BrazJOtorhinolaryngol.2017;83(4):488---489
www.bjorl.org
Brazilian
Journal
of
OTORHINOLARYNGOLOGY
RELATO
DE
CASO
Nasal
reconstruction
in
Binder
syndrome
夽
Reconstruc
¸ão
nasal
em
paciente
com
síndrome
de
Binder
Helena
Hotz
Arroyo
∗,
Isabela
Peixoto
Olivetti,
Vânia
Garcia
Wolf
Santos,
Raimar
Weber
e
José
Roberto
Parisi
Jurado
UniversidadedeSãoPaulo(USP),FaculdadedeMedicina,SãoPaulo,SP,Brasil
Recebidoem23deabrilde2015;aceitoem20deagostode2015
DisponívelnaInternetem31demarçode2017
Introduc
¸ão
Asíndrome de Binder é umamalformac¸ão congênita rara (displasiamaxilonasal),descritapelaprimeiravezem1939 porNoyes, masfoi Binder quem a definiu como uma sín-dromeem1962.1,2Clinicamente,ocorreumalargamentodo
ângulonasal(faceplana),posic¸ãoanormaldosossosnasais, maxilarhipoplásico, hipoplasia/reduc¸ão daespinhanasal, ausência/hipoplasiadoseiofrontal(nãoobrigatório)e atro-fia damucosa nasal.2,3 Além disso, alguns casos (40-50%)
podemapresentarmalformac¸ãoem vértebrascervicais,as vértebrasC1eC2sãoasmaisfrequentementeafetadas.3
Relato
de
caso
Pacientedosexofeminino,16anos,apresentou-seemnosso departamento com queixa de ‘‘retrusão do terc¸o médio da face e nariz chato’’ desde a infância. A paciente negou obstruc¸ão nasal, trauma, cirurgia e comorbidades
DOIserefereaoartigo:
http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.08.017
夽 Comocitaresteartigo:ArroyoHH,OlivettiIP,SantosVG,Weber
R, Jurado JR. Nasal reconstruction in Binder syndrome. Braz J Otorhinolaryngol.2017;83:488---9.
∗Autorparacorrespondência.
E-mail:helenaharroyo@hotmail.com(H.H.Arroyo).
ArevisãoporparesédaresponsabilidadedaAssociac¸ão Brasi-leiradeOtorrinolaringologiaeCirurgiaCérvico-Facial.
anteriores. O exame físico revelou a presenc¸a de lábio convexo,hipoplasianasomaxilar,ângulonasofrontalplano, ângulonasolabial agudo,atrofiada mucosanasal,narinas triangularesenarizachatado(figs.1Ae1D).Uma tomogra-fiacomputadorizadadosseiosparanasaisfoifeitaerevelou ausência de espinha nasal, dimensões horizontais reduzi-das da mandíbula, aplasia da cartilagem do septo nasal, ângulonasofrontalobtusoeposic¸ãoretraídadamandíbula emrelac¸ãoàbasedocrânio(fig.1A).Nenhumadoenc¸a cer-vicalfoiencontrada.
OdiagnósticodesíndromedeBinderfoifeitoapartirdos resultados clínicose radiológicos. Rinoplastia deaumento foifeitacomcartilagemcostalautólogaecartilagemseptal remanescente.Oobjetivofoiaumentarodorsonasal,para permitiraprojec¸ãoeoapoiodapontaeaprojec¸ãodaregião pré-maxilareaumentaroalongamentonasal.Osseguintes enxertos foramesculpidos: enxertoonlaydorsal com car-tilagem costal,alongamentodaescoracolumelar,enxerto desustentac¸ãodascruraslaterais,enxertoescudodeSheen eenxertopré-maxilar(figs.1Ce1F).Oresultado,emdois mesesdepós-operatório,podeservistonafiguras1Be1E, com ganho adequado na projec¸ão do dorso,ponta e pré--maxila.Osresultadosestéticosefuncionaisforambastante satisfatórios.
Discussão
AsíndromedeBinderéumadeformidadecongênitararaeas característicasmaiscomunssãonarizachatadoeretrusãodo terc¸omédiodaface,comoobservadonapacientedescrita.
NasalreconstructioninBindersyndrome 489
Figura1 (A) Perfil pré-operatórioeTCsagital.(B) Vistado perfilpós-operatório.(C)Intraoperatório: cartilagemcostalpara
enxertoonlaydorsal.(D)Vistafrontalpré-operatória.(E)Vistafrontalpós-operatória.(F)Intraoperatório:enxertosdepontae
columela.
OdiagnósticodasíndromedeBinderéfeitocombasenos resultadosclínicoseradiológicoshabituais.Umaavaliac¸ão genéticatambémpodeserútil.4 Averdadeiracausadessa
doenc¸aaindanãoestáclara,massugere-sequeainibic¸ão docentrodaossificac¸ão,quenormalmenteformaasbordas lateraiseinferiordaaberturapiriformeduranteaquintae sextasemanasdegravidezelevaaumahipoplasialocalizada domaxilarsuperior,resultaemumajunc¸ãocolumelar/labial retraídaefaltadoalargamentotriangularnormalnaparte inferiordacolumela.4Porém,suaetiologiaaindaéobscura;
acredita-sequesejaumaassociac¸ãodefatoresgenéticose ambientais(deficiênciadevitaminaKduranteagravidez). Traumaaonascimentotambémjáfoiaventadocomofator etiológico.
O tratamentoé controversoe deveserfeitodeacordo com a idade e a gravidade dadoenc¸a. Os pacientes com formas maisleves dadoenc¸a podemse beneficiar apenas com a rinoplastia, como nocaso aqui apresentado. Além disso, os pacientescom má oclusão Classe 3 precisam de correc¸ãoortognáticaantesdareconstruc¸ãonasal.5
Conclusão
Orelatodecaso apresentaascaracterísticascraniofaciais compatíveis com a síndrome deBinder, de acordo com a
literatura.Oconhecimentodasproporc¸õesideaisdorosto nosajudouafazerodiagnósticocorretodasíndromee indi-carotratamentoadequado.
Conflitos
de
interesse
Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.
Referências
1.NoyesFB.Casereport.AngleOrthod.1939;9:160---5.
2.BinderKH.Dysostosismaxillo-nasalis,einarchinencephaler Mis-sbildungskomplex.DtschZahnarztlZ.1962;6:438---44.
3.ChiangC,XueK,GuB,LiQ,LiuK.Anovelsingle-rib recombi-nationmethodinbinder syndrometreatment.Ann PlastSurg. 2013;70:659---62.
4.ChummunS,McLeanNR,NugentM,AndersonPJ,DavidDJ.Binder syndrome.JCraniofacSurg.2012;23:986---90.
