Craniostenose. Tratamento cirúrgico: considerações a respeito de 25 casos.

CRANIOSTENOSE. TRATAMENTO CIRÚRGICO

C O N S I D E R A Ç Õ E S A R E S P E I T O D E 25 C A S O S

G I L B E R T O M A C H A D O DE A L M E I D A * N É L I O G A R C I A DE B A R R O S * *

A o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e de uma ou mais suturas do c r â n i o é conhecida

desde H i p ó c r a t e s . V i r c h o w , e m 1851, e m p r e g o u pela p r i m e i r a v e z o t ê r m o

craniostenose e estabeleceu as principais características da moléstia. U l t i m a

m e n t e , alguns autores t ê m usado a e x p r e s s ã o craniossinostose que, e n t r e t a n

-to, nos p a r e c e inadequada, pois sinostose é ocorrência fisiológica e o que

ca-r a c t e ca-r i z a a doença é a pca-recocidade e m que se dá o f e c h a m e n t o da sutuca-ra.

A etiología da craniostenose é desconhecida, as v á r i a s teorias aventadas

não p u d e r a m ser d e f i n i t i v a m e n t e c o m p r o v a d a s

. A c e i t a s e que a m a l

-f o r m a ç ã o seja devida a anomalia d o d e s e n v o l v i m e n t o e m b r i o n á r i o , no plasma

g e r m i n a t i v o .

A craniossinostose p r e m a t u r a t e m particular i m p o r t â n c i a nos p r i m e i r o s

meses de vida, p e r í o d o durante o qual é g r a n d e o c r e s c i m e n t o do encéfalo.

N o p r i m e i r o a n o o c é r e b r o aumenta, e m pêso, cêrca de 135%

, aos t r ê s

anos a criança j á possui 8 5 % d o pêso do c é r e b r o adulto. C o m r e l a ç ã o ao

p e r í m e t r o craniano verifica-se, nos p r i m e i r o s 12 meses, a u m e n t o

correspon-dente a 50% do c r e s c i m e n t o o b s e r v a d o do p a r t o à v i d a adulta. O crânio

cresce, inicialmente, por deposição óssea ao nível das suturas; após os três

anos, a cabeça aumenta, na sua quase totalidade, à custa do espessamento

dos ossos do c r â n i o e d e s e n v o l v i m e n t o dos seios paranasais.

N o recém-nascido os ossos cranianos e s t ã o separados e n t r e si, mas, aos

cinco meses, j á existe t e c i d o fibroso unindo suas bordas. D o s e x t o ao d é c i m o

segundo mês aparece i d e n t a ç ã o das suturas e, aos 810 anos, iniciase p r o

-gressiva e lenta fusão e n t r e os ossos da abóbada. A sutura m e t ó p i c a t e m

c o m p o r t a m e n t o diverso, pois oblitera-se antes do segundo m ê s de vida. A s

fontanelas p o s t e r i o r e laterais d e s a p a r e c e m a t é o segundo m ê s e a a n t e r i o r por v o l t a do d é c i m o sexto. N a infância, a f ô r ç a expansiva do e n c é f a l o e m

c r e s c i m e n t o pode manifestar-se, p o r q u e n ã o há fusão dos ossos d o crânio. Êste f a t o d e t e r m i n a , durante a p r i m e i r a década, a disjunção de suturas e m crianças p o r t a d o r a s de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a .

V i r c h o w f o r m u l o u o seguinte p r i n c í p i o : h a v e n d o sinostose p r e c o c e de uma sutura o c r e s c i m e n t o perpendicular à linha da m e s m a fica inibido. E s t a lei e x p l i c a a f o r m a adquirida pelo c r â n i o nos diversos tipos d e craniostenose.

A l i t e r a t u r a nacional 3, 4, 7, 11, 14, 19, 33, 38, 39, 40, 44, 48, 49

a r e s p e i t o de cranios-tenose é pobre, resumindo-se e x c l u s i v a m e n t e a apresentações de u m ou dois casos, s e m r e f e r ê n c i a s a o t r a t a m e n t o .

C L A S S I F I C A Ç Ã O — Os c r i t é r i o s usados nas classificações de craniostenose

t ê m sido diversos 6, 9, 10, 16, 32, 34, 41, 4 3

, e x i s t i n d o v á r i o s t e r m o s e m p r e g a d o s

com sentidos diferentes. P r e f e r i m o s , assim c o m o F r e e m a n e B o r k o w f1 8

e

D o h n 1 3

, abandonar a extensa e confusa t e r m i n o l o g i a baseada p r i n c i p a l m e n t e na c o n f o r m a ç ã o d o c r â n i o ( o x i c e f a l i a , o x i c e f a l i a retardada, falsa oxicefalia, piragocefalia, turricefalia, c r â n i o - c a m p a n á r i o , c r â n i o - t ô r r e , c r â n i o - p ã o de açúcar, escafocefalia, p l a g i o c e f a l i a , clinocefalia, t r i g o n o c e f a l i a , leptocefalia, a c r o -cefalia, braqui-cefalia, d o l i c o c e f a l i a ) e classificar os tipos de craniostenose de

a c ô r d o c o m a ( s ) s u t u r a ( s ) a t i n g i d a ( s ) , d e i x a n d o e m g r u p o separado as f o r -m a s associadas a outras -m a l f o r -m a ç õ e s , c o -m o consta na casuística que apre-sentamos.

Q U A D R O C L Í N I C O — A f o r m a a n ô m a l a do crânio, presente p o r ocasião do

nascimento, n e m s e m p r e é v a l o r i z a d a , sendo m u i t a s v ê z e s atribuída a distó-cias. O aspecto d i s f o r m e depende da sutura atingida, sendo m a i s acentuado quanto m a i s p r e c o c e m e n t e se deu a soldadura. E m alguns casos a a v a l i a ç ã o da d e f o r m i d a d e é difícil, sendo de g r a n d e i m p o r t â n c i a a e x p e r i ê n c i a pessoal do e x a m i n a d o r . P e l a p a l p a ç ã o dos ossos do c r â n i o de u m recém-nascido c o m

craniostenose, pode-se v e r i f i c a r a f a l t a de m o b i l i d a d e da sutura atingida. N e m sempre a f o n t a n e l a b r e g m á t i c a está o b l i t e r a d a ; às v ê z e s observa-se, p e l o c o n t r á r i o , a u m e n t o da m e s m a , p a r a c o n t r a b a l a n ç a r os efeitos da c o m -pressão c e r e b r a l . O p e r í m e t r o craniano, q u e não dá idéia de v o l u m e , não t e m a i m p o r t â n c i a que lhe t e m sido conferida, podendo, inclusive, estar

au-m e n t a d o e au-m r e l a ç ã o a o n o r au-m a l para a idade, c o au-m o f r e q ü e n t e au-m e n t e o c o r r e nos pacientes c o m soldadura p r e c o c e da sutura sagital.

A s a n o r m a l i d a d e s oculares, b e m estudadas p o r B e r t e l s e n6

, e x i s t e m es-p e c i a l m e n t e nas f o r m a s de craniostenose associada e, dentre elas,

salienta-mos : e x o f t a i m o , distúrbios dos m o v i m e n t o s extrínsecos, papiledema e a t r o f i a do n e r v o óptico, c o m a m b l i o p i a ou a m a u r o s e . D e v i d o à freqüência dêstes

sinais c o m p r e e n d e - s e porque, m u i t a s v ê z e s , os pacientes são e x a m i n a d o s pri-m e i r a pri-m e n t e pelos o f t a pri-m o l o g i s t a s .

observados pacientes c o m distúrbios de c o m p o r t a m e n t o , p r i n c i p a l m e n t e hi-p e r e x c i t a b i l i d a d e . Convulsões, g e n e r a l i z a d a s ou focais, o c o r r e m e m c e r t a p e r c e n t a g e m dos casos, sendo mais freqüentes naqueles c o m soldadura pre-coce unilateral da sutura coronária e nas f o r m a s associadas.

S i n t o m a s clínicos de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a são r a r a m e n t e observa-dos, m e s m o nos casos e m q u e existe evidência r a d i o l ó g i c a de c o m p r e s s ã o ce-r e b ce-r a l . I s t o t a l v e z c o ce-r ce-r a p o ce-r conta da c ce-r o n i c i d a d e do pce-rocesso.

U m tipo de craniostenose b e m conhecido, p o r ser mais f á c i l m e n t e diag-nosticado, é a disostose craniofacial ou m o l é s t i a de C r o u z o n : ao l a d o da craniostenose, existe a c o m e t i m e n t o dos ossos da face, c o m m i c r o g n a t i a , p r o g n a

-tismo, e x o f t a l m o , e x o t r o p i a , nariz e m sela e p r o e m i n ê n c i a da r e g i ã o frontal. A s alterações oculares são características, sendo constantes o e x o f t a l m o e a e x o t r o p i a ; c o m o c r e s c i m e n t o instalase, e m g r a n d e n ú m e r o de casos, a m -bliopia e amaurose. E x i s t e m v á r i a s e x p l i c a ç õ e s para o déficit de v i s ã o : hi-p e r t e n s ã o intracraniana, c o m hi-p r e s s ã o ou e s t i r a m e n t o dos n e r v o s óhi-pticos hi-pelas

a l t e r a ç õ e s ósseas das órbitas, l u x a ç ã o do quiasma e, ainda, c o m p r e s s ã o do m e s m o pelas a r t é r i a s carótidas. N e s t a m o l é s t i a é nítido o c a r á t e r f a m i l i a r . A d e f o r m i d a d e do c r â n i o depende das suturas atingidas, g e r a l m e n t e sagital e coronária, mas, e m alguns pacientes, e n c o n t r a m o s f o r m a s b i z a r r a s devido à associação c o m hidrocefalia, cuja causa é discutida.

O u t r a f o r m a de craniostenose associada a outras m a l f o r m a ç õ e s é a a c r o -cefalossindactilia, t a m b é m chamada síndrome de A p e r t . A q u i , as alterações craniofaciais são semelhantes às encontradas na m o l é s t i a de Crouzon, se b e m que o c r â n i o c o s t u m e ser c a r a c t e r í s t i c a m e n t e a l t o . O sindactilismo observa-do é quase s e m p r e s i m é t r i c o , de v a r i a d o s graus, apresentanobserva-do fusão óssea

nos pés e m ã o s . P o d e m estar associadas, t a m b é m , anomalias de cotovelos e joelhos, assim c o m o polidactilia.

M a l f o r m a ç õ e s de outros aparelhos t ê m sido relatadas associadas aos

di-versos tipos de craniostenose 20, 3 0

, s e m que se possa e s t a b e l e c e r o u t r a s sín-dromes, a l é m das descritas.

O c a r á t e r h e r e d i t á r i o foi c o m p r o v a d o apenas nas craniostenoses

associa-das, e m b o r a e x i s t a m r e f e r ê n c i a s a casos f a m i l i a r e s nos o u t r o s tipos 5, 8, 3 1

.

E X A M E S SUBSIDIÁRIOS — O e l e t r e n c e f a l o g r a m a pode m o s t r a r sinais de so-frimento, mas, g e r a l m e n t e , é n o r m a l . O e x a m e do líquido c e f a l o r r a q u e a n o n ã o costuma f o r n e c e r e l e m e n t o s de v a l i a e os níveis tensionais obtidos não t ê m sido altos c o m o se poderia esperar.

O estudo r a d i o l ó g i c o do c r â n i o é o e x a m e subsidiário m a i s i m p o r t a n t e para a c o n f i r m a ç ã o diagnostica de craniostenose. O e l e m e n t o fundamental é a ausência de uma ou mais suturas. O u t r a s características v a r i a m c o m a idade do p a c i e n t e e c o m o g r a u e tipo de craniostenose. O índice c e f á l i c o

de S c h ü l l e r ( l a r g u r a / c o m p r i m e n t o X1 0 0 ) é e l e m e n t o de v a l i a e m alguns

grupos de doentes; na criança c o m m e n o s de 7 anos o v a l o r n o r m a l está

e n t r e 77,5 e 8 1 , 31 0

p o r v i c a r i â n c i a . A s tábuas ósseas c o s t u m a m ser delgadas e, nas crianças

d e m a i o r idade, há nítida a c e n t u a ç ã o das impressões d i g i t i f o r m e s . Os seios

frontais são g e r a l m e n t e pequenos.

A p n e u m e n c e f a l o g r a f i a pode a u x i l i a r e m casos duvidosos. É preciso

l e m b r a r , e n t r e t a n t o , q u e e m pacientes c o m craniostenose típica p o d e m existir

sinais de a t r o f i a cerebral, p r o v a v e l m e n t e secundários à compressão. N o s

casos benignos, estudados e m fase inicial, os v e n t r í c u l o s a p r e s e n t a m v o l u m e

normal, podendo h a v e r d e f o r m i d a d e s acompanhando as alterações da f o r m a

do crânio.

D I A G N Ó S T I C O D I F E R E N C I A L — O d i a g n ó s t i c o diferencial mais i m p o r t a n t e é

com a m i c r o c e f a l i a , chamada por alguns "craniostenose secundária". M e s m o

em t r a b a l h o publicado e m 1 9 6 2 2 8

e n c o n t r a m o s erros neste sentido; os

auto-res r e l a t a m t r ê s casos operados c o m o d i a g n ó s t i c o de craniostenose, mas,

pelos e l e m e n t o s e r a d i o g r a f i a s apresentados, somos levados a a c r e d i t a r que

se t r a t a v a , r e a l m e n t e , de crianças m i c r o c e f á l i c a s . E x i s t e m , e n t r e t a n t o , e l e

-m e n t o s clínicos e r a d i o l ó g i c o s que p e r -m i t e -m , c o -m c e r t a facilidade, o

escla-r e c i m e n t o diagnóstico. O paciente m i c escla-r o c e f á l i c o apescla-resenta, e m g e escla-r a l , c escla-r â n i o

h a r m ó n i c a m e n t e pequeno, calota espessa, suturas indentadas mas não

obli-teradas, e l e t r e n c e f a l o g r a m a a n o r m a l e r e t a r d o p s i c o m o t o r g r a v e e p r e c o c e .

E m casos duvidosos a p n e u m e n c e f a l o g r a f i a demonstra a existência de sinais

de a t r o f i a c e r e b r a l . C a r r e a e c o l .1 0

d e s c r e v e r a m , c o m o t e n d o " m i c r o c e f a l i a

minor", crianças c o m crânio h a r m ó n i c a m e n t e pequeno, sem sinais de

cranios-tenose, mas c o m d e s e n v o l v i m e n t o n o r m a l , nas quais o p n e u m e n c e f a l o g r a m a

n ã o m o s t r a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r . E m pacientes m i c r o c e f á l i c o s , p o r

encefa-lopatía neonatal, pode o c o r r e r c a v a l g a m e n t o de ossos, e s p e c i a l m e n t e dos

pa-ri etais sobre os frontais, o que t e m l e v a d o a dificuldades diagnosticas. D e

fato, a braquicefalia r e s u l t a n t e e a saliência ao n í v e l da c o r o n a r i a p o d e m

simular craniostenose por f e c h a m e n t o p r e c o c e desta sutura. A história de

p a r t o t r a u m á t i c o ou de anóxia, a e x i s t ê n c i a d e r e t a r d o p s i c o m o t o r desde o

nascimento e o estudo r a d i o l ó g i c o p e r m i t e m e s c l a r e c e r as dúvidas.

O u t r a s encefalopatías congênitas, c o m o a agenesia do c o r p o caloso, p o

-dem estar acompanhadas de d e f o r m i d a d e s cranianas atípicas. S e o e x a m e

físico e as r a d i o g r a f i a s n ã o f o r e m suficientes para estabelecer o diagnóstico,

a p n e u m e n c e f a l o g r a f i a s e r á necessária.

P a c i e n t e s c o m fibrose ou espasmo do m ú s c u l o esternoclidomastóideo

cos-t u m a m a p r e s e n cos-t a r assimecos-tria craniana, q u e pode simular cranioscos-tenose

uni-l a t e r a uni-l . A existência da a uni-l t e r a ç ã o muscuuni-lar e as r a d i o g r a f i a s d o c r â n i o

per-m i t e per-m f i r per-m a r o diagnóstico c o r r e t o .

dois casos, o p r i m e i r o o p e r a d o e m 1888; nestes doentes f o r a m feitas

craniec-t o m i a s lineares desenhando uma cruz. Escraniec-tudos u l craniec-t e r i o r e s dos craniec-três p r i m e i r o s

pacientes, operados c o m o d i a g n ó s t i c o de craniostenose, m o s t r a r a m que eles e r a m m i c r o c e f á l i c o s ; e n t r e t a n t o , estes trabalhos iniciais t i v e r a m g r a n d e r e

-percussão, pois, e m 1894, Jacobi ( c i t . p o r H e m p l e e c o l .2 2

) j á encontrou 33

doentes submetidos à cirurgia. Este f a m o s o pediatra m o s t r o u que a m a i o r i a dos casos relatados a p r e s e n t a v a m i c r o c e f a l i a e não craniostenose; a l é m disso,

a m o r t a l i d a d e c i r ú r g i c a havia sido m u i t o alta ( 4 2 % ) . T ã o acerbas f o r a m

as críticas feitas p o r Jacobi que, por c e r c a de 30 anos, quase n ã o se pensou

em o p e r a r crianças c o m craniostenose, apesar de Jacobi t e r r e f e r i d o q u e : "se alguns casos são sujeitos a t r a t a m e n t o p o r t a l o p e r a ç ã o , d e v e m ser

aqueles de ossificação p r e m a t u r a , não complicada, das suturas e fontanelas".

N o início do século X X f o r a m r e a l i z a d a s r a r a s i n t e r v e n ç õ e s e m pacientes

com craniostenose, sendo e m p r e g a d a , p r i n c i p a l m e n t e , a descompressão sub-t e m p o r a l , sub-técnica essub-ta que l e v a a resulsub-tados plássub-ticos desassub-trosos.

A p ó s o t r a b a l h o e m que F a b e r e T o w n e 1 5

(1927) v o l t a r a m a defender a c r a n i e c t o m i a linear, a c i r u r g i a da craniostenose t o m o u impulso. Estes

au-t o r e s s a l i e n au-t a r a m a necessidade de i n au-t e r v e n ç ã o precoce, anau-tes dos 6 meses

de vida, a f i m de e v i t a r seqüelas. K i n g 2 6

, e m 1942, descreveu a técnica da

m o r c e l a ç ã o , pela qual são realizadas numerosas c r a n i e c t o m i a s , de m a n e i r a a l i m i t a r v á r i o s retalhos ósseos; e s t e m é t o d o t e m sido usado especialmente e m

casos operados t a r d i a m e n t e , c o m bons resultados plásticos. E m 1947 S i m

-mons e P e y t o n4 3

aconselharam o p e r a ç ã o precoce, c o r t a n d o novas suturas e

r e v e s t i n d o os rebordos ósseos c o m folha de t á n t a l o , par a p r e v e n i r a r e g e n e

-r a ç ã o . N o a n o seguinte, I n g -r a h a m e c o l .2 3

-2 5

aconselharam técnica

seme-lhante, e m p r e g a n d o p o l i e t i l e n o c o m a m e s m a f i n a l i d a d e ; este m é t o d o , de

m a i s fácil r e a l i z a ç ã o d o que o de S i m m o n s e P e y t o n , foi m u i t o difundido,

sofrendo pequenas v a r i a ç õ e s de a u t o r para autor. U l t i m a m e n t e t ê m sido

usadas fitas de silicone e m l u g a r de p o l i e t i l e n o 1 7

- 4 6

. O u t r o s autores 2

. 1 3

-2 1

aplicam, sobre a d u r a - m á t e r , solução de Z e n k e r ou t i n t u r a de iodo a 7%,

com a finalidade de r e d u z i r a a t i v i d a d e osteoblástica dos tecidos e x t e r n o s e

r e t a r d a r a fusão óssea após a cirurgia. A n d e r s o n e Johnson 2

r e l a t a m bons

resultados e m 30 doentes, e s p e c i a l m e n t e c o m a solução de Z e n k e r . V á r i a s

modificações de técnica t ê m sido relatadas 2 7

> 2í

>- 3 0

• 3

*< 4 5

- 4 7

, a l g u m a s visando

tipos específicos d e craniostenose.

A p ó s os trabalhos de S i m m o n s e P e y t o n 4 3

e de I n g r a h a m e c o l .2 3

. 2 5

, a m a i o r i a dos n e u r o c i r u r g i õ e s 1 0

> 2 9

>3 0

- 3 7

>3 8

a d m i t i u c o m o l ó g i c a a indicação

cirúrgica, uma v e z f e i t o o d i a g n ó s t i c o d e craniostenose e considerou, c o m o período ó t i m o para a i n t e r v e n ç ã o , os 3 ou 4 p r i m e i r o s meses de vida. Estes

autores a d m i t i r a m que l e s ã o c e r e b r a l i r r e p a r á v e l poderia s u r g i r antes do a p a r e c i m e n t o dos sinais clássicos d e hipertensão i n t r a c r a n i a n a ou de c o m

p r o m e t i m e n t o c e r e b r a l . E r a o p i n i ã o g e r a l que o a t o c i r ú r g i c o poderia p r e -v e n i r o a p a r e c i m e n t o de a l t e r a ç õ e s psíquicas ou de con-vulsões, p o r é m não

m e l h o r a r i a os sintomas e sinais existentes. A l é m da finalidade profilática,

a cirurgia, nos p r i m e i r o s meses, p e r m i t e c o r r e ç ã o estética m a i s f á c i l2 1

• 2 4

> 2 9

<

3 1

>3 5

, sendo, t a m b é m , m e n o s t r a u m a t i z a n t e 3 6

A conduta i n t e r v e n c i o n i s t a foi abalada, e m 1959, p o r G o r d o n2 1

que,

es-tudando 37 casos de craniostenose e m n e g r o s da Á f r i c a , c o m idade v a r i a n d o

de 7 meses a 13 anos, v e r i f i c o u que todos e r a m assintomáticos (fundos

ocula-res e i n t e l i g ê n c i a n o r m a i s ) , m e s m o quando a r a d i o g r a f i a de c r â n i o m o s t r a v a

acentuadas i m p r e s s õ e s d i g i t i f o r m e s . G o r d o n a d m i t i u que o r e t a r d o , quando

existe, é simples associação e r e f u t o u as indicações o p e r a t o r i a s , a c e i t a n d o a

c i r u r g i a nos p r i m e i r o s meses, c o m f i n a l i d a d e estética, ou nos casos e m que

existia e d e m a de papila. E m 1961, H e m p l e e c o l .2 2

, baseados e m 18 casos

de f e c h a m e n t o p r e c o c e da sutura s a g i t a l , 8 dos quais operados,

contraindicam a c i r u r g i a p a r a este t i p o de craniostenose. E m 1962, F r e e m a n e B o r

-k o w f 1 8

, r e v e n d o 19 casos de o b l i t e r a ç ã o p r e m a t u r a da sutura s a g i t a l (5 o p e

r a d o s ) , 4 de soldadura p r e c o c e da c o r o n a r i a ( 2 o p e r a d o s ) e 11 de c r a n i o s t e

-nose associada ( 6 o p e r a d o s ) , c o n c l u í r a m q u e n ã o há i n d i c a ç ã o c i r ú r g i c a

quan-do apenas u m a sutura se fecha p r e c o c e m e n t e . E n t r e t a n t o , nos trabalhos

que c r i t i c a m a i n t e r v e n ç ã o , o estudo p s i q u i á t r i c o e p s i c o l ó g i c o nos pareceu

f a l h o e, a l é m disso, m u i t o s casos o p e r a d o s f o r a m submetidos à c i r u r g i a t a r

-d i a m e n t e . E m 1961, S h i l l i t o e M a t s o n4 2

, baseados na extensa e x p e r i ê n c i a

do H o s p i t a l I n f a n t i l d e B o s t o n (394 casos operados de craniostenose, 207 dos

quais c o m soldadura p r e c o c e da sutura s a g i t a l ) , f i z e r a m r é p l i c a ao t r a b a l h o

de H e m p l e e col., d e f e n d e n d o a i n d i c a ç ã o c i r ú r g i c a p r e c o c e , m e s m o nos casos

e m que apenas e s t á a c o m e t i d a a sutura s a g i t a l . O u t r o s autores, e m

traba-lhos r e c e n t e s 1 3

.3 5

, t a m b é m c o n t i n u a m a indicar a c i r u r g i a , m e s m o nos

pa-cientes c o m apenas uma sutura a f e t a d a . A c r e d i t a m o s que este assunto não

esteja c o m p l e t a m e n t e r e s o l v i d o e v o l t a r e m o s a ê l e a o analisar nossos casos

de soldadura p r e c o c e da sutura s a g i t a l .

A l g u n s tipos d e craniostenose a p r e s e n t a m p r o b l e m a s especiais quanto à

i n d i c a ç ã o d o t r a t a m e n t o c i r ú r g i c o . A c e i t a - s e que nos casos d e soldadura

p r e c o c e da sutura m e t ó p i c a a o p e r a ç ã o t e n h a finalidade u n i c a m e n t e estética.

P a r a os pacientes c o m craniostenose associada ( s í n d r o m e de A p e r t e doença

de C r o u z o n ) a conduta t e r a p ê u t i c a ainda n ã o e s t á padronizada.

C A S U Í S T I C A

N o s s a casuística consta d e 40 casos e x a m i n a d o s de 1959 a 1964. A n a l i s a r e m o s , de m a n e i r a e s p e c i a l , os 25 p a c i e n t e s o p e r a d o s q u e , d e a c ô r d o c o m o t i p o d e c r a n i o s -tenose, f i c a r a m assim d i s t r i b u í d o s : obliteração precoce da sutura sagital ( 1 0 c a s o s ) ,

obliteração precoce da sutura coronária ( 4 ) , obliteração precoce das suturas coro-nária e sagital ( 2 ) , obliteração precoce da sutura metópica ( 2 ) , obliteração precoce unilateral da sutura coronária ( 3 ) , obliteração precoce unilateral da sutura lamb-dóide ( 1 ) , síndrome de Apert ( 2 ) , doença de Crouzon ( 1 ) .

Obliteração precoce da sutura sagital — D o s 13 p a c i e n t e s c o m f e c h a m e n t o p r e c o c e da s u t u r a s a g i t a l , 10 f o r a m s u b m e t i d o s à i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a ( q u a d r o 2 ) .

As r a d i o g r a f i a s de c r â n i o m o s t r a r a m , a l é m da f o r m a c a r a c t e r í s t i c a , d e s a p a r e -c i m e n t o de t ô d a o u de p a r t e da s u t u r a s a g i t a l . N o s d o e n t e s -c o m m a i s d e 20 m e s e s de i d a d e ( c a s o s 4, 5, 7 e 1 0 ) h a v i a n í t i d a a c e n t u a ç ã o d a s i m p r e s s õ e s d i g i t i f o r m e s . O í n d i c e c e f á l i c o v a r i o u e n t r e 66,5 e 72,2, c o m v a l o r m é d i o de 69,2. N o s casos 1, 4 e 10 f o r a m f e i t a s p n e u m e n c e f a l o g r a f i a s q u e e v i d e n c i a r a m sinais de d i s c r e t a a t r o f i a c e r e b r a l . O e l e t r e n c e f a l o g r a m a , n ã o r e a l i z a d o n o c a s o 3, f o i n o r m a l e m 7 p a c i e n t e s , e e m d o i s ( c a s o s 1 e 7 ) a p r e s e n t o u d i s r i t m i a p a r o x í s t i c a difusa q u e p e r -m a n e c e u a p ó s a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a .

A i n c i s ã o e m p r e g a d a f o i s e m p r e a b i t e m p o r a l ( f i g . I d ) , a l g u m a s v ê z e s c o m p l e m e n t a d a p o r u m ou d o i s r a m o s h o r i z o n t a i s . E m t o d o s os p a c i e n t e s f o i r e a l i -z a d a , a p ó s r e t i r a d a do p e r i ó s t e o , c r a n i e c t o m i a l i n e a r c u j a o r i e n t a ç ã o e a m p l i t u d e v a r i o u d e c a s o p a r a c a s o . I n i c i a l m e n t e r e a l i z á v a m o s c r a n i e c t o m i a s p a r a s s a g i t a i s , d e i x a n d o u m a f i t a d e osso s ô b r e o seio l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r ; u l t e r i o r m e n t e pas-s a m o pas-s a r e t i r a r t a m b é m o opas-spas-so da l i n h a m é d i a , a n ã o pas-ser napas-s c r i a n ç a pas-s c o m m a i pas-s d e u m a n o de i d a d e , e a a m p l i a r a c r a n i e c t o m i a de m a n e i r a a l i m i t a r d o i s v e r -d a -d e i r o s r e t a l h o s p a r i e t a i s . C o m e s t a s m o -d i f i c a ç õ e s os r e s u l t a -d o s e s t é t i c o s t ê m s i -d o n i t i d a m e n t e m e l h o r e s . E m d o i s casos os r e t a l h o s p a r i e t a i s f o r a m d i v i d i d o s e m d u a s p a r t e s , a f i m de se c o n s e g u i r m e l h o r r e s u l t a d o p l á s t i c o . N a s c r i a n ç a s m e n o r e s o osso se r e f a z r a p i d a m e n t e à custa d o p e r i ó s t e o , p r i n c i p a l m e n t e do c o n t i n g e n t e r e p r e s e n t a d o p e l o f o l h e t o e x t e r n o da d u r a m á t e r . P o r isso são n e c e s s á r i a s c r a n i e c t o -m i a s r e l a t i v a -m e n t e -m a i s a -m p l a s p a r a os p a c i e n t e s c o -m p o u c o s -m e s e s de v i d a ; nestes casos r e t i r a m o s , t a m b é m , osso a o n í v e l da l i n h a m é d i a .

A e s c o l h a do m é t o d o i d e a l p a r a e v i t a r q u e o osso s o l d e n o v a m e n t e n ã o nos p a r e c e p r o b l e m a r e s o l v i d o . O g r u p o c h e f i a d o p o r I n g r a h a m e M a t s o n d e f e n d e o uso d o p o l i e t i l e n o , c o n s i d e r a n d o m í n i m a a i n c i d ê n c i a d e c o m p l i c a ç õ e s c a u s a d a s p e l o seu e m p r e g o . Êsse m a t e r i a l f o i usado nos d o i s p r i m e i r o s p a c i e n t e s d ê s t e g r u p o , s e m p r o b l e m a s e s p e c i a i s ; e n t r e t a n t o , d e v i d o a c o m p l i c a ç õ e s o b s e r v a d a s e m d o e n t e s c o m o u t r o s t i p o s d e c r a n i o s t e n o s e o p e r a d o s na m e s m a é p o c a , n ã o o u t i l i z a m o s n o c a s o 3. Os p a c i e n t e s s e g u i n t e s ( c a s o s 4, 5, 6 e 7 ) , a s s i m c o m o o c a s o 10, f o r a m o p e r a d o s c o m m a i s d e u m a n o de i d a d e , n ã o sendo, p o r t a n t o , i n d i c a d o o e m p r ê g o d o p o l i e t i l e n o . N o s casos 8 e 9 u s a m o s f i t a s de s i l i c o n e p a r a r e v e s t i r a s b o r d a s ósseas; e s t a s f i t a s , o b t i d a s p o r i n c i s ã o l o n g i t u d i n a l d e t u b o s d e " S i l a s t i c " , s ã o de m a i s f á c i l a p l i c a ç ã o p o r a p r e s e n t a r e m e l a s t i c i d a d e ; nos p o u c o s casos e m q u e f o r a m u s a d a s n ã o d e t e r m i n a r a m r e a ç ã o d e c o r p o e s t r a n h o .

N o s s a e x p e r i ê n c i a n ã o é m u i t o g r a n d e , m a s a l g u n s e l e m e n t o s s u g e r e m q u e a o p e r a ç ã o p r e c o c e , f e i t a c o m fins p r o f i l á t i c o s , é p e r f e i t a m e n t e j u s t i f i c á v e l . T o d o s os p a c i e n t e s s u b m e t i d o s a i n t e r v e n ç ã o c o m m a i s d e 20 m e s e s de i d a d e ( c a s o s 4, 5, 7 e 1 0 ) a p r e s e n t a v a m q u a d r o p s í q u i c o c a r a c t e r i z a d o p o r e x c i t a ç ã o p s í q u i c a e os o p e r a d o s c o m m a i s de 2 a n o s ( c a s o s 4, 7 e 1 0 ) t i n h a m , t a m b é m , n í t i d o r e t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r . A s c r i a n ç a s t r a t a d a s p r e c o c e m e n t e n ã o v i e r a m a a p r e s e n t a r a l t e r a ç õ e s p s í q u i c a s . E v i d e n t e m e n t e , a c a s u í s t i c a é p e q u e n a , a l g u n s c a -sos f o r a m o b s e r v a d o s p o u c o t e m p o e p o d e r - s e - i a d i z e r q u e os p a c i e n t e s c o m q u a d r o p s í q u i c o f o r a m l e v a d o s à c o n s u l t a , e n q u a n t o q u e o u t r o s , t a m b é m c o m c r a n i o s t e n o s e m a s s e m o u t r a s m a n i f e s t a ç õ e s c l í n i c a s , n ã o t e n h a m sido e n c a m i n h a d o s a o e s p e c i a -l i s t a . A c r e d i t a m o s , p o r é m , q u e só a e x i s t ê n c i a d ê s t e s 4 p a c i e n t e s , c o n s t i t u i u m a c o n t r a d i ç ã o a o s t r a b a l h o s de G o r d o n e H e m p l e e c o l . , q u e n ã o e n c o n t r a r a m casos c o m r e t a r d o m e n t a l ou c o m o u t r a s a l t e r a ç õ e s p s í q u i c a s . C u m p r e s a l i e n t a r , t a m b é m , q u e t ô d a s as c r i a n ç a s c o m m a i s d e 20 m e s e s d e i d a d e a p r e s e n t a v a m a u m e n t o a c e n -t u a d o d a s i m p r e s s õ e s d i g i -t i f o r m e s , c o n f i r m a n d o a e x i s -t ê n c i a de c o m p r e s s ã o c e r e b r a l e q u e as c h a p a s d e c o n t r ô l e p ó s - o p e r a t ó r i o e v i d e n c i a r a m n í t i d a r e d u ç ã o e m e s m o d e s a p a r e c i m e n t o d e s t a a l t e r a ç ã o . O u t r o e l e m e n t o i n t e r e s s a n t e , é q u e 4 p a c i e n t e s s o f r e r a m c o n v u l s õ e s n o p r é - o p e r a t ó r i o e a p e n a s u m p e r m a n e c e u c o m crises a p ó s a i n t e r v e n ç ã o . I n f e l i z m e n t e , n ã o v o l t a r a m à c o n s u l t a os t r ê s casos n ã o o p e r a d o s p o r t e r h a v i d o r e c u s a f a m i l i a r , o q u e i m p e d i u a v a l i a r sua e v o l u ç ã o .

N o s s o s r e s u l t a d o s p o d e m ser c o n s i d e r a d o s s a t i s f a t ó r i o s : n o p ó s - o p e r a t ó r i o n ã o o c o r r e r a m c o m p l i c a ç õ e s ; a m o r t a l i d a d e f o i n u l a ; n ã o h o u v e p i o r a d o q u o c i e n t e de d e s e n v o l v i m e n t o e m c a s o a l g u m ; nos p a c i e n t e s c o m h i p e r e x c i t a b i l i d a d e p s í q u i c a

v u l s õ e s ( c a s o s 1, 2, 6 e 7 ) a p e n a s u m a v o l t o u a a p r e s e n t á l a s ( c a s o 7 ) e, e s p e c i a l m e n t e , nos casos o p e r a d o s p r e c o c e m e n t e , o í n d i c e de S c h ü l l e r a u m e n t o u e os r e -s u l t a d o -s p l á -s t i c o -s f o r a m bon-s ( f i g . 1 ) .

Obliteração precoce da sutura coronária — D o s 5 p a c i e n t e s c o m f e c h a m e n t o p r e c o c e da s u t u r a c o r o n á r i a , 4 f o r a m s u b m e t i d o s à i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a ( q u a d r o 3 ) .

O a s p e c t o d o c r â n i o f o i s e m p r e c a r a c t e r í s t i c o , c o m d i m i n u i ç ã o do d i â m e t r o â n t e r o p o s t e r i o r e a u m e n t o d o t r a n s v e r s o ( f i g . 2 ) . N e n h u m a c r i a n ç a a p r e s e n t o u c o n -v u l s ã o , m a s , e m t r ê s ( c a s o s 11, 12 e 1 3 ) h a -v i a d i s c r e t o r e t a r d o do d e s e n -v o l -v i m e n t o p s i c o m o t o r .

A s r a d i o g r a f i a s do c r â n i o m o s t r a r a m , a l é m da f o r m a c a r a c t e r í s t i c a m e n t e bra-q u i c e f á l i c a , o b l i t e r a ç ã o da s u t u r a c o r o n á r i a . O í n d i c e de S c h ü l l e r v a r i o u e n t r e 87 e 93,7, c o m v a l o r m é d i o de 89,4. O e l e t r e n c e f a l o g r a m a , f e i t o e m t r ê s casos ( 1 2 , 13 e 1 4 ) , n ã o m o s t r o u a n o r m a l i d a d e s .

N o c a s o 11 r e a l i z a m o s c r a n i e c t o m i a l i n e a r c o r o n a r i a , t e n d o sido c o l o c a d a s folhas d e p o l i e t i l e n o p a r a r e t a r d a r o f e c h a m e n t o ósseo. T r ê s meses a p ó s h o u v e n e -c e s s i d a d e d e n o v o a t o -c i r ú r g i -c o , p o r t e r se i n s t a l a d o p r o -c e s s o i n f l a m a t o r i o , -c o m e x p u l s ã o d o p o l i e t i l e n o e o s t e o m i e l i t e . Ê s t e c a s o f o i m a l a c o m p a n h a d o p o r d i f i c u l -d a -d e s o p o s t a s p e l a f a m í l i a ; p ô -d e - s e o b s e r v a r , e n t r e t a n t o , a c e n t u a ç ã o -do r e t a r -d o -do d e s e n v o l v i m e n t o , o q u e t a l v e z e s t i v e s s e r e l a c i o n a d o c o m as p é s s i m a s c o n d i ç õ e s g e -r a i s a p -r e s e n t a d a s p e l a c -r i a n ç a .

N o c a s o 12 h a v i a , a l é m da o b l i t e r a ç ã o d a s u t u r a c o r o n a r i a , i n í c i o de f e c h a -m e n t o da s u t u r a l a -m b d ó i d e . O a t o c i r ú r g i c o c o n s t o u de c r a n i e c t o -m i a s a o l o n g o das s u t u r a s c o r o n a r i a , s a g i t a l e l a m b d ó i d e , d e l i m i t a n d o dois r e t a l h o s ósseos p a r i e t a i s . A s b o r d a s ósseas f o r a m r e v e s t i d a s c o m p o l i e t i l e n o . O s e g u i m e n t o p ó s - o p e r a t ó r i o foi de a p e n a s 6 m e s e s ; n e s t e p e r í o d o a e v o l u ç ã o f o i s a t i s f a t ó r i a , h a v e n d o , p o r é m , n í t i d a t e n d ê n c i a a f e c h a m e n t o da f a l h a óssea p o r m e i o d e i l h o t a s de t e c i d o ósseo, p r o v a v e l m e n t e f o r m a d o à custa do p e r i ó s t e o .

t e m sido s a t i s f a t ó r i a , h a v e n d o m e s m o d i s c r e t a m e l h o r a do q u o c i e n t e de d e s e n v o l -v i m e n t o .

N o caso 14 foi f e i t a a m p l a c r a n i e c t o m i a c o r o n á r i a e as b o r d a s ósseas f o r a m r e v e s t i d a s c o m f i t a s de s i l i c o n e . N a e v o l u ç ã o p ó s - o p e r a t ó r i a n ã o h o u v e a c i d e n t e s d i g n o s d e n o t a , m a s foi o b s e r v a d a a e x i s t ê n c i a de i l h a s q u e t e n d e m a f e c h a r n o v a -m e n t e a a b e r t u r a óssea ( s e g u i -m e n t o de 3 -m e s e s ) .

A e x p e r i ê n c i a q u e t i v e m o s c o m êste t i p o de c r a n i o s t e n o s e , se b e m q u e p e q u e n a , p e r m i t i u - n o s v e r i f i c a r o a c ê r t o da a f i r m a ç ã o de M c L a u r i n e M a t s o n a r e s p e i t o da d i f i c u l d a d e do t r a t a m e n t o e d o p i o r p r o g n ó s t i c o dêstes casos e m r e l a ç ã o a o s d o p r i m e i r o g r u p o .

Obliteração precoce das suturas sagital e coronária — Os d o i s casos c o m s o l -d a -d u r a p r e c o c e -das s u t u r a s s a g i t a l e c o r o n á r i a f o r a m o p e r a -d o s ( q u a -d r o 4 ) .

N o caso 15 f o i e m p r e g a d a a t é c n i c a de K i n g . O a t o c i r ú r g i c o f o i t r a u m a t i -z a n t e , p o r c o m p o r t a r e x t e n s a c r a n i o t o m i a d e ossos espessos e i r r e g u l a r e s ( d e v i d o às a c e n t u a d a s i m p r e s s õ e s d i g i t i f o r m e s ) . O p a c i e n t e a p r e s e n t o u c h o q u e a r t e r i a l i n -t r a - o p e r a -t ó r i o e, a p ó s a i n -t e r v e n ç ã o , n ã o d e s p e r -t o u , v i n d o a f a l e c e r a p ó s 8 h o r a s . N ã o foi f e i t a n e c r o p s i a . A m o r t e f o i i m p u t a d a , p e l o a n e s t e s i s t a , à i n t e n s a d e p r e s -s ã o a n e -s t é -s i c a , a -s -s o c i a d a a o c h o q u e a r t e r i a l ; e n t r e t a n t o , n ã o p o d e m o -s a f a -s t a r a p o s s i b i l i d a d e de t e r se d e s e n v o l v i d o e d e m a c e r e b r a l .

N o caso 16, a t é c n i c a c i r ú r g i c a usada a s s e m e l h o u s e à d e s c r i t a p a r a os p a c i e n tes p o r t a d o r e s de o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e da s u t u r a s a g i t a l ( f i g . 4 ) . O r e s u l t a d o c i r ú r g i c o p o d e ser c o n s i d e r a d o s a t i s f a t ó r i o , pois a c r i a n ç a n ã o sofreu m a i s c o n v u l sões e h o u v e m e l h o r a da h i p e r e x c i t a b i l i d a d e p s í q u i c a ; o r e t a r d o do d e s e n v o l v i m e n -t o p e r m a n e c e u i n a l -t e r a d o .

Obliteração precoce da sutura metópica — D o s 3 p a c i e n t e s c o m o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e da s u t u r a m e t ó p i c a d o i s f o r a m o p e r a d o s ( q u a d r o 5 ) .

das ó r b i t a s ( f i g . 5 ) . O q u o c i e n t e de d e s e n v o l v i m e n t o , dos d o i s p a c i e n t e s o p e r a d o s , e r a u m p o u c o b a i x o e u m d ê l e s ( c a s o 1 8 ) sofreu c o n v u l s õ e s n o p ó s - o p e r a t ó r i o . O caso n ã o o p e r a d o , a g o r a c o m 16 m e s e s de i d a d e , n ã o a p r e s e n t a r e t a r d o d o desen-v o l desen-v i m e n t o , m a s t e desen-v e d u a s c o n desen-v u l s õ e s d u r a n t e e p i s ó d i o s f e b r i s .

A s r a d i o g r a f i a s a p r e s e n t a m a l g u m a s p a r t i c u l a r i d a d e s , m a s , c o m o êste t i p o de c r a n i o s t e n o s e é p o u c o c o n h e c i d o p o r s e r r e l a t i v a m e n t e r a r o , m u i t a s v ê z e s o r a d i o l o g i s t a n ã o f a z o d i a g n ó s t i c o . D e f a t o , as p r i n c i p a i s s u t u r a s c r a n i a n a s e s t ã o p r e -sentes, n ã o e x i s t e a u m e n t o das i m p r e s s õ e s d i g i t i f o r m e s , o í n d i c e de S c h ü l l e r p o d e ser n o r m a l e a d e f o r m i d a d e é m e n o s n í t i d a nas r a d i o g r a f i a s d o q u e a o e x a m e do p a c i e n t e . A n d e r s o n , G w i n e T o d t c h a m a r a m a a t e n ç ã o s ô b r e os s e g u i n t e s sinais r a d i o l ó g i c o s : e n c u r t a m e n t o dos f r o n t a i s , h i p o t e l o r i s m o , ó r b i t a s i n c l i n a d a s e, na p o -s i ç ã o -s u b m e n t o - b r e g m á t i c a , a n g u l a ç ã o d a f r o n t e . S a l i e n t a m o -s m a i -s u m e l e m e n t o , o b s e r v a d o n a s c h a p a s d e p e r f i l , q u e é a d e p r e s s ã o q u e se n o t a a o n í v e l d o b r e g m a .

A n d e r s o n , G w i n e T o d t d e s c r e v e r a m t é c n i c a c i r ú r g i c a r e l a t i v a m e n t e c o m p l e x a p a r a os casos d e o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e da s u t u r a m e t ó p i c a e r e f e r i r a m b o n s r e s u l t a dos p l á s t i c o s . E m nossos p a c i e n t e s , o p e r a d o s c o m 3 e 5 meses, r e t i r a m o s , a p ó s i n -c i s ã o -c o r o n á r i a , q u a s e t o d o o osso f r o n t a l , i n -c l u i n d o as á r e a s d e p r i m i d a s , t e n d o sido o b t i d o s bons r e s u l t a d o s e s t é t i c o s . T a l v e z a t é c n i c a s u g e r i d a p o r A n d e r s o n e c o l . seja ú t i l e m casos o p e r a d o s t a r d i a m e n t e . N o caso 17, a p e s a r de t ê r m o s u s a d o p o -l i e t i -l e n o e f e i t o c r a n i e c t o m i a d e q u a s e t o d o o f r o n t a -l , h o u v e n e o f o r m a ç ã o óssea m u i t o r á p i d a , e x i g i n d o r e o p e r a ç ã o a p ó s 10 m e s e s .

Obliteração precoce unilateral da sutura coronária — Os t r ê s casos de s o l d a -d u r a p r e c o c e u n i l a t e r a l -da s u t u r a c o r o n á r i a ( q u a -d r o 6 ) a p r e s e n t a v a m -d e p r e s s ã o -da r e g i ã o f r o n t o p a r i e t a l n o l a d o a f e t a d o e o c l á s s i c o f á c i e s t í m i d o ( f i g . 6 ) . O q u o -c i e n t e de d e s e n v o l v i m e n t o f o i s e m p r e b a i x o , se b e m q u e a p e n a s e m u m p a -c i e n t e a t i n g i s s e n í v e l n i t i d a m e n t e p a t o l ó g i c o ( c a s o 2 0 ) ; esta c r i a n ç a t e v e n u m e r o s a s c o n -v u l s õ e s a n t e s da i n t e r -v e n ç ã o c i r ú r g i c a . N o caso 21 c h a m a -v a a a t e n ç ã o a c e n t u a d a h i p e r e x c i t a b i l i d a d e .

-p o r a l e ó r b i t a a l a r g a d a , de f o r m a e l í -p t i c a , d e t e r m i n a n d o o a s -p e c t o e m l á g r i m a u n i l a t e r a l ( f i g . 7 ) . O í n d i c e d e S c h ü l l e r v a r i o u e n t r e 78,1 e 89,2, e v i d e n c i a n d o c e r t a t e n d ê n c i a p a r a a b r a q u i c e f a l i a .

A i n t e r v e n ç ã o c o n s t o u d e c r a n i e c t o m i a c o r o n á r i a , m a i s e x t e n s a d o l a d o a f e t a -d o , i n c l u i n -d o as r e g i õ e s m a i s -d e p r i m i -d a s . N o caso 19, a p e s a r -d o uso -d o p o l i e t i l e n o , h o u v e f e c h a m e n t o da f a l h a óssea à c u s t a d e osso n e o f o r m a d o e e x p u l s ã o do p l á s -t i c o , e x i g i n d o r e o p e r a ç ã o a p ó s 5 m e s e s ; n o -t e r c e i r o d i a d e p ó s - o p e r a -t ó r i o , a c r i a n ç a e n t r o u e m e s t a d o de m a l e p i l é p t i c o , v i n d o a f a l e c e r . N o s d e m a i s casos n ã o usa-m o s p l á s t i c o , pois as i n t e r v e n ç õ e s f o r a usa-m f e i t a s a p ó s u usa-m a n o d e v i d a . O r e s u l t a d o o p e r a t ó r i o f o i c o n s i d e r a d o b o m : n o caso 20 h o u v e d e s a p a r e c i m e n t o d o q u a d r o c o n -v u l s i -v o e, n o c a s o 21, m e l h o r a da h i p e r e x c i t a b i l i d a d e . N o p ó s - o p e r a t ó r i o dêstes t r ê s d o e n t e s o e n c é f a l o d e t e r m i n o u a b a u l a m e n t o n í t i d o a o n í v e l d a s c r a n i e c t o m i a s , e v i d e n c i a n d o o e f e i t o d e s c o m p r e s s i v o d a i n t e r v e n ç ã o . O r e s u l t a d o p l á s t i c o nos casos 20 e 21 foi p o u c o s a t i s f a t ó r i o , t a l v e z p o r q u e as o p e r a ç õ e s t e n h a m sido r e a l i z a d a s t a r d i a m e n t e .

Obliteração precoce unilateral da sutura lambdóide — O ú n i c o caso de o b l i t e -r a ç ã o u n i l a t e -r a l da s u t u -r a l a m b d ó i d e ( c a s o 22 — E . M . U . B . , c -r i a n ç a d e 13 m e s e s ) a p r e s e n t a v a , desde o n a s c i m e n t o , i n t e n s o r e t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n t o e c o n v u l s õ e s , f a z e n d o p e n s a r na p o s s i b i l i d a d e d e h a v e r lesões e n c e f á l i c a s a s s o c i a d a s . A c i r u r g i a foi i n d i c a d a , p o i s h a v i a n í t i d a o b l i t e r a ç ã o da m e t a d e d i r e i t a da s u t u r a l a m b d ó i d e e, nas t á b u a s ósseas d e s t a r e g i ã o , e r a m n í t i d a s as i m p r e s s õ e s d i g i t i f o r m e s . O a t o c i r ú r g i c o c o n s t o u d e c r a n i e c t o m i a l i n e a r a o n í v e l da s u t u r a s o l d a d a . N o p ó s o p e r a t ó r i o n ã o h o u v e a c i d e n t e d i g n o de n o t a , as c o n v u l s õ e s d e s a p a r e c e r a m m a s p e r -m a n e c e u o a c e n t u a d o r e t a r d o d o d e s e n v o l v i -m e n t o p s i c o -m o t o r .

Síndrome de Apert e doença de Crouzon — O q u a d r o c l í n i c o destes casos t e m sido m u i t o c o m e n t a d o , p r o v a v e l m e n t e p o r s e r e m e s t a s f o r m a s d e c r a n i o s t e n o s e as m a i s f a c i l m e n t e d i a g n o s t i c a d a s . A nosso v e r as m a n i f e s t a ç õ e s c r â n i o - e n c e f á l i c a s das duas d o e n ç a s s ã o s e m e l h a n t e s ; p o r isso a n a l i s a r e m o s e m c o n j u n t o os nossos casos ( q u a d r o 7 ) .

E x a m i n a m o s 13 d o e n t e s c o m c r a n i o s t e n o s e a s s o c i a d a , dos q u a i s a p e n a s três f o -r a m o p e -r a d o s . A t é c n i c a c i -r ú -r g i c a e m p -r e g a d a nos d o i s casos c o m s í n d -r o m e de A p e r t e e m u m caso de d o e n ç a d e C r o u z o n , f o i a de K i n g , c o m p e q u e n a s m o d i f i -c a ç õ e s . N o -caso 23 u s a m o s p o l i e t i l e n o ; n o p ó s - o p e r a t ó r i o i n s t a l o u - s e o s t e o m i e l i t e , e x i g i n d o r e o p e r a ç ã o p a r a r e t i r a d a d o p l á s t i c o e f r a g m e n t o s ósseos a t i n g i d o s . N o p a c i e n t e c o m d o e n ç a de C r o u z o n ( c a s o 2 5 ) r e t i r a m o s t a m b é m os t e t o s das ó r b i t a s , e m v i s t a d o a c e n t u a d o e x o f t a l m o ( f i g . 8 ) ; o r e s u l t a d o f o i t r a n s i t ó r i o , p o i s a l g u m a s s e m a n a s a p ó s os o l h o s v o l t a r a m à p o s i ç ã o a n t e r i o r .

d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r , q u e se a c e n t u o u a p ó s a c r a n i e c t o m i a l i n e a r , e x i g i n d o , u m a n o após, a r e a l i z a ç ã o de d e r i v a ç ã o v e n t r í c u l o j u g u l a r ( t é c n i c a de S p i t z H o l t e r ) ; a p n e u m o v e n t r i c u l o g r a f i a d ê s t e d o e n t e m o s t r o u v e n t r í c u l o s a u m e n t a d o s e m u i t o d e f o r m a dos ( f i g . 9 ) , p o r é m n ã o p e r m i t i u e s t a b e l e c e r o l o c a l do b l o q u e i o a o t r â n s i t o d o l í -q u i d o c e f a l o r r a -q u e a n o ( L C R ) .

i n t r a c r a n i a n a . N o s s a e x p e r i ê n c i a n ã o p e r m i t e t i r a r c o n c l u s õ e s s e g u r a s ; a c r e d i t a -mos, e n t r e t a n t o , ser i n t e r e s s a n t e p r o s s e g u i r nas t e n t a t i v a s de t e r a p ê u t i c a c i r ú r g i c a , p e l o m e n o s e m boa p a r t e dos casos.

D o i s p a c i e n t e s ( c a s o s 23 e 2 5 ) f o r a m o b s e r v a d o s p o r p o u c o t e m p o e p e r m a n e -c e r a m -c l i n i -c a m e n t e i n a l t e r a d o s . O -c a s o 24 q u e , p o r a p r e s e n t a r h i d r o -c e f a l i a desc o m p e n s a d a , f o i s u b m e t i d o à d e r i v a ç ã o v e n t r í desc u l o j u g u l a r , v e m e v o l u i n d o r e l a t i v a -m e n t e b e -m , e -m b o r a c o -m p r o b l e -m a s e s t é t i c o s e f u n c i o n a i s g r a v e s nos pés, -m ã o s e f a c e .

C O M E N T Á R I O S

N a s descrições do quadro clínico das diversas f o r m a s de craniostenose n ã o t e m sido v a l o r i z a d a a h i p e r e x c i t a b i l i d a d e psíquica. E s t e sintoma p a r e c e

-nos m u i t o i m p o r t a n t e e característico, pois o b s e r v a m o s g r a n d e semelhança na conduta dos 5 doentes que o a p r e s e n t a v a m (casos 4, 5, 7, 16 e 2 1 ) ; todos eles, c o m craniostenose não complicada ( 4 com o b l i t e r a ç ã o d e uma só sotu-r a ) , f o sotu-r a m opesotu-rados c o m mais de 20 meses de v i d a ; uma única csotu-riança sub-m e t i d a à cirurgia após esta idade (caso 1 5 ) , n ã o tinha e x c i t a ç ã o psíquica.

É interessante r e f e r i r que os autores q u e contra-indicam a c i r u r g i a nos casos de f e c h a m e n t o p r e c o c e de uma sutura n ã o f a z e m r e f e r ê n c i a a este sintoma. Este e l e m e n t o parecenos de e x t r e m a v a l i a no que se r e f e r e à indicação p r o -filática da i n t e r v e n ç ã o cirúrgica, uma v e z que, após operações tardias, houve apenas m e l h o r a do quadro psíquico, p e r m a n e c e n d o a h i p e r e x c i t a b i l i d a d e .

N o quadro 8 os doentes f o r a m distribuídos de a c o r d o c o m a idade e c o m

o quociente de d e s e n v o l v i m e n t o ( Q . D . ) v e r i f i c a d o no p ó s - o p e r a t ó r i o . E n t r e as crianças c o m menos de u m ano p r e d o m i n a m os casos c o m Q . D . alto, não h a v e n d o caso a l g u m c o m Q . D . a b a i x o de 80. Já no g r u p o e m que os doen-tes f o r a m operados e n t r e um e dois anos, e x i s t e m dois casos c o m desenvol-v i m e n t o n o r m a l e t r ê s c o m g r a n d e r e t a r d o . E n t r e os doentes submetidos à

c i r u r g i a c o m mais de dois anos de idade é nítida a p r e d o m i n â n c i a de crian-ças g r a n d e m e n t e r e t a r d a d a s . Estes dados, se b e m que sujeitos a críticas (pequeno n ú m e r o de casos, tipos diferentes de craniostenose, a m o s t r a g e m d e f e i t u o s a ) , f o r n e c e m mais u m a r g u m e n t o a f a v o r da indicação c i r ú r g i c a precoce. A p ó s o a t o c i r ú r g i c o o Q . D . g e r a l m e n t e p e r m a n e c e u inalterado,

O i t o crianças (casos 1, 2, 6, 7, 11, 16, 20 e 22) a p r e s e n t a v a m convulsões

no p r é - o p e r a t ó r i o ; apenas duas (casos 7 e 11) t i v e r a m crise, mais raras, após a c i r u r g i a . A m e l h o r a do quadro c o m i c i a l d e v e estar relacionada, não ape-nas c o m o a t o c i r ú r g i c o , mas, t a m b é m , c o m o uso de m e d i c a ç ã o apropriada. D o i s doentes t i v e r a m convulsões apenas n o p ó s - o p e r a t ó r i o : no caso 18, h o u v e apenas uma crise durante episódio febril, c e r c a de u m ano após a c i r u r g i a ;

no caso 19, três dias após a i n t e r v e n ç ã o , instalou-se estado de m a l e p i l é p t i c o que l e v o u a o desenlace f a t a l . P o r n ã o h a v e r m a n i p u l a ç ã o do encéfalo, não e m p r e g á v a m o s anticonvulsivantes no p ó s - o p e r a t ó r i o de craniostenose; depois do q u e o c o r r e u c o m o caso 19 passamos a usar estes m e d i c a m e n t o s p r o f i l à t i -c a m e n t e .

O quadro clínico dos doentes c o m craniostenose é t í p i c o e o diagnóstico

pode ser f i r m a d o m e s m o s e m as r a d i o g r a f i a s . F i z e r a m e x c e ç ã o a esta r e g r a

apenas os pacientes c o m o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e das suturas c o r o n a r i a e sagital

(casos 15 e 1 6 ) . E m g e r a l o estudo r a d i o g r á f i c o só c o n f i r m a o diagnóstico,

p o r é m , e m casos duvidosos, é de g r a n d e v a l i a e as impressões d i g i t i f o r m e s ,

quando presentes, r e f o r ç a m a indicação o p e r a t o r i a . O índice de Schüller

t e m m a i o r v a l o r nos casos de o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e isolada da sutura sagital

ou da c o r o n a r i a ; nos demais tipos de craniostenose não o f e r e c e indicações

precisas, sendo f r e q ü e n t e m e n t e n o r m a l . E m casos de f e c h a m e n t o p r e c o c e

da sutura m e t ó p i c a , o diagnóstico r a d i o l ó g i c o é mais difícil que o clínico;

esta sutura j á está n o r m a l m e n t e soldada l o g o após o n a s c i m e n t o e a

defor-m i d a d e craniana é defor-mais f a c i l defor-m e n t e o b s e r v a d a à inspeção do paciente do que

nas r a d i o g r a f i a s .

O p n e u m e n c e f a l o g r a m a foi f e i t o e m 8 pacientes, m o s t r a n d o h a v e r

dis-c r e t a a t r o f i a dis-c e r e b r a l e m 5 dis-casos.

O e l e t r e n c e f a l o g r a m a , r e a l i z a d o e m 22 crianças, f o i n o r m a l e m 20. A p e -nas e m duas (casos 1 e 7 ) havia disritmia p a r o x í s t i c a difusa que p e r m a n e c e u inalterada no p ó s - o p e r a t ó r i o .

C o m r e l a ç ã o a o p r o b l e m a da i n d i c a ç ã o o p e r a t o r i a , continuamos a j u l g a r

justificada a c i r u r g i a profilática, antes dos 4 meses de vida, m e s m o nos casos e m que apenas uma sutura esteja obliterada. A d m i t i m o s , p o r é m , que m a i o -res estudos d e v e m ser feitos, c o m especial a t e n ç ã o à e v o l u ç ã o do quadro psíquico de crianças não operadas, a f i m d e c h e g a r m o s à conclusão defini-t i v a . I n f e l i z m e n defini-t e , na m a i o r i a dos nossos casos n ã o operados, o c o n defini-t r o l e

clínico f o i p r e c á r i o . V á r i o s autores a f i r m a r a m que a cirurgia n ã o m e l h o r a o r e t a r d o p s i c o m o t o r e, r e a l m e n t e , isto f o i o b s e r v a d o e m nossa casuística; e n t r e t a n t o , v e r i f i c a m o s m e l h o r a e m r e l a ç ã o à h i p e r e x c i t a b i l i d a d e psíquica na m a i o r i a das crianças p o r t a d o r a s deste sintoma e, t a m b é m , do q u a d r o con-v u l s i con-v o a p r e s e n t a d o p o r 8 doentes (casos 1, 2, 6, 7, 11, 16, 20 e 2 2 ) .

N o s casos tardios, s e m manifestações neuropsiquiátricas, a o r i e n t a ç ã o a seguir é p r o b l e m á t i c a , pois é difícil a v a l i a r a possibilidade de o c o r r e r c o m

A indicação cirúrgica, nos casos de s í n d r o m e de A p e r t e de doença de Crouzon, apresenta v á r i o s p r o b l e m a s ainda não r e s o l v i d o s . Cada criança de-v e r á ser estudada c o m cuidado, e s p e c i a l m e n t e e m r e l a ç ã o à existência de hidrocefalia; só e n t ã o será estabelecida a conduta.

Q u a n t o às crianças c o m soldadura p r e c o c e da sutura m e t ó p i c a , t e m o s a impressão que a c i r u r g i a t e m apenas finalidade estética; e n t r e t a n t o , per-sistem dúvidas a este respeito, m e s m o p o r q u e e m nosso caso não o p e r a d o

está se d e s e n v o l v e n d o síndrome convulsiva.

A técnica c i r ú r g i c a d e v e v a r i a r de caso para caso, d e a c o r d o c o m o tipo de craniostenose, idade do d o e n t e e c e r t a s características individuais. M e -lhores efeitos plásticos são obtidos quando a c r a n i e c t o m i a inclui as r e g i õ e s

mais deprimidas. N a s crianças pequenas a r e t i r a d a de osso d e v e ser ampla, pois a n e o f o r m a ç ã o óssea, a p a r t i r dos dois folhetos d o periósteo, é intensa, tendendo a e s t a b e l e c e r r a p i d a m e n t e união e n t r e as bordas da craniectomia. E m pacientes c o m m a i s d e u m ano de i d a d e a capacidade osteoblástica do p e r i ó s t e o é menor, p e r m i t i n d o a r e a l i z a ç ã o da c r a n i e c t o m i a s estreitas. N o s

casos tardios a técnica de K i n g costuma l e v a r a bons resultados plásticos, p r i n c i p a l m e n t e quando e x i s t e m g r a n d e s áreas deprimidas.

D o i s dos nossos doentes f a l e c e r a m (casos 15 e 1 9 ) . N o caso 15, a in-dicação c i r ú r g i c a era indiscutível, pois duas suturas e s t a v a m obliteradas e os sinais de hipertensão intracraniana e r a m nítidos; e n t r e t a n t o , se o diagnós-t i c o diagnós-tivesse sido f e i diagnós-t o p r e c o c e m e n diagnós-t e a c i r u r g i a p r o f i l á diagnós-t i c a apresendiagnós-taria m e n o r

risco, p o r ser menos t r a u m a t i z a n t e e p o r não h a v e r hipertensão i n t r a c r a -niana. E s t a criança entrou e m choque no ato c i r ú r g i c o e a depressão anes-tésica f o i e x a g e r a d a . N o caso 19, t r ê s dias após a r e o p e r a ç ã o , t r a u m a t i z a n t e d e v i d o à existência de aderência e n t r e o osso n e o f o r m a d o e a dura-máter, instalou-se q u a d r o c o n v u l s i v o g r a v e , q u e l e v o u a o óbito.

A o analisar os casos e m que f o r a m e m p r e g a d a s fitas de plástico v e r i f i -camos t e m sido p r e c á r i o o e f e i t o o b t i d o ; c o m o o f e c h a m e n t o das falhas ósseas se d e v e à capacidade osteoblástica do periósteo, houve, c o m g r a n d e

facili-dade, f o r m a ç ã o de pontes par a dentro e par a fora do p o l i e t i l e n o ou do si-licone, r e s t a b e l e c e n d o a craniostenose. U s a m o s o p o l i e t i l e n o nos casos 1, 2, 11, 12, 13, 17, 19 e 2 3 : e m três crianças (casos 1, 2 e 12) o b s e r v a m o s , clínica e r a d i o l ó g i c a m e n t e , a f o r m a ç ã o de ilhas ósseas que pouco a pouco f e c h a r a m as c r a n i e c t o m i a s ; e m t r ê s casos (13, 17 e 19) a r e o p e r a ç ã o c o n f i r m o u o

res-t a b e l e c i m e n res-t o da craniosres-tenose, à cusres-ta de osso n e o f o r m a d o pelo p e r i ó s res-t e o ( n o caso 19 h o u v e tendência à expulsão do p l á s t i c o ) ; e m dois outros (casos 11 e 23) instalou-se q u a d r o de o s t e o m i e l i t e , s e m dúvida f a c i l i t a d o ou desen-cadeado pela presença do c o r p o estranho. O silicone f o i e m p r e g a d o nos casos 8, 9 e 14. N ã o h o u v e c o m p l i c a ç õ e s ( o s t e o m i e l i t e ou expulsão do

plás-t i c o ) , m a s o s e g u i m e n plás-t o ainda é p e q u e n o ; nesplás-tes doenplás-tes, e n plás-t r e plás-t a n plás-t o , j á é ní-tida a f o r m a ç ã o de osso e n t r e as bordas das c r a n i e c t o m i a s , c o m tendência a f e c h a m e n t o das falhas ósseas.

nos casos 11, 19 e 23. P r e t e n d e m o s tentar, daqui por diante, os líquidos que

v i s a m diminuir a capacidade osteoblástica do p e r i ó s t e o ; a t é o m o m e n t o não

t e m o s e x p e r i ê n c i a c o m tais técnicas.

R E S U M O

A craniostenose é a f e c ç ã o conhecida desde H i p ó c r a t e s ; e n t r e t a n t o ,

so-m e n t e há pouco so-mais de 100 anos é que V i r c h o w a conceituou c o r r e t a so-m e n t e .

A s t e n t a t i v a s de t e r a p ê u t i c a cirúrgica, iniciadas e m 1888, f o r a m b e m p a d r o

-nizadas a p a r t i r de 1920.

A d o t a m o s classificação baseada n a ( s ) s u t u r a ( s ) a t i n g i d a ( s ) e na

exis-tência, ou não, de m a l f o r m a ç õ e s associadas. E v i t a m o s , assim, o uso de

nu-merosos t ê r m o s que t ê m sido e m p r e g a d o s d e m a n e i r a confusa.

N o s s a casuística consta de 40 casos examinados de 1959 a 1964. A n a l i

-samos, de m a n e i r a especial, 25 doentes operados que, de a c ô r d o c o m o tipo

de craniostenose, f i c a r a m assim distribuídos: o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e da sutura

sagital (10 c a s o s ) , o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e da sutura coronária ( 4 ) , o b l i t e r a ç ã o

p r e c o c e das suturas sagital e coronária ( 2 ) , o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e da sutura

m e t ó p i c a ( 2 ) , o b l i t e r a ç ã o p r e c o c e unilateral da sutura coronária ( 3 ) , o b l i t e

-r a ç ã o p -r e c o c e unilate-ral da sutu-ra l a m b d ó i d e ( 1 ) , sínd-rome d e A p e -r t ( 2 ) ,

doença de Crouzon ( 1 ) . A n a l i s a m o s o q u a d r o c l í n i c o r a d i o l ó g i c o e a t e r a

-pêutica c i r ú r g i c a dos diversos tipos de craniostenose.

U l t i m a m e n t e alguns autores contra-indicam a o p e r a ç ã o e m doentes c o m

apenas uma sutura fechada p r e m a t u r a m e n t e . Continuamos a indicar a

ci-rurgia precoce, c o m fins profiláticos, m e s m o nestes casos. A c r e d i t a m o s que

a o p e r a ç ã o , r e a l i z a d a nos p r i m e i r o s meses d e vida, a l é m de e v i t a r possíveis

seqüelas, é menos t r a u m a t i z a n t e e d e t e r m i n a m e l h o r e s resultados estéticos.

O m é t o d o ideal a ser e m p r e g a d o para e v i t a r a r e c i d i v a n ã o nos parece

resolvido. O r e v e s t i m e n t o das bordas ósseas c o m tântalo, polietileno ou

si-licone, a l é m de n ã o f o r n e c e r os resultados esperados, apresenta riscos

ine-rentes ao uso de corpos estranhos. Os líquidos utilizados para diminuir a

a t i v i d a d e osteoblástica do p e r i ó s t e o ainda n ã o e s t ã o suficientemente

estu-dados.

S U M M A R Y

The surgical management of craniostenosis. Analysis of 25 cases.

Craniostenosis is k n o w since H i p p o c r a t e s but its p a t h o l o g y began t o be

c o r r e c t l y understood o n l y a hundred y e a r s a g o , w i t h V i r c h o w ' s papers.

Sur-g i c a l a t t e m p t s f o r its t r e a t m e n t s t a r t e d in 1888, and w e r e w e l l standardized

since 1920.

and r e g a r d i n g its t y p e t h e y w e r e d i v i d e d as f o l l o w s : p r e m a t u r e fusion of t h e s a g i t a l suture (10 c a s e s ) , p r e m a t u r e fusion o f t h e c o r o n a r y suture ( 4 ) , p r e m a t u r e fusion of t h e s a g i t a l and c o r o n a r y sutures ( 2 ) , p r e m a t u r e fusion of t h e m e t o p i c s u t u r e ( 2 ) , u n i l a t e r a l p r e m a t u r e fusion of t h e l a m b d o i d su-t u r e ( 1 ) , A p e r su-t ' s s y n d r o m e ( 2 ) , C r o u z o n ' s disease ( 1 ) . C l i n i c a l , r a d i o l o g i c a l and t h e r a p e u t i c aspects of each t y p e w e r e c o m m e n t e d .

R e c e n t l y , s o m e a u t h o r s do n o t i n d i c a t e s u r g e r y in cases w i t h o n l y one fused s u t u r e . W e w i l l continue t o i n d i c a t e e a r l y s u r g e r y w i t h p r o p h y l a c t i c aim, in such cases. W e b e l i e v e t h a t t h e s u r g e r y in t h e e a r l i e s t m o n t h s not o n l y p r e v e n t s sequels, b u t is less t r a u m a t i c and leads t o b e t t e r plastic results. T h e r e is not a g o o d t e c h n i q u e t o b e e m p l o y e d w i t h t h e a i m of p r e v e n t i n g b o n e r e g e n e r a t i o n and r e - e s t a b l i s h m e n t of craniostenosis. W e o b t a i n e d unsatis-f a c t o r y r e s u l t s w i t h t h e l i n i n g ounsatis-f t h e b o n e e d g e s w i t h p o l y e t h i l e n e o r sili-cone. I n s o m e cases t h e n e w l y f o r m e d b o n e g r e w o v e r t h e plastic m a t e r i a l and r e - e s t a b l i s h e d t h e craniostenosis. I n t w o cases t h e plastic m a t e r i a l had t o b e r e m o v e d because o f l o c a l i n f e c t i o n . I t is not y e t an established f a c t t h a t the use o f special solution can a v o i d t h e p e r i o s t e u m o s t e o b l a s t i c a c t i v i t y of t h e p e r i o s t e u m . W e h a v e no p e r s o n a l e x p e r i e n c e w i t h t h e se solutions and intend t o t e s t t h e m f r o m n o w on.

R E F E R Ê N C I A S

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