pt 0021 7557 jped 93 s1 0026

www.jped.com.br

ARTIGO

DE

REVISÃO

Assessment

of

acute

motor

deficit

in

the

pediatric

emergency

room

夽

Marcio

Moacyr

Vasconcelos

,

Luciana

G.A.

Vasconcelos

e

Adriana

Rocha

Brito

a_{UniversidadeFederalFluminense(UFF),HospitalUniversitárioAntônioPedro,DepartamentoMaterno-Infantil,Niterói,RJ,}

Brasil

b_{Associac¸ãoBrasileiraBeneficentedeReabilitac¸ão(ABBR),DivisãodePediatria,RiodeJaneiro,RJ,Brasil}

Recebidoem21demaiode2017;aceitoem28demaiode2017

KEYWORDS

Acuteweakness; Motordeficit; Guillain-Barré syndrome;

Transversemyelitis; Child

Abstract

Objectives: Thisreviewarticleaimedtopresentaclinicalapproach,emphasizingthediagnostic investigation,tochildrenandadolescentswhopresentintheemergencyroomwithacute-onset muscleweakness.

Sources: AsystematicsearchwasperformedinPubMeddatabaseduringAprilandMay2017, usingthefollowingsearchtermsinvariouscombinations:‘‘acute,’’‘‘weakness,’’‘‘motor defi-cit,’’‘‘flaccidparalysis,’’ ‘‘child,’’‘‘pediatric,’’and‘‘emergency’’.Thearticles chosenfor thisreviewwerepublishedoverthepasttenyears,from1997through2017.Thisstudyassessed thepediatricagerange,from0to18years.

Summaryofthedata: Acutemotordeficitisfairlycommonpresentationinthepediatric emer-gencyroom.Patientsmaybecategorizedashavinglocalizedordiffusemotorimpairment,anda precisedescriptionofclinicalfeaturesisessentialinordertoallowacompletedifferential diag-nosis.Thetwomostcommoncausesofacuteflaccidparalysisinthepediatricemergencyroom areGuillain-Barrésyndromeandtransversemyelitis;notwithstanding,otheretiologiesshould beconsidered,suchasacutedisseminatedencephalomyelitis,infectiousmyelitis,myasthenia gravis,stroke,alternatinghemiplegiaofchildhood,periodicparalyses,brainstemencephalitis, andfunctionalmuscleweakness.Algorithmsforacutelocalizedordiffuseweakness investiga-tionintheemergencysettingarealsopresented.

DOIserefereaoartigo:

http://dx.doi.org/10.1016/j.jped.2017.06.003

夽 _{Comocitaresteartigo:VasconcelosMM,VasconcelosLG,BritoAR.Assessmentofacutemotordeficitinthepediatricemergencyroom.}

JPediatr(RioJ).2017;93:26---35.

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:mmdvascon@gmail.com(M.M.Vasconcelos).

2255-5536/PublicadoporElsevierEditoraLtda.emnomedeSociedadeBrasileiradePediatria.Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸a

Conclusions: Theclinicalskillstoobtainacompletehistoryandtoperformadetailedphysical examinationareemphasized.Anorganized,logical,andstepwisediagnosticandtherapeutic managementisessentialtoeventuallyrestorepatient’swell-beingandfullhealth.

PublishedbyElsevierEditoraLtda.onbehalfofSociedadeBrasileiradePediatria.Thisisan openaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

PALAVRAS-CHAVE

Fraquezaaguda; Déficitmotor; Síndromede Guillain-Barré; Mielitetransversa; Crianc¸a

Avaliac¸ãododéficitmotoragudonoambientedeprontosocorropediátrico

Resumo

Objetivos: Apresentarumaabordagem clínica,enfatizarainvestigac¸ãodiagnóstica,voltada paracrianc¸aseadolescentesnopronto-socorrocomfraquezamusculardesurgimentoagudo. Fontes: FoifeitaumapesquisasistemáticanabasededadosPubMedentreabrilemaiode2017, comosseguintestermosdepesquisaemváriascombinac¸ões:‘‘agudo’’,‘‘fraqueza’’,‘‘déficit motor’’,‘‘paralisiaflácida’’,‘‘crianc¸a’’,‘‘pediátrico’’e‘‘emergência’’.Ostrabalhos escolhi-dospara estarevisão forampublicados nosúltimosdezanos,de1997a2017. Estetrabalho abordaafaixaetáriapediátrica,até18anos.

Resumodosdados: Odéficitmotor agudoéumacausarazoavelmentecomumpara crianc¸as eadolescentesprocuraremopronto-socorro.Ospacientespodemserclassificadoscomocom deficiênciamotoralocalizadaoudifusaeumadescric¸ãoprecisadascaracterísticasclínicasé essencialparapossibilitarumdiagnósticodiferenciadocompleto.Asduascausasmaiscomuns deparalisiaflácidaagudanopronto-socorropediátricosãosíndromedeGuillain-Barréemielite transversa,independentementedeoutrasetiologiasserem consideradas,como encefalomie-litedisseminada aguda,mieliteinfecciosa,miasteniagrave,derrame,hemiplegia alternante dainfância,paralisiaperiódica,encefalitedotroncoencefálicoefraquezamuscular funcio-nal.Osalgoritmosdainvestigac¸ãodefraquezaagudalocalizadaoudifusanaconfigurac¸ãode emergênciatambémsãoapresentados.

Conclusões: Sãoenfatizadasashabilidadesclínicasparaobterumhistóricocompletoefazer um exame físico detalhado.Ummanejo diagnósticoe terapêutico organizado,lógicoe por etapaséessencialparaeventualmenterestaurarobem-estareasaúdetotaldopaciente. PublicadoporElsevierEditoraLtda.emnomedeSociedadeBrasileiradePediatria.Este ´eum artigo OpenAccess sobumalicenc¸aCCBY-NC-ND( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introduc

¸ão

O déficit motor agudo ou fraqueza é uma apresentac¸ão razoavelmente comum em crianc¸as e adolescentes no pronto-socorro(PS)pediátrico.Emtodasasfaixasetárias, 5% de todos ospacientes que procuram o PS apresentam sintomasneurológicos.1_{Nesseambiente,opediatradevese}

sentirconfortávelparafazeromanejoinicial,poisalgumas

etiologiaspodemserfataise exigemcuidadourgente.Por

outrolado,asintervenc¸õesoportunaspodemprovavelmente

restaurarobem-estareasaúdetotaldopaciente.

Afraquezaéclassificadacomoumsinalmotornegativo,

bemcomoataxiaeapraxia.Évaliosoterumentendimento

preciso sobreadefinic¸ão desses trêssinais motores

nega-tivos. Fraqueza é definida como a incapacidade de gerar

forc¸a voluntária normalem ummúsculo outorque

volun-tário normal sobre uma articulac¸ão, ao passo que ataxia

é a incapacidade de gerar uma trajetória de movimento

voluntárionormal,quenãopodeseratribuídaafraquezaou

atividademuscularinvoluntárianasarticulac¸õesafetadas.2

Osmovimentosatáxicossãodescoordenadoseatrapalhados,

porémnãoháfraquezasubjacentedosmúsculosenvolvidos.

Apraxia éaincapacidade defazermovimentoscomplexos

aprendidos, que não é explicada por fraqueza, ataxia ou

atividade motora involuntária, ou seja, as func¸ões

moto-ras, sensoriais, dos gânglios da base e cerebelares estão

intactas.2_{Deveserenfatizadoquenãoexistefraqueza}

sen-sorial.

Parafinsdestetrabalho,otermoplegiaseráusadopara

indicar fraqueza completa ou parcial,3 _{porém o leitor é}

informadoqueplegia,estritamentefalando,significa

para-lisiatotaleparesiaimplicaqueaforc¸amuscularéafetada

apenasparcialmente. Uma descric¸ão comumde fraqueza

aguda é paralisia flácida aguda, o que significa que na

configurac¸ãodePSaparalisianormalmentenãoé

acompa-nhadaporespasticidadeououtrossinaisanormaisdostratos

motores do sistema nervoso central (SNC), por exemplo,

hiperreflexia,clonusousinaldeBabinski.4

Os objetivos deste trabalho são apresentar uma

abor-dagem de diagnóstico clínico voltada para crianc¸as e

adolescentesqueapresentamdéficit motoragudonoPSe

revisarasetiologiasmaisfrequentes.

Métodos

‘‘fraqueza’’, ‘‘déficit motor’’, ‘‘paralisia flácida’’, ‘‘crianc¸a’’, ‘‘pediátrico’’ e ‘‘emergência’’. Os trabalhos escolhidosparaesta revisãoforampublicados nosúltimos dez anos, de 1997 a 2017. Este trabalho aborda a faixa etáriapediátrica,até18anos.

Características

clínicas

e

diagnóstico

diferenciado

Afraquezaagudapodeapresentardeficiêncialocalizadaou difusa.Umadescric¸ãoprecisadodéficitmotor---suaforma deinício,durac¸ãoeprogressão--- é essencialpara possibi-litarumdiagnósticodiferenciadocompleto.Nessesentido, umhistóricodetalhadoeumexamefísicocompleto, inclu-siveumexameneurológicoobjetivo,fornecerãoasmelhores

oportunidadesparaagilizar aidentificac¸ãodaetiologia. A tabela1 descreveasinformac¸õesessenciaisaserem

com-piladas durante a abordagem inicial a um paciente que

apresentafraquezaaguda.

Aformacomoafraquezaseestendeparaoutraspartes

docorpopodeoferecerpistasparaodiagnóstico.Por

exem-plo,umdéficitascendenterelativamentesimétricosugere

síndromedeGuillain-Barré(GBS),aopassoqueaparalisia

descendentegerasuspeitadebotulismo.5

AlgunspacientescomparecerãoaoPScomoqueparece

serfraquezaaguda,porémumaavaliac¸ãoabrangente

reve-laráque, defato,ele/elatempseudoparalisia,ouseja,a

forc¸amuscularépreservadaeafunc¸ãomotoradopaciente

éprejudicadaporoutromecanismo,maisfrequentemente

dorsevera.Osexemplospediátricoscomunsdessasituac¸ão

são incapacidade deandar devido a dor naspanturrilhas,

Tabela1 Históricoeexamefísicodeumpacientecomdéficitmotoragudo

Histórico

Éaprimeiravezqueacrianc¸aapresentafraqueza?

Início---quandoeoqueacrianc¸afaziaquandoodéficitfoidetectado?

Ritmo---abrupto,rápidooulentamenteprogressivo,flutuanteouremitente-recorrente?

Afraquezaestáassociadaafatoresprecipitantes,comoumlugar,umapessoa,umalimento,umamedicac¸ãoouumhorário dodia?

Afraquezamelhoracomdescansoepioracomatividade(fatigabilidade)? Houveumaumentonafrequênciadequedasnopassadorecente? Afraquezaprogrediudeformaascendenteoudescendente?

Sintomasassociadosdeinfecc¸ão(febre,dordecabec¸a,vômito,diarreia)oudoenc¸arecorrente

Sintomassensoriaisanterioresouconcomitantes,comodor/sensibilidade,disestesias,dormência,dordecabec¸aou alterac¸õesvisuais

Mudanc¸asnoshábitosdemicc¸ãoeintestinais

Mudanc¸asnoestadomental---houvealgumcomprometimentonoestadomentaldopaciente? Históricodeinfecc¸õesrecenteseoutrasdoenc¸as

Usodetodososmedicamentos,inclusivefitoterapia,colíriosetc.

Históricododesenvolvimento---idadesdeaquisic¸ãodehabilidadesmotoras,qualquerregressão,outrasáreasde desenvolvimento

Históricodetrauma,principalmentenacabec¸aenopescoc¸o Históricodeconvulsões

Contatocomoutraspessoasdoentes

Históricopsicossocial---estresserecente,interac¸õescompares,desempenhoescolar,problemascomportamentais,morte ouafastamentodepessoasqueridas

Contatocomanimaisdeestimac¸ãoeoutrosanimais

Examefísicoeneurológico Sinaisvitais

Perímetrocefálico Parâmetrosdecrescimento Simetriacorporal

Rigideznucaleoutrossinaismeníngeos Sinaisdeinsuficiênciarespiratória

Estadomental---alerta,irritabilidade,orientac¸ãoparahoraelocal,habilidadeslinguísticas Sistemascardiovascularerespiratórioeexamedoabdômen

Examedonervocraniano---tamanhodaspupilasereac¸ãoàluz?Acuidadevisual?Fundoscopia?Fraquezafacial? Movimentac¸õesmuscularesextraoculares?Movimentac¸õesdopalatoedalíngua?

Examemotor---tônusmusculareforc¸a,reflexosdotendãoprofundo,clônusdotornozelo,testedepronac¸ão SinaldeBabinski

Examesensorialquebuscaumnívelsensorial Coordenac¸ão---provadededo-nariz,diadococinesia

Marcha---capacidadedesentarouandarsem/comapoio?Andarnapontadospés,noscalcanhares

Tabela2 Etiologiasdedéficitmotordifusoagudo

Etiologiasmaiscomuns SíndromedeGuillain-Barré Mielitetransversa

Outrasetiologias

Encefalomielitedisseminadaaguda(ADEM) Hemiplegiaalternantedainfância

Luxac¸ãoatlanto-axial Botulismo

Abscessocerebral

Infecc¸õesdoSNC,porexemplo,meningiteaguda LesõesdemassadoSNC

Polineuropatiadesmielinizanteinflamatóriacrônica(PDIC) Enxaquecacomplicada

Miopatiascongênitas

Epilepsia,ouseja,paralisiadeTodd Paraplegiaespásticafamiliar

Fraquezamuscularfuncional(anteriormentechamadade distúrbiodeconversão)

Hipoglicemia Hipofosfatemia

SíndromedeHopkins(associadaaasmaaguda) Mieliteinfecciosa(porexemplo,porenterovírus) Hemorragiaintracraniana

Doenc¸adeKawasaki Doenc¸ametabólica Miasteniagrave Paralisiaperiódica

Compressãodamedulaespinhal Poliomieliteassociadaavacina Vasculite

Derrame

SNC,sistemanervosocentral.

secundária a miosite viral aguda, artralgia relacionada a artritepiogênica(porexemplo,artritegonocócicaem ado-lescentes), cotovelo da babá (pronac¸ão dolorosa) ou dor ósseasecundáriaaosteomielite,fraturaósseaouluxac¸ão.

Após erradicac¸ão dapoliomielite, asduas causas mais comuns de paralisia flácida aguda no PS são GBS e mie-lite transversa aguda.6 _{Entre outras etiologias (tabela 2),}

asmaisrelevantesparaafaixaetáriapediátricasão

ence-falomielitedisseminada aguda(ADEM),mieliteinfecciosa,

miasteniagrave,derrame,hemiplegiaalternanteda

infân-cia, paralisia periódica,encefalite do troncoencefálico e

fraquezamuscularfuncional.

SíndromedeGuillain-Barré

A GBS, ou polirradiculoneuropatia desmielinizante infla-matória aguda (AIDP), é uma doenc¸a autoimune que normalmente apresenta início agudo de fraqueza rapida-menteprogressiva,basicamentesimétrica,earreflexiaem uma crianc¸a que anteriormente estava bem.7 _{A fraqueza}

agudanaGBStendeainiciardistalmenteeprogredir

rostral-mentee,em50-70%doscasos,elaéprecedida,emquatro

semanas,porumainfecc¸ãorespiratóriaougastrointestinal

aguda.Osagentesetiológicosenvolvidoscommais

frequên-ciasãoCampylobacterjejunieHelicobacterpylorinotrato

gastrointestinaleMycoplasmapneumoniae notrato

respi-ratório.Uma incidência anual de 0,5-2 casospor 100.000

indivíduosérelatadanafaixaetária<18anos.8_AGBSestá

associadaaumavacinac¸ãonos30diasanterioresemmenos

de10%doscasos.9

A AIDP é, na verdade, um termo descritivo para o

quadro clínico mais comum da GBS, ao passo que, em

10-15%doscasos,ascaracterísticasclínicasabrangem

for-masde variac¸ão da GBS, como neuropatia axonal motora

aguda(AMAN,comevoluc¸ãomaisrápidaedéficitsmotores

maisgraves, inexistência de déficitssensoriais),

neuropa-tiaaxonalmotoraesensorialaguda(AMSAN,relatadaquase

exclusivamenteemadultos),síndromedeMiller-Fisher

(ata-xia, oftalmoplegia e arreflexia sem fraqueza periférica),

variantefaringo-cérvico-braquial(ptose,fraquezado

mús-culo flexor facial, faríngeo, pescoc¸o), pandisautonomia

agudae oftalmoplegia aguda.8,10,11 _{A AMANdeve-se a um}

danoaxonaleédiagnosticadacommaisfrequêncianaÁsia

enaAméricadoSul.11

O acometimento clínico é caracterizado por dor nos

membros,fraquezanosmembrose,em algunscasos,

ata-xia.Oexamefísiconormalmenteapresentaestadomental

preservadoouirritabilidadeereflexosdotendãoprofundo

reduzidos ou inexistentes em membros fracos.7,8 _A

fra-quezaprogrideem umadirec¸ãocaudo-craniana,porémhá

excec¸õesaessepadrão.Opicodafraquezanormalmenteé

atingidoapós7-10dias,porémnomáximoatéquatro

sema-nas.Agravidadedafraquezadosbrac¸oséofatordepredic¸ão

maisconfiáveldeinsuficiênciarespiratória.11

O diagnóstico tem como base achados clínicos e é

embasado em dissociac¸ão albumino-citológica em líquido

cefalorraquidiano(LCR), ouseja,umaumentononívelde

proteínaapesardacontagemnormaldeleucócitos,deuma

ressonânciamagnética(RMI)dacolunavertebralquemostre

orealce,porcontraste,dasraízesnervosase/oudos

acha-dosdedesmielinizac¸ãooudanosaxonaisnaeletromiografia

com estudos de conduc¸ão nervosa (EMG). Alguns

pacien-tesapresentamestudosnormaisdeEMGnasduasprimeiras

semanasdadoenc¸a,porém,posteriormente,todos

apresen-tamresultadosanormais.6

Mielitetransversa

Amielitetransversaaguda(MTA)representaumquintodos eventosdesmielinizantesadquiridosemcrianc¸as,temuma incidência anual estimada em crianc¸as com idades < 16 anos de 2 por 1.000.000 e sua proporc¸ão de sexo mas-culino:feminino é 1.1-1.6:1.12 _{Há dois picosde incidência}

pediátrica,nasfaixasde0-2anose5-17anos,ea

incidên-ciamaisaltaencontra-senaprimeira.13 _{Emdoisterc¸osdos}

casos,houveumainfecc¸ãoprodômicanosúltimos30dias.

As crianc¸as afetadas desenvolvem um início agudo de

paraplegia ou tetraplegia simétricas, reduc¸ão ou perda

de sensac¸ão e disfunc¸ão do esfíncter e seu curso clínico

seestende para mais de três fases: aguda (normalmente

2-7 dias), nível de estabilizac¸ão (1-26 dias) e fases de

recuperac¸ão(mesesaanos).Emalgunspacientes,adoréa

Tabela3 Critériosdediagnósticoparamielitetransversa

Critériosdeinclusão

Desenvolvimentodedisfunc¸ãosensorial,motoraouautonômicaatribuídaàmedulaespinhal Sintomasbilaterais

Nívelsensorialclaramentedefinido

ExclusãodecausasdecompressãoporimagemdeRMoumielografiadeTC

Inflamac¸ãodamedulaespinhaldemonstradaporpleocitosedolíquidocefalorraquidiano,IgGelevadoourealcepelo gadolínio

Progressoparanadirclínicoentrequatrohorase21diasdoiníciodossintomas

Critériosdeexclusão

Históricodeirradiac¸ãoparaalombadaparaacolunavertebralem10anos Achadosclínicoscompatíveiscomoclusãodaartériaespinhalanterior

Ausênciadefluxoanormalnasuperfíciedocordãocompatívelcommalformac¸ãoarteriovenosa

Comprovac¸ãosorológicaouclínicadedoenc¸adotecidoconjuntivo(sarcoidose,doenc¸adeBehc¸et,síndromedeSjögren, lúpuseritematososistêmicooudistúrbiomistodotecidoconjuntivo)

Manifestac¸õesdosistemanervosocentraldesífilis,doenc¸adeLyme,HIV,HTLV-1,Micoplasmaououtrainfecc¸ãoviral Anormalidadescerebraissugestivasdeesclerosemúltipla

Históricodeneuriteópticaclinicamenteaparente

Fonte:GrupodeTrabalhodoConsórciodeMieliteTransversa.Critériosdediagnósticopropostosenosologiademielitetransversaaguda.14

A MTA é um diagnóstico de exclusão; assim, é

impor-tanteconsiderarcomcuidadoseusdiagnósticosdiferenciais.

Nessesentido,oscritériosdediagnósticoestabelecidospelo

GrupodeTrabalhodoConsórciodeMieliteTransversapodem

servaliosos(tabela3).14

As crianc¸as serão beneficiadaspor umresultado motor

favorável, com recuperac¸ão completa de até 56%, e um

estudo constatou que o tempo médio de recuperac¸ão da

capacidadedeandardeformaindependentefoi56dias.6

Encefalomielitedisseminadaaguda(ADEM)

AADEMéumadoenc¸adesmielinizanteinflamatóriaque nor-malmenteocorreemdoisdiasaquatrosemanasapósuma infecc¸ãoviralou,menoscomumente,vacinac¸ão.15_Ela

apre-senta déficits neurológicos multifocais acompanhados de

encefalopatiaeseutempomédiodeinícioé5,7anos,com

proporc¸ãodesexomasculino/femininode2,3:1.15,16

As características clínicas podem incluir febre, dor de

cabec¸a,vômito,sinaismeníngeos,perdadavisão,

convul-sões, paralisias do nervocraniano e alterac¸ões noestado

mental,quevãodeletargiaacoma.15_{Háumacontrovérsia}

atualsobreseaADEMeaesclerosemúltipla (EM)

perten-cem ao mesmo espectro de doenc¸as ou se são entidades

completamentedistintas.16_{ApesardeaADEMnormalmente}

seguirumcursomonofásico,seusfatoresdevariac¸ão

recor-rentesemultifásicosatrapalhamnadistinc¸ãodeEM.ARMI

docérebro podeser aferramenta maisvaliosaparafazer

essadistinc¸ão,poisoscasosdeADEMmostramgrandesáreas

deaumentodaintensidadedesinalnasimagens

pondera-dasem T2eFLAIR,combordasmaldefinidas,distribuídas

bilateralmentenasubstânciabranca(SB)cerebraleque

nor-malmenteafetam osgânglios dabase, o tronco cerebral,

a substância cinzenta docórtex cerebelar e cerebral, ao

passoqueoscasosdeEMnormalmentemostramlesõesbem

definidaslocalizadasnaSBperiventricular.17 _Aausênciade

encefalopatia,idadeacimade10anos,presenc¸adeneurite

ópticaebandasoligoclonaisintratecaisduranteumevento

de desmielinizac¸ão do SNC aumentam o risco depossível

desenvolvimentodeEM.15

O LCRpode ser normal ouapresentar pleocitose leve,

comousemníveiselevadosdeproteína.15

Otratamento precocee agressivopodeobterumaboa

recuperac¸ãocomdéficitmínimoounenhumdéficitemmais

dametadedospacientes.18

Mieliteinfecciosa

A paralisia flácida aguda pode resultar de infecc¸ão na medulaespinhalcomváriospatógenos,porexemplo,vírus doOeste doNilo,enterovírus nãopólio,vírus dadengue, sífilis, doenc¸adeLyme,vírus daimunodeficiênciahumana (HIV),citomegalovírus,HTLV-1emicoplasma.14,19 _Sua

prin-cipal característica distintiva damielite transversa é que

a maiorparte das crianc¸as apresentaparalisia damedula

espinhalrelacionadaapoliomielitefocal,comsintomas

sen-soriaismínimosounenhumsintomasensorial.20

Miositeviralaguda

A miosite viral aguda se manifesta com odor muscular e fraquezanosmembrosinferiores,principalmentenas pan-turrilhas e nas coxas.21 _{Ela é, na maior parte das vezes,}

associadaàinfecc¸ãopelovírusdagripe.Dessaforma,seus

sintomasprodômicosincluemfebre,dordecabec¸a,tossee

outrossinaisrespiratórios.Ascrianc¸asafetadaspodem

dei-xar de mover suas pernas logo após sentir dor oupodem

defatoterfraquezarelacionadaarabdomiólise.22_Entre35

casos com idademédia de 7,5anos, a fraqueza muscular

duroudeumaoitodiaseamédiadecreatina-quinasesérica

Miasteniagrave

Amiasteniagrave(MG)éumadoenc¸aneuromuscular autoi-mune relativamente rara e seu surgimento na infância é divididoemMGneonataltransitóriaeMGjuvenil.Aprimeira deve-seàtransferênciaplacentáriadeanticorpos recepto-resdeacetilcolina(AChR)enormalmenteétratadaemdois mesesdevida.23

O quadro clínico é caracterizado por fatigabilidade e

fraquezaoscilantedosmúsculosoculares,faciais,dos

mem-bros,bulbares e respiratórios.Osanticorposcontra AChR,

proteínaquinaseespecíficadomúsculo(MuSK)erelacionada

aosreceptoresdelipoproteína(LRP4),podemparticiparde

suapatogênese.24

Um estudo comparou 114 pacientes chineses com MG

juvenilcom207pacientesadultoscomMGjuvenil.Os

anti-corposforamencontradosem77,80e81%dossubgruposde

0-8anos,8-18anoseadultos,respectivamente.Apenasum

dosseispacientesqueapresentaramresultadopositivopara

osanticorpos MuSKe LRP4 nãoera adulto. Aestimulac¸ão

repetitivadonervoduranteaeletromiografia(EMG)podeser

útilparaodiagnóstico,bemcomootestedeneostigmina,

porémissodeveserfeitoapenasem umambiente

contro-ladoemonitorado,napresenc¸adeumaequipecapacitada

emressuscitac¸ãocardiopulmonar.Atropinadeveestar

pron-tamentedisponível.23

Derrame

Derramepodeocorreremcrianc¸ascommaisdeummêsde vida,comfrequênciade13/100.000porano.Suaincidência émaioremneonatos(25a40/100.000)eaindamaiorentre neonatos prematuros(até 100/100.000).25 _Osmecanismos

subjacentes em pacientes pediátricos incluem derrame

isquêmico, trombose venosa e derrame hemorrágico.26

Os pacientes afetados normalmente apresentam

défi-cit neurológico focal de início agudo, por exemplo,

hemiplegia,hemianestesia,hemiataxia,paralisiafacial

uni-laterale/ouafasia.27_{Osrecém-nascidospodemapresentar}

convulsões.26

Terão derrames recorrentes20a 30%das crianc¸as com

derrameisquêmicoarterial,entãoumdiagnósticoprecoce

setornaessencial.26 _{Ainvestigac¸ãoadequadacom}

neuroi-magemnãodeveserpostergada.

Hemiplegiaalternantedainfância

A hemiplegia alternante da infância é um transtorno do desenvolvimento raro causado, em 75% dos casos, por umamutac¸ãonogeneATP1A3daproteínaneuronalNa+_/K+ ATPase.28 _{O surgimento ocorre antes de 1,5 ano e suas}

características clínicas consistem em hemiplegia

unilate-ralepisódica,distonia,quadriplegiaemovimentosoculares

anormais. Cada episódio dura minutos,horas ouperíodos

maislongoserecorrefrequentemente.Ascrianc¸asafetadas

podeapresentamatrasonodesenvolvimentoeepilepsia.28_A

flunarizina(bloqueadordoscanaisdecálcio)podereduzira

frequência,agravidadeeadurac¸ãodosepisódiosdistônicos

ehemiplégicos.28

Paralisiaperiódica

Asparalisias periódicassãoassociadasamutac¸õesnogene SCN4A dos canais de sódio, gene CACNA1S dos canais de cálcio ou gene KCNJ2 dos canais de potássio e nãodeve ser confundida com causas secundárias de paralisia epi-sódica,como toxicidade do medicamento.29 _Ospacientes

apresentamataques episódicos de fraqueza muscular

flá-cida,normalmente associados a hipoou hipercalemia. Os

episódiospodemsercausadosporcarboidratosou

alimen-tadosricos em potássio ou porrepouso após exercício.O

tratamentocomacetazolamidepodereduzirafrequênciae

agravidadedosepisódios.29

Encefalitedotroncoencefálico

Aencefalitedotroncoencefálico (BBE)deBickerstaff ea síndrome de Miller-Fisher formam um espectro contínuo, comataxiaeoftalmoplegiaexterna,porémapenasnos paci-entesemqueaBBEdesenvolveconsciênciaprejudicada.30

ABBE é umadoenc¸aincomum deetiologiadesconhecida,

contudoécomumenteassociadaaosanticorposda

superfí-ciecelulardoSNC,principalmenteanticorposanti-GQ1b.31

Ossintomasiniciaismaiscomunssãodiplopiaeperturbac¸ão

da marcha, é encontrada dissociac¸ão albuminocitológica

do LCR em metade dos pacientes durante a segunda

semana da doenc¸a e pode haver fraqueza facial e dos

membros.30

Infartodamedulaespinhal

Éraroemcrianc¸asepodeimitaroutrasentidadescomuns, como MTA. A ausência de pleocitose no LCR e o nível normal de proteínas ajudam a diferenciar essas duas entidades.Normalmente envolve a artéria espinhal ante-rior. Os fatores de risco são pequeno trauma medular, vasculopatiasparainfecciosasecirurgia.32_Ascrianc¸as

apre-sentam sinais típicos de medula espinhal, como nível

sensorial,disfunc¸ãovesicale/ouintestinaleparaplegiaou

tetraplegia.

Fraquezamuscularfuncional

Afraquezaagudapodedecorrerdeumtranstorno neuroló-gicofuncional(TNF),condic¸ãoanteriormentechamadade histeria e transtorno de conversão, e crianc¸as com cinco anospodemserafetadas.33_{Emumestudobritânicode204}

crianc¸as,faixade7-15anos,oquadromaiscomumfoi

fra-queza(63%)emovimentac¸õesanormais(43%)eo fatorde

estresseantecedentemaisfrequentefoibullyingnaescola

(81%).34 _{Essesautoresestimaramqueaincidênciaanualde}

TNF nafaixa <15 anos foide 1,30/100.000.Um

observa-dorprecisodetectaráalgunsachadosincongruentesdurante

o exame físico de um paciente com fraqueza devido a

TNF:6,33,35

- diplopiamonocular---queixasdevisãodupla,pelacrianc¸a,

que persiste quando umolho está fechado. Contudo, a

diplopiamonoculartambémpodesercausadaporumerro

- a crianc¸a não conseguir andar, porém conseguir erguer

suaspernas,contraagravidade,quandodeitadanacama.

Orestantedoexamemotorénormal.

- fraquezadeentrega---perdarepentinadotônusapós

res-posta inicial a forc¸a boa/normal quando um músculo é

testadocontraresistência

- cocontrac¸ão --- contrac¸ão esforc¸ada de um músculo

e seu agonista, resultante em quase inexistência de

movimentac¸ãonaarticulac¸ão

- descoordenac¸ão motora --- diferenc¸as significativas do

desempenhomotoremdiferentescondic¸õesdeteste.

- sinaldeHoover---oexaminadorposicionaumamãosobo

calcanhardaperna‘‘boa’’epedequeopacienteergaa

pernafracacontraresistência.UmpacientecomTNFnão

farápressãoparabaixocomapernaboa.

Diagnóstico

QuandoumpacientepediátricocheganoPScomqueixa prin-cipaldedéficitmotoragudo,valeprestaratenc¸ãoaalguns importantesaspectosdohistóricoedoexamefísico(tabela 1).Asfiguras1e2sugeremalgoritmosparainvestigac¸ãode

fraquezaagudalocalizadae difusana configurac¸ãodePS,

respectivamente.

Um déficit localizado, por exemplo, paralisia facial

(tabela4)36 _{oumonoplegia(tabela5),}3_{tendeaapresentar}

umalistamenordeetiologias,aopassoqueumdéficitmais

difuso,porexemplo,paraplegia,hemiplegiaoutetraplegia,

exigirá a considerac¸ão de várias etiologias (tabela 2). A

ordem é tercautela,poisumexamefísicoabrangente de

umpacientequesequeixademonoplegiapoderevelar

fra-quezadiscretadeummembroadicional,entãoopaciente

podedefatoserafetadoporhemiplegiaouparaplegia.37

Quandoumpaciente apresenta fraquezadifusa de

iní-cioagudo,apresenc¸aouausênciadealterac¸õesnoestado

mental,ouseja,encefalopatia,nortearáodiagnóstico.Em

pacientescomencefalopatia,umainfecc¸ãodoSNCse

tor-narumahipóteseprementeaserconsideradaporestudos

adequados.Outrasentidadestambémdevemsercogitadas,

comoconvulsões,lesõesdemassa,disfunc¸ãoemoutros

sis-temasorgânicos,traumaealterac¸õesmetabólicas.

Grandeparte do exame neurológico abordao local da

lesão e acreditamos que um pediatraque trabalheno PS

deve saber examinar se um déficit motor agudo resulta

doencéfalo,dotroncoencefálico,damedulaespinhal,da

junc¸ãoneuromuscular,domúsculoesqueléticooudosnervos

periféricos.

Vários testes e procedimentos estão disponíveis para

investigar um paciente extremamente fraco. Como em

situac¸ões semelhantes, deve-se priorizar descartar as

condic¸õesfataisepassíveisdetratamento.Umdiagnóstico

poretapas,combomcusto-benefícioe oportuno,é

forte-menterecomendado,conformedescritonasfiguras1e2.

FRAQUEZA AGUDA LOCALIZADA

PARALISIA FACIAL MONOPLEGIA

Paralisia unilateral?

Considerar: •Neuroimagem para trauma

e tumor da fossa posterior

•Punção lombar para GBS

•Hx clínico detalhado •Avaliação de toxinas e EMG

para botulismo •Síndrome de Möbius não

diagnosticada anteriormente Não

Sim

Paralisia de Bell (sem manejo adicional) Sintomas sistemáticos ou

outros sinais neurológicos?

Não

Caso não melhore de 4-6 semanas depois,

reconsiderar diagnóstico Sim

Considerar: •Diagnóstico da

Infecção • Otoscopia por RHS • Neuroimagem •Testes de função

tireoideana • Punção lombar • AChR antibodies

Histórico de trauma recente?

Considerar: •

•

Parto traumático → Lesão neonatal do plexo braquial

Braço foi puxado →

cotovelo da babáa •Lesão por compressão

do nervo →Plexopatia aguda ou neuropatia

•Lesão no pescoço por prática de esportes ou ombro →fraqueza nos ombros devido a lesão no nervo torácico longo Sim

Não

Considerar: •Imagem do neuraxis para

malformação cerebral ou da coluna cervical, tumor, derrame

•EEG para convulsões subclínicas

•EMG para classificar a fraqueza •Hx de OPV nos últimos

40 dias para VAPP

Se a causa for indefinida, reavaliar o Hx e o EF e considerar quando atípico

Figura1 Algoritmosparainvestigac¸ãodefraquezaagudalocalizadanaconfigurac¸ãodeemergência.

FRAQUEZA AGUDA DIFUSA

Sim Considerar:

•MRI da coluna vertebral para trauma, lesão de massa, infarto, inflamação ou compressão

•Punção lombar para mielite infecciosa x transversa

•vitamina B12 sérica para degeneração combinada subaguda

•Avaliação da acuidade visual e aquaporina-4 IgG sérica para NMO

•Achados sugestivos de trauma ou abuso físico

Alterações no estado mental?

Sinais de infecção? _Considerar:

•Neuroimagem

•Punção lombar

•Diagnóstico de infecção

•Antibióticos + aciclovir

•Convulsões?

•Avaliação de outros sistemas de órgãos Não

Sim

Considerar:

•MRI cerebral para ADEM/MS, lesão de massa, derrame, PRES

•EEG para paralisia de Todd’s

•Anti-GQ1b e outros anticorpos no CNS para encefalite do tronco encefálico

•Avaliação de outros sistemas de órgãos

•Avaliação toxicológica

•Achados sugestivos de trauma ou abuso físico

•Exame de metabolismo Sim

Não

Sinais de mielopatiab?

Não

CK muito aumentado? Miosite aguda

a _{ou outra}

rabdomiólise Sim

Não

Fraqueza oscilante,

AChR positivo? Miastenia grave

Areflexia, ↑ proteína do LCR

sem pleocitose? GBS

Paralisias Periódicas

Déficits no nervo craniano, constipação, paralisia

descendente?

Botulismo

Achados inconsistentes no EF, problemas psicosociais?

Fraqueza muscular funcional Sim

Sim Não

Não

Reavaliar Hx e EF e considerar quadro atípico

↓Κ+, ↑Κ+, ου ↑Τ4?

Sim

Não Sim

Sim

Não Não Início abrupto e neuroimagem incompatível?

Não

Derrame Sim

Figura2 Algoritmosparainvestigac¸ãodefraquezaagudadifusanaconfigurac¸ãodeemergência.

AChR,receptordeacetilcolina;CK,creatina-quinasesérica;SNC,sistemanervosocentral;LCR,líquidocerebrospinal;EEG, eletro-encefalografia;EMG,eletromiografia;GBS,síndromedeGuillain-Barré;Hx,histórico;IgG,imunoglobulinaG;K+,potássiosérico; EM,esclerosemúltipla;NMO,neuromieliteóptica;EF,examefísico;PRES,síndromedaencefalopatiareversívelposterior;RHS, SíndromedeRamsay-Hunt;T4,tiroxina;in.,inexistente.aUmacausadepseudoparalisia.bOssinaisdemielopatiaincluemumnível sensorial,disfunc¸ãovesicale/ouintestinaleparaplegiaoutetraplegia.

Tabela4 Etiologiasdaparalisiafacial

Congênita Adquirida

Acausamaiscomum

Traumadenascimento ParalisiadeBell

Outrascausas Síndromeperisylvianabilateralcongênita

Miasteniacongênita

Distrofiamiotônicacongênita Aplasiadomúsculofacial

Distrofiamuscular facioescapuloumeral SíndromedeMöbius

Miastenianeonataltransitória

Otitemédiaaguda

Lesãodemassadotroncoencefálico(porexemplo,glioma pontinho)

Medicamentos:interferon,ribavirina Estreitamentoanômalodocanalfacial Schwannomadonervofacial

Hipoparatireoidismo Hipotireoidismo

Infecc¸ãoporherpesvírussimples Doenc¸adeLyme

SíndromedeMelkersson-Rosenthal Caxumba

Miasteniagrave Outrasinfecc¸ões

SíndromedeRamsay-Hunt Derrame

Tabela5 Etiologiasdamonoplegia

Lesãodemassadosistemanervosocentral,inclusive tumor,hematomaouabcesso

Enxaquecacomplicada Epilepsia

Traumadecabec¸aouespinhal Neuritebraquialhereditária

Neuropatiahereditáriacompredisposic¸ãoaparalisia depressão

Paralisianeonataldoplexobraquial Neuropatia

Plexopatia Derrame

Neuropatiaperonealtraumática

Poliomieliteparalíticaassociadaavacina

Fonte:adaptadodeFenichel.3

Conclusões

AmaiorpartedospacientesquechegamaoPScomdéficit motoragudoserábeneficiadaporumaabordagem investiga-tivapráticaeintervenc¸õesoportunascombasenohistórico, noexamefísicoeemalgunstestesdediagnósticoe conse-guiráeventualmenterecuperarseubem-estare suasaúde completa.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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