R E G I S T R O D E C A S O
ESCLERODERMIA ASSOCIADA A ATIVIDADE ELÉTRICA MUSCULAR
CONTINUA
J O S É A N T O N I O L E V Y *
E H R E N F R I E D O . W I T T I G * *
E D U A R D O C . F I G U E I R E D O F E R R A Z * * *
A elucidação diagnóstica das doenças difusas do t e c i d o conjuntivo ( c o l a -g e n o s e s ) o f e r e c e d i f i c u l d a d e s1
, sobretudo pela v a r i a b i l i d a d e da s i n t o m a t o l o -gia clínica e pela f a l t a de m é t o d o s diagnósticos específicos.
O p a c i e n t e o b j e t o do presente t r a b a l h o e s t ê v e i n t e r n a d o d u r a n t e v á r i o s meses c o m o diagnóstico de p r o v á v e l e s c l e r o d e r m i a ; d e n t r e as entidades c o
-g i t a d a s para o dia-gnóstico ( e s c l e r o d e r m i a , d e r m a t o m i o s i t e , polimiosite, "stiff-m a n s y n d r o "stiff-m e " , doenças do siste"stiff-ma e x t r a p i r a "stiff-m i d a l ) , pôde-se concluir, pela
anamnese, e x a m e c l í n i c o e e x a m e s laboratoriais, q u e r e a l m e n t e a hipótese de e s c l e r o d e r m i a era a mais a c e i t á v e l ; a dificuldade encontrada para f i r m a r
~esse diagnóstico consistiu na a t i v i d a d e m u s c u l a r contínua e m repouso, r e v e -lada pela e l e t r o m i o g r a f i a , f e n ô m e n o que n ã o h a v í a m o s a t é e n t ã o observado e para o qual n ã o e n c o n t r á v a m o s e x p l i c a ç ã o .
S ó m e n t e meses depois é que t i v e m o s oportunidade de l e r trabalho de Isaacs 2
r e l a t a n d o dois casos semelhantes ao nosso, tendo o a u t o r f o r m u l a d o
hipótese e x p l i c a t i v a para o f e n ô m e n o e l e t r o m i o g r á f i c o , b e m c o m o conseguido r e m i s s ã o d ê s t e e da s i n t o m a t o l o g i a c o m o e m p r ê g o de hidantoinatos.
O B S E R V A Ç Ã O
A . B . , c o m 15 a n o s d e i d a d e , s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , i n t e r n a d o na C l í n i c a N e u r o l ó g i c a e m 10-2-1962 ( R . G . 246.756). A m o l é s t i a i n i c i o u - s e h á d o i s anos, c o m d i f i c u l d a d e na u t i l i z a ç ã o dos d e d o s ; o p r o c e s s o p r o g r e d i u , l e v a n d o os d e d o s a m o d e r a d a f l e x o a d u ç ã o . C i n c o m e s e s a p ó s f o i o p e r a d o de a d e n ó i d e s ( a n e s t e s i a l o -c a l ) , p o i s m a n i f e s t a v a d i s -c r e t a d i f i -c u l d a d e r e s p i r a t ó r i a , t e n d o m e l h o r a d o . H á 4 m e s e s o q u a d r o a c e n t u o u - s e , o c o r r e n d o f l e x ã o d o s a n t e b r a ç o s e m o d e r a d a r o t a ç ã o i n t e r n a dos b r a ç o s , d i f i c u l d a d e p a r a a b r i r a bôca e d i s p n é i a d i s c r e t a , m e s m o e m
r e p o u s o . A s m a n i f e s t a ç õ e s p r o g r e d i r a m , a p r e s e n t a n d o o p a c i e n t e , na o c a s i ã o d a i n t e r n a ç ã o , g r a n d e d i f i c u l d a d e r e s p i r a t ó r i a , d i s f a g i a e a c e n t u a d a h i p e r t o n í a ; foi r e -f e r i d a t a m b é m h i p e r t e r m i a há u m m ê s e e m a g r e c i m e n t o . Antecedentes — O p a i d o p a c i e n t e e r a e p i l é p t i c o . O p a c i e n t e nasceu de p a r t o n o r m a l ; n e g a c o n v u l s õ e s .
Exame físico — A u s ê n c i a de pêlos a x i l a r e s e p u b i a n o s ; g e n i t a i s e x t e r n o s p o u c o
d e s e n v o l v i d o s . P e l e sêca e lisa. P r e s s ã o a r t e r i a l 1 2 0 X 8 0 m m H g , pulso 90 b a t . / m i n . T i r a g e m c o s t a l e s u p r a c l a v i c u l a r ; d i s p n é i a p r e d o m i n a n t e m e n t e i n s p i r a t ó r i a ; e l a s t i c i d a d e e e x p a n s i b i l i d a d e t o r á
c i c a s d i m i n u í d a s ; sibilos i n s p i r a t ó -rios, c o r n a g e m a o n í v e l da l a r i n g e .
Exame neurológico — F a c e c o m p e
l e lisa, d i s t e n d i d a e c o m d e s a p a r e c i m e n t o dos s u l c o s ; b ô c a e n t r e a b e r -ta p o r e l e v a ç ã o do f a s c í c u l o s u p e r i o r do m ú s c u l o o r o - o r b i c u l a r ( f i g . 1 ) ; o a s p e c t o g e r a l a s s e m e l h a - s e à fa-cies t e t á n i c a ou e s c l e r o d é r m i c a . B r a ç o s e m a d u ç ã o e r o t a ç ã o i n t e r na m o d e r a d a ; f l e x ã o e l e v e p r o n a -ç ã o d o a n t e b r a -ç o , d i s c r e t a a b d u -ç ã o da m ã o , f l e x ã o a c e n t u a d a da a r t i -c u l a ç ã o m e t a -c a r p o - f a l â n g i -c a e dis-c r e t a d a s i n t e r f a l â n g i dis-c a s , s e n d o esta ú l t i m a m e n o s n í t i d a nos i n d i c a -d o r e s e p o l e g a r e s , o n -d e p r e -d o m i n a v a a f l e x ã o da s e g u n d a f a l a n g e ( f i g . 1 ) ; f l e x ã o d o r s a l da a r t i c u l a ç ã o m e t a t a r s o f a l â n g i c a e m t o d o s os a r t e -Ihos. E q u i l í b r i o n o r m a l . A m p l i t u d e dos m o v i m e n t o s a r t i c u l a r e s d i m i n u i da nos m e m b r o s s u p e r i o r e s , c o n s e -g u i n d o o p a c i e n t e m o v i m e n t á - l o s m u i t o p o u c o v o l u n t á r i a m e n t e , sendo m a i o r a i n c a p a c i d a d e nas e x t r e m i d a d e s d i s t a i s ; essa l i m i t a ç ã o e x i s tia t a m b é m nos m o v i m e n t o s d o t r o n -c o ; nos m e m b r o s i n f e r i o r e s , d i s -c r e t a d i f i c u l d a d e na m o v i m e n t a ç ã o dos pés, s e m l i m i t a ç õ e s ; m o v i m e n t e s m a n d i b u l a r e s e f a c i a i s d i m i n u í d o s , n ã o sendo p o s s í v e l s e p a r a r as a r c a das d e n t á r i a s a l é m de 25 m m . C o n -t r a -t u r a s de -t o d o s os m ú s c u l o s dos m e m b r o s s u p e r i o r e s , m a i s a c e n t u a d a nos q u e d e t e r m i n a m a a t i t u d e a n o r -m a l ( f i g . 1 ) ; n o t r o n c o , c o n t r a t u r a das m u s c u l a t u r a s l o m b a r , t o r á c i c a e a b d o m i n a l . P r e j u d i c a d a a pesqui-sa da f ô r ç a m u s c u l a r . A r t i c u l a ç õ e s i n a l t e r a d a s . C o n s i s t ê n c i a m u s c u l a r
a u m e n t a d a , p r i n c i p a l m e n t e nos m e m b r o s s u p e r i o r e s e t r o n c o . A p a l a v r a é u m p o u c o a n a l a s a d a ; a m í
m e m b r o s s u p e r i o r e s , m a i s n í t i d a s nas e x t r e m i d a d e s distais. T e n d õ e s dos punhos, d o r s o dos pés e r e g i ã o m a l e o l a r , s a l i e n t e s . S e n s i b i l i d a d e s s u p e r f i c i a i s e p r o f u n d a s n o r m a i s .
Exames complementares — Líquido cefalorraqueano, c o l h i d o p o r p u n ç ã o l o m b a r ,
n o r m a l . Reações sorológicas para lues, n e g a t i v a s . Eletroforese das proteínas do soro: a l b u m i n a 59,2%, g l o b u l i n a s : at 3 , 5 % ; a2 5 , 9 % ; £ 6 , 3 % ; y 2 5 , 1 % . Dosagem de cálcio no soro 12 g / 1 0 0 m l . Dosagem de creatinina no soro 0,8 g / 1 0 0 m l . Hemossedimentação
4 m m na p r i m e i r a h o r a ( n o r m a l ) . Exame dermatológico com biopsia de pele: q u a -d r o -de e s c l e r o -d e r m i a a s s o c i a -d o a m a n i f e s t a ç õ e s s i s t ê m i c a s . Exame
otorrinolaringolólógico: ã l a r i n g o s c o p i a i n d i r e t a n o t a s e s a l i ê n c i a das p r e g a s a r i t e n ó i d e s ; e s t a s a l i ê n
cia é s i m é t r i c a no s e n t i d o da l u z da f a r i n g e ; c o r d a s v o c a i s p a r a l i s a d a s e c o m t e n -d ê n c i a à r i g i -d e z ; as v i b r a ç õ e s -d a v o z a p e n a s s e p a r a m p o r f r a ç õ e s -de m i l í m e t r o s a m b a s as c o r d a s ; a u s ê n c i a de d e s v i o g l ó t i c o . Exame reumatológico: q u a d r o s u g e s -t i v o d e a f e c ç ã o difusa d o c o l a g ê n i o . Radiografia do -tórax: -t r a n s p a r ê n c i a p u l m o n a r a u m e n t a d a , a b a i x a m e n t o das c ú p u l a s f r é n i c a s . Radiografia das mãos e punhos:
osteoporose d o e s q u e l e t o das m ã o s e punhos, p a r t i c u l a r m e n t e p e r i a r t i c u l a r ; d e f o r
-m i d a d e e -m f l e x ã o -m e t a c a r p o f a l a n g e a n a ; e s p a ç o s a r t i c u l a r e s c o n s e r v a d o s ; o q u a d r o r a d i o l ó g i c o n ã o é e s p e c í f i c o de a r t r i t e r e u m a t ó i d e , n ã o se p o d e n d o , n o e n t a n t o , a f a s t a r t a l p o s s i b i l i d a d e . Radiografias do intestino delgado: h i p o t o n i a g e n e r a l i z a d a , h i p o p e r i s t a l t i s m o , a l t e r a ç õ e s f u n c i o n a i s d o r e l e v o da m u c o s a ; t r â n s i t o l e n t o ; n ã o h á sinais de l e s ã o o r g â n i c a do i n t e s t i n o d e l g a d o . Pesquisa de células LE, n e g a t i v a .
Exame pneumológico: i n s u f i c i ê n c i a r e s p i r a t ó r i a p o r c o n t r a ç ã o d o s m ú s c u l o s t o r á c i
cos. Provas funcionais pulmonares: i n s u f i c i ê n c i a p u l m o n a r v e n t i l a t ó r i a e s s e n c i a l m e n t e o b s t r u t i v a ; a p ó s i n a l a ç ã o d e á c i d o c l o r í d r i c o d i l u í d o n ã o se o b s e r v a r a m a l t e r a ç õ e s d i g n a s de r e g i s t r o ( D r . M a t e u s R o m e i r o N e t o ) . Exame elétrico: e x a m e d i -f i c u l t a d o p e l o e s p a s m o da m u s c u l a t u r a ; n o t o u - s e , no e n t a n t o , h i p o e x c i t a b i l i d a d e g a l v á n i c a nos m ú s c u l o s t r i c e p s e b r a q u i o r r a d i a i s , s o b r e t u d o ã e s q u e r d a ; r e a ç ã o dis-m i o t ô n i c a nos dis-m ú s c u l o s das dis-m ã o s .
Exame eletromiográfico — T é c n i c a u t i l i z a d a : a p a r e l h o e l e t r o m i ó g r a f o M e d i t r o n ,
m o d e l o 201-A, e l e t r ó d i o m o n o p o l a r . O E M G d e m ú s c u l o s d o m e m b r o s u p e r i o r e i n f e r i o r e da f a c e r e v e l o u a p r e s e n ç a de d e s c a r g a s de a l t a f r e q ü ê n c i a , c o m 100 a 800 m i c r o v o l t s , q u e se m a n t i v e r a m d u r a n t e t o d o o e x a m e , e m b o r a f o s s e m f e i t a s d i v e r s a s m a n o b r a s p a r a se c o n s e g u i r r e l a x a m e n t o m u s c u l a r ( f i g . 2 ) . R e p e t i m o s o
R e e x a m i n a m o s o p a c i e n t e q u a n d o se e n c o n t r a v a sob t r a t a m e n t o c l i n i c o p o r d i f e n i l i d a n t o í n a ( 3 0 0 m g / d i a ) . V e r i f i c a m o s m o d i f i c a ç ã o a c e n t u a d a d o q u a d r o e l e t r o -m i o g r á f i c o , c o -m d i -m i n u i ç ã o d a a t i v i d a d e e l é t r i c a e s p o n t â n e a , q u e se -m a n i f e s t a v a a p e n a s p o r a l g u m a s d e s c a r g a s d e a l t a f r e q ü ê n c i a , c o m i n t e r v a l o s d e s i l ê n c i o e l é -t r i c o d e a l g u n s s e g u n d o s .
C O M E N T A R I O S
O caso assemelha-se aos de Isaacs 2
, t a n t o clínica c o m o e l e t r o m i o g r à f i -c a m e n t e .
E m nosso paciente seguimos a m e s m a o r i e n t a ç ã o de I s a a c s : bloqueio anestésico de n e r v o p e r i f é r i c o ( p e r o n e a l ) , seguido de anestesia g e r a l , s e m que houvesse a l t e r a ç ã o n o t r a ç a d o . I s t o nos sugeriu que as descargas d e -v e r i a m p a r t i r da placa m i o n e u r a l ou m e m b r a n a c e l u l a r ; administramos
substância curarizante, o b s e r v a n d o i m e d i a t o d e s a p a r e c i m e n t o das descargas e l é -tricas, as quais r e t o r n a r a m a o cessar o e f e i t o m e d i c a m e n t o s o . Este f a t o levou-nos a considerar o f e n ô m e n o c o m o t e n d o o r i g e m nas placas mioneurais.
Isaacs foi ainda m a i s l o n g e : raciocinou que, se o uso de uma substân-cia química bloqueadora da m e m b r a n a ( b a r b i t ú r i c o ) n ã o fazia desaparecer o f e n ô m e n o , seria este d e c o r r e n t e de a l t e r a ç õ e s nas t e r m i n a ç õ e s mioneurais, v i s t o t e r c e d i d o c o m o e m p r e g o de u m a g e n t e c o m p e t i d o r da placa ( c u r a r e ) . A i n d a d e n t r o deste raciocínio, e m p r e g o u o u t r a s substâncias, tais c o m o m a g
-nesio, c á l c i o e quinino, concluindo que as a l t e r a ç õ e s s e r i a m decorrentes de m o d i f i c a ç õ e s nas t e r m i n a ç õ e s neuronals; a c r e d i t a v a , m e s m o , que as placas m o t o r a s e t e r m i n a ç õ e s mioneurais t i n h a m o u t r a s funções peculiares afora as conhecidas, sem, e n t r e t a n t o , c o m e n t á - l a s .
O a u t o r c o m p a r o u este f e n ô m e n o a o das disritmias cerebrais, i m a g i n a n d o que t a l situação d e e s t i m u l a ç ã o contínua estivesse acontecendo nas t e r -m i n a ç õ e s -mioneurais, e utilizou, c o -m o t e n t a t i v a terapêutica, u-ma substância e m p r e g a d a nestas eventualidades. N a crise epilética há uma d e s p o l a r i z a ç ã o
brusca da célula nervosa pela entrada de sódio na célula, sendo os hidantoi-natos capazes d e diminuir a c o n c e n t r a ç ã o de sódio i n t r a c e l u l a r p e l o a u m e n t o da r e t i r a d a a t i v a deste íon ( b o m b a de s ó d i o ) . Os resultados f o r a m surpreen-dentes, t e n d o a s i n t o m a t o l o g i a e o f e n ô m e n o e l e t r o m i o g r á f i c o desaparecido e m poucos dias.
E m nosso p a c i e n t e o uso de c o r t i c ó i d e s levou a r a z o á v e l m e l h o r a clínica m a s n ã o e l e t r o m i o g r á f i c a ; e n t r e t a n t o , o e m p r e g o de 300 m g diários de hi-d a n t o i n a t o hi-de sóhi-dio proporcionou resultahi-dos q u e r e a l m e n t e nos surpreenhi-de- surpreende-r a m pela sua surpreende-rapidez, c o m acentuada m e l h o surpreende-r a clínica e do t surpreende-r a ç a d o e l é t surpreende-r i c o a n o r m a l e m poucos dias.
R E S U M O
É r e l a t a d o o caso de u m paciente d o sexo masculino, de 15 anos de idade, que a p r e s e n t a v a dificuldade para m o v i m e n t a r os braços e para a b r i r a bôca, a l é m d e dispnéia, e v o l u i n d o l e n t a m e n t e há dois anos. O e x a m e
a assumir atitudes anormais, impossibilitando-o, ainda, d e a b r i r a bôca e de
r e s p i r a r l i v r e m e n t e , dada a g r a n d e d i m i n u i ç ã o da expansibilidade t o r á c i c a .
O e x a m e e l e t r o m i o g r á f i c o r e v e l o u a presença d e a t i v i d a d e m u s c u l a r c o n t í
-nua, m e s m o d u r a n t e o repouso, c a r a c t e r i z a d a p o r descargas de alta
freqüên-cia, as quais p e r s i s t i r a m após b l o q u e i o anestésico de n e r v o p e r i f é r i c o e após
anestesia g e r a l , s õ m e n t e sendo eliminados p e l o c u r a r e . C o m o d i a g n ó s t i c o de
e s c l e r o d e r m i a e de miosite, e m b o r a só a p r i m e i r a dessas m o l é s t i a s pudesse
ser c o m p r o v a d a a n á t o m o p a t o l ò g i c a m e n t e , o p a c i e n t e foi t r a t a d o c o m c o r t i
-costeróides, t e n d o h a v i d o discreta m e l h o r a do quadro clínico, sobretudo e m
r e l a ç ã o aos m o v i m e n t o s r e s p i r a t ó r i o s e à a b e r t u r a da bôca. T e n d o , então,
o c o n h e c i m e n t o de dois casos semelhantes estudados p o r I s a a c s e m 1961, c o m
o n o m e de s í n d r o m e da a t i v i d a d e contínua da fibra muscular, os quais
hav i a m sido curados c o m o uso de h i d a n t o i n a t o d e sódio, os autores e m p r e g a
-r a m esta m e s m a m e d i c a ç ã o , t e n d o v e -r i f i c a d o , após alguns dias, a d i m i n u i ç ã o
a c e n t u a d a da a t i v i d a d e a n o r m a l pelo e x a m e e l e t r o m i o g r á f i c o .
S U M M A R Y
Scleroderma associated with continuous electric muscular activity.
T h e case of a 15-year-old m a l e patient, s u f f e r i n g f r o m difficulty in
m o v i n g his a r m s and opening his m o u t h and dyspnea w h i c h had been s l o w l y
d e v e l o p i n g for t w o y e a r s , is r e p o r t e d . T h e n e u r o l o g i c e x a m i n a t i o n r e v e a l e d
diffuse hypertonus, p r e d o m i n a t i n g in s o m e muscle groups, c o m p e l l i n g the
p a t i e n t t o assume a b n o r m a l a t t i t u d e s and m a k i n g it impossible for h i m t o
open his m o u t h and t o b r e a t h e f r e e l y due t o a l a r g e decrease in the thoracic
expansibility. T h e e l e c t r o m y o g r a p h i c studies s h o w e d continuous muscle
acti-v i t y at rest, c h a r a c t e r i z e d b y high f r e q u e n c y discharges, w h i c h continued
a f t e r anesthetic b l o c k i n g of a p e r i p h e r a l n e r v e and a f t e r g e n e r a l anesthesia;
these discharges w e r e e l i m i n a t e d o n l y w h e n c u r a r e w a s used. Diagnosis
w a s m a d e of s c l e r o d e r m a and m y o s i t i s , a l t h o u g h o n l y t h e first one could be
c o n f i r m e d by b i o p s y ; t h e p a t i e n t w a s t r e a t e d w i t h c o r t i c o s t e r o i d s and a
slight i m p r o v e m e n t w a s evidenced, specially in r e g a r d t o b r e a t h i n g m o v e
-m e n t s and -m o u t h opening. B a s e d on t h e g o o d results r e p o r t e d b y Isaacs
in t w o similar cases, the authors used sodium hidantoinate, and thus found
a m a r k e d decrease of t h e a b n o r m a l e l e c t r i c a c t i v i t y , p r o v e d t h o u g h an e l e c t r o
-m y o g r a p h i c e x a -m i n a t i o n -m a d e so-me days a f t e r w a r d s .
R E F E R Ê N C I A S
1. B E K E N Y , G . ; M A S S A N Y I , L . & P I N T E R , J. — Ü b e r P o l y m y o s i t i s f i b r o s a : e r f o l g r e i c h e B e h a n d l u n g m i t t e l s S t e r o i d h o r m o n e n und O p e r a t i o n eines m i t s c h w e r e n K o n t r a k t u r e n d e r u n t e r e n E x t r e m i t ä t e n e i n h e r g e h e n d e n F a l l e n s . P s y c h i a t . N e u r o l . ( B a s e l ) 144:15-33, 1962. 2. I S A A C S , H . — A s y n d r o m e o f c o n t i n u o u s m u s c l e - f i b e r a c t i v i t y . J. N e u r o l . N e u r o s u r g . P s y c h i a t . , 24:319-325, 1961.
