Inês Baldeiras, Teresa Proença, Maria Helena Garrucho, Lívia Sousa, Catarina Oliveira, Luís Cunha
Serviço de Neurologia - Hospitais da Universidade de Coimbra E-mail: ines.baldeiras@sapo.pt
Introdução
Angiopatia Amilóide Cerebral (AAC) é uma amiloidose localizada e resulta da deposição de substância amilóide nas artérias do cortex cerebral e das leptomeninges. Frequentemente assintomática, a AAC pode apresentar-se sob várias manifestações sendo as mais reconhecidas a hemorragia intra-cerebral e a demência. O diagnóstico presuntivo
ante-mortem é baseado nos Critérios de diagnóstico da AAC
(Boston). Métodos
Revisão dos registos clínicos e observação dos doentes identificados consecutivamente com o diagnóstico de AAC (possível (p) ou provável (P)) e Hemorragia Cerebral Lobar (positiva para Critérios de diagnóstico da AAC de Boston) nos últimos 6 anos. Registou-se informação sobre factores de risco vascular, enxaqueca, epilepsia ou demência prévias. Junto dos familiares obteve-se informação sobre as funções cognitivas prévias (IQCODE) e actuais (MMSE). As TACs cerebrais foram analisadas quanto à localização e dimensão das hemorragias, alterações da substância branca periventricular (SBPV) e hipodensidades nos ganglios da base (ausente, ligeira, moderada, severa).
A validação estatística com base no Qui2e teste de Mann-Whitney.
Resultados
Registaram-se 50 doentes (50% homens), com idade de 72,3±8,3 anos, 38% com critérios para AAC-P com idade média (69 anos) inferior aos casos de AAC-p (p<0,03). A mortalidade foi de 26%, tendo 62% ocorrido no primeiro ano após a hemorragia. A demência prévia estava presente em 21% dos doentes, sem relação com o diagnóstico de AAC-P ou dados no TAC. A demência pós-AVC verificou-se em 47% relacionando-se com a idade (p<0,05) e deterioração cognitiva prévia (p NS). O atingimento moderado a grave da SBPV foi de 58%, nos casos de AAC-P foi mais frequente (68%). Houve uma relação clara entre a dimensão do hematoma e a mortalidade (p<0,01).
Conclusões
Nesta série hospitalar de hemorragias lobares a idade (mais jovem) e a história de AVC prévio correlacionaram-se com o diagnóstico de AAC-P. Nenhum dado radiológico para além do número de hemorragias teve valor na distinção entre AAC-p ou P. A prevalência de Demência pré e pós-AVC foi de 20 e 47% dos doentes. O pequeno número de casos limita a interpretação dos resultados, pelo que um estudo prospectivo multicêntrico deverá organizado para a caracterização clínica das AAC.
Este trabalho teve o apoio da Bolsa de Apoio à investigação da SPN.
CB28. Angiopatia Amilóide Cerebral – Perfil clínico e neuroimagem
Luís Maia(1), Cristiana Vasconcelos(2), Rui Magalhães(3)e Manuel Correia(1)
1- Serviço de Neurologia – Hospital Geral de Santo António (HGSA), Porto. 2- Serviço de Neuroradiologia – Hospital Geral de Santo António (HGSA), Porto. 3- Departamento de Estudos de Populações, Instituto de Ciências Biomédicas de Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
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Introdução
A leucoencefalopatia posterior reversível é um síndrome que tem sido reconhecido de forma crescente desde a sua descrição original em 1996. Tem habitualmente associação à hipertensão arterial grave, tendo sido também descrito, em associação com alguns farmacos utilizados em quimioterapia e doenças renais. O quadro clínico é variável e inclui cefaleias, perturbações visuais várias, convulsões e alterações do estado mental. Geralmente é reversível quando tratada a condição subjacente, podendo no entanto, originar lesões isquémicas definitivas.
Doente de 67 anos do sexo feminino com antecedentes de doença de Parkinson, hipertensão arterial e AVC isquémico há 9 anos com ligeira hemiparesia esquerda espástica sequelar.
Instalou-se a 7/2004 depressão do estado de consciência, hemiparésia direita com diminuição dos reflexos e limitação do olhar conjugado para a direita. Apresentava sinal de Babinski bilateral. TA: 150/90 à entrada. Durante o internamento teve alguns picos hipertensivos durante os quais a tensão arterial chegava aos 200/120 mmHg.
A RMN revelou múltiplas lesões bilaterais hiperintensas em T2 comprometendo nos lobos occipitais, parietais e também nos lobos frontais. Apresentava ainda alteração se sinal nos
hemisférios cerebelosos, com discreta captação de contraste em algumas das lesões. Sem alterações nas estruturas límbicas. Foram excluídas causas metabólicas, infecciosas e sindrome paraneoplasico.
Durante o internamento assistiu-se a uma melhoria clinico-imagiologica com a normalização da TA. Houve também uma normalização do EEG que revelou inicialmente uma lentificação difusa da actividade de base.
Conclusões
Com a excepção das mulheres gravidas e na ausência de quimioterapia ou doença renal, este síndrome tem sido descrito apenas associado a aumentos muito marcados da TA o que não foi o caso desta doente. Também as alterações mais frequentemente referidas pelos doentes com este síndrome como as alterações visuais e cefaleias estavam ausentes. É pois necessário um alto nível de suspeição. Estão provavelmente envolvidos outros factores que afectam a autorregulação cerebral não determinados e para os quais mais estudos são necessários.
A ausência de um franco predomínio das alterações nas áreas posteriores é comum neste síndrome apesar do nome.
CB29. Leucoencefalopatia Posterior Reversível com hipertensão moderada
Rui Guerreiro, João Coimbra
Serviço de Neurologia-Hospital Garcia de Orta de Almada E-mail: rjvguerreiro@sapo.pt
Introdução
A leucoencefalopatia posterior reversível, caracteriza-se por cefaleias, alteração do estado de consciência, convulsões e compromisso da visão associados a sinais imagiológicos sugestivos de edema da substância branca de predomínio posterior. Desde a sua descrição inicial, várias entidades clínicas e fármacos têm sido implicados na sua patogenia. Caso Clínico
Mulher caucasiana, 33 anos, sem antecedentes patológicos, G2P2, admitida para parto eutócico após 35 semanas de gravidez, durante o qual foi submetida a analgesia epidural, sem intercorrências.
No pós parto imediato inicia quadro de cefaleias occipitais agravadas pelo ortostatismo, cervicalgias e vómitos. Apirética, sem sinais meníngeos. Observada por anestesista, iniciou migretil e dexametasona com melhoria e alta programada ao 5ºdia.
No dia seguinte, cefaleia intensa, agitação e sensação de morte iminente seguidos de convulsão tónico clónica generalizada. Internamento na UCI por instabilidade hemodinâmica, acidose metabólica grave e necessidade de suporte inotrópico. Após recuperação do choque, à observação por neurologia, encontrava-se sonolenta, com amnésia retrógrada e desorientação temporal. Rigidez terminal da nuca, hemiparésia grau 4 esquerda, hiperreflexia miotática nos
membros inferiores de predomínio direito. Restante exame normal. A RME revelou lesões aparentemente isquémicas corticosubcorticais bilaterais e permitiu excluir trombose venosa. PL: liquor límpido, gotejante, proteinas-183mg/dl, glicorraquia-43,6mg/dl, 20 células com predomínio de mononucleares, bacteriologia e virologia com pesquisa de vírus neurotropos- sem alterações. Medicada com fenitoína, aciclovir e ceftriaxone.
EEG- ondas abruptas bitemporais e surtos de delta difuso. Três dias depois: exame neurológico normal com dificuldade na visão à distância. Alta assintomática. Seis meses após a alta a doente continuava sem queixas e sem alterações no exame objectivo geral e neurológico, e a RMN E era normal. Conclusão
Perante uma situação clinica e imagiologicamente sugestiva de leucoencefalopatia posterior reversível, na ausência de HTA como factor dominante na perda da autorregulação da circulação posterior, consideramos determinante o uso repetido de agentes vasoconstritores. Alertamos para a utilização abusiva destes farmacos no tratamento da cefaleia por hipotensão liquórica.
CB30. Ergotamina e leucoencefalopatia posterior reversível
Sofia Duarte, Paula Breia
Serviço de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, Almada. E-mail: sofia.duarte@iol.pt
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Introdução
Existem diversas anomalias e variações anatómicas da arteria cerebral média (ACM): fenestrações, duplicações da ACM, ACM acessória, ramos precoces da ACM, etc. A duplicação da ACM (duplACM) corresponde a um vaso suplementar que acompanha a ACM no seu trajecto e nasce da arteria carotida interna (ACI) acima da arteria coroideia anterior. A prevalência da duplACM varia entre 0,4 e 2,9% consoante as sérias. Caso clínico
Doente sexo feminino, 66 anos de idade, hipertensa e diabética que recorre ao SU por cefaleia inaugural, occipital súbita e intensa. A TAC-CE revela uma hemorragia subaracnoidea. Realiza uma angiografia cerebral e uma angio-TAC que evidenciam uma trifurcação da ACI direita com duplACM. No topo desta trifurcação apresenta um aneurisma. A doente foi operada com sucesso. O Ecodoppler transcraniano realizado após clipagem do aneurisma visualizou a duplACM.
A revisão da literatura evidencia 16 casos de associação de duplACM e aneurisma, sendo 12 casos japoneses.
Conclusão
A associação da duplACM e de aneurisma é uma patologia rara, mais vezes descrita no Japão. A presença de uma duplACM não parece aumentar o risco de aneurisma. O conhecimento das variações anatómicas da ACM tem consequências na interpretação de exames complementares e na sintomatologia dos AVCs.
CB31. Duplicação da ACM e aneurisma: uma patologia frequente?
Gabriella Di Virgilio*, Armando Lopes**, Ricardo Veiga**, Lozano Lopes**
*Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar de Coimbra, ** Serviço de Neurocirurgia do Centro Hospitalar de Coimbra. E-mail: gdivirgilio@interacesso.pt
Introdução
O síndroma de Parinaud é um síndroma clínico definido como paralisia do olhar vertical e perda da capacidade de convergência. Descreve-se um caso em que este síndroma foi a forma de apresentação de um AVC isquémico, por se tratar de uma situação rara e ilustrar a importância da correlação anátomo-clínico-imagiológica dos síndromas vasculares. Caso Clínico
Homem, 45 anos, sem antecedentes relevantes. Em Julho 2004 recorreu ao Serviço de Urgência por perturbação da visão com diplopia e alteração da marcha. Exame geral e neurológico revelaram parésia nos movimentos oculares verticais bilateralmente, ausência de convergência e ataxia com desequilíbrio para a direita. TC cerebral: sem lesões evidentes. Internado para estudo e tratamento. Estudo analítico, incluindo pró-trombótico, sem alterações. ECG sem alterações. Ecocardiograma transtorácico: aneurisma do septo interauricular. Realiza ecoDoppler cervical e transcraniano que revela lesão na transição P1/P2 que desaparece num exame subsequente. RM cerebral: pequena área de hipersinal DP/T2 e T2 FLAIR, sem tradução em T1, periaqueductal esquerda. EcoDoppler transcraniano com contraste gasoso e.v. e manobra de Valsalva, para despiste de shunt intracardiaco, positiva, sendo registado número significativo de sinais microembólicos (“chuva”). Ecocardiograma transesofágico: dilatação da aurícula direita, malformação de Ebstein da válvula tricúspide e foramen ovale patente com shunt direito esquerdo após
manobra de Valsalva. Medicado com clopidogrel. Recuperou os défices neurológicos em cerca de 72h, mantendo apenas limitação da convergência ocular. Pondera-se encerramento endovascular de foramen ovale.
Discussão
A isquemia mesencefálica com s. Parinaud é rara. Os poucos casos descritos correlacionaram-se, como no presente doente, com uma pequena zona de alteração de sinal mesencefálica paramediana na RM, que se pensa corresponder ao território da artéria tálamo-subtalâmica paramediana posterior, ramo do segmento P1 da artéria cerebral posterior. Dada a ausência de outra etiologia evidente e presença de FOP com shunt significativo, postula-se ter havido embolismo de origem cardíaca para a artéria cerebral posterior, e por sua vez para este seu ramo.