Rev. Bras. Reumatol. vol.57 número6

rev bras reumatol.2017;57(6):613–615

w w w . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Síndrome

nefrótica

como

a

primeira

manifestac¸ão

da

esclerodermia

sistêmica

juvenil

Nephrotic

syndrome

as

the

first

manifestation

of

juvenile

systemic

scleroderma

Saulo

B.

Couto

_,

_Adriana

_M.

_Sallum

_,

_Luciana

_S.

_Henriques

_,

_Denise

_M.

_Malheiros

_,

Clovis

A.

Silva

_e

_Maria

_H.

_Vaisbich

a_{UniversidadedeSãoPaulo(USP),FaculdadedeMedicina,HospitaldasClínicas,InstitutodaCrianc¸a,UnidadedeNefrologiaPediátrica,}

SãoPaulo,SP,Brasil

b_{UniversidadedeSãoPaulo(USP),FaculdadedeMedicina,HospitaldasClínicas,DepartamentodePatologia,SãoPaulo,SP,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem27defevereirode2014 Aceitoem17deagostode2014

On-lineem22deoutubrode2014

Introduc¸ão

A esclerose sistêmica juvenil (ESJ) é uma doenc¸a autoi-munecaracterizadapeloacúmulodesordenadodecolágeno, quelevaalesõesvascularesdisseminadasnapeleefibrose deórgãosinternos,incluindoosrins.1-3

É importante citar que o envolvimento renal é uma manifestac¸ãorara,eocorreem1%a12%dospacientescom ESJemanifesta-seprincipalmentecomohipertensãoarterial e/ouproteinúria.1,3-5_{Acriserenaldaesclerodermiatambémé}

raramentedescritanaliteratura.5,6_{Quesetemconhecimento,}

asíndromenefrótica(SN)foidescritaemapenasumpaciente comESJcomnefropatiamembranosa.7

Relata-seaseguirocasodeumapacientequeapresentou SNcomoaprimeiramanifestac¸ãodeESJcom glomeruloescle-rosesegmentarefocal(GESF).

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:[email protected](M.H.Vaisbich).

Relato

de

caso

A paciente apresentou vômitos, mal-estar e edema gene-ralizado aos 12 anos. Tinha hipertensão arterial sistêmica, hipoalbuminemia (< 2,5mg/dL) e proteinúria (relac¸ão pro-teína/creatininanaurina≥2,0mg/g).Foidiagnosticadacom

SN etratada com prednisona (60mg/m2_{/dia), cujadose foi}

gradualmente reduzida. Durante o seguimento,teve várias recaídasdaSN,umadasquaisesteveassociadaaumainfecc¸ão dotratorespiratóriosuperioreoutraaumaperitonite bac-terianaespontânea.Apacientefoiencaminhadaaohospital universitárioaos14anos.Naprimeirainternac¸ãoemnosso servic¸o,manifestouedemaorbitaledemembrosinferiores, hipertensãoarterialsistêmica,esclerodactiliaeesclerosede peleproximal.Nãoforamobservadasfraquezamuscularnem vasculite.Osachadoslaboratoriaisrevelaramalbuminasérica

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.08.005

614

A

B

A

Figura1–Acapilaroscopiaperiunguealmostradilatac¸ão capilarmoderada(A)edesvascularizac¸ãofocalleve(B)em umapacientecomesclerosesistêmicajuvenil.

de0,9g/dL (níveisnormaisde3,8a 5,6),colesteroltotalde 637mg/dL (normal < 199), lipoproteína de baixa densidade (LDL) de 439mg/dL (normal < 110), níveis séri-cosdeureiade18mg/dL(normalde15a45),creatininasérica de0,53mg/dL(normalde0,6a0,9),25-hidroxivitaminaDde 5ng/mL(normalde30a100ng/mL)eproteinúriade7,8g/dia. Aradiografia das mãosnão revelou anormalidades ósseas. Osanticorposantinucleares(ANA),ofator reumatoideeos anticorpos anti-Scl-70 (antitopoisomerase I), anti-Sm, anti--SS-A/Ro,anti-SS-B/Laeantimúsculoliso(anti-SMA)foram negativos. Asfrac¸ões C3eC4dosistema docomplemento estavamnormais.AsorologiaparaahepatiteA,BeC,vírus daimunodeficiênciahumana(HIV),citomegalovírus,vírusda sífilisevírusdeEpstein-Barrfoinegativa.Oecocardiograma estavanormal.Nacapilaroscopia periungueal,foram obser-vadasdilatac¸ãocapilarmoderadaeligeiradesvascularizac¸ão focal, compatíveis com uma esclerodermia emfase inicial (padrãode esclerodermia)(fig. 1). A biópsia renal percutâ-nea guiadaporultrassonografiarevelou glomeruloesclerose segmentarefocal.Aimunofluorescênciadireta foinegativa (fig. 2 A e B). Portanto, a paciente atendeu aos critérios

de classificac¸ão provisória para ESJ.6 _{Ela foi tratada com}

25-hidroxivitamina Dporvia oral(800 UI/dia),metotrexato (0,5mg/kg/semana) eamlodipina (0,15mg/kg).Foi adminis-trada prednisona (60mg/m2_{/dia) durante quatro semanas}

consecutivas, seguida por dois meses consecutivos de uso em dias alternados (40mg/m2_{), com reduc¸ão progressiva}

dasdosesporquatromesesedepoisporinterrupc¸ãodessa medicac¸ão. Atualmente, é tratada com 15mg/semana de metotrexatoenãoapresentaedemanemproteinúria.

Discussão

Quesetemconhecimento,estefoioprimeirocasorelatado de SNsensível a corticosteroides e GESF como a primeira manifestac¸ãodaESJ.

A manifestac¸ão sistêmica mais importante da ESJ são as lesões cutâneas, especialmente o endurecimento proxi-mal às articulac¸ões metacarpofalângicas, a esclerodactilia e o edema,1,3,4 _{conforme observado no presente caso. A}

capilaroscopia podeserusadapara avaliarasalterac¸õesda microcirculac¸ãodoscapilaresdoleitoungueal.8 _Esses

acha-dossugeremfortementeodiagnósticodeesclerosesistêmica,8

comoevidenciadonestecaso,enãosãoencontradosna escle-rodermiacutânea.9

A descric¸ãodo envolvimentorenalna populac¸ão pediá-tricacomesclerodermiaéraranaliteratura.Asmanifestac¸ões renaismaisfrequentesforamahipertensãoarterialea protei-núria.AprevalênciadecriserenalempacientescomESJvaria de0,7a4%.1,3-5_{Trata-sedeumacomplicac¸ãopotencialmente}

fatal,cominícioabruptodehipertensãoarterialmaligna, pro-teinúriae/ouhematúriaemicroangiopatiatrombóticaepode resultaremdoenc¸arenalemestágioterminal.6,10,11

A SN no adulto com esclerodermia exibe um espectro amplo,variadedoenc¸acomalterac¸õesmínimaseamiloidose secundária àinsuficiência renal rapidamente progressivae lesõescomalterac¸õesproliferativascomcrescentese nefro-patia membranosa.ASN só foirelatada em umapaciente de12anosquemanifestouesclerodermiacincoanosdepois do aparecimentodesseenvolvimento renalcom nefropatia membranosa.7

ÉimportanteressaltarquenossapacienteteveSN sensí-vel acorticosteroides,comumpadrão histológicograve de

rev bras reumatol.2017;57(6):613–615

615

GESF.Essaglomerulopatiaéumacausaimportante de pro-teinúriaedoenc¸arenalcrônicaemcrianc¸aseadolescentese representa5%a15%detodososcasosdeSNidiopática.12,13

OtratamentodaESJéfeitodeacordocomoenvolvimentode órgãosesistemas.Ometotrexatotemmostradomelhoraros resultadoscutâneosnoiníciodaesclerosesistêmicadifusa.14

Alémdisso,otratamentorenaldaGESFincluiglicocorticoides efármacosanti-hipertensivos,comousadosnestapaciente.12

Éinteressantenotarqueaausênciadeproteinúriacom remis-sãocompletadepoisdotratamentosugereumdesfechorenal emlongoprazoadequado.13

Conclusão

Relatou-seumcasorarodeSNcomGESFcomoaprimeira manifestac¸ão da esclerodermia. Portanto, abiópsia renal é obrigatóriaempacientescomESJcomproteinúriasustentada ouSN.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Agradecimentos

EsseestudofoifinanciadopelaFundac¸ãodeAmparoà Pes-quisadoEstadodeSãoPaulo(Fapesp–bolsa08/58238-4para C.A.S.),peloConselhoNacionaldeDesenvolvimentoCientífico eTecnológico(CNPq–bolsa302724/2011-7paraC.A.S.),pela FedericoFoundationparaC.A.S.epeloNúcleodeApoioà Pes-quisaSaúdedaCrianc¸aedoAdolescentedaUSP(NAP-CriAd paraC.A.S.).

r

e

f

e

r

ê

n

c

i

a

s

1. MartiniG,FoeldvariI,RussoR,CutticaR,EberhardA,Ravelli A,etal.Systemicsclerosisinchildhood:clinicaland immunologicfeaturesof153patientsinaninternational database.ArthritisRheum.2006;54:3971–8.

2. ZulianF,CuffaroG,SperottoF.Sclerodermainchildren:an update.CurrOpinRheumatol.2013;25:643–50.

3.FoeldvariI,TyndallA,ZulianF,Müller-LadnerU,CzirjakL, DentonC,etal.Juvenileandyoungadult-onsetsystemic sclerosissharethesameorganinvolvementinadulthood: datafromtheEustardatabase.Rheumatology(Oxford). 2012;51:1832–7.

4.ScalapinoK,ArkachaisriT,LucasM,FertigN,HelfrichDJ, LondinoAVJr,etal.Childhoodonsetsystemicsclerosis: classification,clinicalandserologicfeatures,andsurvivalin comparisonwithadultonsetdisease.JRheumatol.

2006;33:1004–13.

5.AoyamaK,NagaiY,EndoY,IshikawaO.Juvenilesystemic sclerosis:reportofthreecasesandreviewofJapanese publishedwork.JDermatol.2007;34:658–61.

6.ZulianF,WooP,AthreyaBH,LaxerRM,MedsgerTAJr, LehmanTJ,etal.ThePediatricRheumatologyEuropean Society/AmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeague againstRheumatismProvisionalClassificationCriteriafor JuvenileSystemicSclerosis.ArthritisRheum.2007;57: 203–12.

7.SarkarD,SircarG,WaikhomR,RaychowdhuryA,PandeyR, GhoshA.Severesystemicsclerosisdevelopinginapatientof membranousnephropathy.Rheumatology(Oxford).

2011;50:1522–3.

8.SatoLT,KayserC,AndradeLE.Nailfoldcapillaroscopy abnormalitiescorrelatewithcutaneousandvisceral involvementinsystemicsclerosispatients.ActaReumatol Port.2009;34:219–27.

9.ZulianF,AthreyaBH,LaxerR,NelsonAM,Feitosade OliveiraSK,PunaroMG,etal.Juvenilelocalizedscleroderma: clinicalandepidemiologicalfeaturesin750children.An internationalstydy.Rheumatology(Oxford).2006;45:614–20.

10.KronbichlerA,MayerG.Renalinvolvementinautoimmune connectivetissuediseases.BMCMed.2013;11:95.

11.SabirO,YounasH,TanvirI,TarifN.Sclerodermarenalcrises: casereportandreviewofliterature.JPakMedAssoc. 2013;63:916–8.

12.D’AgatiVD,KaskelFJ,FalkRJ.Focalsegmental glomerulosclerosis.NEnglJMed.2011;365:2398–411.

13.LombelRM,GipsonDS,HodsonEM.Kidneydisease: improvingglobaloutcomestreatmentofsteroid-sensitive nephroticsyndrome:newguidelinesfromKDIGO.Pediatr Nephrol.2013;28:415–26.

14.RabinovichCE.Challengesinthediagnosisandtreatmentof juvenilesystemicsclerosis.NatRevRheumatol.