T U M O R E S C O N G Ê N I T O S D O S I S T E M A N E R V O S O : C O R D O M A S
W A L T E R C. P E R E I R A * M A U R Í C I O A. Z E L A U Y * *
Os c o r d o m a s s ã o b a s t a n t e r a r o s . P o p p e n e K i n g1 6
, e n t r e 1.800 t u m o -r e s o p e -r a d o s , e n c o n t -r a -r a m a p e n a s 13 c o -r d o m a s ( 0 , 7 2 % ) ; P e t i t - D u t a i l l i s e col. e T ö n n i s ( c i t a d o s p o r Z o l t á n e F é n y e s2 1
) r e f e r e m , r e s p e c t i v a m e n t e , 0,13 e 0 , 2 % d e c o r d o m a s e m s u a s c a s u í s t i c a s d e t u m o r e s c o m p r o m e t e n d o o sis-t e m a n e r v o s o . M o y a1 5
c o n s i d e r a q u e o n ú m e r o r e l a t i v a m e n t e e l e v a d o d e c o r d o m a s r e g i s t r a d o s n a l i t e r a t u r a c o n s t i t u i p r o v a d a s u a r a r i d a d e , pois s ã o p u b l i c a d o s t o d o s os c a s o s o b s e r v a d o s e m serviços e s p e c i a l i z a d o s . E m s u a g r a n d e m a i o r i a a s p u b l i c a ç õ e s s ô b r e o a s s u n t o b a s e i a m - s e e m o b s e r v a ç õ e s i s o l a d a s ou e m p e q u e n o n ú m e r o de casos, s e n d o p o u c o s os a u t o r e s q u e r e -g i s t r a m c a s u í s t i c a s p r ó p r i a s n u m e r o s a s 4, 9, 1 6
. F o r t i e V e n t u r i n i 5
, r e v e n d o a l i t e r a t u r a e m 1960, e n c o n t r a r a m r e g i s t r a dos 548 c o r d o m a s , s e n d o 240 i n t r a c r a n i a n o s , 8 1 v e r t e b r a i s e 227 s a c r o c o c c í -g e o s ; e n t r e os i n t r a c r a n i a n o s i n c l u í r a m 43 c a s o s de e c o r d o s e s fisalíforas. S e g u n d o o u t r o s 12, 14, 1 8
, a s e c o r d o s e s n ã o d e v e m s e r c o n s i d e r a d a s c o m o n e o -p l a s i a s v e r d a d e i r a s e s i m c o r i s t o m a s , i s t o é, m a l f o r m a ç õ e s t e c i d u a i s desloc a d a s de s u a s e d e o r i g i n a l . Ê s t e s h e m a r t o m a s n ã o desloc o s t u m a m d a r s i n t o m a -tologia, s e n d o e n c o n t r a m o s e m c ê r c a d e 2 % d a s n e c r o p s i a s n a r e g i ã o do clivo de B l u m e m b a c h1 7
e m a i s r a r a m e n t e n a s r e g i õ e s c e r v i c a l e s a c r o c o c -c í g e a 1 5
.
Origem e localização — Os c o r d o m a s o r i g i n a m s e dos r e s q u í c i o s d a n o -t o c o r d a p e r s i s -t e n -t e s a p ó s a e m b r i o g ê n e s e , n o s n ú c l e o s p u l p o s o s dos discos i n t e r v e r t e b r a i s e e m r e s t o s a b e r r a n t e s h e t e r o t ó p i c o s s e d i a d o s a o longo d a p r i m i t i v a l o c a l i z a ç ã o d a c o r d a d o r s a l . P o d e m , p o r t a n t o , s i t u a r s e e m q u a l -q u e r p o n t o d a c o l u n a v e r t e b r a l o u n a r e g i ã o d a l i n h a m é d i a d a b a s e do c r â n i o , d e s d e o b u r a c o o c c i p i t a l a t é o p l a n o esfenoidal. A l g u n s c a s o s de c o r d o m a s p r i m i t i v o s t ê m sido d e s c r i t o s n o osso m a x i l a r , n a m a n d í b u l a e n a l a r i n g e ; M o y a1 5
n ã o a d m i t e t a i s s i t u a ç õ e s , pois n ã o e x i s t e m r e s t o s c o r d a i s c o m e s t a l o c a l i z a ç ã o .
A m a i o r p a r t e dos c o r d o m a s o r i g i n a s e e m r e s t o s h e t e r o t ó p i c o s d a n o -t o c o r d a s i -t u a d o s n a s r e g i õ e s s a c r o c o c c í g e a e esfeno-occipi-tal. O s v e r -t e b r a i s , e m g e r a l o r i g i n a d o s dos n ú c l e o s p u l p o s o s dos discos i n t e r v e r t e b r a i s , s ã o
m a i s r a r o s . N a r e v i s ã o f e i t a p o r F o r t i e V e n t u r i n i5
, c ê r c a de 8 5 % dos c o r d o m a s d i s t r i b u í a m s e n a s r e g i õ e s s a c r o c o c c í g e a e i n t r a c r a n i a n a , a p r o x i -m a d a -m e n t e e -m i g u a l p r o p o r ç ã o , e a p e n a s 1 5 % e -m o u t r a s p a r t e s d a c o l u n a v e r t e b r a l .
Incidência — E m b o r a classificados e n t r e os t u m o r e s c o n g ê n i t o s do sis-t e m a n e r v o s o1 0 , 1 9
, é r a r a a o c o r r ê n c i a d e c o r d o m a s n a i n f â n c i a ; s e n d o e x c e p c i o n a l o s e u r e g i s t r o e m r e c é m - n a s c i d o s e f e t o s 14, 2 1
. O s i n t r a c r a n i a -nos i n c i d e m dos 20 a o s 40 a n o s e os v e r t e b r a i s e s a c r o c o c c í g e o s depois dos 5 0 a n o s , s e g u n d o a m a i o r i a dos a u t o r e s . M a b r e y1 1
, e m e s t u d o s ô b r e 150 c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s , r e f e r e 1 3 % a n t e s dos 20, e 2 5 % a n t e s dos 30 a n o s .
O s c o r d o m a s o c o r r e m m a i s f r e q ü e n t e m e n t e n o s e x o m a s c u l i n o ; s e g u n d o G o d t f r e d s e n7
i n c i d e m d u a s vêzes m a i s n o h o m e m q u e n a m u l h e r ; M o y a1 5 e m 117 c a s o s de c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s verificou a i n c i d ê n c i a d e 60 a 4 0 % , r e s p e c t i v a m e n t e .
O p a p e l dos t r a u m a t i s m o s c o m o f a t o r d e s e n c a d e a n t e dos c o r d o m a s é d i s c u t i d o . R i b b e r t1 7
c o n s e g u i u r e p r o d u z i r e x p e r i m e n t a l m e n t e e s t a s n e o p l a -s i a -s e m cobaio-s, p u n c i o n a n d o a b o r d a a n t e r i o r d e di-sco-s i n t e r v e r t e b r a i -s . E s t a s e x p e r i ê n c i a s n ã o f o r a m c o n f i r m a d a s p o r v á r i o s a u t o r e s , p o r é m C o n g -d o n3
, e m 1952, i n t r o d u z i n d o u m a s u b s t â n c i a c a r c i n o g e n é t i c a ( 2 0 m e t i l c o l a n -t r e n o ) a p ó s a p u n ç ã o de discos i n -t e r v e r -t e b r a i s , verificou o c r e s c i m e n -t o d e t u m o r e s h i s t o l ó g i c a m e n t e i d ê n t i c o s a o s c o r d o m a s . M o y a1 5
e n c o n t r o u r e f e -r ê n c i a s a t -r a u m a t i s m o s e m 5,8% de c o -r d o m a s i n t -r a c -r a n i a n o s , a f i -r m a n d o q u e o m e c a n i s m o t r a u m á t i c o e s t a r i a m a i s f r e q ü e n t e m e n t e r e l a c i o n a d o c o m os v e r t e b r a i s e s a c r o c o c c í g e o s .
Sintomatologia — O a p a r e c i m e n t o t a r d i o dos s i n t o m a s n e s t a s n e o p l a s i a s d e c o r r e , p o s s i v e l m e n t e , d e s e u c r e s c i m e n t o m u i t o l e n t o , s u r g i n d o m a i s p r e c o c e m e n t e nos i n t r a c r a n i a n o s e m v i r t u d e d a m a i o r v u l n e r a b i l i d a d e d a s e s -t r u -t u r a s d e s -t a r e g i ã o1 5
. A s i n t o m a t o l o g i a evolui l e n t a m e n t e , iniciando, e m g e r a l , m a i s de u m a n o a n t e s d a i n t e r n a ç ã o9
; os s i n t o m a s s ã o os m e s m o s d e o u t r o s t i p o s de n e o p l a s i a s c o m a m e s m a l o c a l i z a ç ã o . O s c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s , a p e s a r de c r e s c e r e m b i l a t e r a l m e n t e , o f a z e m d e m a n e i r a a s s i m é t r i c a , d e t e r m i n a n d o o a p a r e c i m e n t o d e s i n t o m a s p r e d o m i n a n t e m e n t e u n i l a -t e r a i s . K a m r i n e c o l .9
s u b d i v i d e m e s t a s n e o p l a s i a s e m dois g r u p o s :
Cordomas parasselares q u e a f e t a m d o 1º a o 7º n e r v o s c r a n i a n o s e a p r e s e n t a m
a t r í a d e s i n t o m á t i c a : c e f a l é i a , a l t e r a ç õ e s v i s u a i s e c o m p r o m e t i m e n t o dos n e r v o s o c u l o m o t o r e s . A l e s ã o d a h i p ó f i s e é f r e q ü e n t e , a c a r r e t a n d o p e r t u r b a ç õ e s e n d ó c r i n a s , p r i n c i p a l m e n t e r e f e r e n t e s à s f u n ç õ e s g e n i t a i s , o c o r r e n d o i m p o t ê n c i a n o h o m e m e a m e -n o r r é i a -n a m u l h e r e m 10 a 2 0 % d o s c a s o s9
. Ê s t e s t u m o r e s p o d e m c r e s c e r p a r a o s e i o e s f e n o i d a l , i n v a d i n d o u l t e r i o r m e n t e a n a s o f a r i n g e , s u r g i n d o s i n t o m a s d e o b s t r u -ç ã o d a s v i a s a é r e a s6
. O e x a m e f u n d o s c ó p i c o r e v e l a e d e m a d a s p a p i l a s ó p t i c a s e s i n a i s d e a t r o f i a p r i m á r i a e m i g u a l n ú m e r o d e c a s o s .
Cordomas do clivo q u e a f e t a m do 8º a o 12º n e r v o s c r a n i a n o s e, e v e n t u a l m e n t e ,
a s p r i m e i r a s r a í z e s c e r v i c a i s , c o m o a p a r e c i m e n t o d e d o r n a n u c a ; a s í n d r o m e d o â n g u l o p o n t o - c e r e b e l a r é f r e q ü e n t e m e n t e e n c o n t r a d a n e s t e g r u p o1 6
E m a m b o s os g r u p o s pode h a v e r c o m p r o m e t i m e n t o de v i a s m o t o r a s e s e n s i t i v a s , o c o r r e n d o s i n t o m a s c o n t r a l a t e r a i s a o s n e r v o s c r a n i a n o s a f e t a d o s . M a i s r a r a m e n t e h á b l o q u e i o t o t a l do t r â n s i t o l i q u ó r i c o a o nível d a s c i s t e r -n a s b a s a i s ou do s i s t e m a v e -n t r i c u l a r , c o m s i -n t o m a s i -n t e -n s o s de h i p e r t e -n s ã o i n t r a c r a n i a n a .
A s u b d i v i s ã o dos c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s e m p a r a s s e l a r e s e do clivo é e s q u e m á t i c a , h a v e n d o t u m o r e s q u e o c u p a m s i m u l t â n e a m e n t e a s fossas m é d i a e p o s t e r i o r c o m p r o m e t e n d o t o d o s os n e r v o s c r a n i a n o s , e m g e r a l , u n i -l a t e r a -l m e n t e 2
. O d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l deve s e r feito c o m n u m e r o s a s o u t r a s n e o p l a s i a s : a d e n o m a s c r o m ó f o b o s d a hipófise, c r a n i o f a r i n g e o m a s , n e u -r i n o m a s do a c ú s t i c o , m e n i n g e o m a s , c a -r c i n o m a s n a s o f a -r í n g e o s , m e t á s t a s e s d e c a r c i n o m a s e s a r c o m a s , c o n d r o m a s , c o n d r o s s a r c o m a s , a n g i o m a s do g l o m o d a j u g u l a r , m i e l o m a s 2, 9, 16, 2 1
.
O s c o r d o m a s v e r t e b r a i s p r o d u z e m s i n t o m a s de c o m p r e s s ã o r a d í c u l o m e d u l a r s e m q u a l q u e r especificidade q u e p e r m i t a d i f e r e n ç a l o s de o u t r a s n e o -p l a s i a s r a q u e a n a s . P o d e m c r e s c e r t a n t o e m d i r e ç ã o v e n t r a l c o m o d o r s a l , p o d e n d o , n e s t e ú l t i m o caso, t o r n a r e m - s e p a l p á v e i s a t r a v é s do t e g u m e n t o c u t â n e o . O s c o r d o m a s v e r t e b r a i s c o m c r e s c i m e n t o a n t e r i o r d e t e r m i n a m c o m -p r e s s ã o d e v í s c e r a s e v a s o s d o -pescoço, d o t ó r a x ou do a b d o m e , d e a c ô r d o c o m s u a l o c a l i z a ç ã o . O p r i n c i p a l d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e s t a s n e o p l a s i a s é c o m os s a r c o m a s e c a r c i n o m a s m e t a s t á t i c o s 1 6
.
O s c o r d o m a s s a c r o c o c c í g e o s c o m p r o m e t e m a s ú l t i m a s r a í z e s d a c a u d a e q ü i n a , p r o v o c a n d o d o r e s e d e s o r d e n s e s f i n c t e r i a n a s . D a m e s m a f o r m a q u e os v e r t e b r a i s p o d e m e x p a n d i r s e v e n t r a l o u d o r s a l m e n t e , c o m p r i m i n d o e s t r u t u r a s d a c a v i d a d e p é l v i c a ou f o r m a n d o g r a n d e s m a s s a s p a l p á v e i s e x t e r -n a m e -n t e 14, 2 0
.
Aspectos radiológicos — A o c o n t r á r i o do q u e a c o n t e c e c o m o q u a d r o clínico q u e é t o t a l m e n t e inespecífico, a r a d i o g r a f i a s i m p l e s f o r n e c e e l e m e n -t o s q u e p o d e m s u g e r i r o d i a g n ó s -t i c o d e c o r d o m a . O s p r i n c i p a i s d a d o s for-necidos p o r ê s t e e x a m e s ã o e x t e n s a s z o n a s de d e s t r u i ç ã o ó s s e a e calcifica-ç õ e s i n t r a t u m o r a i s . P a r a P o p p e n e K i n g1 6
a a c e n t u a d a o s t e ó l i s e q u e os c o r d o m a s p r o v o c a m é o p r i n c i p a l e l e m e n t o p a r a o d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l c o m o u t r a s n e o p l a s i a s . M o y a1 5
, no e n t a n t o , n ã o e n c o n t r o u a l t e r a ç õ e s r a -diológicas e v i d e n t e s e m 1 8 , 5 % dos c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s . A m a i o r i a dos a u t o r e s d e s c r e v e lesões o s t e o d e s t r u t i v a s , p o r é m P o p p e n e K i n g1 6
r e f e r e m c a s o s c o m n e o f o r m a ç ã o e e s c l e r o s e ó s s e a s visíveis r a d i o l ò g i c a m e n t e . Ventriculografias — N o s c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s o e s t u d o c o n t r a s t a d o dos v e n t r í c u l o s m e d i a n o s f o r n e c e d a d o s d e g r a n d e v a l o r d i a g n ó s t i c o ; h á d e s l o c a -m e n t o p a r a t r á s e e l e v a ç ã o do 3.º e 4.º v e n t r í c u l o s e do a q u e d u t o c e r e b r a l e m 9 0 % dos c a s o s1 5
; d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r o c o r r e q u a n d o h á b l o q u e i o t o t a l ou s u b t o t a l do t r â n s i t o l i q u ó r i c o ( 2 0 % dos c a s o s s e g u n d o M o y a1 5
q u a n d o a n e c p l a s i a se e x p a n d e p a r a a fossa m é d i a o c o r r e e l e v a ç ã o do g r u p o s i l v i a n o ; s i n a i s de d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r s ã o e n c o n t r a d o s q u a n d o h á b l o q u e i o t o t a l ou p a r c i a l do t r â n s i t o l i q u ó r i c o . Perimielografias — O e x a m e c o n t r a s -t a d o do c a n a l r a q u e a n o é ú -t i l p a r a a l o c a l i z a ç ã o e x a -t a d a n e c p l a s i a , n ã o f o r n e c e n d o , e m g e r a l , e l e m e n t o s p a r a s e u d i a g n ó s t i c o e s p e c í f i c o1 6
.
Provas laboratoriais — O e x a m e do líquido c e f a l o r r a q u e a n o n ã o f o r n e c e d a d o s específicos, o c o r r e n d o e l e v a ç õ e s m a i s ou m e n o s p r o n u n c i a d a s d a p r e s s ã o e d a t a x a p r o t ê i c a nos c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s e bloqueios p a r c i a i s ou t o -t a i s d o c a n a l r a q u e a n o nos v e r -t e b r a i s .
Anatomia patológica — Os c o r d o m a s s e m p r e se a p r e s e n t a m sob f o r m a g l o b o s a c o m l i m i t e s b e m e v i d e n t e s e d i m e n s õ e s v a r i á v e i s ; os m a i o r e s a t i n g e m o v o l u m e de u m a c a b e ç a de a d u l t o l o c a l i z a n d o s e n a r e g i ã o s a c r o c o c -c í g e a1 4
; os i n t r a c r a n i a n o s r a r a m e n t e u l t r a p a s s a m 7 c m d e d i â m e t r o7 . A s u p e r f í c i e e x t e r n a , lisa ou b o c e l a d a , é r e g u l a r m e n t e e n v o l v i d a p o r u m a c á p -s u l a f i b r o -s a d e e -s p e -s -s u r a v a r i á v e l . A -s u p e r f í c i e d e c o r t e t e m a -s p e c t o lo-b u l a r , d a d o p e l a p r e s e n ç a de n u m e r o s o s s e p t o s filo-brosos que, p a r t i n d o d a c á p s u l a , d i v i d e m o t e c i d o n e o p l á s i c o e m á r e a s a r r e d o n d a d a s , ovóides ou a l o n g a d a s , de t a m a n h o s v a r i a d o s . O p a r ê n q u i m a v a r i a d e a s p e c t o , p o d e n d o a p r e s e n t a r - s e c o m o m a s s a s sólidas, c o n s i s t e n t e s , d e n s a s e o p a c a s , de côr b r a n c o a c i n z e n t a d a ; o u t r a s vêzes sofre u m a d e g e n e r a ç ã o m u c ó i d e , t o r n a n -do-se g e l a t i n o s o , t r a n s p a r e n t e , d e c ô r b r a n c a ou a z u l a d a e d e c o n s i s t ê n c i a d i m i n u í d a . A s z o n a s c e n t r a i s dos l ó b u l o s p o d e m a p r e s e n t a r focos d e h e -m o r r a g i a a n t i g a ou r e c e n t e e á r e a s de n e c r o s e .
O a s p e c t o m a c r o s c ó p i c o dos l ó b u l o s n e o p l á s i c o s d e s d e o início p o d e f o r n e c e r i n f o r m a ç õ e s ú t e i s n o s e n t i d o d e e s c l a r e c e r o g r a u d e m a l i g n i d a d e d a n e o p l a s i a . D e m o d o g e r a l , p o d e - s e e s t a b e l e c e r q u e o t u m o r s e r á t a n t o m a i s b e n i g n o q u a n t o m a i s e x t e n s o fôr o p r o c e s s o de d e g e n e r a ç ã o m u c ó i d e ; a o c o n t r á r i o , s ã o m a i s m a l i g n o s a q u ê l e s e m q u e os l ó b u l o s a p r e s e n t a m - s e d e n s o s e o p a c o s 4
.
S o b o p o n t o de v i s t a histológico os c o r d o m a s p o d e m s e r típicos, q u a n d o r e p r o d u z e m o a s p e c t o do t e c i d o c o r d a l j o v e m e a p r e s e n t a m c a r á t e r epitelial, o u atípicos, c o m c a r á t e r s a r c o m a t o s o . E n t r e ê s t e s dois e x t r e m o s identifi-c a m - s e f o r m a s m i s t a s , n a s q u a i s s ã o e n identifi-c o n t r a d o s e l e m e n t o s e p i t e l i a i s d e m i s t u r a c o m s a r c o m a t o s o s . O d i a g n ó s t i c o s e g u r o s e r á feito s ò m e n t e q u a n d o o t u m o r se a p r e s e n t a r sob a s f o r m a s t í p i c a ou m i s t a .
t o r n a n d o - s e a c h a t a d o , p e q u e n o , h i p e r c r o m á t i c o , c o m n u c l é o l o n ã o visível. C o l o r a ç õ e s específicas ( m u c i - c a r m i m , t r i c r ô m i c o de M a s s o n , v a n Gieson, M a l l o r y ) d e m o n s t r a m q u e os v a c ú o l o s s ã o c o n s t i t u í d o s p o r s u b s t â n c i a d e c a r á t e r m u c o s o .
O u t r o c a r á t e r m i c r o s c ó p i c o i m p o r t a n t e do c o r d o m a tipico é o a r r a n j o a l v e o l a r do p a r ê n q u i m a , d i s t i n g u i n d o - s e alvéolos p e q u e n o s e g r a n d e s . O s p e q u e n o s s ã o f o r m a d o s p o r a c ú m u l o s de c é l u l a s jovens, d a n d o n í t i d o c a r á t e r epitelial à n e o p l a s i a . N o s alvéolos g r a n d e s os e l e m e n t o s c e l u l a r e s a p r e s e n t a m s e e m d i f e r e n t e s e s t a d i o s de m a t u r a ç ã o , d i s p o n d o s e de m a n e i r a r e g u -l a r m e n t e o r d e n a d a : n a p e r i f e r i a s i t u a m - s e c é -l u -l a s j o v e n s , d e p e q u e n a s dim e n s õ e s ; dim a i s i n t e r n a dim e n t e a p a r e c e dim a s c é l u l a s fisalíforas, f o r t e dim e n t e v a -c u o l i z a d a s e -c o m p o u -c a s u b s t â n -c i a i n t e r s t i -c i a l , d a n d o a o -c o n j u n t o o a s p e -c t o d e t e c i d o g o r d u r o s o ; e m z o n a s m a i s i n t e r n a s a s c é l u l a s a p r e s e n t a m a r r a n j o c o r d o n a l ou t r a b e c u l a r e e s t ã o c o n t i d a s e m u m a s u b s t â n c i a m u c ó i d e i n t e r s -ticial a b u n d a n t e ; n a z o n a c e n t r a l do alvéolo a s c é l u l a s p e r d e m s u a indivi-d u a l i indivi-d a indivi-d e , t r a n s f o r m a n indivi-d o - s e e m v e r indivi-d a indivi-d e i r o s sincícios c o n t i indivi-d o s e m u m lençol m u c o s o . A m a t u r a ç ã o c e l u l a r se d á d a p e r i f e r i a p a r a o c e n t r o , r e p r e s e n -t a n d o a s z o n a s c e n -t r a i s dos alvéolos o -t e c i d o m a i s d i f e r e n c i a d o .
O u t r o s c a r a c t e r e s m i c r o s c ó p i c o s a c e s s ó r i o s dos c o r d o m a s s ã o r e p r e s e n t a -dos pelo d e p ó s i t o d e glicogênio i n t r a c e l u l a r , v a c u o l i z a ç ã o n u c l e a r , m i t o s e s r a r a s e p r e s e n ç a de c é l u l a s g i g a n t e s ; no t e c i d o i n t e r s t i c i a l e n c o n t r a m - s e á r e a s d e c a l c i f i c a ç ã o ou ossificação e, m a i s r a r a m e n t e , g ô t a s de glicogênio, g o r d u r a e v a c ú o l o s .
O e s t r o m a dos c o r d o m a s é c o n s t i t u í d o p o r s e p t o s t r a b e c u l a r e s l a r g o s , f o r m a d o s p o r t e c i d o c o l á g e n o denso, q u e p a r t e m d a c á p s u l a e p e n e t r a m a t é a p r o f u n d i d a d e do p a r ê n q u i m a t u m o r a l , dividindo-o e m lóbulos D o s s e p t o s p a r t e m t r a b é c u l a s q u e d i v i d e m os l ó b u l o s e m alvéolos, e d e s t a s , p o r s u a vez, o r i g i n a m - s e f i b r i l a s r e t i c u l a r e s q u e e n v o l v e m a s c é l u l a s i n d i v i d u a l m e n t e . L i m i t a d o s à s t r a b é c u l a s m a i s finas e x i s t e m v a s o s s a n g ü í n e o s de p e q u e n o c a l i b r e r o d e a d o s p o r m a n g u i t o s l i n f o c i t á r i o s ; a s á r e a s h e m o r r á g i c a s , a s s i -n a l a d a s -no q u a d r o m a c r o s c ó p i c o , p o d e m l i m i t a r - s e a o e s t r o m a ou, q u a -n d o m a i o r e s , a c o m e t e r t a m b é m o p a r ê n q u i m a .
O d i a g n ó s t i c o h i s t o l ó g i c o dos c o r d o m a s n e m s e m p r e é feito c o m facili-d a facili-d e , p r i n c i p a l m e n t e q u a n facili-d o s ã o e x a m i n a facili-d o s p e q u e n o s f r a g m e n t o s facili-do t u m o r o b t i d o s p o r b i o p s i a1 6
. A g r a n d e v a r i e d a d e do a s p e c t o histológico, n ã o só e m c a s o s d i f e r e n t e s m a s t a m b é m e m á r e a s d i v e r s a s de u m m e s m o t u m o r , pode c o n d u z i r a d i a g n ó s t i c o s e r r ô n e o s .
Metástases — Os c o r d o m a s t ê m g r a n d e t e n d ê n c i a a i n v a d i r os v a s o s s a n g ü í n e o s , f o r m a n d o v e r d a d e i r o s t r o m b o s n e o p l á s i c o s . M a b r e y1 1
e n c o n t r o u e s t a s t r o m b o s e s e m 6 casos, 5 dos q u a i s a i n d a n ã o t i n h a m m e t á s t a s e s . A via l i n f á t i c a é a m a i s i m p o r t a n t e , s e n d o c o m u n s a s m e t á s t a s e s g a n g l i o n a r e s ; s ã o d e s c r i t a s t a m b é m m e t á s t a s e s no fígado, p u l m ã o , m i o c á r d i o , baço, r i m , t i r e ó i d e , pele e t e c i d o c e l u l a r s u b c u t â n e o e p e r i t ô n i o . F a t o i n t e r e s s a n t e é a g r a n d e f r e q ü ê n c i a de m e t á s t a s e s n o s c o r d o m a s s a c r o c o c c í g e o s ( 6 2 , 5 % se-g u n d o M a b r e y1 1
) e a r a r i d a d e d a s m e s m a s nos c o r d o m a s i n t r a c r a n i a n o s e v e r t e b r a i s , h a v e n d o , a t é o p r e s e n t e , a p e n a s 9 c a s o s r e g i s t r a d o s9
Tratamento — A r e m o ç ã o c i r ú r g i c a dos c o r d o m a s é impossível, a n ã o ser, e a i n d a a s s i m e x c e p c i o n a l m e n t e , d a q u e l e s localizados n a r e g i ã o s a c r o -c o -c -c í g e a o n d e p o d e m s e r r e a l i z a d a s o p e r a ç õ e s r a d i -c a i s , -c o m a r e t i r a d a d e t o d o o osso c o m p r o m e t i d o e d a s p a r t e s m o l e s a d j a c e n t e s . O c a r á t e r i n v a -sivo d a n e o p l a s i a , q u e s e p r o p a g a a t r a v é s d a s e s t r u t u r a s ó s s e a s a g r a n d e s d i s t â n c i a s , t o r n a i n ú t i l q u a l q u e r t e n t a t i v a d e e x c i s ã o t o t a l dos c o r d o m a s v e r t e b r a i s e i n t r a c r a n i a n o s . A m a i o r i a dos a u t o r e s r e c o m e n d a r e m o ç õ e s p a r c i a i s do t u m o r p a r a d e s c o m p r i m i r e s t r u t u r a s v i t a i s e o p e r a ç õ e s d e d e r i v a ç ã o do t r â n s i t o l i q u ó r i c o nos c a s o s e m q u e h á b l o q u e i o s . A r a d i o t e r a -p i a e m a l t a s doses, e m -p r e g a d a -p o r a l g u n s c o m o c o m -p l e m e n t o à c i r u r g i a o u nos c a s o s i n o p e r á v e i s , é c o n s i d e r a d a p o r o u t r o s a u t o r e s c o m o d e efeito m e r a m e n t e p a l i a t i v o , n ã o i m p e d i n d o a e v o l u ç ã o d a n e o p l a s i a5 , 15, 1 6
. H á t r a b a l h o s isolados c o m o u s o d e d r o g a s q u i m i o t e r á p i c a s1 3
e i n t r o d u ç ã o de s u b s t â n c i a s r a d i o a t i v a s no seio d a m a s s a t u m o r a l a t r a v é s de i n t e r v e n ç õ e s e s t e r e o t á x i c a s2 1
, p a r e c e n d o t r a t a r s e t a m b é m , c o m o a r a d i o t e r a p i a , de r e -c u r s o s p a l i a t i v o s .
Prognóstico — A r e c i d i v a dos c o r d o m a s é a r e g r a . N o s i n t r a c r a n i a n o s o t e m p o d e s o b r e v i d a a p ó s o início d a s i n t o m a t o l o g i a é de 28 m e s e s e m m é d i a , s e g u n d o M a b r e y1 1
; c o m t r a t a m e n t o c i r ú r g i c o s e g u i d o de r a d i o t e r a -pia, K a m r i n e c o l .9
r e f e r e m s o b r e v i d a m é d i a d e 43 m e s e s a p ó s a c i r u r g i a . O s c o r d o m a s v e r t e b r a i s e s a c r o c o c c í g e o s p e r m i t e m s o b r e v i v ê n c i a m a i o r , p r i n -c i p a l m e n t e ê s t e s ú l t i m o s , e m v i r t u d e d e s u a s r e l a ç õ e s -c o m e s t r u t u r a s d e m e n o r i m p o r t â n c i a v i t a l , c h e g a n d o a a t i n g i r e n o r m e s d i m e n s õ e s s e m c o m -p r o m e t e r s è r i a m e n t e o e s t a d o g e r a l do -p a c i e n t e . A -p r e s e n ç a f r e q ü e n t e d e m e t á s t a s e s nos c o r d o m a s s a c r o c o c c í g e o s t o r n a o p r o g n ó s t i c o b a s t a n t e r e -s e r v a d o n e -s t a -s localizaçõe-s.
C A S U Í S T I C A
N o s s o m a t e r i a l é c o n s t i t u í d o p o r 3 c a s o s d e c o r d o m a s , s e n d o u m c e r v i c a l e dois i n t r a c r a n i a n o s , c o l e t a d o s e n t r e 800 t u m o r e s a f e t a n d o o s i s t e m a n e r v o s o , o p e r a -d o s n a C l í n i c a N e u r o l ó g i c a -d a F a c u l -d a -d e -d e M e -d i c i n a -d a U n i v e r s i -d a -d e -d e S ã o P a u l o , d e j a n e i r o d e 1945 a s e t e m b r o d e 1964.
CASO 1 — G P F , 6 a n o s d e i d a d e , s e x o f e m i n i n o , c ô r b r a n c a . R e g i s t r o H.C. 707181. I n t e r n a d a e m 25-9-63. D o e n ç a i n i c i a d a h á 3 a n o s , c a r a c t e r i z a d a p o r d o r e s d i f u s a s n o m e m b r o s u p e r i o r d i r e i t o e d é f i c i t m o t o r n o h e m i c o r p o d i r e i t o c o m e v o l u ç ã o l e n -t a m e n -t e p r o g r e s s i v a . D e s d e o i n í c i o d o q u a d r o a p a c i e n -t e q u e i x a v a - s e d e d o r e s n o p e s c o ç o q u e d i f i c u l t a v a m a m o v i m e n t a ç ã o d a c a b e ç a . Exame clínico-neurológico — B o m e s t a d o g e r a l ; d e s e n v o l v i m e n t o s o m á t i c o c o m p a t í v e l c o m a i d a d e ; c o l u n a v e r t e b r a l s e m d e s v i o s p a t o l ó g i c o s ; d o r l o c a l à c o m p r e s s ã o d a s ú l t i m a s v é r t e b r a s c e r -v i c a i s ; d o r à m o -v i m e n t a ç ã o p a s s i -v a e a t i -v a d a n u c a ; d é f i c i t m o t o r n o s m e m b r o s d i r e i t o s q u e s e a p r e s e n t a m h i p o t r ó f i c o s e m r e l a ç ã o a o s c o n t r a l a t e r a i s ; r e f l e x o s p r o -f u n d o s c o m r e s p o s t a s v i v a s n o s m e m b r o s s u p e r i o r e s e n o m e m b r o i n -f e r i o r e s q u e r d o e e x a l t a d o s n o m e m b r o i n f e r i o r d i r e i t o ; c l o n o do p é d i r e i t o ; s i n a l de B a b i n s k i à d i r e i t a ; h i p o e s t e s i a s u p e r f i c i a l n o h e m i c o r p o e s q u e r d o p o u p a n d o a f a c e ; h i p o e s t e s i a p r o f u n d a e m a m b o s os m e m b r o s i n f e r i o r e s , m a i s n í t i d a à d i r e i t a . Exames
complementares — Radiografia da coluna cervical: a l a r g a m e n t o d o c a n a l r a q u e a n o e e r o
-s ã o d o -s p e d í c u l o -s d e C1 a C7. Líquido cefalorraqueano: p u n ç ã o e n t r e L5- S1; a s p e c t o
l í m p i d o e x a n t o c r ô m i c o ; 55 l e u c ó c i t o s p o r m m3
-c i t o s , 1 % d e p l a s m ó -c i t o s e 0,5% de e o s i n ó f i l o s ) ; 3.600 m g d e p r o t e í n a s p o r 100 m l ( V D R L ) ; n ã o f o r a m f e i t a s a s p r o v a s m a n o m é t r i c a s d e S t o o k e y p e l a f a l t a d e c o o p e -r a ç ã o d a p a c i e n t e . Pe-rimielog-rafia ( i n j e ç ã o d e l i p i o d o l p o -r v i a l o m b a -r ) : p a -r a d a t o t a l e d u r a d o u r a d o c o n t r a s t e a o n í v e l d e C6; os l i m i t e s d a c o l u n a o p a c a s ã o i r r e
-g u l a r e s e s u -g e r e m p r o c e s s o e x p a n s i v o i n t r a d u r a l e e x t r a m e d u l a r .
Intervenção cirúrgica — F o i f e i t a l a m i n e c t o m i a d e C1 a C7, s e n d o e n c o n t r a d o
u m t u m o r i n t r a d u r a l c o m p r i m i n d o a m e d u l a q u e e s t a v a r e d u z i d a a d e l g a d a f i t a . A n e o p l a s i a s i t u a v a s e n a f a c e â n t e r o l a t e r a l d i r e i t a d o c a n a l r a q u e a n o e n ã o a p r e -s e n t a v a a d e r ê n c i a -s c o m a d u r a - m a t e r o u c o m o t e c i d o n e r v o -s o , -s e n d o f a c i l m e n t e e x t i r p a d a c o m o u m t o d o ; h a v i a u m p r o l o n g a m e n t o do t u m o r q u e p e n e t r a v a n o b u r a c o d e c o n j u g a ç ã o e n t r e C5 e C6, a l a r g a n d o - o c o n s i d e r a v e l m e n t e . A n e o p l a s i a
Exame histopatológico — T u m o r c o n s t i t u í d o p o r c é l u l a s d e p e q u e n o v o l u m e ,
a g r u p a d a s e s e p a r a d a s e n t r e si p o r e s c a s s a m a t r i z a c i d ó f i l a h o m o g ê n e a e p o r f i n a r ê d e c a p i l a r . As c é l u l a s s ã o o v ó i d e s , c o m n ú c l e o s c e n t r a i s , v e s i c u l a r e s , l i g e i r a m e n t e v a r i á v e i s e m t a m a n h o e s e m h i p e r c r o m a t i s m o . A t i v i d a d e m i t ó t i c a r a r a . O c i t o p l a s m a d a s c é l u l a s m o s t r a , o r a a m p l o v a c ú o l o ú n i c o , o r a m ú l t i p l o s v a c ú o l o s d i s p o s t o s d e m a n e i r a r a d i a d a e m r e d o r d o s n ú c l e o s . E x i s t e m á r e a s f o c a i s d e c a l c i f i -c a ç ã o . Diagnósti-co: -c o r d o m a (fig. 1 ) .
O c a s o t e v e b o a e v o l u ç ã o a p ó s o a t o c i r ú r g i c o c o m r e c u p e r a ç ã o t o t a l d o s d é f i c i t s m o t o r e s e n s i t i v o . E m r e v i s ã o f e i t a e m m a i o d e 1964 n ã o foi a s s i n a l a d o q u a l -q u e r s i n t o m a n e u r o l ó g i c o .
CASO 2 — VM, 17 a n o s d e i d a d e , s e x o f e m i n i n o , c ô r b r a n c a . R e g i s t r o H . C . 332369. I n t e r n a d a e m 31153. M o l é s t i a i n i c i a d a h á 2 a n o s c o m e s t r a b i s m o c o n -v e r g e n t e , q u e m e l h o r o u c o m o u s o d e ó c u l o s ; a o m e s m o t e m p o c o m e ç o u a s e n t i r v e r t i g e n s e r u í d o s n o o u v i d o d i r e i t o , c o m q u e d a p r o g r e s s i v a d a a c u i d a d e a u d i t i v a d ê s s e l a d o ; u m a n o a p ó s s u r g i r a m c e f a l é i a , n á u s e a s , v ô m i t o s e d e s v i o p r o g r e s s i v o d a r i m a o r a l p a r a a e s q u e r d a . N o s ú l t i m o s m e s e s v i n h a s e n t i n d o d o r e s n a r e g i ã o c e r v i c a l . Exame clínico-neurológico — B o m e s t a d o g e r a l ; s e m r i g i d e z d a n u c a ; c o l u n a v e r t e b r a l s e m d e s v i o s p a t o l ó g i c o s e n ã o d o l o r o s a à p a l p a ç ã o ; d i s c r e t a a n i -s o c o r i a c o m p u p i l a d i r e i t a m a i o r q u e a e -s q u e r d a ; r e f l e x o -s f o t o m o t o r e -s n o r m a i -s ; h i p o e s t e s i a n o t e r r i t ó r i o d o 5º n e r v o , p a r a l i s i a f a c i a l d e t i p o p e r i f é r i c o , h i p o r r e f l e x i a v e s t i b u l a r e h i p o a c u s i a m i s t a à d i r e i t a ; f u n d o s o c u l a r e s n o r m a i s . Exames
complementares — Craniograma: a b o b a d a d e e s p e s s u r a r e g u l a r , s e m a l t e r a ç õ e s e s t r u
-t u r a i s a p r e c i á v e i s ; s e l a -t u r c a d e d i â m e -t r o s b a s -t a n -t e a m p l o s , c o m d e s -t r u i ç ã o d o s p r o c e s s o s c l i n ó i d e s a n t e r i o r e s e p o s t e r i o r e s ; d e s t r u i ç ã o p a r c i a l d a p i r â m i d e d i r e i t a ; c a l c i f i c a ç õ e s s u p r a s s e l a r e s . Líquido cefalorraqueano n o r m a l . Carotidoangiografia
di-reita: d e s l o c a m e n t o d o s i f ã o c a r o t í d e o p a r a c i m a e p a r a a f r e n t e ; a r t é r i a c e r e b r a l
m é d i a d e s v i a d a p a r a c i m a , d e s c r e v e n d o t r a j e t o c u r v i l í n e o d e c o n c a v i d a d e i n f e r i o r ; n ã o h á d e s v i o s t r a n s v e r s a i s d a s a r t é r i a s c e r e b r a i s . Iodoventriculografia: a c e n t u a d a e l e v a ç ã o d a p o r ç ã o i n f u n d i b u l a r e do s o a l h o d o 3º v e n t r í c u l o ; a c e n t u a d o d e s l o c a -m e n t o p a r a t r á s e p a r a c i -m a d o a q u e d u t o c e r e b r a l e d o 4º v e n t r í c u l o ; -m o d e r a d o d e s v i o d e s t a s e s t r u t u r a s p a r a a e s q u e r d a (fig. 2 ) .
Intervenção cirúrgica — F o i f e i t a h e m i c r a n i e c t o m i a d i r e i t a d a f o s s a p o s t e r i o r
d o t u m o r l o c a l i z a d a n a f o s s a p o s t e r i o r foi e s v a z i a d a , t e n d o sido d e i x a d a a c á p s u l a n o local e m v i r t u d e d a s f i r m e s a d e r ê n c i a s c o m o t r o n c o e n c e f á l i c o . N ã o foi p o s -s í v e l v e r i f i c a r c o n t i n u i d a d e d a n e o p l a -s i a p a r a a f o -s -s a m é d i a .
A p ó s o a t o c i r ú r g i c o a p a c i e n t e n ã o r e c u p e r o u a c o n s c i ê n c i a , p e r m a n e c e n d o e m c o m a p r o f u n d o e c o m g r a v e s d i s t ú r b i o s n e u r o v e g e t a t i v o s , v i n d o a f a l e c e r 36 h o r a s d e p o i s .
Necropsia (SS-38.182). Encéfalo — Macroscopia: E m c o r r e s p o n d ê n c i a c o m a
s e l a t u r c a e c l i v o d e B l u m e n b a c h foi e n c o n t r a d a u m a f o r m a ç ã o g l o b o s a , f o r t e m e n t e a d e r i d a a o s p l a n o s ósseos, m e d i n d o c ê r c a d e 5 c m d e d i â m e t r o e e s t e n d e n d o s e l a -t e r a l m e n -t e s ô b r e a s p i r â m i d e s -t e m p o r a i s , e s p e c i a l m e n -t e n o l a d o d i r e i -t o . E s -t a for-m a ç ã o e r a r e v e s t i d a p e l a d u r a - for-m a t e r e s ô b r e e l a e s t a v a for-m d i s t e n d i d o s os n e r v o s o c u l o m o t o r e s . A h i p ó f i s e e s t a v a d e s l o c a d a r o s t r a l m e n t e . A f a c e do t u m o r q u e f a z i a s a l i ê n c i a n a h e m i f o s s a c e r e b e l a r d i r e i t a n ã o t i n h a r e v e s t i m e n t o d u r a i e a p r e s e n t a v a á r e a s d e h e m o r r a g i a n a s u p e r f í c i e . A o s c o r t e s , o t e c i d o n e o p l á s i c o a p r e s e n -t a v a - s e b r i l h a n -t e , o p a c o , f i n a m e n -t e g r a n u l o s o , c o m e x -t e n s a s á r e a s d e h e m o r r a g i a ; d e e s p a ç o a e s p a ç o e n c o n t r a m - s e f i n a s e s q u i r u l a s d e c o n s i s t ê n c i a ó s s e a (fig. 3 ) .
Microscopia: E x a m i n a d a a t r a v é s d a l u p a a n e o p l a s i a a s s e m e l h a - s e , g r o s s e i r a m e n t e ,
P e q u e n o s v a s o s s a n g ü í n e o s , a c o m p a n h a d o s d e f i n a s f a i x a s c o n j u n t i v a s , r e p r e s e n t a m o e s t r o m a d a n e o p l a s i a . C h a m a m a a t e n ç ã o a p r e s e n ç a d e l a m e l a s d e t e c i d o ósseo n o seio d a n e o p l a s i a , b e m c o m o á r e a s d e h e m o r r a g i a (fig. 4 ) .
N ã o f o r a m e x a m i n a d o s os d e m a i s ó r g ã o s ( n e c r o p s i a p a r c i a l ) .
clínico-neu-rológico — P a c i e n t e e m b o m e s t a d o g e r a l ; c o n f u s o , d e s o r i e n t a d o a l o p s ì q u i c a m e n t e ,
p u e r i l e e u f ó r i c o ; p a l a v r a d i s á r t r i c a , a s s e m e l h a n d o s e à e s c a n d i d a ; m a r c h a t i t u b e a n t e a g r a v a d a p e l a a m a u r o s e ; d i s c r e t o d é f i c i t m o t o r n o s m e m b r o s do h e m i c o r p o d i -r e i t o ; -r e f l e x o s p -r o f u n d o s s i m é t -r i c o s e c o m -r e s p o s t a n o -r m a l ; c l o n o e s g o t á v e l n o p é d i r e i t o ; d i s c r e t a d i s m e t r i a n o m e m b r o s u p e r i o r e s q u e r d o ; a m a u r o s e b i l a t e r a l ; m i -d r í a s e b i l a t e r a l , c o m r e f l e x o s f o t o m o t o r e s a u s e n t e s ; p a r e s i a f a c i a l e s q u e r -d a -d o t i p o p e r i f é r i c o ; e d e m a d a s p a p i l a s ó p t i c a s . Exames complementares — Craniograma: l e s õ e s o s t e o l í t i c a s e x t e n s a s d a s e l a t u r c a e d o p l a n o e s f e n o i d a l ; c a l c i f i c a ç õ e s p r o -j e t a n d o - s e -j u n t o à s c l i n ó i d e s p o s t e r i o r e s (fig. 5 ) . Exame otorrinolaringológico: n ã o f o r a m e v i d e n c i a d o s a b a u l a m e n t o s n o r i n o f a r i n g e . Eletrencefalograma n o r m a l .
Ca-rotidoangiografia bilateral: s i n a i s d e d i s c r e t a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r . Iodoventriculo-grafia: d i l a t a ç ã o e e l e v a ç ã o do 3º v e n t r í c u l o ; a q u e d u t o c e r e b r a l e 4º v e n t r í c u l o
d e s v i a d o s p a r a t r á s e p a r a a d i r e i t a .
Intervenção cirúrgica — F o i f e i t a c r a n i o t o m i a f r o n t a l e s q u e r d a p a r a a a b e r t u r a
d a l â m i n a t e r m i n a l e b i o p s i a d o t u m o r ; os n e r v o s ó p t i c o s e s t a v a m m u i t o e s t i r a d o s e o q u i a s m a e l e v a d o p o r m a s s a t u m o r a l q u e se p r o j e t a v a a t r a v é s d a s u a f ú r c u l a a n t e r i o r . C o m d i f i c u l d a d e c o n s e g u i u - s e r e a l i z a r a a b e r t u r a d a l â m i n a t e r m i n a l ; p e l a a b e r t u r a d a p a r e d e a n t e r i o r do 3º v e n t r í c u l o n o t a v a - s e a b a u l a m e n t o a c e n t u a d o do s o a l h o do m e s m o . F o i r e t i r a d a p e q u e n a q u a n t i d a d e d e m a t e r i a l p a r a b i o p s i a q u e r e v e l o u t r a t a r - s e d e c a r c i n o m a s ó l i d o d e o r i g e m i n d e t e r m i n a d a .
A p ó s o a t o c i r ú r g i c o o p a c i e n t e n ã o r e c u p e r o u a c o n s c i ê n c i a , e v o l u i n d o c o m h i p e r t e r m i a a c e n t u a d a e r e b e l d e à t e r a p ê u t i c a e c o m t e n d ê n c i a à h i p o t e n s ã o a r t e -r i a l . N o 10? d i a d e p o i s d a i n t e -r v e n ç ã o t e v e p e q u e n a h e m a t ê m e s e , f a l e c e n d o l o g o a s e g u i r .
Necropsia (SS-68.897) — O e x a m e m a c r o s c ó p i c o m o s t r o u e s t a r a fossa m é d i a
-s i l a r d o t ê r ç o -s u p e r i o r d a p o n t e e a r e g i ã o m e -s e n c e f á l i c a a d j a c e n t e , a c o m e t e n d o t a n t o o s p e d ú n c u l o s c e r e b r a i s c o m o o t e g m e n t o m e s e n c e f á l i c o ; a s s e c ç õ e s d a n e o -p l a s i a m o s t r a r a m á r e a s d e h e m o r r a g i a e n e c r o s e . O t u m o r -p r o v o c a v a a c e n t u a d o a b a u l a m e n t o d o a s s o a l h o d o 3º v e n t r í c u l o e o b s t r u í a o a q u e d u t o d e S y l v i u s . Os v a s o s d o c í r c u l o a r t e r i a l d o e n c é f a l o e s t ã o e n v o l v i d o s p e l a n e o p l a s i a , s e m s i n a i s d e c o m p r e s s ã o (fig. 6 ) . Microscopia — N e o p l a s i a c o n s t i t u í d a p o r m a s s a s c e l u l a r e s d e
t a m a n h o v a r i a d o , e n v o l v i d a s p o r f i n a s t r a v e s c o n j u n t i v a s . As c é l u l a s t ê m f o r m a p o l i g o n a l o u a r r e d o n d a d a e n ú c l e o s o v ó i d e s , n ã o t e n d o l i m i t e s p r e c i s o s e n t r e si; o c i t o p l a s m a é a c i d ó f i l o e f i n a m e n t e r e n d i l h a d o , e m v i r t u d e d a p r e s e n ç a d e v a c ú o l o s ; o u t r a s v ê z e s e x i s t e u m v a c ú o l o ú n i c o , s e n d o o n ú c l e o d e s l o c a d o p a r a a p e r i f e r i a , c o n f e r i n d o a o c o n j u n t o o a s p e c t o d e t e c i d o g o r d u r o s o . E m o u t r a s á r e a s a s c é l u l a s t ê m a r r a n j o f o l i c u l a r , l i m i t a n d o e s p a ç o s e m c u j o i n t e r i o r e x i s t e u m a s u b s t â n c i a h o m o g ê n e a , a c i d ó f i l a , u m p o u c o m a i s c l a r a q u e o c i t o p l a s m a . E x i s t e m á r e a s d e h e -m o r r a g i a e n u -m e r o s o s focos d e o s s i f i c a ç ã o . N ã o f o r a -m o b s e r v a d a s -m i t o s e s .
Diag-nóstico: C o r d o m a ( f i g . 7 ) .
C O M E N T Á R I O S
A r a r i d a d e d o s c o r d o m a s e n t r e os t u m o r e s q u e c o m p r o m e t e m o s i s t e m a n e r v o s o fica, m a i s u m a vez, c o n f i r m a d a p e l a b a i x a i n c i d ê n c i a d e s t a s n e o -p l a s i a s e m n o s s o m a t e r i a l ( 3 , 7 % ) .
N o s t r ê s c a s o s , o início d a s i n t o m a t o l o g i a o c o r r e u p r e c o c e m e n t e , p r i n -c i p a l m e n t e n o -c a s o 1 e m q u e o q u a d r o -c l í n i -c o s e ini-ciou a o s 3 a n o s d e i d a d e , f a t o ê s t e b a s t a n t e r a r o . N o s c a s o s 1 e 2 a e v o l u ç ã o d o s s i n t o m a s foi l e n t a ( 3 e 2 a n o s , r e s p e c t i v a m e n t e ) , c o m o r e f e r e a m a i o r i a d o s a u t o r e s , p o r é m n o c a s o 3 h o u v e início a b r u p t o d a s i n t o m a t o l o g i a , p o s s i v e l m e n t e e m c o n s e q ü ê n c i a de h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l1 6
A d i f i c u l d a d e p a r a o d i a g n ó s t i c o dos c o r d o m a s e m v i r t u d e d a f a l t a de d a d o s específicos, t a m b é m s e fêz n o t a r e m n o s s a s o b s e r v a ç õ e s , s e n d o q u e e m n e n h u m c a s o foi feito o d i a g n ó s t i c o c o r r e t o a n t e s d a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r -g i c a : n o c a s o 1 n ã o foi a v e n t a d a q u a l q u e r h i p ó t e s e q u a n t o à n a t u r e z a do t u m o r ; no c a s o 2 f o r a m f e i t a s a s h i p ó t e s e s d e c o l e s t e a t o m a o u s a r c o m a o s t e o g ê n i c o e, n o c a s o 3, de c r a n i o f a r i n g e o m a .
S e q u a r d ( h e m i s s e c ç ã o m e d u l a r ) ; r a d i o l ò l o g i c a m e n t e h a v i a d i s c r e t a d e s t r u i ç ã o ó s s e a . N o a t o c i r ú r g i c o foi e n c o n t r a d o u m t u m o r i n t r a d u r a l de p e q u e -n a s d i m e -n s õ e s , f à c i l m e -n t e e -n u c l e á v e l , q u e -n ã o a p r e s e -n t a v a c a r á t e r i -n v a s i v o . E s t a s c a r a c t e r í s t i c a s s ã o m a i s e n c o n t r á v e i s n a s e c o r d o s e s fisalíforas do q u e nos c o r d o m a s , a p e s a r d ê s t e s c o r i s t o m a s n ã o d a r e m , e m g e r a l , s i n t o m a t o l o g i a . N o c a s o 2 h o u v e a c o m e t i m e n t o d e v á r i o s n e r v o s c r a n i a n o s (3.°, 5.°, 7.° e 8.°) s e m c o m p r o m e t i m e n t o de v i a s m o t o r a s , s e n s i t i v a s ou c e r e b e l a r e s , a p e s a r d a s g r a n d e s d i m e n s õ e s d a n e o p l a s i a ; no caso 3, a o c o n t r á r i o , p r e d o m i n a v a m os s i n t o m a s d e c o r r e n t e s d a l e s ã o de v i a s m o t o r a s e c e r e b e l a r e s , h a -v e n d o c o m p r o m e t i m e n t o s ò m e n t e do n e r -v o facial.
N o s c a s o s 2 e 3 o e x a m e r a d i o l ó g i c o m o s t r o u e x t e n s a s d e s t r u i ç õ e s ó s s e a s e calcificações i n t r a t u m o r a i s , q u e r e p r e s e n t a m i m p o r t a n t e s e l e m e n t o s p a r a a s u s p e i t a de c o r d o m a s ; n o c a s o 1 n ã o f o r a m e v i d e n c i a d a s lesões ó s s e a s d e v u l t o . O s e x a m e s r a d i o l ó g i c o s c o n t r a s t a d o s c o n t r i b u í r a m p a r a a l o c a l i z a ç ã o e x a t a d a s n e o p l a s i a s , n ã o f o r n e c e n d o e l e m e n t o s p a r a o d i a g n ó s t i c o d a s u a n a t u r e z a .
O e x a m e do líquido c e f a l o r r a q u e a n o , feito nos c a s o s 1 e 2, m o s t r o u n o p r i m e i r o , u m q u a d r o d e b l o q u e i o t o t a l d o c a n a l r a q u e a n o , t e n d o r e s u l t a d o n o r m a l n o c a s o 2.
N o c a s o 3 foi f e i t a b i o p s i a q u e s u g e r i u t r a t a r - s e d e c a r c i n o m a sólido i n d i f e r e n c i a d o . P o p p e n1 6
c h a m a a a t e n ç ã o p a r a a d i f i c u l d a d e d i a g n o s t i c a dos c o r d o m a s q u a n d o s ã o e x a m i n a d o s f r a g m e n t o s p e q u e n o s d a n e o p l a s i a , e m v i r t u d e d a possibilidade d e e x i s t i r e m á r e a s c o m e s t r u t u r a t o t a l m e n t e a t í p i c a a o l a d o de o u t r a s c o m a s c a r a c t e r í s t i c a s p r ó p r i a s do c o r d o m a .
D o p o n t o de v i s t a a n á t o m o - p a t o l ó g i c o , os c a s o s 2 e 3 a p r e s e n t a r a m - s e c o m o c o r d o m a s t í p i c o s ; n o c a s o 1, a o l a d o de á r e a s c o m o q u a d r o h i s t o l ó gico c a r a c t e r í s t i c o d a n e o p l a s i a c o r d a l , e x i s t i a m o u t r a s c o m a s p e c t o t o t a l -m e n t e a n a p l á s i c o , l e -m b r a n d o u -m t u -m o r s a r c o -m a t o s o .
R E S U M O
A p ó s s u m á r i a r e v i s ã o d a l i t e r a t u r a s ô b r e os c o r d o m a s , s ã o d i s c u t i d o s a o r i g e m e l o c a l i z a ç ã o , incidência, s i n t o m a t o l o g i a , a s p e c t o s radiológicos e lab o r a t o r i a i s , os d a d o s a n á t o m o p a t o l ó g i c o s , o p r o lab l e m a d a s m e t á s t a s e s , o t r a -t a m e n -t o e o p r o g n ó s -t i c o .
S U M M A R Y
Congenital tumors of the nervous system: chordomata.
A f t e r a b r i e f s u r v e y of t h e l i t e r a t u r e o n c h o r d o m a t a , i t s o r i g i n a n d l o c a l i z a t i o n , i n c i d e n c e , s y m p t o m s , r a d i o l o g i c a l a n d l a b o r a t o r i a l a s p e c t s , p a -t h o l o g i c a l a n a -t o m y , -t h e p r o b l e m of m e -t a s -t a s i s , -t r e a -t m e n -t s a n d p r o g n o s i s a r e d i s c u s s e d .
T h r e e c a s e s ( t w o b e i n g i n t r a c r a n i a l a n d o n e c e r v i c a l ) a m o n g 800 n e o -p l a s m s of t h e n e r v o u s s y s t e m o -p e r a t e d a t t h e N e u r o l o g i c a l D e -p a r t m e n t of U n i v e r s i t y of S ã o P a u l o M e d i c a l S c h o o l a r e r e p o r t e d . S o m e i n t e r e s t i n g a s p e c t s a r e d i s c u s s e d : t h e v e r y e a r l y o n s e t in t h e c a s e 1, t h e s u d d e n s t a r t of s y m p t o m a t o l o g y in c a s e 3, t h e e r r o r of h i s t o l o g i c a l d i a g n o s i s of t h e b i o p s y m a t e r i a l in c a s e 3 a n d t h e a t y p i c a l ( s a r c o m a t o u s ) h i s t o l o g i c a l a s p e c t s in c a s e 1.
R E F E R Ê N C I A S
1. B A K E R , H . W . & COLEY, B . L . — C h o r d o m a of l u m b a r v e r t e b r a . J . B o n e a n d J o i n t S u r g . , 3 5 A : 4 0 3 4 0 8 , 1 9 5 3 . 2. C A N E L A S , H . M. & J U L I A O , O. F . — P a r a -l i s i a s m ú -l t i p -l a s d e n e r v o s e n c e f á -l i c o s p r o d u z i d a s p o r n e o p -l a s i a s d a b a s e d o c r â n i o . A r q . N e u r o P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) , 19:185219, 1 9 6 1 . 3 . C O N G D O N , C. C. — P r o l i -f e r a t i v e l e s i o n s r e s e m b l i n g c h o r d o m a -f o l l o w i n g p u n c t u r e o-f t h e n u c l e u s p u l p o s u s in r a b b i t s . J . N a t . C a n c e r I n s t . , 12:893-907, 1952. 4. C O N G D O N , C. C. — B e n i g n a n d m a l i g n a n t c h o r d o m a t a . C l i n i c a n a t o m i c a l stud'y of 22 c a s e s . A m . J . P a t h . , 2 8 : 7 9 3 8 2 1 , 1952. 5. F O R T I , E . & V E N T U R I N I , G. — C o n t r i b u t o a l l a c o n o s c e n z a d e l l e n e o p l a s i e n o t o c o r d a l i . R i v . A n a t . P a t . Oncol., 17:317396, 1960. 6. G I V N E R , I . — O p h -t h a l m o l o g i c f e a -t u r e s of i n -t r a c r a n i a l c h o r d o m a a n d a l l i e d -t u m o r s of -t h e c l i v u s . A r c h . O p h t h a l . , 3 3 : 3 9 7 - 4 0 3 , 1945. 7. G O D T F R E D S E N , E . — E y e a n d n e r v e s y m p t o m s in c o n n e c t i o n w i t h c r a n i a l c h o r d o m a . A c t a O p h t h a l . K b h . , 21:224-236, 1 9 4 3 . 8. J A F F E , H . L . — T u m o r s a n d T u m o r o u s C o n d i t i o n s of t h e B o n e s a n d J o i n t s . L e a & F e b i g e r , P h i l a d e l p h i a , 1959. p p . 451-462. 9. K A M R I N , R. P . ; P O T A N O S , J . N . & L A W R E N C E P O O L , J . — A n e v a l u a t i o n of t h e d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t of c h o r d o m a . J . N e u r o l . N e u r o s u r g . a. P s y c h i a t . , 27:157-165, 1964. 10. K E R N O H A N , J . W . & S A Y R E , G. P . — C h o r d o m a . In A t l a s of T u m o r P a t h o l o g y . A r m e d F o r c e s I n s t i t u t e of P a t h o l o g y , W a s h i n g t o n , 1952, v o l . 1, p p . 118-122. 1 1 . M A B R E Y , R. E . — C h o r d o m a . A s t u d y of 150 c a s e s . A m . J . C a n c e r , 25:501-517, 1935. 12. M A F F E I , W . E . — A s B a s e s A n á t o m o - P a t o l ó g i c a s d a N e u r i a t r i a e d a P s i q u i a t r i a . I m p . M e t o d i s t a , S ã o P a u l o , 1951, v o l . I I , p p . 267-271. 1 3 . M c S W E E N E Y , A. J . & R I C H A R D S C H O L L , P . — M e t a s t a t i c c h o r d o m a . Use of M e c h i o r e t h a m i n e ( n i t r o g e n m u s t a r d ) in c h o r d o m a t h e -r a p y . A -r c h . S u -r g . , 79:164-167, 1959. 14. M I G N O N E , C. & E L E J A L D E , G. — Co-r- Cor-d o m a s . A n . F a c . M e Cor-d . U n i v . S ã o P a u l o 1 6 : 4 0 9 - 4 4 1 , 1940. 1 5 . MOYA, G. — L e s c h o r d o m e s s p h é n o - o c c i p i t a u x . R é v i s i o n c r i t i q u e à p r o p o s d e d e u x c a s n o u v e a u x . E n c é p h a l e 4 9 : 4 9 5 5 4 3 , 1960. 16. P O P P E N , J . L . .& K I N G , A. B . — C h o r d o m a : e x -p e r i e n c e w i t h t h i r t e e n c a s e s . J . N e u r o s u r g . , 9 : 1 3 9 - 1 6 3 , 1952. 17. R I B B E R T , H . — U e b e r d i e e x p e r i m e n t e l l e E r z e n g u n g e i n e r E c c h o n d r o s i s p h y s a l i f o r a . V e r h a n d l . d. K o n g . f. i n n . Med., 13:455-464, 1895. C i t . p o r C o n g d o n 3
e p o r R u s s e l l e R u b i n s t e i n 18
. 18. R U S S E L L , D. & R U B I N S T E I N , L. J . — P a t h o l o g y of T u m o u r s of t h e N e r v o u s S y s t e m . E d w a r d A r n o l d , L o n d r e s , 1959, p . 214. 19. S W E E T , W . H . — A r e v i e w of d e r m o i d , t e r a t o i d a n d t e r a t o m a t o u s i n t r a c r a n i a l t u m o r s . D i s . N e r v . Syst., 1:228-238, 1940. 20. Z E R B I N I , E . J . — E s t u d o c l í n i c o d o s c o r d o m a s s a c r o c o c c i g i a n o s . R e v . C i r u r g . d e S ã o P a u l o 5:355-394, 1940. 2 1 . Z O L T Á N , L. & F É N Y E S , I . — S t e r e o t a c t i c
d i a g n o s i s a n d r a d i o a c t i v e t r e a t m e n t in a c a s e of s p h e n o - o c c i p i t a l c h o r d o m a . J . N e u r o s u r g . , 17:888-900, 1960.
