Rev. Bras. Reumatol. vol.57 número6

rev bras reumatol.2017;57(6):623–625

w w w . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Policondrite

recidivante

e

meningite

linfocitária

com

sintomas

neurológicos

variados

Relapsing

polychondritis

and

lymphocytic

meningitis

with

varied

neurological

symptoms

Renata

Dal-Prá

Ducci

_,

_Francisco

_Manoel

_Branco

_Germiniani

,

Letícia

Elizabeth

Augustin

Czecko

_,

_Eduardo

_S.

_Paiva

_e

_Hélio

_Afonso

_Ghizoni

_Teive

a_{UniversidadeFederaldoParaná,HospitaldasClínicas,DepartamentodeMedicinaInterna,Servic¸odeNeurologia,Curitiba,PR,Brasil}

b_{UniversidadeFederaldoParaná,HospitaldeClínicas,DepartamentodeMedicinaInterna,Servic¸odeReumatologia,Curitiba,PR,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem14demarçode2015 Aceitoem25desetembrode2015 On-lineem5defevereirode2016

Introduc¸ão

Apolicondriterecidivanteéumadoenc¸aautoimunerara,1,2

comumaproporc¸ãofeminino:masculinode2:4.3_Oiníciodos

sintomassedáentreos20e60anos(compicodeincidência emtornode40),4_{écaracterizadoporcondriteauricularenasal}

bilateral,envolvimentovestibularesintomassistêmicos vari-adosdecorrentesdainflamac¸ãoprogressivaerecorrentedo tecidocartilaginosoedasestruturasricasemproteoglicanos emvárioslocaisdocorpo.1,2_{Descreve-seocasodeum}

paci-entecompolicondriterecidivantecomdiversasmanifestac¸ões neurológicas.

Relato

de

caso

Homemde 69 anoscom diabetes, hipotiroidismoe dislipi-demia apresentava edema e dor em ambos os lóbulos da

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:frankgerminiani@hotmail.com(F.M.Germiniani).

orelha eartritedasarticulac¸õesmetacarpofalângicas e tor-nozeloshaviadoismeses,bemcomodorgeneralizada.Vinte dias antes de seradmitido em nosso hospitalcomec¸ara a apresentarataxia,paraparesia,zumbido,vertigemeconfusão mental. Tinha sido atendido previamente emoutro hospi-tal, por volta do momento do início da confusão mental, ondefoitratadoparaencefaliteherpéticaapósumapunc¸ão lombarterreveladoleucócitoselevados,compredomíniode linfócitos. Emboranoiníciotenhaapresentado melhorana confusãomental,suaparaparesiapermaneceuinalterada.Ao exame físico, tinha nistagmo ao olhar para baixo, rigidez de membrossuperiores,paraparesia,arreflexia,hipoestesia tátil,movimentosdismétricos,tremorgrosseiroposturalede ac¸ão, bradicinesiaeataxiadotronco.Apresentava também edemaeeritemapurpúricodeambososlóbulosdasorelhas eartritedasarticulac¸õesmetacarpofalângicasdosegundoe terceirodígitosdamãodireita (fig.1). ARMde crânioeda colunacervicalrevelouumleveespessamentodadura-máter

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2015.09.005

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Figura1–Achadosclínicosreumatológicos(imagenssuperiores):A)edemadasarticulac¸õesmetacarpofalângicas; B)condritedaanti-hélicedaorelha.Achadosdaressonânciamagnéticadoencéfalo(imagensinferiores):C)Difusãoaxial comespessamentodadura-máterdeambososlobosfrontais;D)RM,cortesagital,sequênciaponderadaemT1comfatsat quemostrasinalmeníngeoaumentadoadjacenteaocerebelo;E)SequênciaFSEponderadaemT2quemostraumaleve atrofiacerebelar.

(fig.1).Uma novapunc¸ão lombarconfirmouapresenc¸ade leucócitoselevadoseosexameslaboratoriaisrevelaram ati-vidadeinflamatóriaaumentadaeanemiapordeficiênciade ferro(tabela1).Estabeleceu-seodiagnósticodepolicondrite recidivantecombasenaassociac¸ãodecondrite,artritee ata-xiavestibularcomsintomasneurológicossignificativos.Após umcursode1mg/kg/diadeprednisona,houvesignificativa melhora na condrite, artrite, ataxia e paraparesia, mas o tremor manteve-seinalterado. Emuma consulta de acom-panhamento após um ano, o paciente tinha desenvolvido complicac¸õesdecorrentesdousocrônicodecorticoesteroides, como osteopenia,hipertensão, síndromede Cushing, agra-vamento da síndrome de apneia obstrutivado sono e um episódiodeherpeszostercutâneobilateralemtronco.Essas complicac¸õesexigiramumaalterac¸ãonaterapia imunossu-pressora,substituindoaprednisonapormetrotrexato.Apesar disso,opacientenãotevenovossintomasneurológicose per-maneceucomataxiamoderada.

Discussão

Apolicondriterecidivanteéumadoenc¸aautoimune multis-sistêmicararaqueafetaotecidocartilaginoso,especialmente

as cartilagens hialinas em vários locais, na maior parte dasvezescomprometeaanti-hélicedeambasorelhas,com preservac¸ão do lóbulo.2,5 _{Também pode ocorrer poliartrite}

soronegativa e o envolvimento sistêmico de outros órgãos (incluindoinflamac¸ãoocular,prejuízoaudiovestibular, vascu-lite,envolvimentodapele,insuficiênciavalvularesintomas neurológicos) decorrente do comprometimento de tecidos ricosemproteoglicanos.6,7_{Cercade30%doscasosestão}

asso-ciadosaoutrasdoenc¸asautoimunes,avasculitessistêmicase àsíndromemielodisplásica.5,8_{Odiagnósticoéfeitopor}

acha-dosclínicos;ocasionalmenteoexamepatológicorevela com-prometimentoinflamatóriodotecidocartilaginosoafetado.5,7

Atualmente,odiagnósticoéfeitocombasenademonstrac¸ão de condrite em dois de três locais (auricular, nasal, larin-gotraqueal); ouemumdesses locaiseduascaracterísticas adicionais,incluindoinflamac¸ãoocular,danoaudiovestibular ouartriteinflamatóriasoronegativa.1,9_{Nãoháachados}

labo-ratoriaisespecíficos.Ossintomasneurológicos5,7_ocorremem

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Tabela1–Examescomplementares

Exames Resultados

Radiografiabilateraldemãosejoelhos Normal Angiotomografiadetórax,abdomeepelve Normal Endoscopiagastrointestinalsuperior Normal

Colonoscopia Pequenopólipo

Ecocardiograma Normal

Eletroforesedeproteínas(sangue) Normal

Cálcioefósforoinorgânico Normal

Eletroneuromiografia Normal

Anti-HIV,sífilis,hepatiteBeC Negativo Fatorreumatoide,fatorantinuclear,fator

anticentrômero

Negativo

Velocidadedehemossedimentac¸ão 53

Ferrosérico 16,3(intervalo

normal:59a158) Capacidadetotaldeligac¸ãodoferro 252,8(intervalo

normal:250a 450)

Saturac¸ãodatransferrina 6,4%(intervalo

normal:20a50)

Ferritina 327,54␮g/L

(intervalo normal:4,63a 204)

Reticulócitos 11,8

Hemoglobina 11,8

VG 32,1

VCM 72

C3eC4 normal

ANCA negativo

Líquidocerebrospinal

Eritrócitos 0,3

Leucócitos 71(97%de

linfócitos,3%de monócitos)

Glicose 68

Proteína 69,7

GRAM negativo

BAAR negativo

HTLV1e2 negativo

assépticacomespessamentodasmeninges,

meningoencefa-litelinfocitária,romboencefaliteeaneurismascerebrais.1,10–12

Nocasodescrito,odiagnósticofoifeitoexclusivamentepor achadosclínicos,jáqueaoexamefísicohaviaevidênciasde condriteemambasorelhas,policondritesoronegativae com-prometimentoneurológicocommeningiteasséptica.Cercade 25%dospacientesmorremematécincoanosapóso diagnós-tico;oenvolvimentolaringotraquealeascomplicac¸ões cardi-ovascularessãoasprincipaiscausasdemorte.1,4_Fatoresque

têmumimpactonegativonasobrevidanomomentodo diag-nósticoincluemaidadeavanc¸ada,aanemiaeoestreitamento

laringotraqueal.1,2 _{Fármacos anti-inflamatóriosnão}

esteroi-desoraispodemserusadosparatratarpacientescomartralgia e artrite leve. A terapia imunossupressora padrão comec¸a comaltasdosesdecorticoesteroides(prednisona1mg/kg/dia), queposteriormentesãogradualmentereduzidasem pacien-tescomcomprometimentomoderadoagrave.Ometotrexato podeserusadocomoummedicamentodesegundalinhapara evitarosefeitoscolateraisdotratamentocrônicocom cortico-esteroides.Outrasopc¸õessãoaazatioprina,aciclofosfamida, aciclosporina,omicofenolatodemofetilaeosantagonistas doTNF.5,11

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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