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Rev. paul. pediatr. vol.34 número1

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REVISTA

PAULISTA

DE

PEDIATRIA

EDITORIAL

Em

tempo:

evitando

as

consequências

da

doenc

¸a

renal

---

foco

na

infância

In

time:

averting

the

legacy

of

kidney

disease

---

focus

on

childhood

Julie

R.

Ingelfinger

a,∗

,

Kamyar

Kalantar-Zadeh

b

e

Franz

Schaefer

c

,

representando

o

World

Kidney

Day

Steering

Committee

aMassachusettsGeneralHospital,Boston,EUA

bUniversityofCalifornia,Irvine,EUA

cHeidelbergUniversityHospital,Heildelberg,Alemanha

Recebidoem5denovembrode2015

‘‘Pois em cada adultomora acrianc¸a deoutrorae em cadacrianc¸aháoadultoqueelaserá’’.

JohnConnolly,Olivrodascoisasperdidas.

Introduc

¸ão

e

visão

geral

O11◦DiaMundialdoRimserácomemoradoem10demarc¸o

de2016,emtodoomundo.Esseeventoanual,patrocinado conjuntamente pela Sociedade Internacional de Nefrolo-gia(ISN)e aFederac¸ãoInternacional deFundac¸õesRenais (IFKF),tornou-seumesforc¸obem-sucedidoparainformarao públicoemgeraleaoslegisladorespolíticossobrea impor-tância easramificac¸õesdadoenc¸arenal.Em 2016, oDia Mundialdo Rimserá dedicadoà doenc¸a renalna infância e osantecedentesdadoenc¸a renalnoadulto,que podem comec¸arnamaistenrainfância.

Crianc¸as que sofrem de insuficiência renal aguda(IRA) devido a uma ampla variedade de condic¸ões podem ter

DOIserefereaoartigo:

http://dx.doi.org/10.1016/j.rppede.2015.12.001 ∗Autorparacorrespondência.

E-mail:myriam@worldkidneyday.org(J.R.Ingelfinger).

PhilipKamTaoLi,GuillermoGarcia-Garcia,WilliamG.Couser,

Timur Erk, Julie R. Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan,CharlotteOsafo,MiguelC.Riella,LucaSegantini,Elena Zakharova.

sequelasem longoprazo que podemlevarà doenc¸arenal crônica (DRC), muitos anos depois.1---4 Além disso, a DRC

nainfância,emsuamaiorparte congênitaecomplicac¸ões de muitas doenc¸as não renais que podem afetar os rins secundariamente,nãosólevamasignificativamorbidadee mortalidadenainfância,mastambémresultamem proble-masmédicosqueseestendemalémdainfância.Defato,as mortesnainfânciadeumalongalistadedoenc¸as transmissí-veisestãoinextricavelmenteligadasaoenvolvimentorenal. Por exemplo, crianc¸as que sucumbem à cólera e outras infecc¸õesdiarreicasfrequentementemorrem,nãoporcausa dainfecc¸ão,masporcausadaIRAinduzidapeladeplec¸ãode volumeechoque.Alémdisso,umcorposubstancialdedados indicaqueahipertensão,proteinúriaeDRCnaidadeadulta têmantecedentesna infância---jáapartirdavidafetale perinatal(ver tabela1paradefinic¸õesdeinfância).ODia MundialdoRimem2016visaaaumentaraconscientizac¸ão geraldequemuitodadoenc¸arenalem adultosé, na ver-dade,iniciadanainfância.Compreenderosdiagnósticosde altoriscoeeventosqueocorremnainfânciatemopotencial paraidentificareintervirpreventivamentenaspessoasem maiorriscodeDRCdurantesuasvidas.

DadosepidemiológicosmundiaissobreoespectrodeDRC e IRA em crianc¸as são atualmente limitados, embora seu escopoestejaaumentando.AprevalênciadeDRCna infân-ciaéraraetemsidorelatadacomovariandode15-74,7por milhãodecrianc¸as.3 Tal variac¸ão é provavelmentedevida

porque os dados sobre DRC são influenciados por fatores

(2)

Tabela1 Definic¸õesdosestágiosdoiníciodavida

Períodoperinatal 22semanascompletas

degestac¸ãoatéo7◦dia

devidapós-natal

Períodoneonatal Nascimentoatéo28◦dia

devidapós-natal

1aInfância Nascimentoatéumano

Infância Umanoaté10anos

Adolescência 10anosaté19anos

Obs:Osdadosapresentadosnessatabelasãomostradosdaforma comosãodefinidospelaOrganizac¸ãoMundialdeSaúde.Háuma variac¸ãoemtodoomundonaformacomoessasfasesdoinício davidasãodefinidas.Algunspoderiamdefinir‘‘jovens indiví-duos’’comoaquelescom24anosoumenos.NosEstadosUnidos, ainfânciacomoumtodoédefinidacomooperíodoquevaiaté os21anos.

regionais e culturais, bem como pela metodologia usada paragerá-los.AOrganizac¸ãoMundialdaSaúde(OMS) recen-tementeadicionou doenc¸arenal eurológica àinformac¸ão sobremortalidaderastreada em todoo mundoedeveser uma valiosa fonte de tais dados ao longo do tempo --- e mesmo assim a OMS não publica a informac¸ão por faixa etária.5 Basesdedados,taiscomooNorthAmerican

Pedi-atricRenal Trialsand Collaborative Studies (NAPRTCS),6 o

SistemadeDadosRenaisdosEstadosUnidos(U.S.RenalData System --- USRDS)7 e o registo EDTA8 incluem dados sobre

doenc¸arenalemestágioterminal(DRET)pediátricaealguns sobreDRC.ProjetoscomoosestudosItalKid9,ChronicKidney

DiseaseinChildren(CKiD)10eGlobalBurdenofDiseaseStudy

2013,bemcomoosregistrosquejáexistememmuitos paí-ses,forneceminformac¸õesimportantesemaisestudossão necessários.11

AIRApodelevaràDRC,deacordocomestudos populaci-onaisadultosselecionados12AincidênciadeIRAemcrianc¸as

admitidasemunidadedeterapiaintensivavariamuito---de 8%a89%1Odesfechodependedosrecursosdisponíveis.Os

resultadosdeprojetostaiscomooestudoAWARE,umestudo decinconac¸õessobreIRAem crianc¸as, sãoaguardados.13

Estudosunicêntricos,bemcomometanálises, indicamque tantoIRAquantoDRCemcrianc¸asrepresentamuma mino-riadeDRCemtodoomundo.2,3Noentanto,écadavezmais

evidentequeadoenc¸arenalnaidadeadultamuitasvezes surgedeumlegadodainfância.

Espectro

de

doenc

¸as

renais

pediátricas

As condic¸ões que respondem por DRC na infância, com predomínio de distúrbios congênitos e hereditários, dife-rem substancialmente daquelas observadas em adultos. Atéo presente, foramdescobertas mutac¸ões em maisde 150genesquealteramodesenvolvimentorenaloufunc¸ões glomerulares ou tubulares específicas.14 A maioria desses

distúrbios genéticos aparece durante a infância e muitos levamàDRCprogressiva.Asanomaliascongênitasdotrato urinário(CAKUT,do inglêscongenitalanomalies ofkidney andurinarytract)constituemamaiorcategoriadeDRCem crianc¸as (tabela 2) e incluem hipoplasia/displasia renal e uropatiaobstrutiva.Subgruposimportantesentreas displa-siasrenaissãoasdoenc¸as renaiscísticas,que seoriginam

Tabela2 Etiologiadadoenc¸arenalcrônicaemcrianc¸as2

DRC DRET

Etiologia Porcentagem

(Variac¸ão)

Etiologia Porcentagem

(Variac¸ão)

CAKUT 48-59% CAKUT 34-43%

GN 5-14% GN 15-29%

HN 10-19% HN 12-22%

SHU 2-6% HUS 2-6%

Cística 5-9% Cística 6-12%

Isquêmica 2-4% Isquêmica 2%

DRC,doenc¸arenalcrônica;DRET,doenc¸arenalemestágio ter-minalcominícionainfância;CAKUT,anomaliascongênitasdo rimedotratourinário;GN,glomerulonefrite;HN,hipertensão; SHU,síndromehemolítico-urêmica.Causasrarasincluemcausas congênitas(SN),doenc¸asmetabólicas,cistinose.Causas diver-sasdependemdecomotaisentidadessãoclassificadas. DadossobreDoenc¸a RenalCrônica foramobtidosdosestudos NorthAmericanPediatricRenalTrialsandCollaborativeStudies, oregistroitalianoeoregistrobelga.Dadosdedoenc¸arenalem estágioterminalcominícionainfânciaforamobtidosdos estu-dosANZDATA,ESPN/ERA-EDTA,RegistroRenaldoReinoUnidoe oregistroJaponês.

dedefeitosgenéticosnoscíliosprimáriosdascélulas túbulo--epiteliais.Muitasglomerulopatiaspediátricassãocausadas pordefeitosgenéticos ouadquiridosdos podócitosrenais, um tipo de célula especial que reveste os capilares glo-merulares.Causasmenoscomuns,masimportantesdeDRC na infância são distúrbiosmetabólicos hereditários, como hiperoxalúria e cistinose e síndrome hemolítico-urêmica (SHU)atípica,umamicroangiopatiatrombóticarelacionada aanormalidadesgenéticasdecomplemento,coagulac¸ãoou viasmetabólicas.

Váriasclassificac¸õesnãodeixamclarocomocategorizar ascrianc¸asquesofreramIRAeaparentementese recupera-ramoucomoesedevemosincluirascrianc¸asquetiveram desafiosperinatais,provavelmente resultaemumnúmero relativamentebaixodenéfrons.

Entre ascrianc¸as com doenc¸a renal em estágio termi-nal (DRET) de início na infância, as glomerulopatias são um pouco mais e anomalias congênitas um pouco menos comuns(tabela2),devidoàperdadenéfronstipicamente maisrápidana doenc¸aglomerular. Noentanto,evidências recentes sugerem que muitos pacientes com formas mais levesdeCAKUTpodemevoluirparaDRETnaidadeadulta, compiconaquartadécadadevida.15

(3)

recursos que se concentram em maneiras mais rápidas e custo-efetivasdefornecerTSRagudanainfância.

Doenc

¸a

renal

congênita

e

origens

desenvolvimentistas

da

saúde

e

doenc

¸a,

dotac

¸ão

renal

e

implicac

¸ões

Em regiões onde asultrassonografias fetaispré-natais são rotineiras, muitas crianc¸as com anormalidades urológicas são identificadas no exame pré-natal, o que permite a intervenc¸ão precoce. No entanto, em grande parte do mundoascrianc¸ascom anormalidadesestruturaisnãosão identificadasatémuitomaistarde,quandoossintomasse desenvolvem.Enquantoorastreiogeneralizadopara protei-núria,hematúria e infecc¸õesdotrato urinário é feitoem algunspaíses eregiões, há umafalta deconsenso quanto à sua eficácia. No entanto, há um consenso de que as crianc¸ascomestudosdeultrassompré-natalqueindiquem eventuaisanomaliasgeniturinárias, crianc¸as comhistórico familiar de doenc¸a renal e crianc¸as com sinais taiscomo falha do crescimento ou histórico de infecc¸ão urinária, disfunc¸ãomiccionalouurinacomaparênciaanormaldevem serexaminadas.Orastreioinicialincluiriaumexamefísico dedicadoe um examede urina,urina tipo1 e um painel químico básico, seguido por uma avaliac¸ão mais focada, seindicado.

A depender do diagnóstico, terapias definitivas podem serindicadas.Noentanto,aevidênciadequeaterapiairá retardaraprogressãodaDRCnainfânciacontinuaaser limi-tada. Inibidoresdaenzima de conversão daangiotensina, bloqueadoresdoreceptordaangiotensina,antioxidantese, eventualmente, mudanc¸as na dieta podem ser indicadas, dependemdo diagnóstico.Entretanto, mudanc¸as na dieta precisampermitirocrescimentoedesenvolvimento adequa-dos.OestudoESCAPEforneceuevidênciasdequeocontrole rigoroso da pressão arterial retarda a progressão da DRC em crianc¸as,independentemente dotipodedoenc¸a renal subjacente.16

Algumascrianc¸as muitopequenas podemnecessitarde TSRnaprimeirainfância.Dadosrecentescompiladosapartir deregistrosemtodoomundoindicamboasobrevida,mesmo quandoadiáliseé necessáriadesdeafaseneonatal.2,17 O

transplante renal, a terapia de substituic¸ão renal prefe-ridaemcrianc¸as,égeralmenteadequadoapós12mesesde idade,comexcelentesobrevidadopacienteedoenxerto, crescimentoedesenvolvimento(fig.1).

Há cada vez mais evidências de que a DRC com iní-ciona infâncialevaàmorbidade cardiovascularacelerada e expectativa de vida maiscurta. Espera-se que grandes estudosprospectivosemcurso,taiscomooCardiovascular ComorbidityinChildrenwithCKD(4C),informemsobreas causase consequênciasdadoenc¸a cardiovascularprecoce emcrianc¸ascomDRC.18

Alémdessascrianc¸ascomdoenc¸arenalcongênita, sabe--seagora queoseventosperinataispodemafetarasaúde futura, na ausência de doenc¸a renal evidente no início davida.19 Osbebês prematurosparecem estar

particular-menteem riscoparadoenc¸arenalmuitotempodepoisdo nascimento,combasetantoemestudosdecoorte observaci-onais,bemcomorelatosdecasos.Cadavezmaisprematuros sobrevivem, entre eles muitos nascidos bem antes de a nefrogêneseestarcompleta.20Osdadosdisponíveissão

limi-tados e indicam que no processo de tratamento na UTI neonatalesses bebês recebemmuitas nefrotoxinas e que aqueles que morrem antesda alta têm menose maiores glomérulos.21Alémdisso,ossobreviventestêmevidênciade

insuficiênciarenalquepodesersutil.22 Aindamais

preocu-pante,muitos dadosepidemiológicosindicam que pessoas nascidas atermo, mas compeso ao nascerrelativamente baixo,podemserdealtoriscoparahipertensão,albuminúria eDRCemfaseposteriordavida.23 Quandomedidasdiretas

sãotomadas,taispessoas,quandoadultas,podemtermenos néfronse,portanto,umabaixadotac¸ãocardiorrenal.

Ao concentrar-se nas crianc¸as no Dia Mundialdo Rim, gostaríamosde observarque essa é a chave para avaliar afunc¸ão renale pressão arterialao longodavida dessas pessoas nascidas prematuramente ou pequenas para a idade gestacional. Ao fazê-lo, e evitando medicamentos

Doença renal congênita ou doenças hereditárias

Doença renal adquirida

Contribuição do número de néfrons

Contribuição dos desafios da vida

Vida fetal tardia Recém-nascido Lactente pequenaCriança Criança Adulto Idoso

Figura1 Ostiposeriscosdadoenc¸arenalmudamduranteociclodavida.Acontribuic¸ãodonúmerodenéfronsaumentaaolongo

(4)

nefrotóxicosao longoda vida, pode ser possível evitar a DRCemmuitaspessoas.

Recursos

e

terapêutica

para

crianc

¸as

---Diferenc

¸as

da

terapêutica

em

adultos

Existem disparidades na disponibilidade de recursos para tratarIRAemcrianc¸asejovens;consequentemente,muitas crianc¸as e adultos jovens nos países em desenvolvimento morrem quando IRA ocorre. Para resolver o problema, o ISNiniciouo Saving YoungLivesProject(Projeto Salvando JovensVidas),quevisatantoapreveniraIRAcomo trata-mentoimediatodeinfecc¸ãoe/ouadministrac¸ãoapropriada deterapiadefluidoseeletrólitoscomotrataraIRAquando ela ocorre. Esse projeto em andamento na África Subsa-ariana e no Sudeste Asiático, do qual quatro fundac¸ões renaisparticipamigualmente[IPNA(InternationalPediatric NephrologyAssociation),ISN(InternationalSocietyof Neph-rology),ISPD(InternationalSocietyforPeritonealDialysis), SKCF (SustainableKidney CareFoundation)], centra-se na criac¸ãoemanutenc¸ãodecentrosparaotratamentodaIRA, incluindoo fornecimento de diáliseperitoneal aguda. Ele estáassociadocomoprojetodoISN0em25,queconvidaos membrosaasseguraremqueem2025ninguémmaismorra porinsuficiênciarenalagudaeevitável.

Considerando a preponderância de distúrbios congêni-tos e hereditários,os recursos terapêuticospara crianc¸as com DRC historicamente têm sido limitados a algumas condic¸ões imunológicas.Muito recentemente, o progresso no desenvolvimento de medicamentos em conjunto com avanc¸os noconhecimentogenético e capacidade de diag-nósticocomec¸ouasuperarolongo‘‘niilismoterapêutico’’ na doenc¸a renal pediátrica. A SHU atípica, considerada por muito tempo como uma condic¸ão fatídica, com alta probabilidade de progressão para doenc¸a renal de está-gioterminalerecorrênciapós-transplante,transformou-se em uma condic¸ão tratável --- com o advento de um anti-corpomonoclonalquebloqueiaespecificamenteaativac¸ão deC5.24 Outroexemploéousode.antagonistasdo

recep-tor davasopressina para retardar o crescimento do cisto e preservar a func¸ão renal na doenc¸a renal policística.25

Primeiro a ser demonstrado como eficaz em adultos com doenc¸a renal policística autossômica dominante, o trata-mentocomvaptanospareceserpromissor tambémparaa formarecessivadadoenc¸a,queseapresentaemuitasvezes progrideparadoenc¸a renaldeestágio terminal durantea infância.

No entanto, o benefício para os pacientes resultantes dasdescobertasdaspesquisasfarmacológicasé comprome-tido em uma escala global pelo enorme custo de alguns dos novos agentesterapêuticos. A busca de terapias ino-vadoras a prec¸os acessíveis para as doenc¸as raras será umaquestão chaveemnefrologiapediátrica nospróximos anos.

Aidentificac¸ãodecrianc¸asquepossamsebeneficiardas novas abordagens terapêuticas será muito facilitada pelo desenvolvimentoderegistrosclínicosque informem sobre ocursonaturaldadoenc¸a,incluindocorrelac¸ões genótipo--fenótipo.Alémdosbancosdedadosdedoenc¸asespecíficas, hátambémumanecessidadederegistrosespecíficosparao tratamento.Essessãoparticularmenterelevantesemáreas

onde os estudos clínicos são difíceis de executar devido ao número pequeno de pacientes e à falta de interesse da indústria, bem como para as terapias que necessitam de desenvolvimento ou melhoria global. Por exemplo, há atualmente grande gradienteinternacional na penetrac¸ão e desempenho dadiálisee transplantepediátricos. Consi-derando queastaxasdesobrevivência dospacientes eas técnicaspediátricassãoexcelenteseatémesmosuperiores às dos adultos em muitos paísesindustrializados, estima--sequequasemetadedapopulac¸ãoinfantildomundonão recebe terapia desubstituic¸ãorenal crônicaem absoluto. OfornecimentodeacessoàTSRparatodasascrianc¸asserá umenormedesafionofuturo.Paraobterinformac¸ões confiá-veissobreademografiaeosdesfechosdeTSRempacientes pediátricos,aInternationalPediatricNephrologyAssociation (IPNA)estáprestesa lanc¸arumregistro debase populaci-onalglobal.Sefor bem-sucedido,oregistrodaIPNAsobre TSRpodesetornarummodeloparacoletadedadosglobal.

Transic

¸ão

do

tratamento

pediátrico

para

o

tratamento

na

vida

adulta

Atransic¸ãodotratamentodeadolescentescomdoenc¸arenal paraumcenárioadultoéfundamentaltantoparaos pacien-tesquantoparaseuscuidadores.Anãoadesãoéummarco muitofrequentedetransic¸ãodotratamentopediátricopara atendimentodeadultosem pacientesjovenscomdoenc¸as crônicas.26---28Assim,medidasponderadas,combinadascom

procedimentos definidos sistematicamentee apoiados por viasvalidadase diretrizesconfiáveisdevemserinstituídos paragarantirresultadosbem-sucedidos.

Oprocessodemudanc¸adetratamentopediátricoparaa ‘‘transic¸ão’’paraotratamentodeadultos,quedeverá ocor-rergradualmente,deveserdistinguidoda‘‘transferência’’, queémuitasvezesumamudanc¸aabruptaemecanicistano cenáriodoprovedor.Introduziroconceitodetransic¸ãodeve ser apreferência,iniciando-se mesese atéanosantesdo tempoalvo,àmedidaqueascrianc¸as passampela adoles-cência e a idade adulta. O objetivo final é promover um relacionamento forte e umplano individualizado nonovo ambientequepermita queopacientesesintaconfortável o suficiente para relatar a nãoadesão e outros lapsosde tratamento.

Umplano de transic¸ão devereconhecer que a maturi-dadeemocionaldascrianc¸ascomdoenc¸arenalpodediferir de forma ampla. A avaliac¸ão do cuidador e da estrutura familiar,bemcomofatoresculturais,sociaisefinanceirosno momentodatransic¸ão,éfundamental,incluiumaavaliac¸ão realista do impactopara o cuidador.4 O tempo e formato

adequadosdatransic¸ãopodemvariaramplamenteentreos diferentespacienteseemdiferentescontextos;assim,um processo flexível sem uma data definida e mesmo sem umformatodelineadopodeserpreferível.

(5)

com o objetivo de melhorara transic¸ão dos cuidadosem doenc¸arenalnapráticaclínica.29,30

Convite

para

a

gerac

¸ão

de

mais

informac

¸ões

e

ac

¸ões

Considerandoasvulnerabilidadesdascrianc¸as comdoenc¸a renal, incluindo o impacto no crescimento e desenvolvi-mento e a vida futura como indivíduo adulto, e dada a proporc¸ãomuitomaiordecrianc¸asnospaísesem desenvol-vimentoqueenfrentamlimitac¸õesderecursos,aeducac¸ão detodososenvolvidoséimprescindível,afimderealinhar ascomunicac¸õeseac¸ões.31,32Essesesforc¸osdevem

promo-ver colaborac¸õesregionais e internacionais e intercâmbio deideiasentrefundac¸õesrenaislocais,sociedades profissi-onais,organizac¸õessemfinslucrativoseestadosegovernos, demodoaajudaracapacitar todasaspartesinteressadas paramelhorarasaúde,obem-estarequalidadedevidade crianc¸ascomdoenc¸asrenaiseparagarantirasua longevi-dadenavidaadulta.

Até recentemente, porém, a declarac¸ão de consenso da OMS sobre doenc¸as não transmissíveis (DNT) incluiu doenc¸as cardiovasculares, câncer, diabete e doenc¸a res-piratória crônica, mas não doenc¸a renal.33,34 Felizmente,

devido,emparte,aumacampanhagloballideradapeloISN, aDeclarac¸ãoPolíticasobreDNTdaCúpuladasNac¸õesUnidas em2011mencionouadoenc¸arenalnoItem19.35

Aumentar aeducac¸ão e conscientizac¸ão sobredoenc¸as renaisnadoenc¸ageralerenalnainfância,emparticular,é consistentecomosobjetivosdaOMSparareduzira mortali-dadeporDNTcominiciativasemníveldapopulac¸ão-alvode 10anoscomfocoemmudanc¸asnoestilodevida(incluindo areduc¸ãodoconsumo detabaco,controledeconsumode sal,controledeenergiadadietaereduc¸ãodeingestãode álcool)eintervenc¸õesefetivas(incluindopressão arterial, colesterolecontroleglicêmico).

São necessários esforc¸os aumentados para realinhar e expandir essas colaborac¸ões multidisciplinares, com foco mais efetivo na detecc¸ão e no tratamento precoces da doenc¸a renal em crianc¸as no início. Considerando que as questõesrelacionadasàdoenc¸arenalpodemserofuscadas por outras DNT com aparentemente maiores implicac¸ões na saúde pública, tais como diabete, câncer e doenc¸as cardiovasculares,nossosesforc¸ostambémdevemaumentar aeducac¸ãoesensibilizac¸ãoemtaiscondic¸õesquese sobre-põem,comoasassociac¸õescardiorrenais,anaturezaglobal daDRCeDRETcomoasprincipaisdoenc¸asnão transmissí-veis,bemcomoopapeldainsuficiênciarenalcomodoenc¸a multiplicadoraeconfundidoradeoutrasdoenc¸asnão trans-missíveis.Publicac¸õesgovernamentais,incluindoartigosde consensoerevisõesdediagramasdeespecialistasdeclasse mundial,podemservirparaaprimoraressasmetas.36

Financiamento

Oestudonãorecebeufinanciamento.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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26.JarzembowskiT,JohnE,PanaroF,HeiliczerJ,KraftK,Bogetti D,etal.Impactofnon-complianceonoutcomeafterpediatric kidneytransplantation:ananalysisinracialsubgroups.Pediatr Transplant.2004;8:367---71.

27.Watson AR. Non-compliance and transferfrom paediatricto adulttransplantunit.PediatrNephrol.2000;14:469---72.

28.Aujoulat I, Deccache A, Charles AS, Janssen M, Struyf C, PélicandJ,etal.Non-adherenceinadolescenttransplant reci-pients:theroleofuncertaintyinhealthcareproviders.Pediatr Transplant.2011;15:148---56.

29.WatsonAR,HardenPN,FerrisME,KerrPG,MahanJD,RamzyMF, etal.Transitionfrompediatrictoadultrenalservices:a consen-susstatementbytheInternationalSocietyofNephrology(ISN) andtheInternationalPediatricNephrologyAssociation(IPNA). KidneyInt.2011;80:704---7.

30.WatsonAR,HardenP,FerrisM,KerrPG,MahanJ,RamzyMF. Transitionfrompediatrictoadultrenalservices:aconsensus statementbytheInternationalSocietyofNephrology(ISN)and theInternationalPediatricNephrologyAssociation(IPNA). Pedi-atrNephrol.2011;26:1753---7.

31.GallieniM,AielloA,TucciB,SalaV,MandalSK,DonedaA,etal. Theburdenofhypertension and kidney diseaseinNortheast India:theInstituteforIndianMotherandChild noncommunica-blediseasesproject.ScientificWorldJournal.2014:320869.

32.WhiteA,WongW,SureshkumurP,SinghG.Theburdenofkidney diseaseinindigenouschildrenofAustralia andNewZealand, epidemiology, antecedentfactors and progression tochronic kidneydisease.JPaediatrChildHealth.2010;46:504---9.

33.ZarocostasJ.Needtoincreasefocusonnon-communicable dise-asesinglobalhealth,saysWHO.BMJ.2010;341:c7065.

34.Gulland A. WHO agrees to set up body to act on non--communicablediseases.BMJ.2013;346:f3483.

35.FeehallyJ. Chronickidney disease:Health burdenof kidney diseaserecognizedbyUN.NatRevNephrol.2011;8:12---3.

(7)

No editorial ‘‘Em tempo: evitando as consequências da doença renal – foco na infância’’ [Rev Paul Pediatr. 2016;34(1):5-10],

na tabela 2, onde se lê:

Tabela 2 Etiologia da doença renal crônica em crianças2

DRC DRET

Etiologia Porcentagem (Variação)

Etiologia Porcentagem (Variação)

CAKUT 48-59% CAKUT 34-43%

GN 5-14% GN 15-29%

HN 10-19% HN 12-22%

SHU 2-6% HUS 2-6%

Cística 5-9% Cística 6-12% Isquêmica 2-4% Isquêmica 2%

DRC, doença renal crônica; DRET, doença renal em estágio ter-minal com início na infância; CAKUT, anomalias congênitas do rim e do trato urinário; GN, glomerulonefrite; HN, hipertensão; SHU, síndrome hemolítico-urêmica. Causas raras incluem causas congênitas (SN), doença metabólicas, cistinose. Causas diversas

dependem de como tais entidades são classiicadas.

Dados sobre Doença Renal Crônica foram obtidos dos estudos North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies, o registro italiano e o registro belga. Dados de doença renal em estágio terminal com início na infância foram obtidos dos estu-dos ANZDATA, ESPN/ERA-EDTA, Registro Renal do Reino Unido e o registro Japonês.

Tabela 2 Etiologia da doença renal crônica em crianças2

DRC DRET

Etiologia Porcentagem (Variação)

Etiologia Porcentagem (Variação)

CAKUT 48-59% CAKUT 34-43%

GN 5-14% GN 15-29%

NH 10-19% NH 12-22%

SHU 2-6% SHU 2-6%

Cística 5-9% Cística 6-12% Isquêmica 2-4% Isquêmica 2%

DRC, doença renal crônica; DRET, doença renal em estágio termi-nal com início na infância; CAKUT, anomalias congênitas do rim e do trato urinário; GN, glomerulonefrite; NH, nefropatia hereditá-ria; SHU, síndrome hemolítico-urêmica. Causas raras incluem causas congênitas (SN), doença metabólicas, cistinose. Causas

diversas dependem de como tais entidades são classiicadas.

Dados sobre Doença Renal Crônica foram obtidos dos estudos North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies, o registro italiano e o registro belga. Dados de doença renal em estágio terminal com início na infância foram obtidos dos estu-dos ANZDATA, ESPN/ERA-EDTA, Registro Renal do Reino Unido e o registro Japonês.

Imagem

Tabela 1 Definic ¸ões dos estágios do início da vida Período perinatal 22 semanas completas
Figura 1 Os tipos e riscos da doenc ¸a renal mudam durante o ciclo da vida. A contribuic ¸ão do número de néfrons aumenta ao longo do ciclo da vida, em conjunto com eventos que causam insultos diretos e desafios para a saúde renal.
Tabela 2    Etiologia da doença renal crônica em crianças 2

Referências

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