Material e Métodos
Todos os doentes sujeitos a ECP até Fevereiro de 2004, com excepção de uma doente, foram avaliados segundo o protocolo estabelecido no serviço antes e seis meses após a cirurgia. O protocolo actualmente estabelecido inclui: MMSE, Bateria Rápida de Eficiência Frontal (BREF), Fluência Verbal (FV) categórica e fonémica, repetição de números, Stroop Test, Wisconsin Card Sorting test (WSCT), Trail Making Test (TMT), PM-47, cópia de figuras, memória associativa. Compararam-se os resultados antes
e após a cirurgia através do teste de Mann-Whytney. O nível de significância foi de 5%. São apresentados os resultados individuais, as médias e desvios padrões.
Resultados
Foram observados 14 doentes, 71% do sexo masculino, com 56 anos±10,6 anos de idade, duração de doença 14,5±4,49 anos, escolaridade de 5.57±3.20 anos. No conjunto da população de 14 doentes não se obtiveram alterações significativas em nenhum dos testes aplicados, com excepção da FV fonémica, apenas aplicada em 5 doentes. Individualmente observou-se agravamento significativo no doente 2 em vários dos testes estudados. Nos outros doentes os testes que sofreram agravamento significativo, para além da fluência verbal foram o Stroop Test, WSCT e TMT
Comentários
Independentemente dos resultados da cirurgia, não se observaram alterações cognitivas significativas neste grupo de doentes. A ECB é um acto terapêutico agressivo necessitando de uma boa reserva cognitiva. Os riscos de complicações cognitivas serão mínimos se a selecção dos doentes for criteriosa, a implantação dos eléctrodos correcta e a gestão médica e farmacológica adequada.
CB09. Estimulação cerebral profunda (ECP) sub-talâmica na D. de
Parkinson. Resultados da avaliação cognitiva aos 6 meses.
Rosália Fonseca*, Carolina Garrett*, Mº José Rosas*, Alexandre Mendes**, Marta Carvalho*, Paulo Linhares*
*Departamento de Doenças do Sistema Nervoso. Hospital S.João – Porto ** S. Neurologia – Hospital Mirandela
Introdução
A desmielinização osmótica associa-se geralmente à presença de lesões na basis pontis, manifestando-se por tetraparésia e múltiplos sinais de disfunção do tronco cerebral. Numa pequena percentagem de casos, as lesões têm uma localização extra-pôntica, podendo determinar, pelo envolvimento dos núcleos da base, o aparecimento de síndromes extrapiramidais. Caso clínico
Mulher de 50 anos, com antecedentes de depressão, internada por síndrome confusional relacionado com intoxicação por Benzodiazepinas e desequilíbrio hidroelectrolítico (Na+-110 mEq/L; K+-2.1 mEq/L) induzido por abuso de diuréticos e laxantes para emagrecimento. Com a correcção destas alterações (hiponatrémia corrigida em 5 dias), a evolução clínica foi inicialmente favorável, registando-se uma melhoria gradual do estado de consciência. Ao 4º dia de internamento, foi notada bradicinésia e, em cerca de 72 h, desenvolveu um síndrome parkinsónico grave com marcada acinésia/bradicinésia, rigidez generalizada, distonia nos membros superiores e um tremor postural ‘grosseiro’ das mãos e da musculatura peri-oral. A acinésia era particularmente evidente na face e na musculatura
bulbar, determinando hipofonia e disfagia severas. A TAC CE não revelou alterações e a RM encefálica mostrou uma alteração de sinal (hipo T1; hiper T2) dos putamina e da cabeça dos núcleos caudados; não foram identificadas outras lesões. As estruturas afectadas apresentavam um moderado hipersinal na difusão. A resposta à L-Dopa foi pouco significativa. A partir da 3ª semana começou a verificar-se uma melhoria progressiva e aos 6 meses de evolução apresentava apenas uma ligeira bradicinésia generalizada. A RM de controlo evidenciava uma regressão quase completa das lesões.
Discussão/Conclusões
A desmielinização osmótica com localização exclusivamente extra-pôntica é uma ocorrência excepcional. A RM tem um papel fundamental no diagnóstico, apresentando alterações razoavelmente características. O facto da mielinólise se ter estabelecido apesar de ter sido feita uma correcção gradual da hiponatrémia, leva a admitir uma eventual participação da hipokaliemia na sua patogénese. A mielinólise extra-pôntica deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos quadros de parkinsonismo agudo; tal como neste caso, o prognóstico é habitualmente favorável.
CB10. Parkinsonismo agudo por Mielinólise extrapôntica
Nuno Canas1, Laura Pinto2, Manuela Soares2, José Vale1,3
1- Serviço de Neurologia do Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2 – Serviço de Medicina II do Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 3 – Departamento de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas de Lisboa
CB11 · CB12
Introdução
Em 1916, von Economo descreveu a Encefalite Letárgica (EL). Porque o agente causal da EL nunca foi isolado, critérios clínicos de diagnóstico foram propostos para os casos esporádicos (Howard and Lees, 1987).
Dada a raridade dos casos esporádicos descritos na literatura nos últimos 20 anos, apresentamos um caso clínico de EL. Caso clínico
Homem, 22 anos, com cefaleia hemicraniana, agitação psicomotora aguda, agressividade, febre e alteração do estado de consciência. Apresentou em 8 semanas sequencialmente: amimia, mutismo, abulia, paratonia, posturas catatónicas, clónus dos pés, movimentos involuntários estereotipados dos membros, distonia axial, coprolália compulsiva, palilália, mioclonias orobucofaciais, crises oculogíricas, irregularidades respiratórias, taquicardia, hipersudorese, alterações do humor
e comportamento, sonolência diurna excessiva, hiperfagia, apatia e falta de iniciativa.
LCR: 64 leucócitos (100% mononucleares); proteínas 0,57 g/L; glicose 0,53 g/L (com glicemia 0,90 g/L)
RM encefálica: discreto hipersinal cortical frontal, temporal, insular e parietal esquerdo
EEG: actividade delta contínua hemisférica esquerda e episodicamente lateral direita.
A investigação serológica, virulógica, microbiológica e imunológica foi negativa.
Foi tratado com corticóides. Ao fim de três meses, assintomático e com exame neurológico normal.
Conclusão
Diagnosticou-se encefalite letárgica com base em dados históricos e nos critérios clínicos.
CB11. Encefalite letárgica
Madalena Pinto, Luís Maia, Assunção Tuna, Manuel Correia, Carlos Correia
Serviço de Neurologia do Hospital Geral de Santo António, Porto. E-mail: madalena_pinto@clix.pt
Introdução
A Doença de Wilson (DW) é uma doença autossómica recessiva do metabolismo do cobre. A apresentação pode ser neurológica, psiquiátrica e/ou hepática. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, laboratoriais e/ou imagiológicos. O estudo genético é importante também no rastreio de familiares assintomáticos.
Objectivos
Caracterização clínica, laboratorial e imagiológica de doentes com diagnóstico de DW.
Metodologia
Estudo retrospectivo de base hospitalar. Doentes com diagnóstico de DW seguidos numa Consulta de Doenças de Movimento. Excluídos os doentes seguidos noutros hospitais e referenciados para transplante hepático, e aqueles com critérios diagnósticos insuficientes.
Resultados
Dos 35 doentes observados, só 15 doentes preenchiam critérios de DW. Dez (67%) eram do sexo masculino. A idade média foi de 34.13±8.68 anos, variando de 1 a 51 anos. A forma de apresentação clínica foi em 2 casos neuropsiquiátrica, em 5 psiquiátrica, em 3 hepática, em 3 neurológica, em 1 neurológica e hepática. Um doente é familiar assintomático. A idade média dos primeiros sintomas foi 18.92±5.65 anos (9-29). Em 7 doentes (47%) havia história familiar. O intervalo entre a apresentação clínica e o diagnóstico variou de 7 meses a 9 anos. Foi observado anel de Kayser-Fleischer em 5/15 doentes. O nível
sérico de ceruloplasmina estava diminuído em 15/15 doentes, cuprúria elevada em 7/11 doentes, cuprémia diminuída em 11/13. Foi realizada biópsia hepática em 7 doentes. A IRM-CE foi efectuada em 9 doentes, revelando alterações cerebrais inespecíficas: atrofia cerebral difusa (5/9) e anomalias focais: caudado (5/9), putamen (6/9), pálido (3/9), tálamo (2/9), dentado (1/9), tronco cerebral (5/9), substância branca cerebral (1/9). Num doente, a IRM-CE não demonstrou quaisquer alterações. O tratamento incluiu D-Penicilamina em 12 doentes, trientina em 4, sulfato de zinco em 9. Foram submetidos a transplante hepático 2 destes doentes.
Conclusões
O diagnóstico de DW continua tardio. Sendo a evolução destes doentes muito heterogénea, realçamos a necessidade da precocidade no diagnóstico como condicionante da evolução clínica. É importante um grau clínico de suspeição elevado e compreender as limitações dos exames laboratoriais. Os achados na IRM-CE, embora não específicos, podem ser importantes no diagnóstico. O estudo genético actualmente tem um papel no estudo dos familiares assintomáticos com DW, para início de terapêutica.
CB12. Doença de Wilson: experiência de um Serviço de Neurologia
Cláudia Bacanhim1, Paula Bastos Lima1,2, Cristina Januário1
1- Serviço de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; 2- Serviço de Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Endereço: Serviço de Neurologia, HUC, Praceta Mota Pinto, 3000-076 Coimbra
CB13 · CB14
Introdução
As pontas centro-temporais (PCT), não são específicas da epilepsia benigna da infância (BECTS), podendo ocorrer em 1 a 2% de crianças normais (Eeg Olofsson 1971). Podem ocorrer em situações que evoluem com alterações cognitivas e comportamentais e noutros síndromos de prognóstico mais desfavorável.
Objectivos
Análise retrospectiva das características clínicas e electroencefalográficas dos doentes com PCT.
Metodologia
Revisão do processo dos doentes com PCT no EEG entre Jan/97 e Dez/03.
Resultados
Identificaram-se 124 crianças com idades entre 1,7 e 16 anos. Um grupo de 101 crianças entrou em remissão. A 1ª crise ocorreu aos 6,4 anos e a remissão aos 8,1 anos. Observou-se modificação do tipo de crises 2%, exame neurológico (EN) anormal 21,8%, convulsões febris 7,9%, história familiar 20,8%. Encontraram-se défices cognitivos 9,9%, atraso na linguagem 9,9%, dificuldades na aprendizagem 28,7%, défices de atenção 5,0%, alteração do comportamento 16,8% e RMN anormal em 3%. No EEG: exclusivamente PCT 72,3%, parietais 19,8%, frontais 4,0%, paroxismos multifocais 34,7%, surtos generalizados
16,8%, onda lenta intermitente 5,0%, PO contínua 5,9%, fotossensibilidade 9,9%. Foram medicados 96%, 17,8% com 2 ou mais antiepilépticos, 8,9% corticoterapia.
Um segundo grupo de 23 crianças não entrou em remissão, com a 1ª crise aos 5,5A. Observou-se modificação do tipo de crises em 21,7%, EN anormal 39,1%, convulsões febris 17,3%, história familiar 43,5%. Encontraram-se défices cognitivos 13,4%, atraso na linguagem 13,4%, dificuldades na aprendizagem 39,3%, défices de atenção 21,7%, alteração do comportamento 39,3% e RMN anormal 13,1%. No EEG: exclusivamente PCT 52,2%, parietais 21,7%, frontais 26,1%, paroxismos multifocais 52,2%, surtos generalizados 17,4%, OL intermitente 4,3%, PO contínua 21,7%, fotossensibilidade 26,1%.Todos foram tratados, necessitando 52,2% de 2 ou mais antiepilépticos, 21,7% corticoterapia. Conclusões
A presença de PCT, nem sempre indicia um prognóstico favorável. Embora a diferença entre os dois grupos não seja estatisticamente significativa, observou-se grande prevalência de alterações neuropsicológicas que, no grupo não remissivo, foi mais do dobro para défices de atenção e alterações do comportamento. Neste grupo observou-se mais do dobro da prevalência na mudança do padrão das crises, convulsões febris, história familiar, pontas frontais, paroxismos multifocais, PO contínua, fotossensibilidade, RMN anormal, tendo sido necessário maior intervenção farmacológica.