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PROGNÓSTICO

5. CASUÍSTICA

5.3. DADOS RELATIVOS AO DIAGNÓSTICO

5.3.1. Dosagem de hemoglobina

A distribuição das crianças conforme a dosagem de hemoglobina ao diagnóstico está

representada na figura 14. A mediana é de 10,8 g/dl (faixa de 2,9 a 15,1 g/dl). Em 14 pacientes esse dado não foi encontrado.

Figura 14: Distribuição dos 84 pacientes de LNH conforme os valores iniciais de hemoglobina

5.3.2. Número de leucócitos

A distribuição das crianças conforme a contagem global de leucócitos ao diagnóstico está representada na figura 15. A mediana é de 9.300 leucócitos/mm3 (faixa de 1110 a 35.200

leucócitos/mm3). Em dois pacientes esse dado não foi encontrado (número de identificação 40 e 48).

Figura 15: Distribuição dos 96 pacientes de LNH conforme leucometria inicial

5.3.3. Número de linfócitos

A distribuição das crianças conforme a contagem diferencial de linfócitos ao diagnóstico está representada na figura 16. A mediana é de 2.436 linfócitos/mm3 (faixa de 240 a 13776

linfócitos/mm3). Em sete pacientes esse dado não foi encontrado (número de identificação 12, 14, 22, 40, 48, 51 e 76).

Figura 16: Distribuição dos 91 pacientes de LNH em relação ao número de linfócitos ao diagnóstico

5.3.4. Dosagem sérica de ureia

A dosagem sérica de ureia em 95 pacientes variou de 3 a 180 mg/dl, com mediana de 21 mg/dl (média de 28,1 ± 24,8) e percentil 75 de 30 mg/dl. A figura 17 mostra a distribuição da dosagem sérica inicial de ureia. Em três pacientes não foi encontrado o registro dessa dosagem (casos número 10, 34 e 90).

5.3.5. Dosagem sérica de creatinina

A dosagem de creatinina variou de 0,2 a 8,4 mg/dl, com mediana de 0,6 mg/dl (média de 0,79 ± 0.99) e percentil 75 de 0,8 mg/dl. A distribuição da dosagem inicial da creatinina sérica nos pacientes incluídos no estudo está mostrada na figura 18. Em duas crianças não foi encontrado o registro dessa dosagem (casos número 10 e 34).

Figura 18: Distribuição da dosagem inicial de creatinina sérica para os 96 pacientes de LNH

5.3.6. Dosagem sérica de ácido úrico

A dosagem de ácido úrico variou de 0,8 a 41 mg/dl, sendo a mediana de 4,9 mg/dl (média de 6,1 ± 5,6) e o percentil 75 de 6,65 mg/dl. A figura 19 mostra a distribuição da dosagem inicial de ácido úrico nos 89 pacientes incluídos no estudo. Nove pacientes não tinham o registro dessa dosagem (números de identificação 9, 10, 20, 22, 34, 40, 45, 56 e 79).

5.3.7. Dosagem sérica de potássio

A dosagem do potássio sérico variou de 2,2 a 7,4 mg/dl, sendo a mediana de 4,2 mg/dl (média de 4,3 ± 0,7) e o percentil 75 de 4,7 mg/dl. A figura 20 mostra a distribuição da dosagem do potássio sérico nos 71 pacientes incluídos no estudo.

Figura 20: Distribuição da dosagem inicial do potássio sérico para os 71 pacientes de LNH

5.3.8. Dosagem sérica de desidrogenase lática

A dosagem sérica da enzima LDH só foi possível como rotina do Serviço de Hematologia a partir de 1987. Quarenta e três crianças não têm registro dessa dosagem, sendo que 18 delas tiveram o diagnóstico após 1987, inclusive.

Dos 55 pacientes com dosagem sérica de LDH, a variação foi de 54 a 7.407 UI/l, com mediana de 656 UI/l. Em 18 crianças (32,7%), o LDH foi inferior a 500 UI/l. A figura 21 mostra a distribuição da dosagem sérica inicial de LDH.

5.3.9. Diagnóstico final

A distribuição de 98 crianças conforme a classificação WHO, após a revisão clínica e/ou laboratorial das lâminas foi a seguinte (Tabela 19):

Tabela 19: Distribuição de 98crianças conforme a classificação WHO

Classificação WHO Número de crianças Percentual(%)

Neoplasias de células 72 73,5

Linfoma de Burkitt 51 52

Linfoma linfoblástico de células B precursoras 6 6,1

Linfoma de grandes células B 6 6,1

Linfoma de células B indeterminado 4 4,1

Linfoma ósseo B 2 2

Linfoma cutâneo B 1 1

Linfoma de grandes células anaplásico B 2 2

Neoplasias de células T 18 18,4

Linfoma linfoblástico de células T precursoras 13 13,3

Linfoma cutâneo T 5 5,1

Neoplasia indeterminada (sem definição se B ou T) 8 8,1

Linfoma linfoblástico 5 5,1

Linfoma ósseo 1 1

Linfoma cutâneo 1 1

Linfoma hepático 1 1

Total 98 100,0

Foram 72 (73,5%) crianças com diagnóstico de linfoma de célula B, 18 (18,4%) de célula T e oito (8,2%) indeterminado.

5.3.10. Grau de infiltração da medula óssea

O tipo de medula óssea ao diagnóstico foi encontrado nos registros de 91 pacientes (92,9%). Sete pacientes estavam sem informação do dado (número de identificação 12, 25, 41, 45, 66, 71 e 74). A distribuição dos 91 pacientes de acordo com a porcentagem de blastos presentes na medula óssea ao diagnóstico está representada na tabela 20.

Tabela 20: Distribuição dos 91 pacientes de LNH em relação à porcentagem de blastos na medula óssea ao diagnóstico

Porcentagem de blastos na medula óssea Número Porcentagem Menor do que 5% 87 95,6 5 a 25% 4 4,4 Total 91 100

Pacientes com mais de 25% de blastos na medula óssea ao diagnóstico (13 crianças), ou com diagnóstico de LLA-L3 (6 crianças), foram excluídos do estudo.

5.3.11. Pesquisa de células neoplásicas no líquido cefalorraquidiano

Em oitenta e três pacientes (84,7% do total) foi obtido o dado referente ao líquor quando do diagnóstico. Destes, houve infiltração por células neoplásicas em quatro (4,1%).

5.3.12. Realização de cirurgia

A cirurgia do tipo laparotomia foi realizada em 45 pacientes (45,9%). Apenas três desses pacientes que foram submetidos à intervenção cirúrgica não receberam quimioterapia por evoluírem para o óbito até um dia após a cirurgia (pacientes números 2, 3 e 37). A ressecção total do tumor abdominal foi feita em 19 crianças e foi parcial em oito. Em 16 pacientes foi feita somente para a biópsia da massa abdominal.

5.3.13. Métodos para obtenção do espécime histológico para o diagnóstico

O tipo de propedêutica realizada para o diagnóstico foi encontrado em 73 crianças (74,5%). Em dois pacientes (número de identificação 10 e 50), apesar de terem sido submetidos à cirurgia, não se tinha informação sobre o tipo de intervenção realizada. Em 25 pacientes esse dado não se aplicava devido ao diagnóstico de linfoma ósseo (casos 9, 41 e 53), cutâneo (casos 21, 38, 56, 81, 95 e 96), em face (casos 6, 44, 63, 66, 71 e 89), SNC (número de identificação 32), massa paravertebral (caso 92), imunodeficiência primária ou adquirida (casos 15 e 20), massa pré-esternal (caso 49), mediastino (número de identificação 59), linfonodo (caso 68), paciente que foi transferido (casos 5 e 7) ou houve óbito antes da realização da cirurgia (caso 74). O tipo de intervenção cirúrgica sofrida por 71 crianças tem sua distribuição mostrada na tabela 21.

Tabela 21: Distribuição dos 96 pacientes de LNH em relação ao método utilizado para a obtenção do espécime histológico para o diagnóstico

Tipo de intervenção Número Porcentagem

Laparotomia (Ressecção total) 19 19,8

Laparotomia (Ressecção parcial) 8 8,3

Laparotomia (Biópsia da massa abdominal) 16 16,7

Punção de líquido ascítico 3 3,1

Biópsia de linfonodo 19 19,8

Punção pleural 6 6,3

Não se aplica* 25 26

Total 96 100,0

* Ver texto para os motivos

5.3.14. Imuno-histoquímica completa ou parcial

Os dados da imuno-histoquímica foram obtidos em 76 pacientes (77,5%). Destes, em 22 (28,9%) a imuno-histoquímica foi considerada parcial e em 54 (71,1%), completa. Nas imuno- histoquímicas consideradas completas, 30 já eram quando do diagnóstico (casos mais recentes), em 21 os pacientes não haviam feito o estudo imunológico ou o primeiro estava incompleto (casos mais antigos), e em três pacientes foi feita a imunofenotipagem: um na medula (paciente número 41), um no líquido pleural (paciente número 16) e um no líquido ascítico (paciente número 29).

5.3.15. Diagnóstico de certeza x diagnóstico presuntivo

O diagnóstico de certeza dos LNH dessa casuística foi feito em 64 crianças (65,3%). Em 34 crianças (34,7%) o diagnóstico foi presuntivo, baseando-se nos dados clínicos, morfológicos e laboratoriais (imuno-histoquímica parcial ou ausente).