Luana Martins Cantanhede Ciro Borges Duailibe de Deus
2. PRINCIPAIS ASPECTOS CLÍNICOS, DIAGNÓSTICOS E IMAGIOLÓ- IMAGIOLÓ-GICOS DO ANGIOFIBROMA NASOFARÍNGEO JUVENIL
2.1 Conhecendo o Angiofibroma Nasofaríngeo
O Angiofibroma Nasofaríngeo é um tumor de baixa incidência benigno da naso-faringe, porém altamente vascular. Ele caracteriza 0,05% das neoplasias de cabeça e pescoço, afetando predominantemente pessoas do gênero masculino na faixa etária entre 11 e 25 anos. Segundo Andrade et al, (2008), apesar de classificado como uma neoplasia benigna, o Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil (ANJ) apresen-ta comporapresen-tamento violento e invasivo ao local em que se está associado, tendo por consequência alta taxa de mortalidade (GAILLARD et al., 2010).
Considera-se sua etiologia desconhecida, mas, sabe-se que não se trata de uma desordem hereditária por não terem sido registrados casos em uma mesma família. Apesar disso, existem algumas teorias de que há uma resposta anormal do tecido conjuntivo no periósteo dos ossos da nasofaringe ou um crescimento desor-denado da lâmina occipital embrionária antes dos 25 anos de idade, quando ainda não houve a ossificação (RICARDO; TIAGO; FAVA, 2003).
A análise mais recente sugere que esse tipo de tumor resulta de uma mal-formação vascular secundária à regressão incompleta da primeira artéria do arco braquial, além disso fatores hormonais têm sido cotados para explicar a incidência quase que exclusiva da neoplasia para o sexo masculino. De acordo com Gaillard et al. (2010), o principal suprimento sanguíneo do tumor é a artéria maxilar, embora possa haver a colaboração de ramos provenientes das artérias carótida interna epi-telial ou do sistema carotídeo externo contralateral. Além disso, histologicamente a neoplasia ser composta por tecidos conectivos fibrosos e vasos (PEIXE, 2019). Na imagem abaixo características histopatológicas da lesão.
Figura 1 – Histologia do ANJ – Geralmente o tumor revela fibróticos estrelados (*) em estroma de tecido conjuntivo e vasos de parede fina (setas)
Fonte: ANDRADE (2008, p.442-449)
2.2 Aspectos clínicos
Clinicamente a lesão se manifesta geralmente por meio de queixas unilaterais e epistaxes recorrentes associadas a obstrução nasal. Devido a forma expansiva como o Angiofibroma se comporta, ocorre a invasão para outras regiões sendo pos-sível associar-lhe a outros sintomas como anosmia, ronolália fechada, exoftalmia e deformidade facial. Peixe (2019), acrescentou que uma massa pode ser localizada na faringe nasal posterior de tamanho variável, cor vermelha acinzentada e de su-perfície lisa e lobulada, com tamanho variável e causando desvio de septo (FELIPE et al., 2012)
Segundo Alshaikh e Eleftheriadou (2015), com o avanço da doença, os porta-dores podem apresentar além de epistaxe recorrente e uma massa nasofaríngea, edema facial, proptose e neuropatia craniana. De acordo com López et al. (2016), dores de cabeça estão inclusas nas sintomatologias comuns do tumor, além de obstrução dos seios paranasais e condutora perda auditiva. Dificuldades neuroló-gicas e visuais podem aparecer quando a expansão progressiva da lesão alcançar a órbita, a base do crânio ou o endocrânio. Nas imagens a seguir características clínicas e imagiológicas de pacientes portadores de Angiofibroma Nasofaríngeo que resultaram em deformidades faciais.
Figura 2 – Aspectos imaginológicos e cirúrgicos do ANJ - (A) Deformidade facial em jovem portador do tumor no pré-operatório. (B) TC: Corte coronal evidenciando invasão intracraniana. (C) Foto
intraoperató-ria mostrando a lesão que está evidenciada através de asteriscos. Fonte: ORE (2007, p. 254-263).
Figura 3 – Paciente com ANJ demonstrando grande aumento da lateral do rosto, resultando em assime-tria facial
2.3 Métodos diagnósticos e aspectos imagiológicos
De acordo com Peixe et al, (2012), portadores da lesão podem permanecer assintomáticos durante muitos anos, em uma média de 6 meses a 1 ano até o diagnóstico. Possíveis atrasos na descoberta podem ser justificados devido a sin-tomatologia associar-se a patologias cotidianamente comuns como rinite, sinusite e pólipos nasais.
Hechavarría et al, (2020) relatou ser necessário considerar outras lesões como diagnóstico diferencial, entre as quais estão os tumores malignos, pólipos angio-matosos, hemangiopericitomas, hemangiomas, angiomiolipomas, leiomiomas, pa-ragangliomas, displasia fibrosa, miomas, tumores neuroectodérmicos, papiloma invertido, ameloblastoma, condromas e condroblastomas, dentre outros tumores de seios paranasais e fossa.
Devido ao alto risco de sangramento incontrolável, a biópsia se torna um mé-todo contraindicado. O diagnóstico deve ser realizado levando em consideração a apresentação clínica da lesão e descobertas feitas através de exames radiológicos, como tomografia computadorizada (TC), imagem por ressonância magnética (MRI) ou angiografia. A rinoscopia quando realizada revela uma massa lobulada averme-lhada e firme, localizada na parte posterior do nariz (ALSHAIKH; ELEFTHERIADOU, 2015; LÓPEZ et al. 2016).
Segundo Szymanska et al, (2014), a ressonância magnética ganha impor-tância ao destacar a extensão craniana no ANJ, com atenção especial ao possível envolvimento do tumor a estruturas vitais, como seio cavernoso, hipófise, artéria carótida interna, assim como outras artérias.
Na ressonância magnética (MRI) o tumor possui estruturas vasculares de fluxo rápido. Tanto a modalidade T1 quanto T2 mostram realce intensivo do tumor após administração de contraste. A tomografia computadorizada tem alto potencial na identificação de alterações ósseas associadas a lesão. É possível notar alargamen-to da fossa pterigopalatina por uma massa nasofaríngea com curvatura anterior da parede posterior da maxila, o chamado de “sinal antral” ou sinal de Holmann--Miller, além de erosão do processo pterigoide como características achadas para este tumor. Alargamento do forame esfenopalatino e erosão do teto da placa pte-rigoide medial são sinais demonstráveis na TC que auxiliam na suspeita de ANJ (SZYMANSKA et al., 2014). Segundo López et al, (2016), o sinal de Holmann-Miller é encontrado em 80% dos casos de Angiofibromas juvenis. Apesar disso, o sinal patognomônico da lesão é a erosão da placa pterigoide medial superior, que se faz presente em 98% dos diagnósticos da neoplasia.
Figura 4 – (A) Visão frontal pré-operatória; (B) Corte axial da tomografia com contraste revelando lesão em região posterior de nasofaringe; (C) Angiografia da artéria maxilar; (D) Lesão após exérese; (E) Visão
frontal pós-operatória de 15 dias; (F) Radiografia pós-operatória Fonte: JÚNIOR (2018)
A atualidade e seu desenvolvimento tecnológico permitem o reconhecimento precoce em pacientes portadores da lesão. Entretanto, até 40% dos casos só são diagnosticados em situações de avanço (LÓPEZ et al., 2016).