to global da musculatura leva a uma dificuldade da marcha.
A incidência de epilepsia é elevada, assim como déficits au‑ ditivos, visuais, distúrbios do sono e irritabilidade.
O plano de tratamento interdisciplinar individual deve ser instituído precocemente, priorizando as necessidades de cada paciente.
Paralisia cerebral espástica hemiplégica
A paralisia cerebral espástica hemiplégica caracteriza‑se por déficit motor e espasticidade unilaterais.
recem durante o sono e intensificam‑se com a irritabilidade. Os movimentos tendem a ser simétricos, acometem membros e musculatura facial. É a forma típica dos pacientes com se‑ quela neurológica de kernicterus.
A inteligência é pouco acometida, porém, a avaliação cog‑ nitiva é dificultada pelas limitações de articulação da fala e motoras. Além disso, é frequente o déficit auditivo secundário à lesão do núcleo ou do nervo vestíbulo coclear.
Forma distônica
A forma distônica é menos frequente. Inicialmente, os lacten‑ tes afetados são hipotônicos e, em geral, a manifestação clíni‑ ca ocorre entre 6 meses e 2 anos.6 A criança assume posturas bizarras decorrentes da contração sustentada da musculatura do tronco e dos membros. A principal etiologia é a encefalopa‑ tia hipóxico‑isquêmica.
Paralisia cerebral atáxica
1. Incidência: pouco frequente, correspondendo a 4% dos ca‑ sos.6
2. Etiologia: as principais etiologias são fatores pré‑natais e ge‑ néticos relacionados a malformações do sistema nervoso.
3. Clínica: ataxia de tronco, dismetria e incoordenação de tronco são as manifestações mais precoces, entretanto, podem não ser evidentes ao exame físico no 1º ano de vida. Ao exame físi‑ co, observa‑se hipotonia, nistagmo, reflexos tendinosos dimi‑ nuídos, marcha atáxica, base alargada e quedas frequentes. O comprometimento intelectual é frequente; porém, leve.
Paralisia cerebral hipotônica
Caracteriza‑se por hipotonia que persiste após o 2º ano de vida, não associada à lesão primária muscular ou lesão do neu‑ rônio motor inferior.
1. Incidência: 1% das paralisias cerebrais.6,7
2. Etiologia: heterogênea, como síndrome hipóxico‑isquêmica.
3. Clínica: os pacientes apresentam atraso importante do desen‑ volvimento e da motricidade. A maioria não fica na posição ortostática e não deambula, sendo o prognóstico reservado a resposta às terapias de reabilitação.
Paralisia cerebral mista
Caracteriza‑se por uma apresentação clínica, variando sem predomínio de nenhuma das outras formas de paralisia cere‑ bral. A incidência varia entre 10 e 15%.6,7
Manifestações epilépticas na paralisia cerebral
Uma importante função do neurologista infantil ao acompa‑ nhar uma criança com paralisia cerebral é o controle das crises convulsivas (quando presentes), pois este é um fator que pre‑ dispõe à piora cognitiva do paciente.
As manifestações epilépticas ocorrem em 48,9% das crian‑ ças portadoras de paralisia cerebral, sendo que, na população geral, o risco é de 0,5%.8,9 Nessas crianças, as manifestações epilépticas geralmente começam no 1º ano de vida e apresen‑ tam íntima correlação com a região cerebral lesada.
A associação com convulsões é mais frequente na forma quadriplégica espástica (65%),6 por se tratar da forma mais gra‑ ve de paralisia cerebral. Normalmente, encontra‑se associada com alterações significativas na neuroimagem e EEG, e podem necessitar de politerapia para controle adequado das crises.
A criança com paralisia cerebral hemiplégica normalmente apresenta crises focais no mesmo dimídio acometido, corres‑ pondendo ao lado contralateral à lesão cerebral. Essas crises podem se generalizar. A prevalência de epilepsia nesse grupo é 34 a 60%. Por outro lado, crianças portadoras de paralisia cere‑ bral discinética e diplégica raramente apresentam convulsões.6
Vale ressaltar a importância de se tratar as crises de forma precisa.
Recém‑nascidos
A paquigiria e a hemimegalencefalia são exemplos de distúr‑ bios do desenvolvimento cortical. As convulsões causadas por essas alterações estruturais iniciam‑se precocemente e, em sua maioria, não respondem ao tratamento medicamentoso. Em muitos casos, o tratamento cirúrgico é a única alternativa (Figura 5).
No RN, a apresentação clínica da paralisia cerebral e das crises convulsivas às vezes é de difícil diagnóstico. O quadro pode se apresentar como crises eletrográficas sem manifesta‑ ções motoras ou crises convulsivas sutis caracterizadas por movimentos orobucolinguais (mastigação, movimentos rítmi‑ cos da língua), desvios oculares, piscamentos palpebrais repe‑ titivos, olhar fixo, apneias. Além disso, as convulsões neona‑ tais podem ser clônicas, tônicas ou miôclonicas.
A poligrafia neonatal é o exame mais indicado no período neonatal (Figura 6).
Exames de imagem como ultrassonografia transfontanela, TC de encéfalo, RM de encéfalo intraútero e pós‑natal e o Spect cerebral são importantes para o diagnóstico de paralisia cerebral, além de auxiliar na avaliação do prognóstico de epi‑ lepsia (Figura 7).
É de extrema importância que a família seja bem orientada quanto à necessidade de acompanhamento neurológico e in‑ tervenção precoce por meio de uma equipe multidisciplinar no seguimento dos portadores de paralisia cerebral.
Figura 5 RM de encéfalo. (A) Corte sagital em T1: lisencefalia. (B) Corte coronal com aumento hemisferial direito: hemimegalencefalia.
Fonte: Hospital João Paulo II – FHEMIG.
Figura 6 Poligrafi a neonatal: atividade irritativa hemisferial direita durante apneia do recém‑nascido.
Fonte: Cortesia da Dra. Andrea Julião do Hospital Felício Rocho (Belo Horizonte, MG).
é confundida com sustos, cólicas do lactente ou até mesmo re‑ fl exo de Moro. Todos os profi ssionais que lidam com crianças devem estar alertas a essas manifestações.
Crianças maiores de 1 ano
Diversas síndromes convulsivas podem ocorrer acima de 1 ano de idade, sendo que, no Serviço de Neurologia do Hospital In‑ fantil João Paulo II, a síndrome de Lennox‑Gastaut (SLG) é uma das mais frequentes.9 Essa síndrome é caracterizada por crises multiformes: tônica, mioclônica, tônico‑clônicas gene‑ ralizadas, parciais, ausência atípicas e crises de queda súbita ao solo (drop-attacks). O EEG mostra complexo espícula onda‑ ‑lenta generalizados menor que 2,5 Hz (Figura 9).11 O paciente geralmente apresenta atraso no desenvolvimento neuropsico‑ motor.
No caso de crises convulsivas de difícil controle, deve‑se ter bom senso e sempre tentar a associação de anticonvulsivantes.
Hospital infantil João Paulo II (CGP) Sono espontâneo Fp1-Rf Fp2-Rf F3-Rf F4-Rf F7-Rf F8-Rf C3-Rf C4-Rf P3-Rf P4-Rf T3-Rf T4-Rf T5-Rf T6-Rf O1-Rf O2-Rf Fz-Rf Cz-Rf Pz-Rf Oz-Rf A1-Rf A2-Rf FOTO - Rf
Figura 8 Síndrome de West: EEG hipsarrítmico.
Figura 9 EEG ictal: presença de pontas, polipontas generalizadas, com atividade epileptiforme difusa, compatível com síndrome de Lennox‑Gastaut.
Figura 7 Spect cerebral. (A) Normal. (B) Défi cit perfusional grave envolvendo todo o hemisfério esquerdo (encefalite).
Fonte: Hospital João Paulo II – FHEMIG.
A B
Lactentes
As etiologias mais frequentes de paralisia cerebral com crise convulsiva nos lactentes são: síndrome hipóxico‑isquêmica (SHI), hemorragia intracraniana, infecção do SNC, principal‑ mente bacterianas (ênfase à meningite pneumocócica), trau‑ matismo cranioencefálico (TCE) e distúrbios vasculares.6,8 São etiologias diversas com causa pré, peri e pós‑natal.
Nessa faixa etária, um motivo de preocupação são as crises do tipo espasmos infantis (EI), que surgem geralmente entre o 3º e o 7º mês de vida. Clinicamente, caracterizam‑se por con‑ trações bruscas de um ou vários grupos musculares, podendo ser unilaterais ou bilaterais, simétricas ou não, durando de 1 a 10 segundos, predominantemente em salvas. Essas contra‑ ções musculares podem ser em extensão, fl exão ou mistas (mais frequente). Existe certo predomínio nos períodos de so‑ nolência, principalmente ao despertar, podendo ser precedido ou seguido de choro.10
Nos espasmos infantis, o EEG tem um padrão típico deno‑ minado hipsarritmia, que, ao estar associado a não aquisição ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor, confi gura a síndrome de West (Figura 8).11 O diagnóstico deve ser preco‑ ce, o que não ocorre em alguns casos porque sua apresentação
Tratamento
Dieta cetogênica
A dieta cetogênica surgiu a partir da observação de que as cri‑ ses convulsivas cessavam momentaneamente com o jejum prolongado, descrito desde a época de Hipócrates. É baseada em grande quantidade de gordura e pequena quantidade de carboidratos e proteínas. A energia deriva da oxidação dos áci‑ dos graxos, na mitocôndria, resultando em corpos cetônicos, que são usados no metabolismo cerebral em vez da glicose. Existem várias hipóteses para o seu efeito, porém ainda não se sabe ao certo o seu verdadeiro mecanismo de ação.12 Essa die‑ ta é individual, calculada de acordo com peso, estatura e ida‑ de; 90 a 95% das calorias provêm de lipídios.6,9
A dieta cetogênica é indicada principalmente para epilepsia refratária ao tratamento convencional. Não deve ser usada em crianças com mitocondriopatias, cardiopatias, hepatopatias, nefropatias, imunodeficiências e hipercolesterolemia prévia.
É necessária uma equipe multidisciplinar com neuropedia‑ tra, nutricionista, pediatra e assistente social para o seu início e acompanhamento. Aproximadamente 50 a 60% das crian‑ ças em uso da dieta cetogênica têm uma diminuição de pelo menos 50% das crises convulsivas.12
Além disso, é relatada melhora da atenção, cognição e sono dos pacientes. Dessa forma, é um tratamento eficaz e seguro para epilepsias refratárias.
Terapia medicamentosa para o tratamento da espasticidade
Os benzodiazepínicos e o baclofeno por via oral são alternati‑ vas medicamentosas disponíveis para o tratamento da espas‑ ticidade nos pacientes com paralisia cerebral. O tratamento deve ser iniciado com doses baixas e ajuste gradual.
Os benzodiazepínicos são utilizados como droga antiespás‑ tica com boa resposta na prática clínica. Todavia, deve‑se estar atento à possibilidade de um efeito sedativo importante, que inviabiliza a utilização do remédio.
O baclofeno é utilizado na dose de 20 a 80 mg/dia, dividi‑ dos em 3 ou 4 doses/dia. Após 8 semanas do início da medi‑ cação, devem‑se avaliar a resposta ao tratamento e a continui‑ dade dele (0,5 a 2 mg kg/dia).
O uso do baclofeno intratectal é um avanço no tratamento da espasticidade na paralisia cerebral. Ele é indicado em pa‑ cientes com diparesia ou quadriplegia espástica importante para facilitar cuidados e manuseios. É usado também nas dis‑ tonias refratárias a medicamentos.6
O baclofeno intratectal diminui significativamente a espas‑ ticidade e a distonia, com melhora nos cuidados diários. Con‑ tudo, no nosso meio, ainda é pouco usado em razão do custo muito elevado.6
Toxina botulínica
A aplicação de toxina botulínica é uma técnica muito utilizada para o controle da espasticidade nos pacientes com paralisia cerebral. Os principais objetivos do tratamento são: prevenir contraturas e deformidades; prevenir e corrigir padrões pato‑ lógicos de movimentos; melhorar o movimento, a postura e as
condições de marcha; prevenir o aparecimento de dor; possi‑ bilitar o uso de órtese.
As indicações do tratamento com toxina botulínica são: hi‑ pertonia espástica dos grupos musculares que interferem na vida diária; músculos antagonistas que interferem na amplitu‑ de de movimentos das atividades funcionais; falha dos méto‑ dos conservadores para o controle da espasticidade.
Recomenda‑se que o tratamento seja precoce. Dessa forma, espera‑se prevenir a incidência de contraturas, deformidades e adiar ou evitar a necessidade de intervenções cirúrgicas. Rizotomia dorsal seletiva
A rizotomia dorsal seletiva (RDS) é a abolição dos reflexos eferen‑ tes, por intermédio da interrupção de 30% das vias sensitivas nas raízes lombrossacrais, que inibe a liberação dos neurotransmisso‑ res excitatórios aferentes.6 Está indicada em crianças com diple‑ gia espástica com a marcha prejudicada, pois é um procedimento mais efetivo em membros inferiores. Nesses pacientes, há um ga‑ nho funcional importante, porque, além de melhorar o quadro, preserva a força muscular e a sensibilidade. É indicada também em casos de crianças sem expectativa de ganho funcional, com uma hipertonicidade que prejudica a qualidade de vida.13,14
Esse procedimento proporciona melhora da postura e das condições de higiene e cuidados; diminui o gasto calórico e a dor; retarda e previne o aparecimento de contraturas e defor‑ midades; melhora terapias e cuidados; e reduz o número de procedimentos ortopédicos.
Ortopedia
O objetivo da avaliação ortopédica na criança com paralisia ce‑ rebral é investigar o aparelho locomotor e procurar por altera‑ ções que interfiram na sua qualidade de vida. A gravidade das deformidades é inversamente proporcional à capacidade res‑ tante e ao potencial de reabilitação.
O tratamento ortopédico da paralisia cerebral pode ser divi‑ dido em dois grandes grupos: tratamento conservador e cirúr‑ gico. O ortopedista pediátrico participa em várias etapas do tratamento conservador. Ele atua mediante intervenções pe‑ riódicas, avalia a função e a evolução do tratamento proposto; faz prevenção, controle e correção de deformidades. É sabido que as deformidades aparecem com mais frequência durante as fases de crescimento rápido da criança e, por esse motivo, elas devem ser reavaliadas de forma regular.
O tratamento cirúrgico é reservado para aquelas crianças com deformidades estabelecidas ou em fase de instalação que não sejam contidas pelo tratamento conservador. Não existe urgência ou emergência nas correções cirúrgicas, exceto na‑ queles casos de evolução.
Reabilitação
Fisioterapia
A fisioterapia avalia a criança com paralisia cerebral quanto à sua capacidade de realização das atividades diárias, participa‑ ção social e seu déficit motor.