A incidência global de malformações vasculares de todos os tipos na população em geral é cerca de 2% (LARSON III, 2009). Berman et al. (2000) relataram que uma estimativa confiável para a ocorrência de MAVs é a taxa de detecção de lesões sintomáticas, a qual foi reportada pelos autores como de 0,94 por 100.000 pessoas-ano. Estudos apontaram que as MAVs são lesões de relativa raridade, com taxa estimada de detecção (incidência) de aproximadamente 1 caso por 100.000 pessoas-ano, embora a incidência de MAVs não rotas e assintomáticas pareça aumentar gradualmente à medida que a disponibilidade de exames por imagem não invasivos está se tornando mais generalizada (CHOI; MOHR, 2005; LAAKSO et al., 2011; LAAKSO; HERNESNIEMI, 2012). A proporção de pacientes com MAVs descobertas incidentalmente aumentou de menos de 2% nos estudos iniciais para 10% em séries contemporâneas (LAAKSO; HERNESNIEMI, 2012).
Pesquisas realizadas em grandes populações submetidas não uniformemente à imagem cerebral e seguidas prospectivamente, relataram taxa de detecção variando de aproximadamente 1,1 a 1,4 casos de MAV a cada 100.000 pessoas-ano (AL-SHAHI SALMAN et al., 2003; STAPF et al., 2003b). Al-Shahi Salman et al. (2003) relataram taxa de detecção de MAVs assintomáticas (sem hemorragia) de 0,23 casos a cada 100.000 pessoas-ano (IC 95%: 0,14 - 0,36). No estudo de Stapf et al. (2003b), a taxa de incidência bruta para o primeiro episódio hemorrágico em MAVs na população estudada foi de 0,51 por 100.000 pessoas-ano (IC 95%: 0,41 - 0,61). O estudo de Gabriel et al. (2010) analisou registros médicos e outras bases de dados de uma população do norte da Califórnia, reportando uma taxa de detecção combinada de MAVs igual a 1,3 (IC 95%: 1,2 - 1,4) por 100.000 pessoas-ano, sem heterogeneidade entre os estudos (p = 0,25). A revisão de Abecassis et al. (2014) selecionou estudos que relataram taxas anuais de hemorragia e que incluíram 100 pacientes ou 5 anos de seguimento sem tratamento, encontrando incidência de MAVs de 1,12 - 1,42 casos por 100.000 pessoas-ano, e que 38% a 68% dos novos casos foram de apresentação hemorrágica.
A recuperação de informações demográficas sobre todos os pacientes portadores de MAV, a partir de conjuntos de dados nacionais e sua comparação com o perfil demográfico nacional, pode ser uma maneira de abordar a história natural destas malformações (PETRIDIS et al., 2016). Petridis et al. (2016) avaliaram um total de 6.527 pacientes hospitalizados de 2009 a 2013 na Alemanha devido à MAV cerebral. Conforme os autores, a taxa de admissão hospitalar idade-específica durante o primeiro ano de vida foi considerada alta, atingindo 19 casos por 100.000 pacientes durante o período de 5 anos, correspondendo à taxa de admissão hospitalar anual devido à MAV de 3,8 a cada 100.000 bebês. Um pico primário de admissões hospitalares foi observado durante o 1º ano de vida, com 125 admissões. Além do 1º ano de vida, as admissões por MAV foram raras durante as primeiras décadas, mas se tornaram mais frequentes a partir de então, até que o número de admissões atingiu um pico na faixa etária de 45 a 49 anos. Durante o 1º ano de vida verificou-se uma alta taxa de admissão que se tornou mais baixa no decorrer dos anos. Esta taxa cresceu constantemente durante as primeiras décadas de vida, atingindo um platô na faixa etária de 20 a 34 anos, alcançando o valor de 11,1 admissões por MAV a cada 100.000 pacientes. Este dado correspondeu a uma admissão anual de 2,2 MAVs por 100.000 pacientes verificadas na faixa etária dos 30 aos 34 anos (PETRIDIS et al., 2016).
Conforme já exposto acima, Petridis et al. (2016) consideraram que seus dados suportam parcialmente o conceito de desenvolvimento pós-natal de MAV cerebral. Em um aspecto, na opinião dos autores, foi identificado que 125 admissões hospitalares alemãs deveram-se à MAVs em crianças menores de 1 ano, e, portanto, estas lesões poderiam ser consideradas uma entidade especial, ou seja, malformações verdadeiramente congênitas. Em contrapartida, Petridis et al. (2016) afirmaram que o restante das MAVs em suas séries não poderia ser considerado congênito, uma vez que os dados mostraram que o risco de se tornar sintomático aumenta até alcançar a idade de 20 a 25 anos. Os autores postularam que seria lógico assumir que esse período de vida corresponde ao tempo de desenvolvimento da MAV.
Uma visão ligeiramente diferente poderia afirmar que a lesão já estaria presente já ao nascimento, e que durante as primeiras décadas de vida a MAV cresceria, amadureceria e se tornaria frágil (PETRIDIS et al., 2016). Em conjunto, como já discutido anteriormente, as características únicas das MAVs cerebrais
pediátricas implicam que estas lesões não são estáticas e congênitas e, em vez disso, é provável que o processo de patogênese das MAVs continue durante a infância em muitos casos (O’LYNNGER et al., 2011).
As MAVs cerebrais tendem a ser solitárias na maioria dos casos (95% - 98%), e, quando múltiplas (2% dos casos), devemos considerar no diagnóstico diferencial as associações sindrômicas, incluindo a Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (HHT ou síndrome de Osler-Weber-Rendu) e a Síndrome de Wyburn-Mason (também conhecida como Síndrome Metamérica Arteriovenosa Cerebrofacial - SMAC ou doença de Bonnet-Dechaume-Blanc) (BACIN; PISKE, 2012; BICKLE; GAILLARD, 2016; STEFANI; LEHMANN; FRACASSO, 2008).
A incidência de MAVs múltiplas em um mesmo indivíduo é rara, variando de 1% a 6% dos casos (BACIN; PISKE, 2012; LAAKSO; HERNESNIEMI, 2012). Não se sabe exatamente como a rara ocorrência de MAVs múltiplas em um único paciente influencia a história natural da doença, e, por isso, cada lesão deve ser caracterizada separadamente (JOINT WRITING GROUP OF THE TECHNOLOGY ASSESSMENT COMMITTEE et al., 2001). Pacientes com HHT são conhecidos por sofrer com altas taxas de ocorrência de MAVs cerebrais associadas (BRINJIKJI et al., 2017). Brinjikji et al. (2017) realizaram uma revisão sistemática e meta-análise da literatura, examinando taxas de prevalência, características e apresentação clínica de MAVs cerebrais na população portadora de HHT. Estes autores reportaram que a prevalência de MAV cerebral na população portadora de HHT foi de aproximadamente 10%, sem diferença significativa entre os sexos. Os pacientes com HHT do tipo 1 foram significativamente mais propensos a ter MAVs cerebrais do que pacientes com HHT tipo 2 (13,4% vs. 2,4%; p < 0,0001) (BRINJIKJI et al., 2017). A maioria das MAVs (55,2%) na população com HHT foi sintomática.
Não existe diferença significativa entre a incidência de MAVs relacionada a gênero ou a fatores hereditários, podendo as MAVs se apresentarem igualmente em ambos os sexos (CHOWDHURY et al., 2015; LAAKSO; HERNESNIEMI, 2012; STEFANI; LEHMANN; FRACASSO, 2008).
11.5 As MAVs como causa Acidente Vascular Cerebral (AVC) e outras afecções