AVALIAÇÃO CLÍNICA

 Todos os RN devem ser avaliados.

 A avaliação dos níveis de bilirrubina pela observação da coloração da pele não é fiável e pode levar a erros.

 Iniciar quantificação da BT logo que exista icterícia (face: BT > 5 mg/dL).

 O doseamento da bilirrubina transcutânea pode ser usado como método de rastreio. Coloração da pele

Zonas de Kramer

RN Termo RN de baixo peso

Zona cutânea Bilirrubina (mg/dL) Bilirrubina (mg/dL)

Limites Média Limites Média

1 4,3 – 7,8 5,9 ( 0,3) 4,1 – 7,5 -

2 5,4 – 12,2 8,9 ( 1,7) 5,6 – 12,1 9,4 ( 1,9) 3 8,1 – 16,5 11,8 ( 1,8) 7,1 – 14,8 11,4 ( 2,3) 4 11,1 - 18,3 15,0 ( 1,7) 9,3 – 18,4 13,3 ( 2,1)

5 15 - 10,5 -

Zonas dérmicas de progressão craniocaudal da icterícia - cabeça e pescoço

- tronco até umbigo - hipogastro e coxas

- mãos e pés incluindo palmas e plantas

Adaptado de Kramer, L. Advancement of dermal icterus in the jaundiced newborn Método transcutâneo

Substituto do doseamento sérico – RN> 35 sem e níveis de BT < 15mg/dL.  Fator de erro de 2-3 mg/dL.

 Contra-indicado:

 Prematuro <35 sem;

 RN sob fototerapia: branqueia a pele, resultados não fiáveis (utilização de BiliEclipse®);

 Limitações em alguns grupos raciais (requer estudos adicionais). O que mudou na nossa atitude nas últimas décadas?

 Altas precoces às 36-48h:

 antes de serem atingidos os valores máximos de bilirrubina;  aleitamento materno ainda mal estabelecido.

 RN 35-37 sem (prematuridade tardia) nos Berçários:

 RN com maior risco de icterícia grave por metabolização mais lenta.  Maior número de RN amamentados.

181 Estratificação do risco de Hiperbilirrubinemia

RECOMENDAÇÕES (Academia Americana de Pediatria - Subcomité de Hiperbilirrubinemia) Estratégia actual

 Importância da avaliação universal e sistemática de todos os RN no hospital - risco de hiperbilirrubinemia grave.

 Assegurar o seguimento após a alta, de acordo com tempo de internamento e risco de hiperbilirrubinemia.

 Intervenção rápida e tratamento após confirmação de icterícia. Avaliar o risco do RN desenvolver hiperbilirrubinemia grave

 A Academia Americana de Pediatria tem em consideração não apenas o nível de bilirrubina sérica, mas também a idade gestacional, o número de horas de vida do RN e a presença ou ausência de fatores de risco

 Avaliar o risco em todos os RN.

 Avaliar fatores de risco e/ou medir BT transcutânea ou sérica

 Correlacionar o nível de BT com as horas de vida do RN (gráfico de Bhutani et al).

 Considerar fatores de risco (utilizados individualmente, têm pouco valor preditivo de hiperbilirrubinemia significativa):

 prematuridade,

 doença hemolítica isoimune,  deficiência de G6PD,  letargia,  sepsis,  acidose,  asfixia,  instabilidade térmica,  albumina < 3 g/dL.

Estratificação do Risco de Hiperbilirrubinemia em RN > 35 sem de IG - Gráfico Bhutani

Adaptado de AAP TRATAMENTO

Fototerapia intensiva

 Academia Americana de Pediatria

 Utilização de espectro de radiância  30 m/cm2/nm, sobre a maior área possível de superfície corporal do RN.

 A eficácia da FT depende dos fatores:

 tipo de fonte de luz (recomendadas: lâmpadas fluorescentes special blue ou light-emitting diod: LED);

 distância entre o RN e a fonte de luz (> 20-30 cm);  área de pele exposta.

M ET A B Ó LI C O

182

Fatores a considerar em RN sob fototerapia intensiva

 Após a interrupção da fototerapia, pode ocorrer elevação do nível de BT de 1-2 mg/dL (ocasionalmente mais).

 RN com maior risco de “rebound” clinicamente significativo: IG < 37 sem, doença hemolítica e RN sob FT durante o internamento após o nascimento.

 RN reinternados por hiperbilirrubinemia: a FT pode ser interrompida quando o nível sérico de bilirrubina total for inferior a 13-14 mg/dL.

Efeitos adversos

Relatos de toxicidade clinicamente significativa são raros:  Desidratação:

 A FT não leva ao aumento do consumo de O2 e não há aumento de perdas insensíveis pela pele e aparelho respiratório.

 Monitorizar a hidratação do RN: peso diário e eletrólitos. Actualmente não há indicação para aumentar o aporte hídrico por rotina em RN sob FT.  Assegurar débito urinário adequado:

 o isómero de bilirrubina-lumirrubina é excretado na bílis e na urina;

 a hidratação eficaz permite o aumento das dejeções (diminuição do ciclo enterohepático);

 ponderar, de acordo com a clínica, aumento de líquidos em 10- 20% em RN sob FT.

 RN com colestase: “bebé bronze”.  Erupções purpúricas e bolhosas são raras.  Contra-indicações absolutas:

 porfiria congénita ou história familiar de porfiria;

 bilirrubina conjugada > 15% Bil T. Critérios para fototerapia Intensiva em RN com IG  3

 Opcional: intervir com níveis inferiores de BT para RN com IG mais próxima de 35 sem e com níveis mais elevados em RN com IG mais próxima de 37 sem e 6 dias.

183 Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN com IG  35 sem

 As linhas a tracejado nas primeiras 24 h indicam incerteza devido à multiplicidade de circunstâncias e de respostas à fototerapia.

 Iniciar exsanguíneo-transfusão imediata se sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda ou BT 5 mg/dL acima destas linhas. Adaptado de AAP M ET A B Ó LI C O

184

Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão em prematuros com IG <35 sem

1 – Selecionar o normograma adequado. 2 – Selecionar o grupo de risco. 3 – Marcar o valor de BT no normograma.

4 – Iniciar FT se alcançar o limite para FT; interromper FT se o valor de BT for inferior ao limite em 3 mg/dL. 5 – Considerar ET se o valor de BT ultrapassar o limite, apesar de FT intensiva.

Fatores de alto risco (avaliação diária): asfixia, hipoxemia, acidose, hemólise com teste de Coombs positivo, agravamento clínico ou neurológico (sepsis, terapêutica com aminas, meningite, hemorragia intracraniana)

Adaptado de D E van Imhoff et al. Normogramas acessíveis em www.babyzietgeel.nl/index.php?id=135

17.1 mol/L = 1 mg/dl BT

mol/L 50 100 150 200 250 300 350 400

185 ALGORITMO DE ABORDAGEM

 Avaliação do risco “à cabeceira”.

 Vigilância do RN ictérico com IG 35 sem por bilirrubinómetro transcutâneo.

 Implementação de protocolos de diagnóstico e tratamento específicos para cada serviço (incluindo critérios de avaliação da Bil T pela equipa de Enfermagem).

 Consultar www.bilitool.org.

Adaptado de : Maisels MF, Bhutani , AAP, Centre National Référence Fatores de risco (AAP)

 Icterícia <24 h; hematoma, bossa serossanguínea; IG <38 sem; isoimunização ABO; irmão com icterícia e necessidade de FT; aleitamento materno exclusivo; origem asiática ou africana, sexo masculino.

 Prematuridade, doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, letargia, sepsis, acidose, asfixia, instabilidade térmica, albumina < 3 g/dL.

Predição do risco – Estratégia decisional na alta

Após a alta, avaliar:

 Peso e perda ponderal.

 Adaptação à mama; necessidades hídricas asseguradas?

 Padrão de micções e dejeções.

 Presença ou não de icterícia.

A : BT < P75

Anotar BSIJ Informação aos Pais

B: P75 < BT < P95 sem fatores de risco

Curva individual comparável às curvas de referência ( azuis)

Anotar BSIJ Informação aos Pais Curva individual a afastar-se da curva de

referência (azuis)

Anotar no BSIJ Rever o RN em 72h

C: P75 < BT < P95 com fatores de risco

Curva individual comparável às curvas de referência (azuis)

Anotar no BSIJ Rever o RN em 72h Curva individual a afastar-se da curva de

referência (azuis)

Vigilância armada: Não tem alta ou rever em 24h D: BT > P95 Dosear Bilirrubina

Se hiperbilirrubinemia confirmada iniciar FT

M ET A B Ó LI C O

187

COLESTASE NEONATAL

Paula Nunes, Mónica Marçal, Constança Gouvêa Pinto, Ana Nunes DEFINIÇÃO

Acumulação de bilirrubina, ácidos biliares e colesterol no sangue e tecidos extrahepáticos por diminuição do fluxo biliar que se carateriza por: bilirrubina conjugada> 1 mg/dL se a bilirrubina total <5 mg/dL ou> 20% da bilirrubina total se a bilirrubina total > 5 mg/dL.

ETIOLOGIA

OBSTRUÇÃO DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO

Atrésia das vias biliares Quistos do colédoco

Litíase/Lama biliar

Compressão externa das vias biliares (massas ou tumores)

Estenose/Hipoplasia das vias biliares não- sindrómica

Colangite esclerosante neonatal Perfuração espontânea dos ductos biliares Fibrose hepática congénita/Doença de Caroli

Invaginação intestinal Pâncreas anular Hemangiomas múltiplos Síndrome de Budd-Chiari Histiocitose de células de Langerhans

Síndrome de Hiper-IgE Linfohistiocitose hemofagocítica Deficiência de α1 antitripsina Síndrome de Alagille Hemocromatose neonatal Fibrose quística

Cromossomopatias: 18,21,22, síndrome de Turner, Donahue Colestase intrahepática familiar progressiva

Colestase recorrente benigna Síndrome de Rotor/Dubin-Johnson neonatal

Lupus neonatal Tirosinemia/Hipermetioninemia Galactosemia /Glucogenose tipo IV/Frutosemia

Hipotiroidismo/Hipopituitarismo Doenças de Gaucher/Niemann-Pick/Wolman

Doenças de armazenamento do colesterol Defeitos da síntese ácidos biliares: Deficiência 3- β5C27 hidroxiesteróide desidrogenase/isomerase/Deficiência 5_-3-

oxoesteróide 5βredutase/Deficiência oxiesterol 7α- hidroxilase/Deficiência 2-metilacil-CoA racemase/Deficiência

esterol 27-hidroxilase/Deficiência N-acetiltransferase aminoácido-ácido biliar CoA

Doenças dos peroxissomas/Síndrome de Zellweger/Doença de Refsum infantil

Síndrome de Aagenaes (síndrome da colestase com linfedema) Citrulinémia tipo II

Doenças mitocondriais Síndrome de Menkes Síndrome de Nielsen Deficiência de arginase Doenças do ciclo da ureia Doença renal poliquística autossómica recessiva

Porfíria eritropoiética congénita

INFEÇÃO TÓXICOS

Grupo TORCHS

Infeção bacteriana: Sepsis/Infeção urinária VIH VEB VHB, VHA (raro), VHC, VHD HHV-6 Rotavírus serotipo C Echovírus Adenovírus Enterovírus Parvovírus B19 Reovírus tipo 3 Sífilis Tuberculose Listeriose Malária

Nutrição parentérica total Hidrato de cloral/Furosemida

Antibióticos (Ceftriaxona) Anticonvulsivantes Síndrome feto-alcóolica

OUTRAS CAUSAS

No documento NEONATOLOGIA Manual Prático HSFX (páginas 182-189)