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Luisa Albuquerque*, João Sá*, Maria Begoña Catonni**, Carlos Morgado***, Cândida Barroso****

* Serviço de Neurologia, **Serviço de Neurocirurgia, ***Serviço de Neuroradiologia, ****Laboratório de Neuropatologia, Hospital de Santa Maria - Lisboa E-mail: labling@fm.ul.pt

Introdução

A Síndroma de Guillain-Barré (SGB) é uma polirradiculoneuropatia inflamatória desmienilizante aguda associada, em dois terços dos casos, à ocorrência prévia de quadros infecciosos, imunizações ou administração de drogas. Por outro lado, encontram-se descritos quadros clínicos de neuropatias periféricas após a colocação de implantes subdérmicos de anticoncepcionais. Descrevemos um caso clínico de uma SGB após a colocação de um implante subdérmico de etonogestrel (Implanon®).

Caso clínico

Mulher de 27 anos que iniciou, um mês após a colocação de um implante subdérmico de um anticoncepcional (etonogestrel) no membro superior esquerdo, queixas álgicas no local do implante acompanhadas de parestesias no membro superior e região cervical à esquerda. Posteriormente iniciou quadro clínico progressivo de diminuição da força nos membros inferiores e superiores com repercussão na realização de algumas actividades nomeadamente subir escadas. Este defeito neurológico motivou o recurso a um serviço de urgência onde foi documentada uma parésia braquial ligeira no membro do implante. Investigada posteriormente em consulta de neurologia foi documentada uma tetraparésia grau IV/V e abolição de reflexos osteotendinosos aquilianos. Para investigação realizou um electromiograma que demonstrou

alterações compatíveis com uma SGB. Posteriormente foi removido o implante com melhoria do quadro clínico. Conclusão

Têm sido reportados casos de mononeuropatias do nervo mediano, do musculocutâneo e do cubital associadas ao uso de implantes de anticoncepcionais com levonorgestrel (Norplan®). A fisiopatologia deste efeito adverso tem sido interpretada como consequência de efeitos locais da colocação e remoção incorrecta dos implantes. No caso descrito, estamos perante a ocorrência de um efeito adverso sistémico com afecção dos quatro membros, não podendo ser explicado por efeitos locais da cápsula do implante. A relação temporal entre a colocação do implante e o quadro de defeito neurológico (com melhoria sintomática após remoção), a par dos outros casos descritos de mono neuropatia (embora sem diagnóstico de SGB), levam-nos a considerar como provável a relação de causalidade entre o implante de etonogestrel e o SGB. Este efeito adverso, não previamente descrito, obriga a que o SGB seja incluído nos possíveis efeitos adversos graves dos implantes de etonogestrel.

CB38. Síndroma de Guillain-Barré associada a Implante Subdérmico de

Anticoncepcional

Marina Couto, Joaquim Ferreira, Isabel Conceição, Mário Miguel Rosa

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Introdução

A sífilis é uma infecção com distintas manifestações neurológicas, sendo conhecida pela “grande imitadora”. Descreve-se um caso de neurossífilis que se apresentou com características clínicas mimetizando uma encefalite herpética. Caso clínico

Doente, do sexo masculino, de 73 anos de idade, com antecedentes de policitemia secundária e insuficiência renal, internado por febrel, alterações do comportamento e desequilíbrio da marcha. Na observação apresentava discurso incoerente, desorientação no tempo e espaço e exantema macular no tronco. Não se identificavam defeitos focais ou sinais meníngeos. Analiticamente salientava-se leucocitose ligeira, creatinina de 1,7mg/dL e PCR de 1,9. A TC-CE mostrou múltiplas lesões isquémicas antigas. O LCR revelou aumento das células, com predomínio de mononucleados (14) e proteínas (95,2mg/dL). Instituiu-se terapêutica com aciclovir e

doxiciclina. Posteriormente surgiu hemiparesia direita. A RM encefálica revelou alteração do sinal nas regiões temporal polar e medial, insular e fronto-basal mediana. O EEG mostrava lentificação no hemisfério direito, com ondas bifásicas, quase periódicas. O VDRL e TPHA eram positivos no soro, mas o VDRL era negativo no LCR. Por persistência do quadro, realizou nova punção lombar que revelou aumento das células, com predomínio de mononucleados (245), e de proteínas (124mg/dL), com positividade do VDRL e TPHA. A terapêutica com doxiciclina foi substituída por penicilina, verificando-se melhoria progressiva do estado clínico. A PCR para o herpes simplex foi negativa e o aciclovir descontinuado.

Conclusão

As características clássicas da encefalite herpética não são específicas, podendo aquelas ocorrer raramente no contexto de sífilis meningovascular, que deve ser incluída no seu diagnóstico diferencial.

CB39. Neurossífilis mimetizando encefalite herpética

Cláudia Guarda1, Maria João Águas2

1-Serviço de Neurologia, 2-Serviço de Infecciologia, Hospital Garcia de Orta E-mail: claudiaguarda@hotmail.com

Introdução

A aplicação da análise linguística ao discurso afásico permite ter um conhecimento objectivo sobre o tipo de estruturas sintácticas e lexicais utilizadas.

Caso clínico

Doente do sexo feminino de 63 anos de idade que sofreu acidente vascular cerebral hemorrágico temporo-parietal esquerdo de que resultou perda de força no hemicorpo direito e afasia transcortical sensorial. Apresenta-se a análise linguística do discurso com base na descrição da imagem “ladrão de biscoitos” de Goodglass e Kaplan, 1972, e do relato

do livro “A história do Senhor Sommer” de Patrick Suskind. Como critérios de segmentação de enunciados utilizaram-se as regras de Lund e Duchan de 1988.

Conclusão

Com este tipo de avaliação é possível caracterizar as estruturas sintácticas, lexicais e pragmáticas utilizadas em discurso provocado e espontâneo, o que permite a elaboração de um plano terapêutico mais específico para as alterações linguísticas encontradas. Discute-se as limitações da análise linguística noutros tipos de discurso afásico.

CB40. A história do Sr. Sommer. Análise Linguística de um Discurso Afásico

José Fonseca1, Luz Rocha2, Remilde Leal3

1 - Laboratório de Estudos de Linguagem – Faculdade de Medicina de Lisboa. 2 - Serviço de Neurologia – Hospital de Santa Maria, Lisboa. 3 - Centro de Medicina de Reabilitação – Alcoitão

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Introdução

Na avaliação da afasia as provas de nomeação por confrontação são usadas frequentemente. Em princípio, pessoas saudáveis não deviam cometer erros de nomeação. O contrário foi observado num grupo de controlo no âmbito da aferição da Bateria da Afasia de Aachen, em que a taxa de erros de nomeação rondava os 11%. Esta taxa encontrava-se ainda mais elevada para pessoas de uma idade superior a 65 anos. O material estímulo usado nestas provas é de grande importância, uma vez que a informação contida no material pode influenciar o resultado. Através de uma análise qualitativa dos erros de nomeação pretendia-se saber, se os erros ocorreram devidos a falhas na percepção, no acesso semântico ou no acesso lexical dos itens aplicados.

Objectivos

Testar a influência do material estímulo (desenhos de contorno vs fotografia) no desempenho de pessoas saudáveis em provas de nomeação.

Método

Foram avaliados 72 adultos com idade igual ou superior a 65 anos, estratificado por escolaridade (analfabetos; 1-4 classe; 5-9 classe; >9 classe) e sexo. Foi aplicada uma prova de nomeação com 20 itens, apresentados em versão fotografia e desenho. As respostas erradas foram analisadas por um grupo de peritos, que classificaram os erros em 8 diferentes categorias. A taxa e o tipo de erro foram analisados com testes paramétricos e não-paramétricos.

Resultados

A taxa de erro foi significativamente maior na versão desenho (Student’s t-test, p= 0.001). Existe uma correlação significativa entre a taxa de erro e a escolaridade (p<0.001). A taxa de erros na versão desenho diferiu significativamente da versão fotografia nos grupos dos analfabetos (Wilcoxon-test, p=0.03) e dos sujeitos com escolaridade de 1-4 classe (Wilcoxon-test, p=0.01). 41% dos erros foram classificados como erros perceptivos, 17,4% como semanticamente relacionados, 15,9% como não realcionados e 11,8% como circunlóquios. Os tipos de erro observados diferiram significativamente entre os sexos. As mulheres cometeram mais erros de circunlóquio (chi-quadrado, p<0,001) e erros semanticamente relacionados (chi-quadrado, p<0,001), enquanto os homens nomeavam usando palavras semanticamente não relacionadas (chi-quadrado, p=0,01).

Conclusões

O factor da escolaridade deve ser considerado na avaliação dos resultados das provas de nomeação. O uso de fotografias nas provas de nomeação parece ser menos susceptível a efeitos de escolaridade. Mulheres e homens comportaram-se diferentemente quando confrontados com dificuldade de nomeação.

CB42. Não Dizer Coisa Com Coisa: Análise De Tipo De Erro Em Provas De

Nomeação

Martin Lauterbach1, Isabel Pavão Martins1, Ana Mécia Aleixo2

1- Laboratório de Estudos de Linguagem, Centro de Estudos Egas Moniz, Hospital Santa Maria, Lisboa. 2- Escola Superior de Saúde de Alcoitão E-mail: mlauterbach@fm.ul.pt

Background

Galantamine is a reversible, competitive cholinesterase inhibitor that also allosterically modulates nicotinic acetylcholine receptors. Efficacy and safety of galantamine was demonstrated in randomised, double blind, placebo controlled trials of mild and moderate Alzheimer’s disease (AD) over 6 months (Wilcock G.K, et al.BMJ; 321: 1-7).

Purpose

To evaluate long term efficacy and safety of galantamine in patients with mild AD in an open-label study and out-patient setting extension.

Methods

1) Efficacy: evaluation of 23 patients included in GAL-INT-28 open-label study (study group) using cognitive (MMSE and ADAS-Cog) and global (CDR) outcome measures; compared

with those predicted for historical untreated AD patients (Control group). 2) Safety: Adverse events (AEs) recorded at each clinic visit (3months schedule).

Results

During the first 12 months, mean MMSE and ADAS-Cog scores showed evidence of clinical improvement from baseline and at 24 months no deterioration compared to inclusion. Deterioration in MMSE from baseline was significantly lower in the study group compared to historical untreated AD. The most common AEs (gastrointestinal) were mild and transient and 14/23 mantained a 24mg/day dose at 12 months. Discontinuation due to AEs occurred in 2 patients.

Conclusion

Our data confims that galantamine is safe and produces long-term benefits in the treatment of mild-AD.

CB41. Galantamine in mild Alzheimer’s disease – Long-term efficacy and

tolerability

Isabel Santana, Beatriz Santiago, Raquel Lemos, Cláudia Bacanhim, Luís Cunha

Serviço de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra E-mail: isabelsantana@huc.min-saude.pt

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Introdução

A instalação de uma demência num quadro parkinsónico coloca dificuldades no diagnóstico etiológico, com implicações terapêuticas e de prognóstico. Actualmente assiste-se a grande controvérsia nos critérios de diagnóstico para a Doença de Corpos de Lewy (DCLewy) e a Doença de Parkinson com Demência (DPD). Descreve-se um caso que reflecte toda esta problemática.

Caso clínico

Doente do sexo feminino, com 58 anos, que iniciou quadro de parkinsonismo assimétrico com três anos de evolução. Na sequência de infecção urinária desenvolve-se quadro confusional acompanhado de alucinações visuais e somatostésicas. Concomitantemente a doente apresentava flutuação dos sintomas e grande sensibilidade aos neurolépticos. Da investigação realizada a TC-CE não mostrou alterações e o DATA SCAN e PET foram compatíveis com o padrão de DCLewy. O exame neuropsicológico mostrou

alterações em funções dependentes do lobo frontal e temporal. Foi submetida a biópsia do lobo frontal que mostrou a presença de numerosos corpos de Lewy, não se evidenciando a existência de entrançados neurofibrilhares ou de placas argirófilas senis.

Conclusão

A doente apresenta um quadro clínico que preenche os critérios de DCLewy, excepto o desenvolvimento de um quadro demencial três anos depois das queixas parkinsónicas, o que é mais característico de DPD. Casos como o que apresentamos demonstram a dificuldade em compreender se se trata de diferentes entidades ou se representam um contínuum da mesma fisiopatologia.

CB43. Doença de Corpos de Lewy ou Doença de Parkinson com Demência: