SOCIEDADE BRASILEIRA DE ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA
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Relato
de
Caso
Tumor
de
Triton
maligno:
uma
causa
rara
de
dor
ciática
e
pé
pendente
夽
Maribel
R.
Gomes
a,∗,
Alexandre
M.P.
Sousa
b,
Roberto
J.A.
Couto
a,
Marco
M.B.
Oliveira
a,
João
L.M.
Moura
ae
Carlos
A.
Vilela
aaHospitaldaSenhoradaOliveira,Servic¸odeOrtopediaeTraumatologia,Guimarães,Portugal
bInstitutoPortuguêsdeOncologia,Servic¸odeCirurgiaGeral,Porto,Portugal
informações
sobre
o
artigo
Históricodoartigo:
Recebidoem13dejunhode2016 Aceitoem21dejulhode2016 On-lineem20dejaneirode2017
Palavras-chave: TumordeTriton
Neoplasiasdabainhaneural Nervociático
r
e
s
u
m
o
Ostumoresmalignosdabainhadosnervosperiféricos(TMBNP)sãomuitorarose localizam--semaisfrequentementenaregiãonadegueira,paraespinal,coxaoubrac¸o;umavarianteé otumordeTritonmaligno,comumadiferenciac¸ãorabdomiosarcomatosa.Apresentamos umdiagnósticodiferencialdesafiantededorciáticaepépendenteemumapacientecom antecedentesdehérniadiscallombar,quesedescobriuqueeracausadaporumtumorde Tritondonervociático.Apacientefoisubmetidaaexcisãocirúrgica,seguidaderadioe quimioterapia.PoucoscasosdetumoresdeTritonmalignosforamdescritoserelatadosna literatura.Otratamentorecomendadoéaexcisãoradical,seguidaderadioterapiaemalta doseequimioterapia.Oprognóstico,emboramau,dependedalocalizac¸ão,dograuedas margenscirúrgicasdaexérese.
©2017SociedadeBrasileiradeOrtopediaeTraumatologia.PublicadoporElsevierEditora Ltda.Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸aCCBY-NC-ND(http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Malignant
Triton
tumor:
a
rare
cause
of
sciatic
pain
and
foot
drop
Keywords: Tritontumor Nervesheathtumors Sciaticnerve
a
b
s
t
r
a
c
t
Malignantperipheralnervesheathtumors(MPNST)areveryrareandarefrequently locali-zedinthebuttocks,thigh,arm,orparaspinalregion;onevariantisthemalignantTriton tumor,withrhabdomyosarcomatous differentiation. Theauthorspresenta challenging differentialdiagnosisofasciaticpainandfootdropinawomanwithhistoryoflumbar discherniation,whichwasfoundtobecausedbyaTritontumorofthesciaticnerve.She
夽
TrabalhodesenvolvidonoHospitaldaSenhoradaOliveira,Servic¸odeOrtopediaeTraumatologia,Guimarães,Portugal. ∗ Autorparacorrespondência.
E-mail:[email protected](M.R.Gomes).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbo.2016.07.018
underwentsurgicalexcision,followedbyradiationandchemotherapy.MalignantTriton tumorcaseshaverarelybeendescribedandreportedintheliterature.Therecommended treatmentisradicalexcisionfollowedbyhigh-doseradiotherapyandchemotherapy.The prognosis,although poor,dependsonthelocation,grade,andcompletenessofsurgical margins.
©2017SociedadeBrasileiradeOrtopediaeTraumatologia.PublishedbyElsevierEditora Ltda.ThisisanopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense(http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introduc¸ão
Os tumores malignosque se originam oudiferenciam das várias linhagens das bainhas nervosas são coletivamente denominadostumoresmalignosdabainhadosnervos peri-féricos(TMBNP);correspondemaumapequenapercentagem dossarcomasde tecidosmoles, podemseresporádicos ou associadosàneurofibromatosetipo1.1,2
São frequentemente localizados na região nadegueira, coxas, brac¸osou naregião paraespinal.A maioria são sar-comas de alto grau, que metastizamfrequentemente para os pulmões ou o osso; uma variante desse raro tipo é o tumor de Triton maligno, que tem uma diferenciac¸ão rabdomiosarcomatosa.1,3
Relato
de
caso
Pacientedosexofeminino,45anos.Comantecedentesde lom-balgiaedorciáticacomagravamentoprogressivonosúltimos seis meses. Apresentava uma tomografia axial computori-zada(TAC) com evidência de hérnia discal L5-S1 esquerda (fig.1).Oseumédicoassistentereferenciou-aaumaconsulta deortopedia,estavaaaguardarmarcac¸ão,eprescreveu anti--inflamatóriosnãoesteroides(AINEs)porviaintramuscular.
Contudo,nasduassemanasanteriores,apacientenotou umatumefac¸ão dolorosa na nádega esquerda, quepensou estarrelacionadacomasinjec¸õesdeAINEs,peloquesedirigiu aoServic¸odeUrgênciadeOrtopedia.
Ao exame físico evidenciava uma tumefac¸ão dura na nádegaesquerda,hipostesiadapernaesquerdasem territó-rioespecífico,umsinaldeLasèguepositivo,marchacompé pendenteeabolic¸ãodoreflexodeAquiles.
Fez ecografia da nádega, que revelou uma massa vas-cularizada na região glútea esquerda. A ressonância mag-néticanuclear (RMN)confirmouumalesão heterogêneade 10,5×4,5cm, profundamente aos músculos glúteos e que
entrava na cavidade pélvica através da incisura isquiática maior(figs.2e3).
Adoentefoisubmetida aumabiópsiatru-cut, que iden-tificouum tumorde Triton maligno e,ummês depois,foi submetidaaressec¸ãoemblocodotumoredasraízesdonervo ciático.Doismesesapósacirurgia,foisubmetidaa radiotera-pia(RT)equimioterapia(doxorrubicina)adjuvantes.
Deacordocom os resultadosda anatomia patológica, a ressec¸ãocirúrgicafoicompletae,juntamentecomosdadosda imagiologia,alesãofoiestadiadacomoumtumorpT2bN0M0, GrauIII.
Figura1–CortesagitaldeRMNdacolunalombar ponderadaemT2comevidênciadehérniadiscalL5-S1.
Quatromesesapósacirurgia,apacientemantinha hipos-tesiaepépendente,aeletromiografiaconfirmouneurotemese do nervo ciático. Foi referenciada à medicina física e de reabilitac¸ão,cumpriuplanodefisioterapiaemarchacom ortó-teseantiequina.
Aosoitomesespós-operatório apresentavadisestesiase queixasálgicasnoníveldabaciacomirradiac¸ãoparao mem-bro inferior esquerdo, renitentes à analgesia. Apresentava tambémfebre,dispneia, obstipac¸ãoeretenc¸ãourinária. Foi internadaepedidanovaRMNdacolunalombarebaciaeTAC torácica.
Figura2–CortecoronaldeRMNdabaciaponderadaemT2queidentificaalesãonaregiãoglúteaesquerda.
metastática (fig.5). Foi pedida cintilografia óssea, que não chegoua fazer pelo agravamentodo quadrode insuficiên-cia respiratória nasequência de umahemorragia alveolar, com necessidade de admissão na Unidade de Cuidados Intensivos.
Aosnovemeses depós-operatório faleceunasequência deinsuficiênciarespiratóriaprogressivaechoquerefratárioa aminas.
Discussão
O diagnóstico dos TMBNP tem sido tradicionalmente difí-cil entre os tumores de tecidos moles, devido à falta de critérios diagnósticos e histológicos padronizados. Mesmo atualmente,nãoexistembiomarcadoresespecíficosque pos-sam ajudar a estabelecer o diagnóstico. A divergência dos
Figura4–CorteaxialdeRMNdabaciaponderadaemT2noperíodopós-operatório.
critériosdiagnósticos tambémtem contribuídoparaa vari-abilidadedescritanaliteraturadaincidênciadessaslesões.3
Os TMBNP ocorrem maioritariamente entre os 20 e os 50anos,atingemigualmenteambososgêneros.Nosdoentes comneurofibromatosetipo1tendemaocorreremindivíduos dosexomasculino,emidadesmaisprecoces,eatermaiores dimensões.1–3
Apresentam-secomotumefac¸õesdecrescimento progres-sivo, com vários meses de evoluc¸ão antes do diagnóstico. Adoréumachadoinconsistente.Aslesõesqueseoriginam dos principais nervos tipicamente originam dor irradiada, défices motores e sensitivos, que raramente precedem a
detecc¸ãodatumefac¸ão.Aassociac¸ãodosTMBNPcomos prin-cipais troncosnervososexplicaasuamaiorincidêncianas regiõesproximaisdosmembroseotronco(nervociático,plexo braquialesagrado).3
Histologicamente são compostos por células fusiformes hipercromáticasdispostasnumpadrãofasciculado.Os tumo-res de alto grau normalmente contêm áreas de necrosee aumentodaatividademitótica.2,3
AcapacidadedeosTMBNPsofreremdiferenciac¸ão mesen-quimatosa é bemconhecida.O tumorde Triton malignoé umavarianteraracomdiferenciac¸ãorabdomiosarcomatosa, foidescritopelaprimeiravezem1938porMassoneMartin;é
compostoporumestromatípicodosTMBNP,com rabdomio-blastosadicionais,quenormalmentesurgemesféricosecom citoplasmaeosinofílico.2,3
ExistempoucoscasosdetumoresdeTritonmaligno descri-tosnaliteratura.Porseremlesõescomelevadaprobabilidade de recidiva locale adistância, o tratamento recomendado é a excisão radical, seguida de radioterapia em alta dose, emboraosestudosmaisrecentessugiramqueaquimioterapia podeerradicarasmicrometástaseseprolongarasobrevida.1,3
ATACeatomografiadeemissãodepositrõessãoamelhor escolha para o seguimento para avaliac¸ão de recidivas.2,3
Oprognóstico,emboramau,dependedalocalizac¸ão,dograu edasmargenscirúrgicasdaexérese;ataxadesobrevidaaos cincoanoséde10%.1–3
O presente caso tem algumas particularidades que podem ter causado um atraso no diagnóstico e o torna-ram ainda mais desafiante. Os antecedentes de lombalgia comumahérnia discalL5-S1esquerdadocumentada pode-riam perfeitamente explicar os sintomas e levar o seu médicoassistenteareferenciá-laaumaconsultade ortope-dia.
As caraterísticas distintivas deste caso clínico são a tumefac¸ão na nádega esquerda, que pode ter levantado a suspeic¸ão clínica de outra causa para a apresentac¸ão clínica.
Aressec¸ãoemblocodotumor,donervociáticoedassuas raízescontribuiuparaosdéficesmotoresesensitivosno pós--operatório,masfoiumprocedimentonecessário,dadoqueo tumorinvadiaonervociático.Aressec¸ãocirúrgicacompletae ainexistênciademetástasesnodularesouadistânciaseriam fatoresdebomprognóstico.Contudo,essetipodetumortem umprognósticogeralmentemau,oqueseveioaverificarneste caso.
Conflitos
de
interesse
Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.
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c
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s
1.Fanburg-SmithJC.Nervesheathandneuroectodermaltumors. In:FolpeAL,InwardsCY,editors.Boneandsofttissue pathology.Philadelphia:Saunders;2010,193-23.8.
2.GoldblumJR,WeissSW,FolpeAL.Malignantperipheralnerve sheathtumors.In:EnzingerandWeiss’ssofttissuetumors. 6ed.Philadelphia:Elsevier;2014.p.855–79.
