FILIPA DE ALMEIDA
CAMINHOS DA LEGG - CALVÉ - PERTHES - ESTUDO DE CASO
UNIVERSIDADE DO ALGARVE
ESCOLA SUPERIOR DE EDUCAÇÃO E COMUNICAÇÃO
FILIPA DE ALMEIDA
CAMINHOS DA LEGG - CALVÉ - PERTHES - ESTUDO DE CASO
Mestrado em Educação Social Trabalho efetuado sob a orientação: Professor Doutor Joaquim Matias Pastagal do Arco
UNIVERSIDADE DO ALGARVE
ESCOLA SUPERIOR DE EDUCAÇÃO E COMUNICAÇÃO
CAMINHOS DA LEGG - CALVÉ - PERTHES - ESTUDO DE CASO
Declaração de autoria de trabalho
Declaro ser a autora deste trabalho, que é original e inédito. Autores e trabalhos consultados estão devidamente citados no texto e constam da listagem de referências incluídas.
Filipa de Almeida
Direitos de Cópia ou Copyright
© Copyright: Filipa de Almeida
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Agradecimentos
A execução deste trabalho não seria possível sem a ajuda e colaboração de inúmeras pessoas que inacreditavelmente acreditaram mais em mim do que, muitas vezes, eu própria. Dedico este trabalho a todos os cuidadores que se atreveram a priorizar a doença dos seus filhos. Dedico este trabalho a todas as crianças que viram a sua vida transformada no dia em que numa consulta foram diagnosticados com uma doença de nome estranho e cujos anos seguintes de doença se basearam num sem fim de incógnitas. São pequenos grandes heróis que sentem na pele e no osso, a todos os minutos, uma doença chamada Legg-Calvé-Perthes. A estes cuidadores que nem por um segundo prescindiram de estar ao lado dos seus filhos, o meu grande bem-haja. Neste caminho que foi a escrita desta dissertação tenho a eleger mais uns quantos heróis que nem por um segundo me deixaram resvalar: o meu orientador Professor Joaquim Arco que inacreditavelmente acreditou que um dia escreveria esta dissertação e sempre deu a maior força. À incansável Adriana e à coacher Bianca que além de muita paciência ainda reviram textos e foram sempre os meus braços direitos com quem partilhei tantos desabafos, incertezas, inseguranças e revoltas e que nem uma única vez me deixaram desanimar. Adoro refletir com estas mulheres inteligentes. Ao Dr. Nuno Craveiro Lopes a quem serei eternamente grata. À Alexandra, Sandra, Professora Rosanna e todos os colegas que se transformaram em amigos durante a licenciatura e pós-graduação. Aos bons amigos de infância por serem basilares. À Sara Guerreiro por ter sido a irmã sempre presente e designer do seminário. Aos amigos uruguaios, à Maria José e ao Vítor. Ao Rui e ao Luís por todo o apoio, motivação e disponibilidade. Ao Correio da Manhã por toda a paciência, pela revisão da conclusão, por divulgarem o seminário e por serem o único canal televiso a divulgar a doença. Ao meu filho que motivou este trabalho e graças a esta dissertação, dá-me hoje outras preocupações que não a doença. A todos os que estiveram envolvidos na recuperação física e emocional do meu filho (Dr. Nuno, Dra. Kátia, Inês Palma Ribeiro, Donalda, Maria Rita, Nuno Brazona, Nuno Neves, Nancy, Nelly, Equinostrum). À Dra. Ana Calvário. Um especial agradecimento a cada família que me permitiu entrar e conhecer a sua história, o meu especial agradecimento por cada partilha. Estarão sempre no meu coração e foi também por cada um de vós que esta dissertação foi escrita. Espero ter sido o mais fidedigna possível a cada vivência. Um grande bem-haja a cada um de vós.
Resumo
Pretende-se, nesta investigação, trazer um contributo ao estudo da doença de Legg-Calvé-Perthes e da realidade vivida pelos doentes (crianças) e famílias desta recente, desconhecida e controversa doença.
A doença de Legg-Calvé-Perthes foi descoberta com o advento do raio-x há cerca de 100 anos, em 1910, quando três autores distintos em diferentes partes do mundo sem qualquer comunicação entre eles, descobrem as mesmas anomalias no desenvolvimento da cabeça do fémur e os três efetuam simultaneamente estudos em que chegam a conclusões muito parecidas quanto à descrição da doença. As questões em que diferem mantêm-se em discussão até hoje: a sua etiologia; Legg (EUA) defendia que a doença tinha origem em traumatismos; Calvé (França) defendia que tinha por base uma anomalia ou mutação genética; Perthes (Alemanha) acreditava que esta era uma doença associada a condições inflamatórias (Legg-Calvé-Perthes Foudation, 2018).
Apesar de, nos anos subsequentes, serem realizados diversos estudos na área da medicina e da enfermagem, estudos histológicos, fisiopatológicos e radiográficos, de forma a expandir o conhecimento, a origem da doença permanece desconhecida, levanta ainda muitas dúvidas e constitui um tema controverso, quer dentro da ortopedia quer entre cuidadores.
Apesar da investigação e do gradual interesse da comunidade científica, nenhum dos estudos ou investigações incide sobre as famílias, pacientes, sobre a área social ou política na área da saúde.
Hoje, a estes doentes e famílias inseridas em contexto macro de saúde, educação ou apoios sociais, são impostas obrigações que implicam um equilíbrio entre a gestão da doença e o contexto político e espácio-temporal em que estão inseridos.
Palavras-chave: Legg-Calvé-Perthes, Cuidadores informais, Saúde, Serviço Nacional de Saúde, Educação.
Abstract
This research aims to contribute to the study of Legg-Calvé-Perthes disease and specifically the reality of the patients (children) and families who are affected by this recent, unknown and controversial disease.
Legg-Calvé-Perthes disease was discovered with the advent of the x-ray in 1910 when three distinct authors in different parts of the world without any communication discovered the same abnormalities and specifically the development of the femoral head. Following the initial observations, the three researches simultaneously carried out studies in which they discovered very similar conclusions regarding the description of the disease. Issues in which they differ are still under discussion: their etiology; Legg (USA) proposed that the disease originated in trauma; Calvé (France) claimed that it was based on an anomaly or genetic mutation; Perthes (Germany) believed that this was a disease associated with inflammatory conditions (Legg-Calvé-Perthes Foundation, 2018).
Even though several studies in the area of medicine and nursing, histological, pathophysiological and radiographic studies have followed to expand knowledge, the origin of the disease remains unknown, raising many doubts and is a controversial subject both within the orthopedics and within caregivers.
Research and interest from the scientific community have increased but until now no studies or investigations has focused on the families, patients or on the social area or health politics.
Today these patients and families are inserted in the macro context of health, education or social support that results in the creation of a set of obligations split between the management of the disease and the political-spatial-temporal context in which they are inserted.
Keywords: Legg-Calvé-Perthes, Informal Caregivers, Health, National Health Service, Education.
Índices
INTRODUÇÃO ... 1
OBJETIVOS DA INVESTIGAÇÃO ... 3
CAPÍTULO I ... 5
ENQUADRAMENTO TEÓRICO ... 5
I.1 – A DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES ... 5
I.1.1 – ENQUADRAMENTO HISTÓRICO ... 6
I.1.2 – BREVE RESUMO DOS TEXTOS ORIGINAIS DOS AUTORES ... 8
I.1.3 – EPIDEMIOLOGIA – DISTRIBUIÇÃO DA DLCP E FATORES CONDICIONANTES ... 14
I.1.4 – ETIOLOGIA – CAUSAS OU MECANISMOS DE DESENVOLVIMENTO DA DLCP ... 15
I.1.5 – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO ... 17
I.1.6 – CLASSIFICAÇÕES ... 19
I.1.7 – TRATAMENTOS ATUAIS ... 23
I.2 – O CUIDADOR INFORMAL NO CUIDADO À CRIANÇA DEPENDENTE ... 26
I.2.1 – AS NECESSIDADES DA CRIANÇA NA DOENÇA LCP ... 28
I.2.2 – A DOENÇA E OS IMPACTOS NA VIDA DA CRIANÇA ... 31
I.2.3 – O CUIDADOR INFORMAL (CI) ... 32
I.2.4 – IMPLICAÇÕES E ADAPTAÇÕES DA DOENÇA NA VIDA DO CUIDADOR ... 33
I.3 – A DOENÇA LEGG-CALVÉ-PERTHES EM PORTUGAL – POLÍTICAS DE SAÚDE E ENQUADRAMENTO LEGAL ... 34
I.3.1 – BREVE DESCRIÇÃO DO SISTEMA DE SAÚDE PORTUGUÊS ... 35
I.3.2 – ORGANIZAÇÃO E FUNCIONAMENTO DO SISTEMA DE SAÚDE PORTUGUÊS ... 37
I.3.3 – O CIDADÃO E O SERVIÇO NACIONAL DE SAÚDE ... 39
I.3.4 – A REALIDADE DA DOENÇA EM PORTUGAL (PT) ... 42
I.3.1 – ENSINO ESPECIAL... 44
I.3.2 – APOIOS SOCIAIS ... 46
I.3.3 – EDUCAÇÃO SOCIAL NA PERSPETIVA DA INTERVENÇÃO ... 49
I.3.4 – PERSPETIVAS FUTURAS PARA A DOENÇA LEGG-CALVÉ-PERTHES . 53 CAPÍTULO II ... 56
ENQUADRAMENTO METODOLÓGICO ... 56
II.1 – DELINEAMENTO DO ESTUDO ... 56
II.2 – MÉTODO: ESTUDO DE CASO MÚLTIPLO ... 57
II.2 – OBJETIVO E DESENHO DO ESTUDO ... 58
II.3 – TÉCNICAS UTILIZADAS ... 59
II.3.1 – ENTREVISTAS SEMIESTRUTURADAS ... 59
II.3.2 – ANÁLISE DOCUMENTAL ... 62
II.3.3 – OBSERVAÇÃO PARTICIPANTE ABERTA ... 62
II.3.4 – DIÁRIO DE CAMPO E NOTAS DE CAMPO ... 65
II.3.5 – SEMINÁRIO “LEGG-CALVÉ-PERTHES – UMA DOENÇA SEM INÍCIOS, 0 MEIOS E DEMASIADOS FINS” ... 66
II.4 – CARATERIZAÇÃO DA “AMOSTRA” ... 67
CAPÍTULO III ... 71
APRESENTAÇÃO E DISCUSSÃO DE RESULTADOS ... 71
III.1 – PERCEÇÕES SOBRE A DOENÇA ... 71
III.2 – ANÁLISE DAS ENTREVISTAS ... 73
III.2.1 – ENTREVISTA AO ORTOPEDISTA DR. NUNO CRAVEIRO LOPES ... 73
III.2.2 – ENTREVISTAS AOS CUIDADORES INFORMAIS E DOENTES ADULTOS ESQUEMAS INDIVIDUAIS DAS CATEGORIAS ... 78
CASO Nº1: MARIA E LUÍS – OLHÃO ... 78
CASO Nº2: NÁDIA E GUSTAVO – FARO/OLHÃO ... 79
CASO Nº3: CÉLIA E FILIPE – AMADORA/OXFORD ... 79
CASO Nº5: DANIELA E JULIETA – MARINHA GRANDE ... 80
CASO Nº6: PAULO E LUCAS – LISBOA ... 80
CASO Nº7: DIANA E PASCAL – MONFORTE ... 81
CASO Nº8: SANDRINE E TOMÉ – GUARDA ... 81
CASO Nº9: DAMIÃO E HANNAH – LORDELO ... 81
CASO Nº10: TIAGO – FARO ... 82
CASO Nº11: MARIANA – LISBOA ... 82
III.3 – EDUCAÇÃO SOCIAL A PARTIR DA VISÃO DOS ENTREVISTADOS ... 82
CONCLUSÕES ... 88
BIBLIOGRAFIA ... 98
ANEXOS ... 1
I. CRONOGRAMA ... 1
II. TEMÁTICAS INICIAIS DA INVESTIGAÇÃO ... 2
III. GUIÃO ENTREVISTA FAMÍLIAS / ADULTOS ... 5
IV. GUIÃO ENTREVISTA DR. NUNO ... 10
V. CONSENTIMENTO INFORMADO ... 12
VI. FICHA DE FAMÍLIAS ... 13
VII. TABELA CONVITE ENTREVISTAS ... 15
VIII. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº1 ... 17
IX. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº2 ... 75
X. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº3 ... 101
XI. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº4 ... 133
XII. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº5 ... 153
XIII. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº6 ... 181
XIV. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº7 ... 209
XV. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº8 ... 249
XVII. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº10 ... 326
XVIII. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA CASO Nº11 ... 350
XIX. TRANSCRIÇÃO ENTREVISTA DR. NUNO CRAVEIRO LOPES ... 363
XX. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº1 ... 392
XXI. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº2 ... 396
XXII. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº3 ... 399
XXIII. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº4 ... 403
XXIV. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº5 ... 410
XXV. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº6 ... 414
XXVI. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº7 ... 418
XXVII. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº8 ... 423
XXVIII. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº9 ... 427
XXIX. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº10 ... 433
XXX. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº11 ... 438
XXXI. NOTA DE CAMPO ENTREVISTA Nº12 ... 441
XXXII. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº1 – MARIA E LUÍS - OLHÃO ... 446
XXXIII. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº2 – NÁDIA E GUSTAVO – FARO/OLHÃO/CULATRA ... 448
XXXIV. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº3 – CÉLIA E FILIPE – AMADORA ... 449
XXXV. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº4 – ANA E DAVID – PORTIMÃO ... 451
XXXVI. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº5 – DANIELA E JULIETA – MARINHA GRANDE ... 452
XXXVII. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº6 – PAULO E LUCAS – LISBOA ... 453
XXXVIII. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº7 – DIANA E PASCAL – MONFORTE ... 455 XXXIX. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº8 – SANDRINA E O TOMÉ - GUARDA
XL. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº9 – DAMIÃO E HANNAH –
LORDELO ... 458
XLI. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº10 – TIAGO – FARO ... 459
XLII. CRONOGRAMA ESTUDO CASO Nº11 – MARIANA – LISBOA ... 461
XLIII. CARATERIZAÇÃO DA AMOSTRA – CUIDADORES ... 462
XLIV. CARATERIZAÇÃO DA AMOSTRA – ADULTOS ... 491
XLV. CATEGORIAS ... 494
XLVI. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº1 – MARIA E LUÍS – OLHÃO ... 499
XLVII. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº2 – NÁDIA E GUSTAVO FARO/OLHÃO/CULATRA ... 563
XLVIII. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº3 – CÉLIA E FILIPE – AMADORA/OXFORD ... 602
XLIX. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº4 – ANA E DAVID – PORTIMÃO ... 659
L. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº5 – DANIELA E JULIETA – MARINHA GRANDE ... 703
LI. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº6 – PAULO E LUCAS – LISBOA ... 741
LII. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº7 – DIANA E PASCAL – MONFORTE ... 873
LIII. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº8 – SANDRINA E TOMÉ – GUARDA ... 970
LIV. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº9 – DAMIÃO E HANNAH – LORDELO ... 1022
LV. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº10 – TIAGO – FARO ... 1073
LVI. ANÁLISE CATEGORIAL – ESTUDO CASO Nº11 – MARIANA – LISBOA ... 1235
LVII. ANÁLISE CATEGORIAL – ENTREVISTA Nº12 (DR. NUNO CRAVEIRO LOPES) ... 1270
LVIII. INFERÊNCIAS DAS ENTREVISTAS ... 1366
LIX. RESERVA DA SALA ... 2436
LXI. PROGRAMA ... 2440
LXII. DIVULGAÇÃO DO SEMINÁRIO ... 2441
LXIII. AVALIAÇÃO E FEEDBACK ... 2442
LXIV. CERTIFICADOS ... 2444
Índice de Tabelas TABELA 1: Cronograma legislativo do SNS Fonte: Adaptado de Ministério da Saúde (2018) e Baganha, Ribeiro & Pires (2002) O Sector da Saúde em Portugal: Funcionamento do Sistema e Caraterização Socioprofissional... 37
TABELA 2: Plano Anual - 2016 Para Operacionalização Das Prioridades Consignadas Na Estratégia Integrada Para As Doenças Raras 2015-2020 ... 50
TABELA 3: Plano Anual - 2018 Para Operacionalização Das Prioridades Consignadas Na Estratégia Integrada Para As Doenças Raras 2015-2020 ... 52
TABELA 4: Extrato Do Anexo VI (Ficha De Famílias) Com Especificidades Abrangentes De Cada Caso Estudado. ... 70
Índice de Figuras Figura 1: Arthur T.Legg, Jacques Calvé E Georg Perthes. Fonte: Google Imagens ... 7
Figura 2: Anatomia Do Fémur. Fonte: Google Imagens ... 8
Figura 3: Anatomia Do Fémur. Fonte: Netter, Frank H. Atlas De Anatomia Humana. 2ed. Porto Alegre: Artmed, 2000. ... 8
Figura 4: Tração De Tala Na Anca Fonte: Google Imagens ... 9
Figura 5: Gesso. Fonte: Google Imagens ... 10
Figura 6: Tratamento Por Tração ... 10
Figura 7: Raio-X Utilizado Por Jacques Calvé Fonte: Calvé (1910) ... 12
Figura 8: Angulação Da Cabeça Femoral Normal Em Relação À Uma Angulação Menor (De 90-120º) Conhecida Como “Coxa-Vara”. ... 13
Figura 9: Normal Funcionamento Da Cabeça Do Fémur Numa Criança Fonte: Price & Miller (2015) ... 16
Figura 10: Descrição Da Doença. Fonte: Perthes.Org... 17
Figura 11: Ciclo De Necrose E Crescimento Ósseo. Osteoclastos E Osteoblastos. Fonte: Perthes.Org ... 17
Figura 12: Classificação De Waldenström Modificada. Fonte: Adaptado De Tachdjian´S
Pediatroc Orthopedics, 4th Edition In Pereira (2015) ... 20
Figura 13: Classificação De Caterall - 1971 Fonte: Rebelo (2015) ... 21
Figura 14: Categorização De Salter E Thompson Fonte: Rebelo (2015) ... 21
Figura 15: Categorização De Herring Fonte: Rebelo (2015) ... 21
Figura 16: Demonstração Dos 3 Pilares Da Categorização De Herring. Fonte: Kollitz & Gee (2013) ... 22
Figura 17: Classificação De Stulberg. Fonte: Rebelo (2015) ... 22
Figura 18: Fases Da Dlcp Fonte: Price & Miller (2015) ... 23
Figura 19: Indicação Para Tratamento Não Cirúrgico Da Dlcp Fonte: Legg-Calvé-Perthes Foundation (2018) ... 24
Figura 20: Determinantes Da Saúde. Fonte:Dahlgren G. E Whitehead M. Adotado Pela Oms ... 41
Figura 21: Aparelho Atlanta Ec1 ... 395
Figura 22: Ec1 Raios-X De 2012 A 2015 ... 395
Figura 23: Relatório Ec4 ... 406
Figura 24: Relatório Médico Ec4 ... 407
Figura 25: Relatório Médico Ec4 ... 407
Figura 26: Relatório Ec4: ... 407
Figura 27: Fixador Externo Ec4 ... 408
Figura 28: Fixador Externo Ec4 ... 408
Figura 29: Raio-X Ec4 ... 408
Figura 30: Calções De Abdução ... 409
Figura 31: David Na Cadeira De Rodas ... 409
Figura 32: Calções De Abdução ... 409
Figura 33: Gesso Ec7 ... 422
Figura 34: Almofada Para Dormir ... 422
Figura 35: Almofada Para Dormir ... 422
Figura 36: Raios-X Tomé 2012 A 2018 ... 426
While 5,000 have Perthes, 30 millon have rare diseases International Perthes Study Group
“Entre os fortes e fracos, entre ricos e pobres, entre senhor e servo é a liberdade que oprime e a lei que liberta.” Henri Dominique Lacordaire
Siglas ou Abreviaturas
AAO – Associação Americana de Ortopedia CHA – Centro Hospitalar do Algarve
CI – Cuidador Informal
DLCP – Doença de Legg-Calvé-Perthes EC – Estudo de caso
ES – Educador(a) social
HND – História Natural da Doença LCP – Legg-Calvé-Perthes
SNS – Serviço Nacional de Saúde
SIGIC – Sistema Integrado de Gestão de Inscritos para a Cirurgia CTH – Consulta a Tempo e Horas
Introdução
A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é descrita por diversos autores (Costa, 1996; Medeiros, Ferreira , Nunes, & Paulo, 2009) como uma necrose vascular da cabeça do fémur. Uma condição que ocorre em crianças e que se carateriza por uma perda temporária do fluxo sanguíneo na região da anca, com consequente morte dos tecidos da cabeça do fémur.
As primeiras manifestações da doença passam por desconforto, maior ou menor dor na virilha, coxa, podendo afetar até ao joelho.
Afeta crianças até aos 12 anos que podem coxear, ter espasmos musculares nas pernas ou perda de massa muscular, além de atrofia dos músculos na parte da frente da coxa afetada ou limitação nos movimentos da anca/perna (National Organization for Rare Diseases, 2016).
Estes sintomas podem ser intermitentes ao longo de semanas ou meses. O repouso tende a aliviar os sintomas.
Entre todos os aspetos a considerar relativos à doença, várias são as perspetivas em que o único consenso é a disparidade de opiniões. Não há consenso relativamente à idade de diagnóstico, origem, causas, bilateralidade, diagnóstico, tratamento, resultados de tratamentos ou incidência (Wenger & Pandaya, 2011). Pereira (2015) refere os poucos consensos internacionais e a necessidade de uma uniformidade “A abordagem terapêutica da doença depende da nossa capacidade em enquadrar os doentes em grupos homogéneos, de forma a uniformizar a comunicação médica bem como a tomada de decisão clínica e melhorar a qualidade da informação dada às famílias.” (p.1). Já Cheng, Lam & Kin-Wah (2011) referem a doença como “pouco comum”.
Perante isto, a doença afetará não só o paciente como também a família que é obrigada a repensar a sua dinâmica familiar e a reestruturar as suas rotinas, vida financeira, escolar, profissional, sem qualquer garantia, ou previsão.
Todos estes fatores levam a vivências e caraterísticas únicas de gestão não só da doença, mas também da conjugação das circunstâncias da doença, como a vida privada da criança e da própria família, nomeadamente, ao nível do rendimento familiar devido às despesas acarretadas, alterações de hábitos familiares provocados pela necessidade de responder às necessidades da doença, até às variações emocionais ou alterações provocadas no doente, cuidador ou restante família.
Assim, o objetivo geral desta investigação define-se como um estudo de caso, de caraterização da doença, das perspetivas de cada família e do doente, por forma a compreender de uma forma holística a doença e os processos vividos por cada família/cuidador na gestão da doença de Legg-Calvé-Perthes mas não só.
Através da perspetiva de profissionais ligados à doença, compreender também o panorama da doença em Portugal.
Compreender o panorama de uma doença rara, pouco explorada e até desprezada por toda a comunidade (médica inclusive) implica também compreender o panorama político e estrutural da saúde nacional.
E é isso que se tenta fazer ao longo de todo este trabalho, conhecer as estruturas existentes, perceber se funcionam ou nem por isso e acompanhar as decisões políticas que poderiam ou não dar aso a transformações sociais que facilitem a vida destas crianças e cuidadores.
Acredita-se que um doente informado é meio caminho andado para doente curado.
Espera-se que esta investigação chegue não só a profissionais de saúde como seja uma ferramenta útil e preciosa a todos os que se vejam envolvidos com a doença.
Por outro lado, quer-se acreditar que a própria evolução desta investigação constituiu um início na mudança do paradigma que estagna a vida de cada família em cada vez que uma criança é diagnosticada.
Objetivos da investigação
No sentido de compreender o modo como cada a família lida com a doença, pretendeu-se com esta investigação alargar o conhecimento em termos da própria doença (médico, hospital, procedimentos, se o doente é seguido pelo público ou privado), sobre a forma como é gerida a doença ao nível da escola, trabalho do cuidador, das adaptações necessárias dentro da própria família, na casa, no meio de transporte, conhecer as estratégias utilizadas por cada família para ultrapassar cada dificuldade, apoios informais ou institucionais, definindo-se dessa forma como objetivos específicos:
1. Conhecer a história da família e do agregado familiar em que o doente de DLCP está inserido;
2. Compreender como foi diagnosticada a doença e como é que a doença foi recebida em cada núcleo familiar;
3. Conhecer a evolução e tratamentos da doença;
4. Compreender o impacto da doença nas relações sociais do/a cuidador/a e do paciente;
5. Conhecer os impactos da doença na vida profissional do entrevistado/a; 6. Conhecer os impactos da doença na vida escolar do/a paciente;
7. Perceber quais os apoios institucionais ou fontes de ajuda mais acorridos; 8. Compreender o que sentem as famílias em relação à forma como os seus filhos
foram recebidos e tratados pelo Sistema Português de Saúde;
9. Conhecer as expectativas pessoais dos entrevistados/as relativamente à doença dos seus filhos/as;
10. Conhecer a perspetiva profissional sobre a doença.
Para atingir estes dez objetivos propostos foi definida uma metodologia qualitativa que envolveu a realização de doze entrevistas semiestruturadas que envolveram um ortopedista de renome mundial, dedicado à investigação clínica e laboratorial desde 1985; dois pacientes já adultos que viveram a doença na infância, sabendo-se assim as sequelas e perceções da doença com a devida distância temporal; e nove cuidadores informais.
Cada entrevista foi acompanhada de respetivas notas e diário de campo, feito no período das primeiras 24h após a entrevista.
Foi também organizado um seminário relativo ao tema com oradores especializados e com vasta experiência na doença de Legg-Calvé-Perthes.
Além disso, foi efetuada uma extensa análise documental envolvendo a consulta de bibliografia científica relativa ao tema, a consulta de artigos e revistas diversas sobre o tema, além da participação em diversas conferências, seminários, encontros e conversas informais com os demais profissionais ligados à intervenção direta e indireta em crianças diagnosticadas.
Para além de todas estas técnicas, a observação participante foi uma constante por proximidade ao tema como cuidadora.
É aliás, esta ligação familiar à doença que levou à escolha deste tema e posterior prossecução desta investigação. A curiosidade e a necessidade de compreensão desta temática constituíram o móbil para a escrita desta dissertação.
CAPITULO I
Enquadramento TeóricoI.1 – A doença de Legg-Calvé-Perthes
É descrita pela literatura das mais diversas formas: Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), doença de Legg-Calvé-Perthes ou clinicamente como uma necrose vascular A doença de Legg-Calvé-Perthes consiste, basicamente, numa condição em que a cabeça do fémur não tem (por algum motivo) fornecimento de sangue, a anca perde a circulação sanguínea e, consequentemente, deixa de ser nutrida e torna-se frágil. Com o prolongar desta falta de circulação sanguínea a cabeça do fémur morre (necrose), mas conforme a circulação sanguínea vai sendo restabelecida, cresce gradualmente um novo osso, dando lugar ao osso por si já fragilizado. Em algumas crianças, este novo osso influencia a forma original da cabeça do fémur (Price & Miller, 2015).
Os autores acrescentam ainda que esta necrose vascular pode ocorrer de forma uni ou bilateral em ambas as cabeças do fémur, e cujo incidente pode ocorrer em qualquer idade, tendo nomes diferentes para outras faixas etárias. De qualquer forma, esta falta de suprimento sanguíneo pode ocorrer em bebés ou em adultos, denominando-se de Legg-Calvé-Perthes quando ocorre entre os 2 e os 14 anos (Price & Miller, 2015). Lopes (2016) afirma que a partir dos 14 anos, o mesmo fenómeno adquire outras denominações.
Esta descrição de Price & Miller, (2015), corrobada por Guarniero, Andrusaitis, Brech & Eyherabide (2005), é a forma mais simples de compreender organicamente a doença. Há, no entanto, outras formas de descrever a doença ou de dissecar sobre os processos que levam à existência desta necrose vascular. Guarniero, Andrusaitis, Brech & Eyherabide (2005) descrevem a doença da mesma forma, mas utilizando uma comunicação mais clínica em que a doença é caraterizada por uma “necrose vascular do núcleo de ossificação da epífise proximal do fémur, seguida por fratura subcondral, revascularização e a remodelação do osso morto durante o desenvolvimento da criança.” (Guarniero, Andrusaitis, Brech & Eyherabide, 2005, p. 52).
Já Lopes (2011), apoiado em Phemister (1921), baseia a sua intervenção terapêutica no acontecimento que desencadeia a DLCP que são as várias isquémias
(suprimento sanguíneo) de causa ainda não esclarecida numa idade e na área em a própria circulação sanguínea tem ainda caraterísticas imaturas.
I.1.1 – Enquadramento histórico
Os primórdios da doença rondam os inícios do séc. XIX com as primeiras observações diretas às patologias da anca, principalmente, na Alemanha, Áustria e França. Esta observação direta só foi possível a partir da utilização da anestesia geral que, só por si, constitui uma mudança de paradigma na ortopedia.
Também a popularização dos aparelhos de raio-x instalados em grande parte dos hospitais das cidades europeias traduziu-se num forte impulso para a descoberta da doença.
Apesar do longo percurso e mais de 108 anos de conhecimento sobre a doença, esta permanece ainda hoje como um desafio intelectual contínuo e permanente para a comunidade de ortopedia com uma acentuada discussão relativamente à etiologia (causas), patogénese (mecanismo) e tratamento.
Durante algum tempo, o conhecimento relativo às patologias da anca limitava-se à sepsis ou tuberculose articular (Wenger & Pandaya, 2011).
Até à oficial descrição da doença em 1910, vários outros autores iniciaram um longo caminho de descobertas sobre a anatomia da anca que se repercutiu no percurso até à sua oficial descrição.
Assim, citados em Wenger & Pandaya (2011) e Lopes (2011), pode referir-se o estudo de Karles von Rokitansky “A Manual of Pathological Anatomy” de 1855 em que, no volume três, faz uma análise global da constituição óssea.
Em 1883, três autores localizam uma forma benigna de infeção coxo-femoral, cuja apresentação tem semelhanças à descrição da LCP: Thomas, H.O. com o seu artigo “Contributions to surgery and Medicine. Part II Principles of treatment of diseased joints”; Backer W.M. com o estudo: “Epiphyseal necrosis and its consequences” e Wright G.A. com o artigo: “The value of determining the primary lesion in joint disease as an indication for treatment”.
Wright citado em Lopes (2011), acreditava que o achatamento da cabeça do fémur se devia ao “esmagamento” da epífise devido à sua vulnerabilidade.
Mais tarde, em 1888, Muller E. publica o estudo “Uber die verbiegung des schenkelhalses in wachstutmalts. Beit Klin Chir”. No mesmo ano (1888), Konig F.
publica o estudo “Uber freie korper in den gelenken” e em 1896 Duplay S. publica “On Pseudocoxalgia”.
Em 1897, Maydl K. faz a primeira exposição da doença em “Coxa Vara und Arthritis deformans coxae wien” onde descreve uma distrofia consequente de uma luxação congénita da anca.
Kohler A. em Hamburgo, 1905 publica “Atlas der anatomie und pathologie des huftgelenkes” e Axhausen G. publica “Klinische und histologische beitrage zur kenntnis der arthritis deformans coxae cherite” onde identifica uma necrose de origem vascular por microembolia de causas desconhecidas Lopes (2011) e Wenger e Pangaya (2011).
Em 1909, Henning Waldenström faz a primeira descrição da doença, na publicação “Der obere tuberculose collumnerd”, onde estuda 10 crianças de idade inferior a 9 anos com deformidade na anca, onde atribui esta deformação à tuberculose óssea. Mais tarde, em 1910, efetua um novo estudo “Die Tuberkulose des collum femoris im Kindersalte ihre Beziehungen zur Huftgelenkentzundung”, onde expande o seu estudo de 10 para 12 crianças, mas mantém a causa da deformidade femoral na tuberculose. Waldenström continua a contribuir cientificamente para a doença com outros artigos conforme se verificará adiante (Life on the fast plane, 2018).
De qualquer forma, estes autores que começaram a constatar deformidades femorais em crianças agrupam estas deformidades e atribuem as suas causas a infeções, sinovites, osteocondrite ou tuberculose articular, distrofia da anca ou uma necrose de origem vascular por microembolia de causa desconhecida (Lopes, 2011).
Esta indefinição e desconhecimento relativo à doença é ultrapassada quando, em 1909 e 1910, três investigadores independentes descrevem em simultâneo a doença: Arthur Thornton Legg (1874–1939) publica em Boston, 1909 o estudo “An obscure affection of the hip joint”, Jacques Calvé (1875–1954) em Paris, 1910 publica “Sur une
forme particuliére de pseudo-coxalgie” e Georg Clemens Perthes (1869 - 1927) na Alemanha publica “Uber Arthritis deformans juvenilis”.
Assim, a doença é nominada por estes três cirurgiões a quem é atribuída a descoberta da doença.
I.1.2 – Breve resumo dos textos originais dos autores I.1.2.1 - ARTHUR THORTON LEGG (1874 – 1939)
Licenciado em Harvard, inicia a sua prática ortopédica em 1903 no Children´s Hospital em Boston onde trabalha até ao ano da sua morte. Em 1908, torna-se membro ativo da Associação Americana de Ortopedia (AAO), onde é nomeado vice presidente em 1933, falece a 8 de Julho de 1939 (Life on the fast plane, 2018).
É no inicio da sua carreira clínica, ainda como interno no Children´s Hospital em Boston, que Legg apresenta o seu estudo de caso à Associação Americana de Ortopedia, em 1909.
O seu estudo “An obscure affection of the hip joint” Legg apresenta cinco casos: quatro acompanhados por ele no Children´s Hospital e um acompanhado pelo Dr. Joel E. Goldthwait.
Legg inicia a sua comunicação admitindo o desconhecimento sobre as patologias da anca que se vivia na época e termina reconhecendo que não pretende com estas observações fazer qualquer juízo de valor nem levar a qualquer conclusão devido, também, ao grupo pequeno de casos acompanhados, é no entanto, pertinente a sua observação visto ter sido pioneira na AAO (Legg, 1909).
O primeiro caso apresentado é de uma menina de 8 anos que deu entrada no Children´s Hospital em 1907, após uma queda ocorrida 9 meses antes. Queda essa que deixou sequelas como claudicação (coxear) na perna direita sem indícios de dor. Perante esta claudicação, após examinação, constatou-se uma normal flexão (“flexibilidade”) da anca direita com todos os outros movimentos bastante limitados, além disso foram detectados ligeiros espasmos, leve atrofia da anca, mas sem encurtamento da perna apesar de um leve espessamento do colo do fémur (Figura 2)
Legg utilizou uma tração de tala na anca e notou a redução significativa dos espamos, além de consideráveis flexão e abdução (ângulo de movimento), normalizadas na perna direita. Verificou também que, após a tração, a perna direita media cerca de meio centímetro a mais que a esquerda. Foi efetuado um exame para despistar tuberculose articular que deu negativo e a cabeça do fémur direito encontrava-se achatada e “amolgada”.
No segundo caso, um menino também de 8 anos dá entrada no Children´s Hospital em Janeiro de 1908, após uma queda em maio de 1907, em que fraturou o úmero do braço direito. Após examinação, a sua anca direita apresentava uma flexão muito reduzida (20º) e abdução ainda mais limitada (10º). Além da dificuldade da flexão e abdução, foi constatada atrofia na anca e nádega, leves espasmos, mas sem sinais de encurtamento da perna.
Após aplicação de gesso, o doente nº 2 terá passado para uma flexão de 90º e abdução e adução de 45º além de rotação de 50% da rotação normal da perna (girar a perna em círculo).
Tal como no caso nº 1 o teste de Von Pirquet (tuberculose articular) teve resultados negativos. O achatamento da cabeça do fémur também foi verificado.
O terceiro caso é um menino italiano de 5 anos que em Agosto de 1908 dá entrada no Children´s Hospital após queda ocorrida há 10 meses atrás com claudicação
na perna esquerda como consequência da queda. Apresentava algumas limitações nos movimentos mas sem encurtamento ou espasmos. Foi determinado o tratamento por tração
Figura 6: Tratamento por tração Fonte: http://www.orthopediatrics.com/binary/org/ORTHOPEDIATRICS/images/hipimages/child_hip_perthes_treatment01 .jpg
Após a tração, o menino apresentou flexão de 100º, abdução de 45º e adução de 30º. Rotação normal e não apresentava espasmos. Tal como no primeiro caso, a perna afetada media mais meio centímentro que a perna oposta e o teste de tuberculose deu também negativo.
No quarto caso, um menino de 6 anos foi levado ao hospital, em Janeiro de 1909, com um histórico de claudicação à direita, há um ano e meio, após queda de uma escada. O menino apresentava apenas uma leve limitação de movimentação na abdução e rotação interna. Não apresentava espasmos mas uma leve atrofia na nádega e gémeos, sem encurtamento. Tal como no caso nº 2, o tratamento selecionado foi o gesso, porém sem resultados observáveis.
O quinto caso, do Dr. Goldthwait, é de um menino de 6 anos que dá entrada no Children´s Hospital em dezembro de 1908. Uma queda ocorrida há um ano com as pernas abertas acarretou leves limitações nos movimentos, dor devido à infeção e leve atrofia na anca. O raio-x demonstrou a cabeça do fémur levemente achatada e com área necrosada.
Legg concluiu que estes cinco casos têm algumas caraterísticas em comum como a idade de 5 a 8 anos, histórico de queda ou traumatismo, claudicação (coxear), espessamento do colo do fémur, dor apenas no 5º caso devido à infecção. Todos os outros casos apresentavam ausência de dor, reduzida ou ausência de espasmos ou de encurtamento da perna.
Após esta constatação e consideração sobre todos os casos, Legg reflete e considera algumas questões: “Será esta condição o resultado de uma deformidade congénita ou uma malformação durante o desenvolvimento?”, “Será consequência de
uma doença?” “Será uma consequência direta do traumatismo?” “Será uma consequência indireta do traumatismo?”.
Apesar de se cruzar com algumas deformações na anca, é claro para Legg que nenhuma delas se assemelha com os casos estudados e ainda dissocia os casos analisados do raquitismo ou da sífilis, uma vez que, apesar de também afetarem o osso, não apresentam caraterísticas idênticas.
Legg acrescenta ainda que, sendo comum em todos os casos, os traumatismos severos podem acarretar o achatamento da cabeça do fémur e atribui a causa da doença a esses mesmos traumatismos, no entanto, essas quedas não justificariam o espessamento do colo do fémur nem o encurtamento do membro, assumindo a possibilidade de serem consequências indiretas da queda Cerqueira (2013) e Legg (1909).
I.1.2.2 - JACQUES CALVÉ (1875 – 1954)
Jacques Calvé, médico cirurgião nascido em Paris, opera de 1906 a 1920 no Hospital Marítimo em Berck Plage, onde se especializa nos cuidados a pacientes com tuberculose óssea e articular. Foi também pioneiro na avaliação radiológica do esqueleto humano o que também lhe conferiu alguma notoriedade em estudos sobre a coluna. (Life on the fast plane, 2018).
O texto intitulado “Sur une forme particuliére de pseudo-coxalgie” surge na observação de 500 radiografias de crianças em tratamento para a tuberculose, em que o autor se depara com uma “forma particular de artrite crónica na anca” que se diferencia de todos os diagnósticos e doenças até então conhecidas. Das 500 radiografias estudadas, 10 apresentam caraterísticas diferentes da tuberculose, o que o leva a acreditar ter-se deparado com um transtorno, ainda não descrito nem muito frequente (Life on the fast plane, 2018).
A amostra de Calvé resume-se a 10 radiografias de crianças dos 3 aos 10 anos em que 9 pertencem à classe trabalhadora, 2 são irmãos (na possibilidade de hereditariedade). No geral, todos se encontravam em excelente estado de saúde, de baixa estatura e sem sinal de sífilis. Relativamente aos sintomas, Calvé nota uma dicotomia já que dos 10 casos, 7 não tem informação, 3 casos apresentavam claudicação e dor e os restantes casos apresentavam artrite aguda dor e febre.
Tal como no estudo de Legg (1909), Calvé denota que os pacientes apresentam limitação do movimento, artrite, dor, encurtamento da articulação, atrofia muscular além da claudicação e posição anómala da epífise que se apresenta separada da cabeça e do colo do fémur. A epífise do fémur apresentava também sinais de achatamento, fragmentação, atrofia e com falhas de osso na parte superior da cabeça do fémur. (Figura 7)
Perante isto, Calvé acredita estar perante um novo tipo de artrite dissociado da tuberculose e à qual sugere denominar a doença de pseudocoxalgia, cuja causa atribui a uma osteogénese imperfeita1 Calvé (1910) e Cerqueira (2013).
I.1.2.2 - GEORG CLEMENS PERTHES (1869 – 1927)
George Clemens Perthes, nasceu em Moers, Alemanha. A sua mãe falecede tuberculose, quando ele era jovem. O seu pai muda-se com a familia para Davos, Suíça onde mais tarde Perthes abre uma escola para crianças com doenças pulmonares. Ainda jovem perde também o seu pai e vai viver com uma tia em Bonn, onde conhece Friedrich Trendelenburg que influencia toda a sua carreira. Licencia-se em medicina numa das universidades mais antigas da Alemanha, a Albert-Ludwigs Universitat e tira o doutoramento na Universidade de Bonn em 1891.
Trabalhou como assistente de Trendelenburg até se ter mudado para Leipzig, onde também trabalhou como cirurgião. Perthes foi cirurgião durante a Rebelião dos Boxers na China em 1900 e 1901, retornou a Leipzig onde foi chefe de clínica até 1910. Serviu também durante a Primeira Guerra Mundial onde adquiriu uma grande experiência em traumas de guerra (Brand, 2012).
1Significado de Osteogénese: Formação do tecido ósseo. Fonte: Dicionário Priberam.pt
Figura 7: Raio-x utilizado por Jacques Calvé FONTE: Calvé (1910)
Perthes (1910) começa por explicar que, em fevereiro de 1909, um menino é levado pelos pais até á sua clínica por coxear. O raio-x despistou coxa-vara e após 1 ano de observação, Perthes depara-se com o seu primeiro caso de uma artrite deformante juvenil.
Nesse mesmo ano, Perthes consegue observar mais 6 casos e no estudo descreve ainda mais 5 casos unilaterais e 12 bilaterais. Entre os casos bilaterais, 5 são do género masculino e 7 do género feminino, em que a maior deformidade se centrava na cabeça do fémur que, em alguns casos, se encontrava deformada, porém ainda preservada, enquanto noutras vezes a cabeça do fémur estava desaparecida.
O que sugere que pode já se ter cruzado com outros casos parecidos ou existirem em outros locais mais casos sem que tenham sido corretamente diagnosticados
Figura 8: Angulação da cabeça femoral normal em relação à uma angulação menor (de 90-120º) conhecida como coxa- ara . Fo te:http://upload. iki edia.org/ ikipedia/co o s/6/62/Coxa-valga-norma-vara
Tal como Legg (1909) e Calvé (1910), Perthes além de sinalizar o desgaste da cabeça do fémur, sinaliza também os sintomas apresentados, descrevendo como claudicação, dor após esforço, limitação de movimentos. Perthes atribui a causa deste fenómeno a uma condição inflamatória.
Após a publicação simultânea destes 3 estudos de caso, a doença é oficializada, em 1910, com o nome dos seus três investigadores principais, Legg-Calvé-Perthes. I.1.3 – Epidemiologia – Distribuição da DLCP e fatores condicionantes
Não existe concordância relativamente à idade do diagnóstico. Autores como Medeiros, Ferreira, Nunes & Paulo (2009), apoiando-se em Hubbard, estimam que a idade de diagnóstico se situa entre os 4 e os 12 anos. Já Guarniero, Andrusaitis, Brech, & Eyherabide (2005) delimita a idade de diagnóstico entre os 2 e os 12 anos. Lopes (2011) considera a idade entre os 3 e os 11 anos de idade. Já Rebelo (2015) limita a idade de diagnóstico entre os 2 e os 14 anos de idade.
No que concerne à questão do género atinge maioritariamente crianças do género masculino na proporção de 5 casos masculinos para 1 feminino (Perry, et al., 2012) ou de 4 casos masculinos para 1 feminino (Medeiros, Ferreira , Nunes & Paulo, 2009).
Lopes (2011) alerta para o facto de apesar de a doença ter menor incidência em crianças deste género, o prognóstico é mais agravado nas crianças de género feminino, com maior gravidade e com maiores consequências a longo prazo (Price & Miller, 2015) devido à emancipação da maturação óssea que ocorre no género feminino.
Relativamente à sua incidência não existe também concordância com autores como Medeiros, Ferreira, Nunes & Paulo (2009) a apontarem o número de casos para 1 em cada 1200 crianças. O International Perthes Study Group aponta para 5 crianças em cada 100 mil.
Guarniero, Andrusaitis, Brech & Eyherabide (2005) indicam que a incidência pode variar conforme a área geográfica. Indica que em Liverpool (Inglaterra) a incidência anual é de 11.1 casos em cada 100 000 habitantes, em Massachussetts, (Estados Unidos) a incidência é de 5.1 casos em cada 100 000 habitantes.
Na Àfrica do Sul a incidência anual em indivíduos brancos é de 10.8 em cada 100 000 habitantes e em indivíduos negros é de 0.45 em cada 100 006 habitantes. Perry et al (2012), numa revisão de 21 estudos com 27 populações, em 16 países, entre os anos 60 e o séc.XXI indentificam uma incidência anual que varia entre os 0.2 em 100 000 a 19.1 por 100 000.
Apesar de algumas limitações nos estudos efetuados como o desconhecimento sobre a origem da doença e a variação temporal dos estudos além das questões socioeconómicas e de acesso aos cuidados de saúde Perry et al (2012) concluem que a raça é um determinante fundamental, com os asiáticos do leste a serem os menos afetados e os brancos os mais afetados. A latitude geográfica foi um forte preditor de doença. Cada aumento de latitude foi associado a um aumento de incidência de 1,44 vezes. Por outro lado, Weinstein e Buckwalter (2000) indicam um aumento na incidência da Doença de Legg-Calvé-Perthes em crianças nascidas depois de outros irmãos, particularmente da terceira a sexta criança, e em grupos sócio-econômicos mais desfavorecidos. Já Perry et al noutro estudo relacionam o maior número de casos diagnosticados nos países do Norte da Europa devido aos melhores acessos aos cuidados de saúde.
I.1.4 – Etiologia – Causas ou mecanismos de desenvolvimento da DLCP
Apesar de descoberta há mais de 100 anos e do crescente interesse e investigação da doença, a causa que despoleta as circunstâncias iniciais da doença permanece desconhecida (Lopes, 2011) havendo alguma controvérsia neste aspeto.
Price & Miller (2015) descrevem a anatomia do fémur e o fornecimento sanguíneo do fémur como uma articulação esférica cuja esfericidade encaixa, molda e é moldada pela cavidade no acetábulo da anca. A cartilagem que circunda a articulação é o que permite a mobilidade, juntamente com a lubrificação dentro da cartilagem. Esta lubrificação é feita por um fluído através do revestimento da articulação chamado sinóvia2. Uma vez que todo este processo não é feito de osso, nem é visível no raio-x.
As próprias caraterísticas de circulação da criança entre os 5 e os 10 anos tornam a circulação na articulação da anca mais precária.
Quando uma criança tem LCP, os pequenos vasos sanguíneos que transferem sangue à cabeça do fémur não têm circulação sobreposta como a maioria das outras áreas do corpo, logo, a anca é uma área fragilizada (Price & Miller, 2015).
Figura 9:Normal funcionamento da cabeça do fémur numa criança Fonte: Price & Miller (2015)
Medeiros, Ferreira , Nunes & Paulo (2009) concordam com as alterações na vascularização da cabela femoral entre os 4 e os 8 anos, idade em que a fragilização da circulação sanguínea nesta articulação devido à nutrição do osso pelas veias
2Sinóvia: líquido viscoso, alcalino e transparente que se encontra nas cavidades
articulares, bainha dos tendões, etc., produzido pelas membranas sinoviais e contido nos sacos sinoviais; líquido sinovial. sinóvia in Dicionário infopédia da Língua Portuguesa [em linha]. Porto: Porto Editora, 2003-2018. [consult. 2018-08-24 16:00:21].
circunflexas e pelas artérias da placa de crescimento (Figura 10 – Growth Plate) poderá provocar lesões na estrutura óssea levando à necrose.
A conjunção de algumas circunstâncias leva a uma “resposta orgânica através da reabsorção do osso necrótico e formação de “osso novo”. Estes doentes possuem maior probabilidade de desenvolverem artrose a longo prazo”( p.73). Ou seja, durante a infância, a cartilagem de alguns ossos é mais frágil e só se solidifica em osso sólido quando as crianças atingem a idade adulta.
Legg (1909) acreditava que a origem doença seria uma consequência direta ou indireta de traumatismos, Calvé acredita que a doença está relacionada com questões genéticas durante o crescimento e Perthes atribui a causa da doença a circunstâncias inflamatórias. Mais tarde, Phemister (1921), citado em Wenger e Pandaya (2011), encontra uma simbiose de osso em necrose com osso em cicatrização tal como a presença de osteoclastos3 (fig.11,) para além de atribuir a necrose do osso a isquémias por causas ainda não esclarecidas.
Lopes (2011) acrescenta ainda que haverá uma predisposição que facilita este tipo de necrose, tais como fatores genéticos ou metabólicos, possivelmente condicionados por uma menor estatura, atraso na idade óssea, lesões bilaterais. Perry et al. (2012) relacionam também com a doença, a exposição ao fumo do tabaco durante o período pré-natal e ao peso no nascimento inferior a 1500 gramas, fatores este que apresentam risco maior de desenvolver a doença.
Por outro lado, Rebelo (2015) aponta outros fatores indicados por vários autores que indicam outras causas como alterações na coagulação, malformações congénitas, alterações psicológicas e comportamentais como a hiperatividade e défice de atenção.
Estas crianças sendo muito mais ativas e distraídas têm maior propensão a quedas e traumatismos. Por outro lado, a influência genética é também uma possibilidade com estudos que associam a hereditariedade como um fator condicionante e outros estudos há em que esta não é confirmada.
3O osteoclasto é uma das células do tecido ósseo. Tem como função a reabsorção do tecido ósseo através de um processo de remodelação em que os osteoclastos reabsorvem o osso. Fonte: http://www.old.knoow.net/ciencterravida/biologia/osteoclasto.htm
Figura 11: Descrição da Doença. Fonte: Perthes.org
Figura 10: Ciclo de necrose e crescimento ósseo. Osteoclastos e Osteoblastos. Fonte: Perthes.org
I.1.5 – Manifestações clínicas e diagnóstico
Lopes (2011) alerta para um período inicial silencioso da doença, em que se dão as isquémias de forma repetitiva e constante que aliada a outros fatores externos despoleta as fraturas que desencadeiam a doença. Pode ser este o motivo pelo qual o diagnóstico nem sempre é rápido ou direto.
Por outro lado, Price & Miller (2015) alertam para duas circunstâncias fundamentais no diagnóstico: o chamado diagnóstico diferencial, ou seja, distinguir a doença de Perthes de outros diagnósticos de caraterísticas semelhantes como a sinovite transitória, displasia epifiseal, artrite juvenil idiopática ou a necrose da cabeça do fémur induzida por corticóides (Rebelo, 2015).
O outro aspeto apontado por Price & Miller (2015) no diagnóstico refere-se à extensão ou estádio da doença, conforme se vai analisar no ponto I.1.6. Até aos 6 anos, o diagnóstico é considerado um diagnóstico de bom prognóstico. Ou seja, pode ser uma doença auto resolúvel o que leva muitas vezes à inação e despreocupação perante a doença.
Costa (1996) acrescenta que as manifestações clínicas iniciais englobam geralmente dor que pode estar ou não associada com esforços e pode ir da anca ao joelho, dor essa que é agravada em esforços comuns como caminhar, as crianças apresentam muitas vezes claudicação na marcha (coxear).
Medeiros, Ferreira, Nunes & Paulo (2009) acrescentam ainda as limitações no movimento, mais precisamente nos exercícios que implicam abdução e rotação interna da perna em questão.
Rebelo (2015) acrescenta que muitas crianças queixam-se de dor no joelho, sendo uma dor irradiada da anca além da frequente limitação na mobilidade na anca, aparente diminuição da perna afetada, podendo ter ou não febre.
Para alcançar o diagnóstico, Medeiros, Ferreira, Nunes & Paulo (2009) indicam o raio-x simples como o exame mais frequente e recomendado pela sua acessibilidade e baixo custo.
No entanto, numa fase inicial, devido à fase silenciosa da doença referida por Lopes (2011), a radiografia poderá não ser o exame mais eficaz. Lopes (2018) alerta ainda para o lapso que pode acontecer quando a doença se manifesta através de dor no joelho ou na coxa e o raio-x é feito ao joelho, não sendo localizado qualquer diagnóstico.
Sendo frequente o raio-x não detetar qualquer alteração ou por outros motivos, as crianças deslocam-se até ao serviço de urgência onde são erróneamente diagnosticadas com dores de crescimento, sinovite transitória4 ou de alguma queda, o que infelizmente faz com que “estes casos sejam diagnosticados numa fase mais evoluída, tornando o tratamento menos eficaz” e dificultando ainda mais o diagnóstico rápido e assertivo da doença.
Rebelo (2015) refere a ecografia como um meio complementar eficaz para a deteção de alterações na cabeça do fémur numa fase ainda muito precoce com a vantagem de não submeter a criança a radiação.
A ecografia complementa o raio-x, podendo detetar a fase muito precoce da doença quando o raio-x não revela o derrame sinovial ou o espessamento da membrana sinovial “considera-se que existe efusão sinovial quando se observa uma distância entre o osso e a capsula articular superior a 6 mm” (p.13).
Lopes (2018) refere a ecografia como um método priveligiado de detetar derrame de líquido sinovial ou sinovite reacional dentro da articulação (quando o raio-x não deteta ainda qualquer alteração radiográfica), incluindo a medição do espaço sinovial e a medição da espessura da cartilagem articular da cabeça do fémur (normalmente inferior a 3mm).
Aliado à resistência destas crianças à dor, a ecografia possibilita uma observação atempada e rigorosa cuja análise aos padrões da ecografia permite também diferenciar a doença de Perthes de outros diagnósticos.
4A sinovite é a inflamação da membrana sinovial, um tecido que reveste a parte interna do fémur. Fonte: https://www.tuasaude.com/sinovite
Outro exame referido por Lopes é a ressonância magnética que consegue diagnosticar imediatamente as isquémias que possibilita um tratamento precoce. As imagens demonstram a localização e extensão do enfarte da cabeça femural e permitem uma visualização anatómica das superfícies articulares envolvidas.
Price & Miller (2015) descrevem a ressonância magnética como um exame baseado num forte campo magnético para criar imagens mais límpidas e detalhadas dos ligamentos, músculos e tendões (tecidos moles) não visíveis no raio-x. Por ser um exame que forçosamente obriga a uma imobilidade total para boa qualidade das imagens, é prática utilizar-se um líquido bebível de contraste e recorrer-se à anestesia geral para o exame em crianças de mais tenra idade.
I.1.6 – Classificações
Tal como referido e expectável, juntamente com o diagnóstico, urge detetar a extensão e estadio da doença para a definição do tratamento mais adequado. Pereira (2015) refere-se à doença de Perthes como uma grande variedade de apresentação de casos, tanto clínica como radiográfica. Perante a multiplicidade dos casos apresentados é necessário recorrer aos vários sistemas de classificação da doença, havendo várias classificações que definem o resultado ou consequências da doença a partir de dados radiográficos (raio-x).
Assim, Cheng, Lam & Kin-Wah (2011), afirmam a importância destas classificações por permitirem ao médico conhecer a evolução natural da doença. Definem prognóstico como uma predição do decurso, desenvolvimento e desfecho da doença mais provável.
Este prognóstico, cujos fatores decorrem da observação da história natural da doença (HND) podem ser alterados por tratamento ou manipulação por qualquer forma. Os autores fazem uma retrospetiva de todas as classificações e agrupam-na em três categorias: as classificações que medem a extensão do envolvimento da epífise, as alterações metafísiárias associadas e o grau de subluxação lateral da cabeça do fémur. Rebelo (2015) esclarece: as categorizações que definem o estadio, como as que tentam prever o prognóstico e as que definem os resultados.
Waldenström, em 1938, apesar de classificar a doença como tuberculose, foi o primeiro a descrever uma classificação radiográfica dividindo-a em 4 estadios: iniciação, fragmentação, reossificação e cura. Mais tarde, esta classificação sofreu
alterações tendo passado a Densificação, Fragmentação, Reossificação (cura) e Alterações residuais (remodelação) (Pereira, 2015).
Quanto mais severa a doença, maior a duração de cada estadio (…) O estadio inicial teria uma duração entre 6 meses e 1 ano, resultando num núcleo ósseo achatado e denso; seguido pelo estadio de fragmentação que duraria 2 a 3 anos. O estadio de cura, durante o qual o núcleo da cabeça femoral se reconstituiria em mais 1 a 2 anos (Pereira, 2015, p.19-20).
Figura 12: Classificação de Waldenström modificada. Fonte: Adaptado de Tachdjian´s Pediatroc Orthopedics, 4th edition in Pereira (2015)
Já Caterall, em 1971, agrupava a doença em 4 categorias baseadas no grau de envolvimento epifisiário cuja gravidade se descreve como ligeira (Grupo 1 e 2) ou grave (Grupos 3 e 4). Na cassificação de Caterall a gravidade é atribuída durante ou após a fase de fragmentação sem possibilidade de alteração ao longo da HND; sendo esta a limitação mais apontada (Rebelo, 2015). Caterall indicou também alguns sinais de “cabeça de risco” com indicação de mau prognóstico, esses sinais podem passar por quistos metafisiários, crescimento horizontal da placa de crescimento, área calcificada fora da cabeça epifisiária, sinal de Gage ou subluxação da cabeça do fémur.
Em 1984, Salter e Thompson categorizam os doentes conforme a fratura subcondral do fémur, sendo que esta fratura é visível antes da frase de fragmentação. A desvantagem desta classificação prende-se com as dificuldades no diagnóstico que nem sempre se dá nas primeiras fases da doença; por outro lado, pode ser dificil visualizar a linha de fratura subcondral. (Rebelo, 2015)
Figura 14: Categorização de Salter e Thompson Fonte: Rebelo (2015)
A classificação de Herring (1992) carateriza-se pela divisão da cabeça do fémur em três partes às quais o autor denomina de pilares.
Figura 15: Categorização de Herring Fonte: Rebelo (2015)
Em 2002, Herring adicionou a categoria B/C à sua classificação. Esta classificação aplica-se a crianças diagnosticadas até aos 12 anos de idade, uma vez que a partir dos 12 anos a fase de remodelação é muito mais lenta, levando a uma maior probabilidade de deformação grave da cabeça do fémur e pior prognóstico. Esta classificação tem algumas limitações logísticas (depende da posição da criança no raio-x, parâmetros de medição) (Kollitz & Gee, 2013).
Figura 16: Demonstração dos 3 pilares da Categorização de Herring. Fonte: Kollitz & Gee (2013)
A partir da classificação de Herring, Stulberg, em 1981, classifica a doença em cinco classes, agrupadas pela forma da cabeça do fémur.
Figura 17: Classificação de Stulberg. Fonte: Rebelo (2015)
Para Cheng, Lam, & Kin-Wah (2011) de 60 a 80% dos casos são expectáveis de ter bons resultados mesmo com um follow up de 40 anos. A idade de diagnóstico é um importante fator com as crianças diagnosticadas entre os 5 e os 7 anos, com melhor prognóstico do que aquelas diagnosticadas aos 8 ou 9 anos que, por sua vez, têm ainda melhor prognóstico do que os casos diagnosticados na adolescência. No entanto, nem todos os casos diagnosticados antes ou na idade de 6 anos implicam necessariamente um resultado favorável.
I.1.7 – Tratamentos atuais
É importante sublinhar que o tratamento da doença passa por três fatores: idade da criança, estádio da doença e severidade da doença.
Lopes (2011) e Wenger e Pandaya (2011) revelam que o tratamento da doença passou por várias fases: na década de 50 e de 60 as crianças diagnosticadas passavam por longos internamentos nos hospitais e colocadas em repouso absoluto na cama (EC11), tal como acontecia enquanto a doença foi confundida com a tuberculose.
Durante a década de 70 e 80, eram utilizados aparelhos ortopédicos (ortóteses) no intuito de reduzir a carga sobre o osso no sentido de prevenir o colapso e a deformação da cabeça do fémur (EC11).A utilização das ortóteses foi mais tarde abandonada devido à ineficácia demonstrada por vários estudos.
A partir da década de 90, vulgarizaram-se as osteotomias femorais que visavam a recentragem do osso dentro do acetábulo. Assume-se que o principal objetivo do tratamento é a prevenção das deformidades da cabeça do fémur, evitar a degeneração precoce da articulação e aliviar a dor (Guarniero, Andrusaitis, Brech, & Eyherabide, 2005) e Lopes (2011).
O International Perthes Study Group descreve os tratamentos como “non-operative” (método conservador) que se baseia em controlar a dor através de analgésicos ou medicação anti-inflamatória, a restrição de atividade física, evitando corrida, saltos, caminhadas e atividades desportivas.
Também indicam a utilização de canadianas, cadeira de rodas ou andarilho para minimizar a pressão sobre a anca, fisioterapia para manter a mobilidade e flexibilidade e a utilização da tração ou gesso que tem a mesma finalidade, mas com a vantagem de também atenuar a dor.
É indicada também a utilização das mais diversas ortóteses (Legg-Calvé-Perthes Foudation, 2018). Para Guarniero, Andrusaitis, Brech & Eyherabide (2005) ortóteses como o splint de Thomas, os braces de Craig e o Atlanta (EC1 e EC2) usuais nos anos 70 e 80 que apresentam maus resultados a longo prazo.
Figura 19: Indicação para tratamento não cirúrgico da DLCP Fonte: Legg-Calvé-Perthes Foundation (2018)
Relativamente aos tratamentos cirúrgicos, Guarniero, Andrusaitis, Brech, & Eyherabide (2005) relembram que o tratamento cirurgico é indicado para pacientes com idade e estadio da doença mais avançada. A Legg-Calvé-Perthes Foundation (2018) inclui nos tratamentos cirúrgicos as seguintes intervenções:
Osteotomia – Indicada para crianças mais velhas, consiste no realinhamento das articulações para restaurar a forma natural da articulação da anca. Em alguns casos o osso é fixado internamente com uma placa metálica para manter o alinhamento. Price & Miller (2015) referem vários tipos de osteotomias, a osteotomia varizante, a osteotomia pélvica, a osteotomia de Salter, a tripla osteotomia pélvica e osteotomia de suporte (ver EC7).
Lopes (2011) alerta para estudos que revelam que as osteotomias, não trazem grande valor acrescentado sendo “benéfico em alguns doentes mais velhos, mas não outros”. Relevando também que a osteotomia nos casos de idade inferior a 6 anos tem bons resultados com ou sem osteotomia e nos casos de idade superior a 8 anos, o resultado é sempre de prognóstico menos positivo com ou sem tratamento cirúrgico por osteotomia. A osteotomia pode ter vantagens nos estádios iniciais da doença ainda sem haver deformidade.
Tenotomia dos adutores – Devido à dor, há uma contractura de defesa dos músculos adutores que ficam encurtados. Este tipo de cirurgia consiste em libertar estes músculos de modo ao doente ganhar mais movimento e permitir a redução da cabeça femoral. Este método é complementado com a aplicação de um gesso que inclui a bacia e o membro lesado.
Como forma de tratamento acessório em caso de corpos livre articulares (osteocondrite dissecante)
Artroscopia – Alguns movimentos podem tornar-se dolorosos para a criança durante a fase ativa da doença. O objetivo da artroscopia segundo a
Legg-Calvé-Perthes Foundation é reparar a cartilagem, remover pedaços fragmentados de osso dentro do espaço articular, diminuir a dor e aumentar a amplitude de movimentos. Este procedimento cirúrgico permite a observação direta dos danos da doença através de um “artroscópio” além de permitir a remoção de fragmentos ósseos.
Sobre as técnicas promissoras:
Distração articular (Artrodiastase) – Através da utilização de fixador externo (ver EC4), são colocados pinos através da pele no osso da bacia e fémur para aumentar o espaço na articulação permitindo o crescimento da cabeça do fémur de forma mais arredondada. Lopes (2011) recomenda a artrodiastase para os doentes com pior prognóstico onde a osteotomia não se mostrou eficaz com resultados muito interessantes através da utilização do fixador externo.
Tunelização – Perfuração de pequenos orifícios (4/5mm) na epífise da cabeça do fémur, atuando como um novo caminho para novos vasos sanguíneos entrarem na cabeça do fémur. Lopes (2011) reabilitou a tunelização epifisiária, utilizando-a como trutilizando-atutilizando-amento precoce e prevenção dutilizando-a doençutilizando-a utilizando-aindutilizando-a durutilizando-ante utilizando-a futilizando-ase iniciutilizando-al dutilizando-a doença, utilizando a ecografia para sinalizar a fase isquémica da doença. (ver EC4)
Descompressão do núcleo – Perfuração de um orifício na cabeça do fémur (10/12mm), removendo o osso morto, onde no espaço livre removido alivia a pressão da articulação danificada, estimula a revascularização (retoma da circulação sanguínea), permitindo o crescimento de osso novo.
Fatores de crescimento ósseo – Proteínas morfogenéticas, fatores de crescimento plactar, células estaminais. São utilizados como complemento à tunelização ou à descompressão do núcleo com alguns resultados inconsistentes.
I.2 – O cuidador informal no cuidado à criança dependente
Afetando principalmente crianças, o natural é que sejam os pais ou mães os cuidadores principais das crianças diagnosticadas. Mas o que implica ser cuidador de uma criança diagnosticada com LCP?
Costa (1996) alerta para a impotência funcional significativa, dor ou claudicação na marcha, que qualquer patologia advinda da anca em criança ou adolescente acarreta.
