Localização Intracraniana

Algumas localizações das MAVs foram associadas com maior ocorrência de hemorragia na apresentação inicial, como cerebelo, tronco cerebral, lobo temporal, ínsula, corpo caloso (TONG et al.; 2016; WILLINSKY et al., 1988), além de núcleos da base e ventrículos (LEWIS; TEW JR., 1994; TONG et al.; 2016; TURJMAN et al., 1995). Yang et al. (2015) realizaram estudo buscando avaliar características clínicas e angiográficas como possíveis fatores associados à apresentação hemorrágica de MAVs cerebrais. Estes autores observaram, em análise multivariada, que variáveis como localização lobar não frontal (p = 0,02), localização em gânglios da base (p = 0,01) ou de localização no tronco encefálico (p = 0,01) foram fatores associados à apresentação hemorrágica de MAVs cerebrais. Idade, presença de varizes venosas e hipertensão não demonstraram significância na análise final (YANG et al., 2015).

Alguns autores sugeriram que MAVs situadas em regiões profundas, como nos núcleos da base ou no espaço periventricular ou intraventricular, apresentam maior risco de sangramento (MARKS et al., 1990; MAST et al., 1997; STEFANI et al., 2002a; TURJMANN et al., 1995). Willinsky et al. (1988) concluíram que a hemorragia é mais provável de ocorrer em lesões profundas e em MAVs localizadas na fossa posterior. Na série de MAVs pediátricas estudada por Kondziolka et al. (1992), a mortalidade por hemorragia decorrente de ruptura das malformações dependeu da localização da lesão, sendo que 57% dos pacientes com MAVs

cerebelares morreram de hemorragia, enquanto vieram a óbito apenas 4,5% dos pacientes com uma MAV cerebral hemisférica (p < 0,0001).

Ma et al. (2015) identificaram todas as crianças (≤ 18 anos) portadoras de MAVs admitidas em hospital chinês. Do total de 108 casos de MAVs pediátricas, 66 deles (61,1%) se apresentaram com hemorragia. Notavelmente, 65 das 108 MAVs (60,2%) tiveram localização periventricular, e 70,8% destas MAVs periventriculares se apresentaram com HIC. Isto demonstrou maior frequência de MAVs periventriculares em pacientes pediátricos e refletiu que MAVs nesta localização têm maior probabilidade de se apresentarem em idade mais jovem em relação às MAVs de outras localizações. Em contraste, 46,5% das MAVs de localização não periventricular se apresentaram com HIC (p = 0,011). Em modelo multivariado, a localização periventricular do nidus da MAV (OR: 3,44; IC 95%: 1,32 - 8,92; p = 0,011) foi considerada fator preditor independente para o risco de apresentação hemorrágica (MA et al., 2015). O mesmo grupo de Ma et al. (2017a) comparou as características dos pacientes pediátricos cujas MAVs tiveram apresentação hemorrágica com os pacientes cujas MAVs eram não rotas na apresentação. O estudo mostrou que a localização profunda da MAV pediátrica foi altamente preditiva de hemorragia na apresentação inicial (MA et al., 2017a).

Em trabalho do mesmo ano deste mesmo grupo, Ma et al. (2017b) estudaram 134 crianças com MAVs não tratadas, buscando avaliar o resultado clínico após a ruptura das lesões, e identificar características preditoras da ocorrência de hemorragias graves. A localização periventricular, a localização fora do lobo temporal e veia de drenagem longa foram preditores de hemorragia grave em MAVs pediátricas não tratadas. Um nomograma baseado na morfologia da MAV foi formulado para prever o risco individual de hemorragia grave em pacientes pediátricos, o qual teve boa calibração e capacidade discriminativa. Porém, em face das limitações e vieses, diante do fato de que foi encontrada baixa sensibilidade, e de que a acurácia preditiva desse instrumento deve ser melhor avaliada, recomenda-se cautela na utilização da ferramenta (MA et al., 2017b).

Nishino et al. (2017) avaliaram MAVs localizadas na cisterna do ângulo pontocerebelar, havendo relatado que tais lesões podem causar síndromes de compressão neurovascular e HIC. No entanto, os autores destacaram que a fisiopatologia das MAVs localizadas nesta topografia permanece obscura. Ellis et al. (2013) observaram que a localização infratentorial foi independentemente associada

à apresentação hemorrágica em MAVs pediátricas. Fleetwood et al. (2003), avaliaram retrospectivamente uma coorte de 96 pacientes portadores de MAVs situadas em gânglios da base e tálamos, com relação à tendência dessas lesões à ocorrência de hemorragia, no período entre a sua detecção e seu eventual tratamento. Estes autores demonstraram que a taxa de HIC em pacientes abrigando MAVs localizadas nos gânglios da base ou tálamos (9,8% ao ano) foi muito maior do que a taxa de HIC em pacientes que abrigam MAVs situadas em outros locais (2% a 4% ao ano), sendo que o risco de sofrer um déficit neurológico em cada ocorrência de evento hemorrágico foi alto.

Griffiths et al. (1998) revisaram a apresentação, os achados e os resultados de 18 crianças portadoras de MAVs cerebelares, ressaltando que o grupo pediátrico é importante, devido ao desfecho ruim relatado nestes pacientes, apesar das técnicas neurocirúrgicas modernas. Das 18 crianças, 17 apresentaram ruptura de suas MAVs, produzindo HIC. Entre as 17 crianças com MAVs cerebelares rotas, 6 delas morreram dentro de 7 dias do evento agudo de sangramento (ictus hemorrágico). Estes autores verificaram ainda que, nos pacientes pediátricos com MAVs cerebelares, a gravidade da apresentação clínica foi diretamente relacionada ao tamanho do hematoma agudo, resultando este num preditor razoável do desfecho (GRIFFITHS et al., 1998). Ding et al. (2017a) realizaram estudo de coorte retrospectivo para determinar os preditores de apresentação hemorrágica de MAVs em pacientes pediátricos. A apresentação hemorrágica foi significativamente mais comum em MAVs pediátricas de localização profunda (gânglios da base, tálamo e tronco encefálico) do que em MAVs corticais (lobos frontal, temporal, parietal e occipital) (76% vs. 62%, p = 0,006) (DING et al., 2017a).

Parkhutik et al. (2012) analisaram fatores de risco de hemorragia em pacientes portadores de MAVs rotas e não rotas tratados com radiocirurgia, acompanhados na sua instituição médica desde 1994. A localização do nidus, a idade, a presença de veia de drenagem única e a drenagem venosa exclusivamente profunda foram associadas à apresentação hemorrágica na análise univariada. Na análise multivariada, os 3 primeiros fatores mantiveram sua influência na probabilidade de apresentação hemorrágica inicial. Pacientes mais velhos, MAVs em localização cortical ou subcortical e casos com veias de drenagem múltiplas demonstraram menor probabilidade de se apresentarem com sangramento (PARKHUTIK et al., 2012).

Todavia, conforme Santos et al. (2009), a incidência de hemorragia relacionada à localização do nidus da MAV é controversa na literatura. Em estudo incluindo 216 casos não tratados de MAVs, Crawford et al. (1986) apontaram as localizações temporais e occipitais como sendo fatores de risco para sangramento inicial e ao longo da história natural da lesão, porém neste trabalho as hemorragias na apresentação inicial das MAVs foram avaliadas misturadas com as hemorragias que ocorreram no seguimento clínico. Estes autores também relataram que a localização cerebral profunda da MAV não influenciou o risco de hemorragia. Igualmente, de acordo com Mohr e Yaghi (2015), a localização parece não ter influência na tendência de hemorragia, crescimento, regressão, complexidade vascular ou tamanho das MAVs cerebrais.

Na análise da história natural em busca de fatores associados a risco de hemorragia futura, estudos variados não demonstraram relação entre localização e risco aumentado de sangramento (BROWN JR. et al., 1988; FORSTER; STEINER; HAKANSON, 1972; LAAKSO et al., 2011). No estudo de Ma et al. (2015), que analisou características de MAVs em crianças, a localização cerebral profunda e a localização infratentorial não foram preditores de apresentação hemorrágica nessas lesões. O mesmo grupo de Ma et al. (2017a) comparou características de pacientes pediátricos cujas MAVs tiveram apresentação hemorrágica com os pacientes cujas MAVs eram não rotas na apresentação, e demonstram que a localização infratentorial não foi preditor de apresentação hemorrágica. Os autores também compararam características de pacientes pediátricos que sofreram ruptura de suas MAVs durante o seguimento, com pacientes cujas MAVs permaneceram sem ruptura. Em análise univariada, a localização profunda e a localização infratentorial não afetaram o risco de ruptura subsequente no follow-up (MA et al., 2017a).

O trabalho de Pan et al. (2013) buscou identificar retrospectivamente características angioarquitetônicas associadas a evento hemorrágico inicial em MAVs supratentoriais. De um total de 152 pacientes com MAVs supratentoriais, 70,6% das MAVs de localização profunda se apresentaram com hemorragia e 52,5% das MAVs superficiais se apresentaram com hemorragia. Em análise univariada, houve correlação positiva entre localização profunda das MAVs supratentoriais e apresentação hemorrágica (PAN et al., 2013). Entretanto, contrariando estudos prévios, a localização das MAVs supratentoriais em região cerebral superficial ou profunda não foi associada à apresentação hemorrágica em análise multivariada. A

correlação entre localização profunda da MAV supratentorial e apresentação hemorrágica, na análise univariada, pode ter sido causada pelo envolvimento do suprimento através de artérias perfurantes e da drenagem venosa profunda nestas MAVs, causando confundimento (PAN et al., 2013).