R e v i s t a d a S o c i e d a d e B r a s i l e i r a d e M e d i c i n a T r o p i c a l 2 5 ( l ) : 7 3 - 7 5 , j a n - m a r , 1 9 9 2
R E L A T O D E CASO
C R U S T E D SC A B IE S IN A C H ID W IT H S Y S T E M IC L U P U S
E R Y T H E M A T O S U S
N u rim ar C .F . W anke, C laudia M elo and V iviam Balassiano
A c h i l d w it h s y s t e m i c lu p u s e r y t h e m a t o s u s w h o h a s b e e n t r e a t e d w it h p r e d n i s o n e f o r th r e e y e a r s , d e v e l o p e d c r u s t e d s c a b i e s . S c r a p i n g s f r o m l e s io n s r e v e a l e d S a r c o p te s sc a b ie i a d u lt m i t e s m a d e g g s . T h e p a t i e n t d i e d w ith s e p t i c e m i a a n d r e n a l f a i l u r e s o o n a f t e r s t a r t i n g t o p i c a l 2 0 % s u lf u r . A m a r k e d i m p r o v e m e n t w a s o b s e r v e d in th e c u t a n e o u s le s io n s .
K e y - w o r d s : S c a b i e s . C r u s t e d s c a b i e s . N o r w e g i a n s c a b i e s .
C r u ste d s c a b ie s is a ra re, s e v e r e , h ig h ly
c o n t a g io u s v a r ia n t o f c la s s ic a l s c a b ie s; th e le s io n s
c o n s is t o f g e n e r a liz e d s c a lin g an d h y p e r k e r a to tic ,
c r u s te d p la q u e s a f fe c t in g th e s k in o f th e w h o le
b o d y . T h e in fe s t a tio n b y th e m ite S a r c o p t e s s c a b i e i v a r h o m i n i s is m a s s iv e an d p r e d is p o s it io n to th is f o r m o c c u r s in a s s o c ia t io n w it h m e n ta lly
re ta rd ed 7 8 a n d p h y s ic a lly d e b ilita te d p a tie n ts.
R e c e n t r e p o r ts h a v e in c r e a s in g ly lin k e d s c a b ie s
w it h im m u n e s u p p r e s s io n 1 2 3 4 5 6 10. It is e s s e n c ia l
fo r c lin ic ia n s to b e fa m ilia r w it h th is fo r m o f sc a b ie s
b e c a u s e o f it s h ig h ly c o n t a g io u s n atu re an d u n u su a l
c lin ic a l s ig n s , w h ic h m a y b e e a s ily o v e r lo o k e d . T o
o u r k n o w le d g e th is a r tic le p r e se n ts th e first report
o f a c h ild w it h s y s t e m ic lu p u s er y th e m a to su s w h o
su b s e q u e n tly d e v e lo p e d cr u ste d sc a b ie s.
R E P O R T O F A C A S E
A n 1 1 - y e a r - o ld w h i l e g ir l w a s in it ia lly s e e n in
A p r il 1 9 8 8 w it h a n e r y th e m a to u s p u r p u ric p a p u la r
e r u p tio n o n t h e lo w e r e x t r e m itie s . M e d ic a l h isto r y
d id n o t d i s c l o s e w e ig h t l o s s , p a in in m u ltip le
j o i n t s , h a ir lo s s o r in c r e a s in g s e n s i v it y to su n lig h t.
T h e r e m a in d e r o f th e p h y s ic a l e x a m in a tio n w a s
u n r e m a r k a b le .
T h e h e m o g r a m s h o w e d a le u k o p e n ia c o u n t o f
5 6 0 0 / c u m m , a h e m o g lo b i n le v e l o f 8 . 5 g / d l an d a
E S R o f 9 5 m m /h o u r . A d ir e c t C o o m b ’s te st w a s
D e p a r tm e n t o f I n te rn a l M e d ic in e , S c h o o l o f M e d ic in e a n d D e r m a to lo g y U n it, C le m e n tin o F r a g a F ilh o U n iv e rs ity H o s p ita l, F e d e r a l U n iv e r s ity o f R io d e J a n e ir o , R io d e J a n e iro , R J , B ra s il.
Address to: D r a . N u r i m a r C .F . W a n k e . H o s p ita l U n iv e rs itá rio C le m e n tin o F r a g a F ilh o . A v . B rig a d e ir o T ro m p o w s k y , s /n , C id a d e U n iv e r s itá r ia , 2 1 9 1 0 - 0 0 0 R io d e J a n e iro , R J , B ra s il. R e c e b id o p a r a p u b lic a ç ã o e m 1 7 /1 2 /9 1 .
w e a k ly p o s it iv e a n d th e a n tin u c le a r a n tib o d y ( A N A )
te st w a s p o s it iv e in a tite r o f 1 : 3 2 0 , in a h o m o g e n e o u s
p a ttern . T h e C 3 c o m p o n e n t w a s b e l o w n o r m a l lim it s
at 3 0 .3 m g / d l (N o r m a l 5 0 - 1 2 0 m g /d l ) a n d C 4 a ls o ,
at 1 5 (N o r m a l, 2 0 - 5 0 m g /d l ) . U r in a ly s is d is c l o s e d
an a b n o r a m l se d im a n t a n d 1 0 m g /lO O m l o f p r o te in
e x c r e tio n .
T h e n o rm a l - a p p e a rin g s k in w a s e x a m in e d b y
d irect im m u n o flu o r e sc e n c e an d r e v e a le d su b ep id erm a l
d e p o s itio n o f I g G , I g M , I g A , C 3 a n d fib r in .
A n e d le b io p s y s p e c im e n o f th e k id n e y d is c lo s e d
d if f u s e g lo m e r u lo p a th y t y p e IV ( W H O ) a s s o c ia t e d
t o s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s . D i r e c t
i m m u n o f l u o r e s c e n c e m i c r o s c o p y r e v e a l e d t h e
d e p o s it io n o f I g G , I g M , C 3 in g ra n u la r m e s a n g ia l,
lo o p d e p o s it s a n d f ib r in o g e n .
O ral p r e d n is o n e th e ra p y w a s sta rted , 2 m g / k g
d a ily ; o v e r th e n e x t th r e e y e a r s t h e p a tie n t h a d
s e v e r a l e p is o d e s o f b o th c lin ic a l a n d la b o r a to r y
e v id e n c e s o f r e la p s e s .
In F e b r u a r y 1 9 9 1 th e p a tie n t w a s a d m itte d
b e c a u s e o f th e p r o g r e s s iv e n e p h r o p a th y s o th at
p e r o to n e a l d ia ly s is w a s sta rted . A d e m a r t o lo g ic
c o n s u lta tio n w a s r e q u e s te d to e v a lu a t e a d if f u s e a n d
p ru r itic e r u p tio n . T h e r e w e r e g r a y h y p e r k e r a to tic
p la q u e s c o v e r in g th e s k in o f th e s c a lp , f a c e , ea r
lo b e s , tr u n k , b u tto c k s a n d d o r s u m o f t h e f in g e r s ;
c r u s te d p a p u le s o n th e d o r s u m o f t h e h a n d s a n d
e x tr e m itie s ; n o e r y th e m a o r d y s tr o p h ic n a ils b u t
su b u n g u a l d e b r is; p a lm s a n d s o l e s w e r e sp a red
( F ig u r e 1). T h e p a tie n t’ s m o th e r a n d t h e h e a lth c a r e
w o r k e r s fr o m th e p e d ia tr ic u in t w e r e in f e c t e d . S k in
s c r a p in g s fr o m a f fe c t e d a rea s s h o w e d e g g s a n d l i v e
s c a b ie s m ite s . T r e a tm e n t w it h 2 0 % s u lf u r a d d e d to
s h a k e lo t io n a p p lie d o n c e a d a y a ll o v e r th e b o d y w a s
sta rtes. H e r c o n d itio n d e te r io r a te d a n d o n t h e e ig h th
R e l a t o d e C a s o . W a n k e N C F , M e l o C , B a l a s s i a n o V. C r u s t e d s c a b i e s in a c h i l d w it h s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s . R e v i s t a d a S o c i e d a d e B r a s i l e i r a d e M e d i c i n a T r o p ic a l 2 5 : 7 3 - 7 5 , j a n - m a r , 1 9 9 2 .
F ig u r e 1 - H y p e r k e r a t o t i c p l a q u e s o n th e f a c e , s c a l p a n d tru n k .
d a y s h e d i e d w i t h P s e u d o m o n a s a e r u g i n o s a s e p t ic e m ia a n d ren a l fa ilu re . A m ark ed im p r o v e m e n t
w a s o b s e r v e d i n t h e p a t i e n t ’ s c u t a n e o u s
m a n if e s ta t io n s .
D I S C U S S I O N
T h e d ia g n o s is o f s y s t e m ic lu p u s e r y th e m a to u s
w a s b a s e d u p o n th e f o l l o w i n g cr iter ia : a n e m ia ,
R e l a t o d e C a s o . W a n k e N C F , M e l o C , B a l a s s i a n o V. C r u s t e d s c a b i e s in a c h i l d w it h s y s t e m i c lu p u s e r y t h e m a t o s u s . R e v i s t a d a S o c i e d a d e B r a s i l e i r a d e M e d i c i n a T r o p i c a l 2 5 : 7 3 - 7 5 , j a n - m a r , 1 9 9 2 .
le u k o p e n ia , a b n o r m a l A N A in a tite r o f 1 : 3 2 0 ,
in c r e a s in g p r o te in u r ia , a re n a l b io p s y s p e c im e n
d e m o n s t r a t i n g i m m u n e c o m p l e x . n e p h r i t i s ,
im m u n o flu o r e s c e n t d e p o s it s o f im m u n o g lo b u lin
an d c o m p le m e n t at th e d e r m o e p id e r m a l j u n c t io n o f
n o r m a l a p p e a r in g sk in .
P r io r to h o s p it a l a d m is s io n th ere w e r e s ig n s o f
s c a b ie s th a t is a m ild p r u r itic p a p u la r e r u p tio n o n
th e tr u n k a n d e x t r e m itie s th a t e v o l v e d in to th e
c r u s te d fo r m . T h e u n d e r ly in g lu p u s e r y th e m a to su s
a n d t h e l o n g c o u r s e o f p r e d n is o n e p r o b a b ly
c o n tr ib u te d to th is e v o lu t io n . C ru sted s c a b ie s h a s
f o l l o w e d im m u n o s u p r e s s iv e th e ra p y 2 7 1 0 . T h e r o le
o f im m u n e m e c h a n is m s in lim it in g th e n u m b e r o f
s c a b i e s m i t e s i s n o t w e l l d e f i n e d . E x t r e m e
p r o lif e r a t io n m ig h t r e s u lt f r o m p rim a ry fa ilfu r e o f
th e c e ll- m e d ia t e d im m u n e r e s p o n s e o r a se c o n d a r y
in d u c t io n o f im m u n e t o le r a n c e 2.
O n e m a y s u p p o s e tha t th e s e v e r ity o f th e
in f e s t a t io n c o u ld b e re la te d to th e p a tie n t’s lo w
l i v i n g c o n d itio n s ; h o w e v e r , in o th e r p a tie n ts w it h
c r u s te d s c a b ie s , p e r s o n a l h y g ie n e h a s n o t b e e n
f o u n d t o s i g n i f i c a n t l y a lt e r t h e r a te o f m it e
p r o lif e r a t io n 2.
In sp ite o f th e im p a ire d h o s t d e f e n s e m e c h a n ism s
o u r p a tie n t r e s p o n d e d to su lp h u r th e r a p y . T h e
le s io n s p o s s ib ly p r o v id e d a p o rta l o f e n tr y f o r th e
in fe c t io n .
O n th e e ig h t d a y o f t o p ic a l th e r a p y th e c h ild
d ie d w it h s e p t ic e m ia a n d re n a l fa ilu r e . W e b e l i e v e
tha t th e re is n o t a n y a s s o c ia t io n b e t w e e n t h e s e t w o
fa c ts. H o w e v e r o n e p a tie n t r e p o r te d in th e lite r a tu r e
d ie d sh o r tly a fte r c o m m e n c e m e n t o f th e ra p y w it h
2 0% p r e c ip ita d e d su lfu r o in tm e n t 9 .
R E S U M O
E d e s c r i t o u m c a s o d e s a r n a c r o s t o s a e m c r i a n ç a p o r t a d o r a d e lu p u s e r i t e m a t o s o s i s t ê m i c o e m t r a t a m e n t o c o m p r e d n i s o n a h á t r ê s a n o s . O r a s p a d o d a s l e s õ e s c u t â n e a s r e v e l o u o v o s e á c a r o s a d u l t o s d e S a r c o p te s s c a b ie i. A p a c i e n t e f a l e c e u p o r s e p s i s e i n s u f ic i ê n c ia
r e n a l p o u c o t e m p o a p ó s in í c i o d a t e r a p ê u t i c a t ó p i c a c o m e n x o f r e a 20% . M e l h o r a im p o r t a n t e f o i o b s e r v a d a n o q u a d r o d e r m a t o l ó g i c o .
P a l a v r a s - c h a v e s : E s c a b i o s e . S a r n a c r o s t o s a . S a r n a n o r u e g u e s a .
R E F E R E N C E S
1. B a r n e s L , M e C a lliste r R E , L u ck y A W . C rusted
( N o r w e g i a n ) s c a b i e s . O c c u r e n c e in a c h ild
u n d e r g o in g a b o n e m a rro w tran sp lant. A r c h iv e s o f
D e r m a to lo g y 1 2 3 :9 5 - 9 7 , 1 9 8 7 .
2 . G lo v e r A , Y o u n g L , G o ltz A W . N o r w e g ia n sc a b ie s
in a c q u ir ed im m u n o d e fic ie n c y sy n d ro m e: rep ort o f
a c a s e re su ltin g in d eath from a ss o c ia te d s e p sis.
J ou rn al o f th e A m e r ic a n A c a d e m y o f D e r m a to lo g y
1 6 :3 9 6 - 3 9 9 , 1 9 8 7 .
3 . H a ll J C , B r e w e r J H , A p p l B A . N o r w e g ia n sc a b ie s
in a p a tie n t w ith a c q u ir e d im m u n o d e fic ie n c y
s y n d r o m e . C u tis 4 3 : 3 2 5 - 3 2 9 , 1 9 8 9 .
4 . J u c o w ic s P , R a m o n M E , D o n P C , Sto n er R K , B am ji
M . N o r w e g ia n sc a b ie s in an infant w ith acq u ired
i m m u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e . A r c h i v e s o f
D e r m a to lo g y 1 2 5 :1 6 7 0 - 1 6 7 1 , 1 9 8 9 .
5 . R au R C , B aird IM . C ru sted sc a b ie s in a patient w ith
a c q u ir e d im m u n o d e fic ie n c y sy n d r o m e . Jou rna l o f
th e A m e r ic a n A c a d e m y o f D e r m a to lo g y 1 5 :1 0 5 8
-1 0 5 9 , -1 9 8 6 .
6 . S a d ic k N , K aplan M H , P a h w a S G , S a rn ga d ha ra n
M G . U n u su a l features o f sc a b ie s c o m p lic a tin g hum an
T -ly m p h o c y tic v ir u s ty p e III in fe c tio n . Jou rn al o f th e
A m e r ic a n A c a d e m y o f D e r m a to lo g y 1 5 :4 8 2 - 4 8 6 ,
1 9 8 6 .
7 . S a v a llR , P u ig X , F e lip A . S a m a n o r u e g a . M e d ic in a
C utânea Ib ero L atin a A m e r ic a n a 1 3 : 1 1 5 - 1 1 7 ,1 9 8 5 .
8 . S c h e r b e n sk e J M , B e n s o n P M , R o tc h fo r d JP , Jam es
W D . C u ta n eo u s and o c u la r m a n ife sta tio n s o f D o w n
sy n d r o m e . J ou rn al o f th e A m e r ic a n A c a d e m y o f
D e r m a to lo g y 2 2 : 9 3 3 - 9 3 8 , 1 9 9 0 .
9 . W o lf R . K r a k o w sk i A . A ty p ic a l cru ste d sc a b ie s .
Jou rn al o f th e A m e r ic a n A c a d e m y o f D e r m a to lo g y
1 7 :4 3 4 - 4 3 6 , 1 9 8 7 .
1 0. W o lf R . K ra k o w sk i A . S c a b ie s n o r v e g ic a . B e r ic h t
ü b er z w e i F ä lle . H a u ta rzt 3 8 : 4 3 0 - 4 3 1 , 1 9 8 7 .
