Rev. Bras. Reumatol. vol.57 número6

(1)

w w w . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Artigo

de

Revisão

Nomes

de

cientistas

usados

na

classificac¸ão

das

vasculites

Gokhan

Sargin

∗

_e

_Taskin

_Senturk

AdnanMenderesUniversityMedicalFaculty,DepartmentofRheumatology,Aydin,Turquia

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem11desetembrode2015 Aceitoem6demaiode2016

On-lineem26dejunhode2016

Palavras-chave:

Vasculites Cientistas Epônimo

r

e

s

u

m

o

AprimeiraInternationalChapelHillConsensusConference(CHHC)ocorreuem1994. Fizeram--se sugestõessobreanomenclatura dasvasculitessistêmicas.NasegundaCHHC,2012, adicionaram-se importantes categoriasà classificaçãoda vasculite e fizeram-se várias mudançasemnomesdedoençasquenãoestavamincluídasnaCHCC1994. Introduziu--seumanovanomenclaturaemvezdeseusaremnomescomoChurg-StrausseWegener. Tambémforamadicionadasnovascategorias,comodeBehçeteCoganetc.Essaspessoas sãohomenageadaspelaclassificação.Elascontribuíramparaaciênciacomseusestudosde caso,artigoscientíficoseobservações.Esteartigoanalisaapenasepônimospresentesna classificaçãoatualdasvasculites.Oobjetivoéprestarinformaçõessobreoscientistas men-cionadosnaclassificaçãodasvasculites.

Scientific

people

named

in

the

classification

of

vasculitis

Keywords:

Vasculitis Scientificpeople Eponym

a

b

s

t

r

a

c

t

ThefirstInternationalChapelHillConsensusConference(CHHC)washeldin1994.There havebeensuggestionsaboutthenomenclatureofsystemicvasculitis.Importantcategories wereaddedtotheclassificationofvasculitis,andmanychangesweremadefordisease namesinthesecondCHHC2012,whichwerenotincludedintheCHCC1994.Thenew nomenclaturewasintroducedinsteadofbeingreferredtobymanynamessuchas Churg--StraussandWegener”s.NewcategoriessuchasBehc¸et”sandCoganetc.werealsoadded. Thesepeoplearehonoredbytheclassification.Theycontributetosciencethroughtheircase studies,scientificarticles,andobservations.Thisarticlereviewsonlyeponymspresentin thecurrentclassificationofvasculitis.Theaimofthispaperistogiveinformationabout scientistsmentionedintheclassificationofvasculitis.

∗ _Autor_para_{correspondência}_.

E-mail:[email protected](G.Sargin).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2016.05.001

(2)

Introduc¸ão

Avasculite sistêmicaé umacondic¸ãoinflamatória. O pro-cesso inflamatório primário envolve a parede de vasos de diferentesórgãosesistemaseafetavasossanguíneosde dife-rentes tipos e calibres. Há muitos anos a nomenclatura e classificac¸ãodas vasculitessistêmicaséumproblemapara ospesquisadoresemédicos.1_Existem_diferentes_maneiras_de

classificar as vasculites,incluindo ocalibre dosvasos pre-dominantementeafetados, otipo deinfiltrado inflamatório (p.ex.,neutrófilos,linfócitos),oagenteetiológico(primárioou secundário), a extensão da doenc¸a (vasculite de órgão únicoouvasculitesistêmica)eomecanismofisiopatológico envolvido (p. ex., depósitos de complexos imunes, ANCA). AprimeiraInternationalChapelHillConsensusConference(CHHC) ocorreuem 1994.2 _Houve _uma_tentativa_de _substituir

epô-nimos por termos não epônimos que representassem o processo fisiopatológico. Adicionaram-se importantes cate-goriasàclassificac¸ãodas vasculites;nasegunda CHHC,em 2012,alteraram-semuitosnomesdedoenc¸asquenãohaviam sidoincluídosnaCHCCde1994.2,3 _{Introduziu-se}_uma_nova

nomenclaturaparamuitosnomespreviamenteusados,como Churg-StraussedeWegener.Adicionaram-setambémnovas categoriasaosistemadeclassificação,comovasculitedevasos variáveis.Essaspessoassãohomenageadaspelaclassificação. Elascontribuíramparaaciência comseusestudosdecaso, artigoscientíficoseobservações.Esteartigo analisaapenas epônimos presentes na classificação atual das vasculites. Oobjetivoéprestarinformaçõessobreoscientistas menci-onadosnaclassificaçãodasvasculites.

Vasculite

de

grandes

vasos

ArteritedeTakayasu

AarteritedeTakayasu(AT)éumaarteritegranulomatosa idio-páticacrônicadaaortaedeseusramos.Éumtipodevasculite degrandesvasosegeralmenteafeta pacientesmaisjovens (<50anos).2,3 _A_doenc¸a_é_também_conhecida_como_doenc¸a

sempulso.Nessecaso,onomevemdeMikitoTakayasu,um oftalmologistajaponêsnascidoem1860.Takayasuseformou naUniversidadeImperialdeTóquioem1887.Eledescreveu umcasono12◦ _Encontro_Anual_da_Sociedade_de

Oftalmolo-giadoJapão.4,5 _O_paciente_não_tinha _anormalidade_em_seu

examemédico,excetoalteraçõespeculiaresnosvasoscentrais daretina,com presençadeaortite.Nahistóriadopaciente haviarelatosdedistúrbiosvisuaiseperdacompletada acui-dadevisualcomalteraçõesretinianas.Apósaapresentação, esse caso foi publicado naActa of theOphthalmic Society of

Japan em 1908.6 _Em _seguida, _foram _relatados _casos

seme-lhantes. Relatou-se que otermo “arteritede Takayasu” foi usadopelaprimeiravezporYasuzoShinmi;acomissãode pesquisadores do Departamento de Saúde e Bem-Estar do Japãousouoficialmenteotermopelaprimeiravezem1975.4,7

Mikito Takayasu morreu em novembro de 1938.4,5 _Embora

haja outros sinônimos, a doenc¸a foi chamada de arterite de Takayasu na nomenclatura das vasculites na CHCC de 2012.3

Vasculite

de

vasos

médios

Doenc¸adeKawasaki

A doençade Kawasakiéumavasculite devasosde médio porte (artérias viscerais, seus ramos e especialmente arté-riascoronárias)egeralmenteocorreemcriançaspequenas. A doença é caracterizada por febre, exantema eritema-toso, conjuntivite, língua de morango, linfadenopatia e descamaçõesespecíficas.2,3_O_nome_da_doença_vem_de

Tomi-sakuKawasaki,umpediatrajaponêsnascidoemTóquioem 1925.Kawasakiformou-senaFaculdadedeMedicinada Uni-versidadedeChibaem1948.8_Em_1961,_descreveu_o_caso_de

ummeninodequatroanosetrêsmesesqueapresentavafebre alta,característicasmucocutâneaseadenopatiacervical;em 1962,descreveusetecasosintituladosNon-scarletfever desqua-mation syndrome(Síndromefebrildedescamac¸ãonão escar-late)noChibaPrefecturePediatricMeeting;eem1964apresentou 20casosintituladosTwentycasesofocular-mucocutaneous syn-drome(Vintecasosdesíndromeocular-mucocutânea)no15th

EasternandCentralJapanPediatricMeetingemMatsumoto.9–11

Em 1967, Kawasaki publicou uma observac¸ão clínica de 50 pacientes sob o título Acute febrile mucocutaneous syn-drome(Síndromemucocutâneafebrilaguda).12_Nesse_artigo,

ospacientestinhamenvolvimentolinfoidecomdescamac¸ão específicadosdedosdasmãosedospés.Maistarde,em setem-brode1974,Kawasakietal.relataram50casosnaPediatrics

intituladosAnewinfantileacutefebrilemucocutaneouslymphnode syndromeprevailinginJapan(Umanovasíndromefebrilaguda infantildelinfonodosmucocutâneosprevalentenoJapão).13

Eleaposentou-sepeloservic¸odepediatriadoHospitaldaCruz VermelhadoJapão.8

Vasculite

de

pequenos

vasos

Granulomatosecompoliangeíte(Wegener)

Agranulomatosecompoliangeíte(deWegener)éuma vascu-litegranulomatosanecrotizantemultifocalassociadaaANCA queafeta vasosdepequenoamédiocalibre dorimetrato respiratório superiore inferior.2,3 _A _doenc¸a _foi _classificada

emreferênciaaFriedrich Wegener,patologistaalemão nas-cidoem1907emVarel.14–16_Ele_se_formou_médico_em_1932,_no

DepartamentodePatologiadaUniversidadedeKiel.16

Relata--sequeeramembrodopartidonazista,comooerametade dosmédicosalemãesduranteaSegundaGuerraMundial.17–19

EmKiel, descreveuumcaso deangeíte generalizadae gra-nulomanecrotizantedapartesuperioreinferiordosistema respiratório, rim e bac¸o.14 _Embora _tenha _trabalhado _como

patologistaemLodz(um guetojudeu),haviarelatos confli-tantessobreondetrabalharanoservic¸odesaúde.16,19_Apesar

da suspeita, Wegener foi liberado por falta de provas da condenac¸ãocomocriminosodeguerra.16 _Relata-se_que

per-maneceu em silêncio sobre os acontecimentos até a sua morte.20_Wegener_descreveu_uma_{granulomatose}_rinogênica

peculiarcomenvolvimentomarcantedosistemaarterialerim epublicouartigosem1936e1939.21,22_Nesses_artigos,_foram

(3)

“granulomatose de Wegener” foi usado pela primeira vez porGodmaneChurg.23 _Falk_et_al._recomendaram_um_nome

opcionalparaagranulomatosedeWegener:granulomatose com poliangeíte (de Wegener).18 _Daí _em _diante, _usou-se

“granulomatose com poliangeíte (de Wegener)”em vez de granulomatosedeWegener,pelaCHHC2012.3_Ele_foi

identifi-cadocomoWegenerentreparêntesesparaevitarconfusõesna literatura.RecebeuumprêmiodemestreclínicodoAmerican CollegeofChestPhysiciansem1989.24_Rosen_relatou_na_Chest_em

2007queoconselhovotouquaseunanimementeporrescindir oprêmio.25_Ele_morreu_em_1990,_em_Lübeck.14–16

Granulomatose

eosinofílica

com

poliangeíte

(Churg-Strauss)

Agranulomatoseeosinofílicacompoliangeíte(Churg-Strauss) éumavasculitegranulomatosanecrosanteassociadaaANCA queafetapredominantementevasosdepequenoamédio cali-bre.Geralmenteestáassociadaàasma,sinusiteparanasal,a infiltradospulmonares,àeuropatiaeàeosinofiliadosangue periféricooutecidos.2,3_A_doenc¸a_foi_classificada_em_referência

aJacobChurgeLotteStrauss.JacobChurgfoiumpatologista nascidoem1910emDolhinow,Bielorrússia.26,27 _Comec¸ou_a

seinteressarpelamedicinaaosoitoanos,trabalhouno depar-tamentodemedicinainterna,masrelatou-sequedizianão sedarmuitobemcomospacientes.27_Churg_então_trabalhou

comoassistentenoDepartamentodePatologiada Universi-dadedeVilna.Eledescreveuumpacientecomasma, linfade-nopatiaeeosinofiliaquemorreudehemorragiacraniana.27

Asamostrasdebiópsiadoslinfonodosmostraraminfiltrac¸ão eosinofílica,granulomasemfaseinicial,vasculitenas arté-riascranianasegranulomasemváriostecidos.ADra.Strauss tambémtevecasossemelhantes.26_Lotte_Strauss_foi_uma

pato-logistanascidaem1913emNuremberg,Alemanha.26 _Ela_se

especializouempatologia pediátricaeperinatal. Ambosos profissionaisrevisaramcasosdeasma,febree hipereosino-filia.Amaiorpartedelestinhalesõesanatômicasespecíficas característicasdaentidadehistopatológicadenominada gra-nulomaalérgico.Seuartigofoipublicadoem1951eintitulado

Granulomatose alérgica, angeítealérgica eperiarterite nodosa.28

ChurgeStraussdescreveramaentidadeeachamaramde sín-dromedeChurg-Strauss.Aoprocurarotermo“síndromede Churg-Strauss”noPubMed,encontrou-seumprimeiroartigo escritoporAbul-Haj eFlanaganem1961intituladoAsthma associatedwithdisseminatednecrotizinggranulomatousvasculitis, theChurg-Strausssyndrome.Reportofacase(Asmaassociadaa vasculitegranulomatosanecrotizantedisseminada:síndrome deChurg-Strauss.Relatodecaso).29_Jacob_Churg_morreu_em

2005eLotteStraussem1985.26

Púrpura

de

Henoch-Schönlein

ApúrpuradeHenoch-Schönleingeralmenteafetaosvasosde pequenocalibrecomdepósitodeimunoglobulinaAe granu-lócitosnosvasos.Ascaracterísticasclínicasincluempúrpura palpável,artrite,dorabdominal,hemorragiagastrointestinal eglomerulonefrite.2,3_A_doenc¸a_foi_classificada_em_referência

aEduardHeinrichHenocheJohannLukasSchönlein.Eduard

HeinrichHenochfoiumpediatraalemãoquenasceuem Ber-limem16dejulhode1820emorreuemDresdenem28de agostode1910.30,31_Formou-se_médico_em₁₈₄₃_e_estudou_com

MoritzRombergeJohannLukas Schönlein.Trabalhoucomo chefeda clínicapediátricadoHospitalCharité Real. Publicou seufamosolivroLecturesonChildren’sDiseases.32_Além_disso,

descreveu os casos de um paciente do sexomasculino de 15 anosquereferia dorabdominal,artralgiaepúrpura;um menino deseteanoscompúrpura enefrite;eumpaciente comhematúriaepúrpura.Esseartigofoipublicadoem1868 noKlinWschr.33_Esses_achados_também_foram_descritos_por

JohannLukasSchönleincomoumaentidade.Schönlein era umprofessoralemãodemedicinainternanascidoem Bam-berg,Alemanha,em30denovembrode1793.34,35 _Trabalhou

emWürzburg,ZuriqueeBerlim. Schönleinescreveualguns artigosedescreveuapúrpurareumáticarubracomsintomas cutâneos artríticos e lesões renais.36,37 _Descreveu _também

cristaistifoidesnasfezesdospacienteseoagentecausador dofavo(Tineacapitis).JohannLukasSchönleinseaposentou em1859emorreuemBambergemjaneirode1864.34–36

Vasculite

de

vasos

variáveis

SíndromedeCogan

A síndrome de Cogan é uma doenc¸a inflamatória crônica rara caracterizada pela vasculite de vasos de pequeno a grandeporte,queratiteintersticialnãosifilítica edisfunc¸ão vestíbulo-auditiva,comozumbido,perdaauditivaevertigem.3

A doenc¸a foi classificada em homenagem a David Glen-denning Cogan, um oftalmologista americano nascido em Massachusetts,em1908.38 _Formou-se_no _Dartmouth_College_,

UniversidadedeHarvard,econtinuousuacarreiranaHarvard MedicalSchool,naChicagoUniversityClinicsenaMassachusetts EyeandEarInfirmary.CoganfoicertificadopeloAmericanBoard

ofOphthalmologyem1937etornou-se membrodoconselho

editorial das revistas Archives of Ophthalmology, Investigative Ophthalmology,AlbrechtvonGraefesArchivfurKlinischeund Expe-riementelleOphthalmologieeJournalofNeurologicalScience.38_Em

1945,descreveucincopacientescomqueratiteintersticialnão sifilíticaesintomasvestíbulo-auditivoscomoumasíndrome no ArchivesofOphthalmology.39 _A_partir_de_então,_essa

enti-dadeclínicaveioaserchamadadesíndromedeCogan.Cogan interessava-seporneuroftalmologiaemanifestac¸ões oftalmo-lógicasdasdoenc¸asvascularessistêmicasepublicoumuitos livros sobre esses temas.40,41 _Morreu _em _Wayne _após _um

infartoagudodomiocárdioem9desetembrode1993.42

Doenc¸adeBehc¸et

AdoençadeBehçetéumavasculiteinflamatóriacrônicaque envolvemúltiplossistemaseécaracterizadaporúlcerasorais recorrentes,úlcerasgenitaiseuveíte.3_A_doença_geralmente

afetagruposétnicos,comoindivíduosdoMediterrâneoeda ÁsiaOrientalaolongodarotadaseda.HulusiBehc¸etfoium dermatologistaturco,oprimeiroprofessordavidaacadêmica turca,nascidoemIstambul,Turquia,em20defevereiro de 1889.43,44_Formou-se_pela_Military_Medical_School_em₁₉₁₀_e

(4)

até1914.Emjulhode1914,foinomeadoassistente-chefeno

KırklareliMilitaryHospitaletrabalhoucomodermatologistano

EdirneMilitaryHospital.TrabalhoutambémnoCharité Hospi-tal,HasköyDermatologyandVenerealDiseasesHospitaleGuraba Hospital.45 _{Interessava-se} _pela _sífilis, _leishmaniose _e _pelas

micoses.HulusiBehc¸etdescreveudoiscasosdeúlcerasaftosas oraisegenitaisrecorrenteseuveítecomhipópio.Publicouos achadosesuasopiniõesem1937naDermatologische

Wochens-chrift e com mais detalhes na mesma revista em 1938.46

Adoenc¸afoichamadade“MorbusBehc¸et”peloprofessor Mis-chnerem1947noInternationalMedicalCongressofGeneva.45_Foi

entãocodificadacomodoenc¸adeBehc¸et(M35.2)naversãode 2015doCID-10.47_Ele_foi_homenageado_com_o_Tübitak_Science

Awardem1975ecomoEczacıbas¸ıScienceAwardem1982.45

Tambémfoihomenageadoporsuaproduc¸ãoduranteo Nati-onalDermatologyCongressem1996.Morreuem8demarc¸ode 1948.43–45

Conclusão

Emboraasvasculites descritasnesteartigo játenhamsido descritasporoutroscientistasespetaculares,essesepônimos sãocomumenteusadosnanomenclaturadaclassificaçãodas vasculitesemhomenagemaoscientistasqueasestudaram. OAmericanCollegeofRheumatology,aEuropeanLeagueAgainst RheumatismeaAmericanSocietyofNephrologyrecomendam ter-mosdiagnósticosemvezdeepônimoscomoChurg-Strauss, deWegeneretc.Muitasnovasnomenclaturasetermos diag-nósticosindicaminformaçõesclinicopatológicasdadoença. Comoresultado,essaspessoasquecontribuíramparaa ciên-ciarealçamosignificadodaobservaçãoclínica,abordageme pesquisa.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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n

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