SCHWANOMA INTRACEREBRAL TALÂMICO
Relat o de caso
Guilherme Cabral de Andrade
1, Manoel A. de Paiva Neto
2, Fernando Menezes Braga
3RESUM O - Os schw anomas intracranianos compreendem cerca de 8% de todos os tumores cerebrais porém, aqueles classificados como int ra-axiais são mais raros, havendo soment e 55 casos relat ados na lit erat ura. O diagnóstico é feito pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, pela imuno-histoquímica (GFAP, prot eína S-100, EM A) e pela microscopia elet rônica. Sua apresent ação clínica é variável, dependendo de sua localização; suas características neurorradiológicas não se apresentam de maneira típica. O tratamento cirúrgico, com exérese t ot al da lesão, propicia a cura. Possuem caract eres benignos; um dos casos relat ados na lit erat ura, possuía ent ret ant o caract eres de malignidade. Apresent amos um caso de schw anoma cerebral in t r a-axial su p r at en t o r ial lo calizad o n a r eg ião t alâm ica esq u er d a, co m co n f ir m ação d iag n ó st ica anatomopatológica e imuno-histoquímica. Em tal localização não fora encontrado nenhum caso na literatura.
PALAVRAS-CHAVE: schw anoma int racerebral, t alâmo.
Thalamic intracerebral schwannoma: case report
ABSTRACT - The intracranial schw annomas cover about 8% of all the brain tumors, although, those localized inside the encephalic parenchyma are rare only 55 cases being reported in the literature. The histhopatologic d iag nosis is b ased on t he cellular t yp e and arrang em ent com m on t o t he nervous sheat t um ors, t he im m unohist ochem ical f indings (GFAP, S-100 prot ein, EM A) and elect ronm icroscopic f indings as w ell. The clinical presentation related to the intraparenchimatous schw annoma is variable, depending on its localization, t he image diagnosis does not show any t ypical aspect . The surgical t reat ment is curat ive once a complet e extirpation is obtained. These tumors are benign but one case reported presented malignant signs. We present a pat ient t hat had a t halam ic schw annom a w it h hist ological conf irm at ion. We f ound no case w it h t his localizat ion in t he lit erat ure.
KEY WORDS: int racerebral schw annoma, t halamus.
Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulist a de M edicima da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP-EPM ), São Paulo SP, Brasil: 1Neurocirurgião Est agiário, 2M édico Resident e, 3Professor Titular.
Recebido 18 Set embro 2001, recebido na forma final 12 Novembro 2001. Aceit o 22 de Novembro 2001.
Dr. Guilherme Cabral de Andrade – Avenida Dr. Altino Arantes 865/62 - 04042-004 São Paulo SP - Brasil. E-mail: cabralnec@uol.com.br
Schw anom as são t um ores benignos que se ori-ginam das raízes de nervos cranianos ou espinhais. Correspondem a cerca de 8% de t odos os t um ores int racranianos1. Apesar de raros, est es t um ores já
f oram relat ados ocorrendo em t odos os nervos cra-nianos. Por def inição, a dif erença ent re schw ano-m a, neurof ibroano-m a e neurileano-m oano-m a baseia-se na lo-calização dest as lesões, pois t odas se originam das células de Schw ann, sendo o schw anoma natural dos nervos int racranianos e int rarraquianos. O neurof i-brom a apresent a-se associado a lesões cut âneas e subcutâneas, presentes na neurofibromatose do tipo I e II o neurilem om a localiza-se ao longo de f ibras nervosas perif éricas, part icularm ent e nos plexos cervical, braquial ou lom bossacro. Sua localização int raparenquim at osa encef álica é rara. Foram des-crit os 55 casos (Tabela 1), sendo 36 suprat ent oriais
(Tabela 2) e 19 inf rat ent oriais (Tabela 3), dos quais 13 localizados no cerebelo e verm is cerebelar, 2 na pont e, 1 no bulbo e 3 no t ronco cerebral. Foram ainda descrit os 44 casos int ram edulares2.
Relatamos o caso de um paciente jovem que apre-sent ava quadro evolut ivo de hipert ensão int racra-niana, com hidrocefalia e com lesão tumoral talâmica com prim indo o III vent rículo. O diagnóst ico anat o-mopatológico e imuno-histoquímico após extirpação complet a, revelou t rat ar-se de um schw anoma. Não encont ramos out ro caso, nest a t opografia, relat ado na lit erat ura.
CASO
meses, com piora na últ ima semana, associando-se a diplo-pia. Havia sido subm et ido a avaliação of t alm ológica que evidenciou papiledem a, sendo encam inhado para avalia-ção neurocirúrgica. Ao exam e neurológico, havia est ra-bism o convergent e à direit a, com paresia do VI nervo. A t om ograf ia de crânio m ost rava sinais de hidrocef alia com lesão expansiva bem delim it ada, de aspect o t um oral, lo-calizada em região t alâm ica esquerda, com prim indo o III vent rículo, com caract eríst ica císt ica, nódulo int ram ural, sem calcif icação e/ou edem a perilesional (Fig 1). Com o uso de cont rast e iodado, houve realce do nódulo int ra-m ural, ra-m ost rando-se hiperdenso (Fig 2). Era-m 07/10/1993, o pacient e f oi subm et ido a abordagem cirúrgica, usando-se posicionam ent o em decúbit o lat eral esquerdo (3/4 prone), para realização de craniot om ia pariet o-occipit al esquerda. A lesão císt ica, localizada junt o ao pulvinar do t álam o, se est endia ao III vent rículo, com presença de nó-dulo m ural de coloração esbranquiçada, de consist ência f riável. Foi realizada exérese com plet a da lesão e coloca-ção de sist em a de derivacoloca-ção vent ricular ext erna.
O diagnóst ico f oi conf irm ado com exam e anat om opa-t ológico e im uno-hisopa-t oquím ico, observando-se a alopa-t a celu-laridade do t um or, com organização de células alinhadas em paliçada, com núcleos ovais e predom ínio de células do t ipo Ant ony-A (Fig 3). A im uno-hist oquím ica apresen-t ou-se posiapresen-t iva para proapresen-t eína S-100 e negaapresen-t iva para GFAP. No pós-operat ório im ediat o, o pacient e apresent ava hem iparesia direit a discret a. Evoluiu sem int ercorrências
e, ao receber alt a hospit alar após 1 sem ana, havia t ido regressão do déf icit m ot or e m elhora da paresia do VI nervo à direit a. Ao exam e de t om ografia de cont role t ar-dio não há qualquer imagem sugest iva de recidiva t umoral (Fig 4).
Tabela 1. Localização encefálica dos schwanomas supra e infra-tentoriais divididos por região cerebral nas quais foram encon-trados.
Localização encefálica Tot al
Front al 11
Tem poral 12
Pariet al 6
Occipt al 1
Front o pariet al 2
Pariet o occipt al 3
Hem isf érico 1
Cerebelar 10
Vermis cerebelar 2
Cerebelo/verm is 1
Tronco cerebral 3
Bulbo 1
Pont e 2
Tot al 55
Fig 1. Tomografia pré-operatória sem contraste, mostrando lesão cística com nódulo intramural localizada em região talâmica es-querda.
Tabela 2. Schwanomas encefálicos de localização supratentorial descritos na literatura entre os anos de 1996 e 2001.
Aut or Ano Idade (anos) Sexo Topografia
Gibson et al. 1966 6 M Tem poral
New 1972 8 M Pariet al
Ghat ak et al. 1975 63 F Pariet al
Pialet et al. 1975 24 F Front al
Van Rensburg et al. 1975 21 M Tem poral
Hocley & Hendrick 1975 11 M Tem poral
Hahn & Net sky 1977 26 M Pariet al
Russel & Rubinst ein 1977 17 M Front al
1977 17 F Front o pariet al
Kasant ikul et al. 1981 21 M Tem poral
1981 23 M Pariet al
Auer et al. 1982 15 M Front al
Shalit et al. 1983 29 F Pariet o occipt al
Gökay et al. 1984 16 F Front o pariet al
Rodriguez-Salazar et al. 1984 10 F Front al
Bruni et al. 1984 39 M Front al
Bruner et al. 1984 18 M Front al
St efanko et al. 1986 15 M Pariet o occipt al
Schw art z & Sot rel 1988 20 F Hem isf érico
Esuro et al. 1992 13 F Front al
Ghosh et al. 1992 27 M Front al
Frim et al. 1992 11 F Tem poral
Gian Piero et al. 1993 16 M Tem poral
1993 17 M Tem poral
1993 21 M Pariet al
1993 23 F Tem poral
1993 49 F Tem poral
1993 84 F Tem poral
Di Biasi et al. 1994 19 M Pariet al
Sharma M C et al. 1996 19 F Occipt al
1996 8 M Tem poral
1996 0,5* F Tem poral
1996 21 M Front al
Ugur Erogun et al. 1996 4 F Pariet o occipt al
Tsuiki et al 1997 17 M Front al
1997 21 M Front al
Tot al 36 Casos
Tabela 3. Schwanomas encefálicos de localização infratentorial descritos na literatura entre os anos de 1996 e 2001.
Aut or Ano Idade (anos) Sexo Topografia
Komminot h et al. 1977 15 M Vermis cerebelar
Prakash et al. 1980 14 F Pont e
Kuhn et al. 1985 42 F Cerebelo
Sarkar et al. 1987 24 M Cerebelo
Aryanpur et al. 1988 50 F Bulbo
Schw art z & Sot rel 1988 48 M Cerebelo
Ladoceur et al. 1989 46 F Tronco cerebral
Benazza et al. 1989 8 M Cerebelo
Trans-Dinh et al. 1991 64 F Cerebelo
Casadei et al. 1993 52 F Cerebelo
1993 55 M Cerebelo
1993 79 F Vermis cerebelar
Sharma RR & New t on 1993 18 M Tronco cerebral
Sharma M C et al 1996 14 M Tronco cerebral
1996 14 M Pont e
1996 45 M Cerebelo
1996 24 M Cerebelo
Tsuiki et al 1997 64 F Cerebelo
Sharma V et al 1993 73 F Cerebelo/verm is
Tot al 19 Casos
M , masculino; F, feminino.
Fig 4. Tomografia pós-operatória tardia mostrando que não hou-ve recidiva tumoral.
DISCUSSÃO
Os schw anomas são tumores com tendência mar-cante a acometer nervos sensitivos. No compartimen-t o incompartimen-t racraniano, seus principais sícompartimen-t ios de origem são a porção vest ibular do oit avo nervo e o nervo t ri-gêm io3. Sua localização int racerebral é rara perf
a-zendo cerca de 2% dos t um ores benignos int racra-nianos originad os d a b ainha nervosa, segund o Sharm a e col4. Gibson e col.5 relat aram em 1966 o
primeiro caso de schw anoma int racerebral. Em revi-são da lit erat ura, associando-se a localização supra e inf rat ent orial, há 55 casos publicados1-24,
confir-mando a raridade dest a localização da lesão. Casadei e col.24, relat aram, no ano de 1993, 9 casos, sendo 6
suprat ent oriais (5 em lobo t emporal e 1 pariet al) e 3 inf rat ent oriais (2 em hem isf ério cerebelar e 1 em verm is cerebelar), apresent ando, port ant o a m aior casuíst ica na lit erat ura.
A hist ogênese desse t um or em localização int ra-cerebral é baseada em algum as t eorias: a) a presen-ça de plexo nervoso perivascular em art érias int ra-cerebrais que t em sido propost a com o f ont e de cé-lulas de Schw ann, as quais poderiam evoluir com o schw anom as; b) a presença de células rem anescen-t es da crisanescen-t a neural com poanescen-t encial para células de Schw ann, Russel e Rubinst ein25 t êm sugerido que
células mesenquimat osas mult ipot enciais das m
e-ninges podem convert er-se em células de Schw ann. A associação dest es t um ores int raaxiais com neu-rof ibrom at ose não é com um , t endo sido descrit o apenas um caso na lit erat ura (Bruni e col.26). Sua
apresent ação com o lesão t um oral de carát er m alig-no é incom un, t am bém com descrição de apenas um caso na lit erat ura (St ef anko e col.27).
O quadro clínico é variável e depende de sua lo-calização anat ôm ica, podendo apresent ar-se com quadro de hipert ensão int racraniana com o no caso por nós descrit o, epilepsia, cefaléia, déficit de força, hem ianopsia, sinais cerebelares, sint om as psiquiá-t ricos. Há discrepsiquiá-t a prevalência com relação ao sexo (Tabela 4) e podem est ar present es em qualquer f ai-xa et ária (dos 6 aos 73 anos) (Tabelas 2 e 3) porém a maioria ocorre em pacient es com menos de 30 anos. As lesões int raaxiais suprat ent oriais localizam-se pre-f erencialm ent e nas regiões pre-f ront ais e t em porais.
Os exames neurorradiológicos são pouco elucida-t ivos no senelucida-t ido de def inir o diagnóselucida-t ico exaelucida-t o. Se-gundo Zagardo e col.22 não há sinais caract eríst icos
que possam sugerir no diagnóst ico por im agem , a presença de schw anom a int racerebral, pois podem ser encont rados com o f orm ação císt ica, com calci-f icações, localização perivent ricular ou supercalci-f icial e edem a perilesional. A capt ação de cont rast e pela lesão é variável e ocorre principalm ent e na porção sólida do t um or. O seu diagnóst ico é conf irm ado pela im uno-hist oquím ica, quando da dosagem da prot eína S-100 que apresent a-se posit iva e com do-sagem do GFAP negat iva na m aioria dos casos.
O t rat am ent o consist e na exérese com plet a da lesão, geralmente com boa evolução, redução da sin-t om asin-t ologia na grande m aioria dos casos, e sem si-nais de recidiva nem necessidade de qualquer t rat a-ment o coadjuvant e complea-ment ar.
O caso em apresent ação m ost ra-se com as m es-m as caract eríst icas dos casos revist os na lit erat ura, com conf irm ação diagnóst ica at ravés da im uno-hist oquím ica. Com est a localização, ainda não há descrição na lit erat ura.
Tabela 4. Apresentação dos schwanomas encefálicos por sexo com discreta prevalência do sexo masculino sobre o feminino.
Sexo Tot al
M asculino 31
Fem inino 24
Em conclusão, schw anom a int racerebral é pat o-logia t um oral rara e benigna. Seu diagnóst ico ba-seia-se na hist ologia e na im uno-hist oquím ica do t um or (prot eína S-100 e GFAP). No diagnóst ico por imagem, apresent a-se com múlt iplas caract eríst icas, incluind o f orm ação císt ica, calcif icação, ed em a perit umoral ou gliose, podendo localizar-se em qual-quer região do parênquim a cerebral, m as sem im a-gem pat ognom ônica. Seu t rat am ent o é cirúrgico; em virt ude de suas caract eríst icas benignas, é po-t encialm enpo-t e curável após excisão.
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