OPÇÕES TERAPÊUTICAS DE ACORDO COM A FISIOPATOLOGIA EM RNMBP NO PERÍODO DE TRANSIÇÃO

Grupo de doentes Clínica Parâmetros

cardiovasculares Terapêutica sugerida Prematuridade extrema durante período de transição Baixo fluxo sanguíneo sistémico precoce PA normal ou baixa FSS/DC baixo Canal arterial grande RVS alta (exceto se amnionite) Baixa contractilidade miocárdica - SF 10-20ml/kg - Dobutamina 5-20 µg/kg/min- ajustar ao fluxo sanguíneo - 2ª linha: associar dopamina 5 µg/kg/min- ajustar com cuidado, de acordo com PA

RNMBP com PCA PA baixa

Sinais de PCA PA baixa PCA grande Shunt esquerdo/direito - Encerramento de CA (ver Persistência do CA no RN prematuro)

- Tratar fluxo/PA se necessário

RNMBP com asfixia Lesão miocárdica FSS baixo

PA normal ou baixa Baixa contractilidade miocárdica

- SF 10-20 ml/kg (cuidado com função miocárdica afetada) - Dobutamina 5-20 µg/kg/min - ajustar ao fluxo sanguíneo - 2ª linha: associar dopamina 5 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA (ou epinefrina em dose baixa)

RNMBP com suspeita de sepsis ou corioamnionite - alto débito Insuficiência cardíaca de alto débito secundária a sepsis PA normal ou baixa FSS/DC alto RVS baixa/ fuga capilar

- Reposição de volume- pode precisar de mais de 20ml/kg - Dopamina 5 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA

- 2ª linha- epinefrina 0.05 µg/kg/min – ajustar de acordo com a PA RNMBP com suspeita de sepsis ou corioamnionite - baixo débito Sepsis e má função miocárdica PA normal ou baixa FSS/ DC normal ou baixo RVS alta - SF 10-20ml/kg - Dobutamina 15-20 µg/kg/min - ajustar ao fluxo sanguíneo - 2ª linha (baixo FSS): epinefrina 0.05 µg/kg/min

- 2ª linha (hipotensão): dopamina 5 µg/kg/min -ajustar de acordo com PA (ou epinefrina) RNMBP com perda aguda de fluidos (HPIV/hemorragia pulmonar) Hipovolemia aguda PA normal ou baixa Mau preenchimento venoso

- Reposição de volume- pode precisar de mais de 20ml/kg incluindo transfusão de CE - Dopamina 5 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA

- 2ª linha – epinefrina 0.05 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA

Adaptado de: Kluckow M, Seri I. Clinical presentations of neonatal shock: the VLBW infant during de first postnatal day. In Kleinman CS, Seri I, editors: Hemodynamics and cardiology: neonatal questions and controversies. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008. p. 147-77

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HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE (HTPP) DO RN

DEFINIÇÃO

Síndrome caracterizada por aumento da RVP, consequência da falência dos mecanismos de adaptação cardiocirculatória pós-natal. Caracteriza-se por hipoxemia grave, refratária à administração de O2, resultante da persistência da circulação do tipo fetal com shunt direito-esquerdo a nível do foramen ovale e/ou do canal arterial.

Adaptação cardiocirculatória após o nascimento

EPIDEMIOLOGIA

2-6/1000 RN. 10% dos internamentos em cuidados intensivos neonatais. 50% dos RN com IG> 34 semanas com SDR e necessidade de ventilação mecânica, têm ecocardiograficamente algum grau de hipertensão pulmonar.

Taxa de mortalidade global aproximada de 10%. FISIOPATOLOGIA

A HTPP do RN é uma síndrome associada a vários fatores:

Má adaptação funcional ao nascimento

 Forma mais frequente. O leito vascular pulmonar tem um desenvolvimento normal.  Vasoconstrição pulmonar mantida secundária a noxa perinatal: asfixia, SAM, DMH,

taquipneia transitória, pneumonia, sepsis sobretudo por SGB (componentes fosfolipídicos da parede bacteriana com propriedades vasoativas que induzem HTPP).

Hipoplasia do leito vascular pulmonar

 RVP persistentemente elevada, com capacidade limitada de vasodilatação pós-natal.  Hérnia diafragmática congénita, malformação adenomatóide quística, agenesia renal,

oligoâmnios, RCIU.

 Grupo com maior taxa de mortalidade.

Hipertrofia do músculo liso arteriolar pulmonar (alteração do desenvolvimento vascular)

 Designada como HTPP primária. O pulmão tem desenvolvimento normal, com normal diferenciação bronquíolo-alveolar.

 Hipertrofia muscular das arteríolas e capilares pulmonares.

 Fatores implicados não são totalmente conhecidos: predisposição genética, hipóxia crónica in utero (insuficiência placentar, aumento da resistência vascular placentar), condições que causam hiperfluxo pulmonar fetal: encerramento do canal arterial ou do foramen ovale in utero (ex. secundário a AINEs, salicilatos, indometacina) e retorno venoso pulmonar anómalo total. C A R D IO V A SC U LA R

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Fatores agravantes

 Policitemia/síndrome de hiperviscosidade, hipotermia, hipóxia, hipercapnia, acidose, hipoglicemia, hipocalcemia.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Tipicamente com início nas primeiras horas de vida

 Cianose: Manifestação clínica major, traduzindo hipoxemia grave refratária à administração de FiO2 a 100%. (diagnóstico diferencial com cardiopatia congénita cianótica).

 Diferencial de saturação pré e pós-ductal> 10%: diagnóstico diferencial com coartação da aorta.

 Labilidade de oxigenação: diminuição acentuada da SpO2 com manipulação, estimulação, ruído.

 SDR: taquipneia, tiragem e gemido.

 Choque e falência multiorgânica: nos casos mais graves.

 Auscultação cardíaca: S2 único, de intensidade aumentada. Pode ter sopro sistólico rude, de regurgitação tricúspide.

O diagnóstico de HTPP deve ser sempre considerado em qualquer RN com hipoxemia grave, desproporcional ao grau de doença parenquimatosa e refratária à ventilação com FiO2 a 100%.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

Oximetria de pulso pré (membro superior direito) e pós-ductal (num dos membros inferiores)

 A existência de diferencial pré e pós-ductal> 10%, quando existe, é um sinal importante de HTPP, resultante do shunt direito-esquerdo a nível do canal arterial.

 A inexistência de diferencial pré e pós-ductal não exclui HTPP. Se o canal arterial estiver encerrado, ou se o fluxo for pouco significativo não há diferencial de saturação.

Gasimetria

 Avaliação da hipoxemia: sem resposta à administração de FiO2 a 100% nem à ventilação.  Monitorização da ventilação: pH e PaCO2.

 Monitorização da perfusão sistémica: pH, HCO3- e EB.

 Índice de Oxigenação (gasimetria arterial) para avaliação da gravidade da hipoxemia:  IO = MAP x FiO2 / PaO2 pós-ductal;

 IO> 25: traduz falência respiratória hipoxémica grave. Risco de 50% de ECMO ou morte;

 IO> 40: indicação para ECMO, risco de mortalidade de 80%.

Laboratório

 Hemograma: hemoglobina e hematócrito; leucograma (infeção); plaquetas (trombocitopenia frequentemente associada à asfixia e à síndrome de aspiração meconial).  Eletrólitos: monitorização frequente e contínua sobretudo da glicemia e calcemia.

Radiografia de tórax

 Padrão variável dependendo da patologia pulmonar (SAM, pneumonia, défice de surfatante, ar ectópico, hérnia diafragmática congénita); vascularização pulmonar (normal ou diminuída). ICT geralmente normal ou ligeiramente aumentado.

Ecocardiograma

Exame diagnóstico de HTPP, imprescindível em todos os RN com hipoxemia refrátaria:  Sinais ecocardiográficos de HTPP:

 shunt direito-esquerdo (ou bidirecional) a nível do foramen ovale e/ou do canal arterial;

 dilatação do VD;

 abaulamento do septo interauricular para a AE;

 abaulamento do septo interventricular para o VE com compressão do VE condicionando disfunção ventricular esquerda;

 estimativa da pressão sistólica no VD/AP (a partir da velocidade de pico de regurgitação tricúspide);

115  em situações muito graves a demonstração ecocardiográfica de HTPP pode ser muito

difícil pela grave disfunção cardiovascular e pelos parâmetros agressivos de ventilação.

 Exclusão de cardiopatia congénita estrutural:  cianótica;

 obstáculos esquerdos críticos: contraindicação para vasodilatação pulmonar.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA