Rev. Bras. Reumatol. vol.57 número5

(1)

rev bras reumatol.2017;57(5):487–490

w w w . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Melhoria

na

microangiopatia

capilar

periungueal

após

terapia

imunossupressora

em

uma

crianc¸a

com

dermatomiosite

juvenil

clinicamente

amiopática

Improvement

of

nailfold

capillary

microangiopathy

after

immunosuppressant

therapy

in

a

child

with

clinically

amyopathic

juvenile

dermatomyositis

Lúcia

Maria

Arruda

Campos

a,∗

,

Adriana

M.E.

Sallum

a

,

Cintia

Z. Camargo

b

,

Luís

Eduardo

C. Andrade

b

_e

_Cristiane

_Kayser

b

a_Universidade_de_São_Paulo_(USP),_Faculdade_de_Medicina,_Unidade_de_Reumatologia_Pediátrica,_Hospital_das_Clínicas,_Instituto_da

Crianc¸a,SãoPaulo,SP,Brasil

b_Universidade_Federal_de_São_Paulo_(Unifesp),_Departamento_de_{Reumatologia,}_São_Paulo,_SP,_Brasil

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem30denovembrode

2014

Aceitoem15demarçode2016

On-lineem18deabrilde2016

Introduc¸ão

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doenc¸a rara que

pertenceaogrupodasmiopatiasinflamatóriasidiopáticas.1

A dermatomiositeclinicamente amiopática (DMCA) é uma

entidadeaindamaisraranapediatria,comapenas75casos

descritosnaliteratura.2_Os_pacientes_com_DMCA_manifestam

envolvimentomuscularleveouausenteeasmanifestac¸ões

cutâneas são indistinguíveis daquelas observadas na DM

clássica.3,4

∗ _Autor_para_{correspondência}_.

E-mail:[email protected](L.M.Campos).

A vasculopatia inflamatória sistêmica é uma

carac-terística importante da DMJ que afeta especialmente a

microcirculac¸ão.5 _A _{capilaroscopia} _periungueal _(CPU) _é_um

método não invasivo que possibilita a visualizac¸ão direta

doscapilaresdaspregas ungueais.6 _A_{diminuic¸ão}_na

quan-tidadedecapilares(desvascularizac¸ão)associadaacapilares

dilatadoseramificac¸ãodasalc¸ascapilareséoachadomais

característicoobservadonaDMJ.7_Além_disso,_vários_estudos

têmdescritoumaassociac¸ãoentreasanormalidadesnaCPU

eagravidadeeatividadenaDMJ.8_Até_o_presente_momento,

as anormalidades na CPU não foram sistematicamente

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2016.03.003

(2)

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Tabela1–Avaliac¸ãocapilaroscópicasequencialfeitadejunhode2008aoutubrode2013emumapaciente comdermatomiositejuvenilclinicamenteamiopática

Parâmetroscapilaroscópicos(valormédioparaos10dígitos)

Alc¸ascapilares ramificadas

Alc¸ascapilares dilatadasa

Megacapilaresb _Número_de_alc¸as

capilares/mm

Pontuac¸ão avascularc

Junho/2008 0,2 3,6 0,1 5,2 2,0

Fevereiro/2009 0,0 2,1 0,0 5,7 1,8

Novembro/2009 0,1 1,6 0,0 5,7 1,7

Dezembro/2010 0,4 0,5 0,0 8,2 0,2

Novembro/2011 0,0 0,2 0,0 8,7 0,1

Novembro/2012 0,0 0,0 0,0 9,6 0,0

Outubro/2013 0,0 0,0 0,0 9,7 0,0

a _As_três_partes_da_alc¸a_capilar_devem_estar_alargadas_em_quatro_vezes.

b _As_três_partes_da_alc¸a_capilar_devem_estar_alargadas_em_dez_vezes.

c _A_área_avascular_é_definida_como_a_ausência_de_uma_ou_mais_alc¸as_capilares_sucessivas;_grau₀_(nenhuma_área_avascular);_grau₁_(uma_ou

duasáreasavascularesdiscretas);grau2(maisdeduasáreasavascularesdiscretas);grau3(áreasavascularesextensasecoalescentes).

estudadas na DMCA. Descrevemos aqui o caso de uma

crianc¸adequatroanoscomdiagnósticodeDMCAjuvenilcom

importantesalterac¸õesnaCPU,cujarespostaaotratamento

foiseguidaporumamelhorasignificativanasanormalidades

capilaroscópicas.

Relato

de

caso

Emjunhode2008,umameninadequatroanosfoiatendida

comqueixadequatromesesdedurac¸ãode eritemamalar,

fotossensibilidadeelesõeseritematosassobreasarticulac¸ões

interfalangeanasproximais,oscotovelosejoelhos,sem

quei-xasrelativasàperdadeforc¸amuscularoudor.Oresultado

doManualMuscle Test(MMT)9 _foi_de_80/80, _a_pontuac¸ão_no

ChildhoodMyositisAssessmentScale(CMAS)9 _foi_de_48/52,

o DiseaseActivity Score(DAS) muscularfoi de 2/11 eo DAS

cutâneo foi de 6/9.10 _Os _exames _{laboratoriais} _mostraram

hemoglobina de 13,6g/L, hematócrito de 38,5%, leucócitos

de 21.000/mm3 _(76% _de _{neutrófilos,} _16% _{linfócitos),}

pla-quetasde 289.000/mm3_,_velocidade_de _{hemossedimentac¸ão}

(VHS)de 23 mm/1a

hora, proteína C-reativa (PCR)

indetec-tável,aldolase20,8UI/G(normal<7,6),creatinoquinase(CK)

130UI/L(normal<204),lactatodesidrogenase(DHL)575UI/G

(normal<480),aspartatoaminotransferase(AST)29UI/G

(nor-mal<34),alaninaaminotransferase(ALT)14UI/L(normal<44)

eanticorpo antinuclear positivo (1/640, padrãohomogêneo

pontilhadofino).Realizadacapilaroscopiaemtodososdedos

dasduasmãoscomummicroscópioestereoscópico

(Olym-pusSZ40)emampliac¸ãode10×a16×sobepi-iluminac¸ãoa

45graus,queanalisouaquantidadedecapilares/mm,

capi-laresdilatados,gigantes eramificadoseescoreavascular.11

Acapilaroscopiamostrouumpadrãodeesclerodermia(SD)

commicroangiopatiagrave,caracterizadapordiminuic¸ãona

quantidadedealc¸ascapilarescomáreasavasculares

inten-sas,poucaramificac¸ãoealc¸ascapilaresdilatadasfrequentes

(tabela1;fig.1).UmavezqueoscritériosdeBohanePeter

nãoforampreenchidos,12_{estabeleceu-se}_o_diagnóstico_de_DM

clinicamenteamiopática(DMCA).3_{Introduziu-se}_então_o

tra-tamentocomprednisolona(0,5mg/kg/dia),hidroxicloroquina

(5mg/kg/dia)efotoprotec¸ão.

Depoisdequatromeses,adoenc¸adapacientepermanecia

ativa.Aressonânciamagnética (RMN)muscular eabiópsia

muscular eram normais. Não foi feita eletromiografia. A

dose de hidroxicloroquina foi aumentada e foram

acres-centados metotrexato (0,5mg/kg/semana), ácido fólico e

tacrolimustópico,commelhoriaparcialdossintomas,oque

possibilitouareduc¸ãogradualdadosedeprednisolona.Em

julho de2009,apacientecomec¸ouaqueixar-sedefadigae

foram observadasnovas pápulasdeGottroneelevac¸ãonos

Figura1–Capilaroscopiaperiunguealdejunhode2008 mostraapresenc¸adecapilaresdilatadoseramificados (flechas)(fig.1A)eáreasavasculares(fig.1B)(flechas)no segundoequartodígitosdamãoesquerda,

(3)

489

Figura2–Capilaroscopiaperiunguealdeoutubrode2013 mostraumpadrãonormal,comumnúmeronormalde capilares/mm,ausênciadeáreasdilatadasou

megacapilareserevascularizac¸ãodeáreasavascularesno segundoequartodígitosdamãoesquerda,

respectivamente(ampliac¸ãode15×)(fig.2AeB).

níveisséricosde DHL (666UI/L).As doses deprednisolona

emetotrexato foram aumentadas e foi introduzida

talido-mida(50mg/dia), com respostasatisfatória.Emoutubro de

2009,a paciente foi considerada em remissão clínica,com

MMT80/80,CMAS48/52,DASmuscular1/11,DAScutâneo0/9,

VHSePCRnormais,aldolase 8,7UI/L,CK64 UI/L,DHL524

UI/L,AST22UI/LeALT18UI/L.Acapilaroscopiaapresentou

ligeira melhora. Nesse momento, a hidroxicloroquina foi

interrompida, seguida pela retirada do tacrolimus tópico

(fevereirode2010),prednisolona(abrilde2010),metotrexato

(dezembrode2010)etalidomida(julhode2011).

Emsuaúltimaconsulta(outubrode2013),apaciente

per-maneciaemremissão,apresentavaMMT80/80,CMAS51/52,

DAS muscular 0/11,DAS cutâneo 0/9,VHS e PCRnormais,

aldolase5,1UI/L, CK115 UI/L,DHL400UI/L, AST20UI/L e

ALT14UI/L.Acapilaroscopiaeranormal,mostravamelhora

significativanamicroangiopatia,quantidadenormalde

capi-lares/mm, ausência de áreas avasculares e nenhuma alc¸a

capilarramificadaoudilatada(tabela1;fig.2).

Discussão

Esteéoprimeirorelatodapresenc¸ademicroangiopatia

peri-féricaavaliadapelaCPUemumacrianc¸acomDMCA,seguida

deumamelhoraprogressivaesignificativadasalterac¸õesna

CPUapósotratamentoimunossupressor.

Emboranãohajaestudosquedescrevamanatureza

dinâ-mica das anormalidades microangiopáticas da CPU (alc¸as

capilaresdilatadas,megacapilareseáreasavasculares)esua

correlac¸ão com a atividade da doenc¸a em pacientes com

DMCA, conforme descrito no caso aqui apresentado, esse

aspectotemsidoobservadoemváriosestudosqueanalisam

aDMJclássica.7,8_A_{capilaroscopia}_foi_avaliada_em₆₁_crianc¸as

com DMJao longode 36meses.A melhorana quantidade

dealc¸ascapilares/mmesteveassociadaàatividadecutânea

menos intensa e curso monocíclico da doenc¸a. Por outro

lado,adoenc¸apolicíclicaesteveassociadaàmanutenc¸ãoda

atividadecutâneaealterac¸õescapilaroscópicaspersistentes.

Não houvecorrelac¸ãoentreaCPU ea atividadeda doenc¸a

muscular. Isso sugere que existam diferentes mecanismos

subjacentesàpatogênesedapeleedomúsculona

vasculopa-tiadaDMJ.13_Embora_as_{anormalidades}_na_CPU_não_estejam

incluídasnoscritérios declassificac¸ão da DMJ,12 _elas

pare-cem refletir uma vasculopatia sistêmica e alguns autores

sugeremasuainclusãoentreoscritériosdeclassificac¸ãopara

aDMJ.14_Como_a_DMCA_pode_ser_considerada_parte_do_espectro

daDMJ,pode-sesuporqueambasassituac¸õescompartilhem

opadrãodeCPU.

Nopresentecaso,apacientefoidiagnosticadacomDMCA,

maisespecificamenteumsubtipodenominado

dermatomio-sitejuvenilhipomiopática(DMH),queéadesignac¸ãoaplicada

aos pacientes com DM cutânea e sem evidências clínicas

de doenc¸a muscular (i. e., fraqueza), cujasevidências

sub-clínicasdemiositenaavaliac¸ãolaboratorial(p.ex.,enzimas

musculares),eletrofisiológicae/ouradiológicasão

encontra-dasduranteainvestigac¸ão.3,4 _Na_verdade,_ela_apresentou_as

principaismanifestac¸õesdadoenc¸adepeleassociadasaum

ligeiro aumentonas enzimasmusculares (aldolasee DHL),

massemqueixasmuscularesnemfraqueza.Osescoresde

ati-vidademuscularforamconsideradoscomodentrodoslimites

normais.15_A_pequena_{diminuic¸ão}_no_CMAS_observada_nessa

pacientenaapresentac¸ãodadoenc¸apodeseratribuídaasua

idadeprecoceeàfaltadecooperac¸ãonarealizac¸ãodealguns

dosexercíciosnecessários.Osresultadosnormaisde

resso-nânciamagnéticaebiópsiamuscularpodemserparcialmente

afetadospelousodecorticosteroidesemdosesbaixas,uma

vezqueessetratamentofoiiniciadoquatromesesantes

des-sestestes.

Em uma revisão que descreve 68 casos de DMCA

juve-nil,56%foramclassificadoscomoDMamiopática(ADM),18%

comoDMHe26%evoluíramparaDMJclássicaapósum

segui-mento médio de um ano e nove meses. No entanto, não

foi possível determinaros parâmetrosquepodempredizer

os casos de DMCA que se converterão na forma clássica

de DMJ. Acalcinose esteve presente emmenosde 5%dos

casos enenhuma crianc¸a apresentou vasculitecutânea ou

gastrointestinal,infartopulmonar,pneumoniteintersticialou

malignidade,oquesugereumbomprognósticoparaessa

vari-antedeDMJ.2

Amelhoropc¸ãoterapêuticanaDMCAaindaécontroversa,

uma vez que não existem estudos randomizados. Alguns

autoresargumentam queousoprecocede corticosteroides

eimunossupressorespodeprevenir aprogressãoparaDMJ.

(4)

490

juvenil, os autores concluíram que apenas a fotoprotec¸ão,

medicamentos tópicos e hidroxicloroquina oral devem ser

usadosinicialmenteequeoscorticosteroideseaterapia

imu-nossupressoradevemserreservadosaoscasosrefratários.2,16

Apacienteaquidescritaapresentoumanifestac¸õescutâneas

gravesefoinecessárioousoconcomitantedefotoprotec¸ão,

terapiatópica,hidroxicloroquinaefármacos

imunossupres-sores. No entanto, a resoluc¸ão das anormalidades de pele

e capilaroscópicas foi mais claramente alcanc¸ada após a

introduc¸ãodetalidomida.Defato,aeficáciadatalidomidano

tratamentodeformasrefratáriasdeDMJ,bemcomodaDMCA,

foidescritapreviamente.17

Em decorrência das características dinâmicas das

alterac¸ões na CPU na DMJ em comparac¸ão com outras

doenc¸asreumáticasautoimunes,aCPUpareceseruma

ferra-mentaútilparaoseguimentoeacompanhamentodaresposta

aotratamentonessegrupodepacientes.EmboraaCPUnão

tenhasidosistematicamenteestudadanaDMCA,opresente

estudosugerequeaCPUtambémpodeserusadacomoum

convenienteparâmetrodeprognósticoemonitoramentodo

envolvimentodepelenessespacientes.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse

r

e

f

e

r

ê

n

c

i

a

s

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