Fabio
Ricardo
Picchi
Martins
be
Claudio
Santili
aaFaculdadedeCiênciasMédicasdaSantaCasadeMisericórdiadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil
bHospitalIsraelitaAlbertEinstein,SãoPaulo,SP,Brasil
informações
sobre
o
artigo
Históricodoartigo:
Recebidoem30demarçode2016 Aceitoem23demaiode2016 On-lineem28desetembrode2016
Palavras-chave: HemofiliaB Hemartrose
Articulac¸ãodotornozelo
r
e
s
u
m
o
AhemofiliadotipoBafetanormalmentepacientescomhistóriafamiliarpositivaparaa doenc¸aeseapresentacomquadroclínicotípico.Nopresentecaso,noentanto,odiagnóstico sedeuemumpacienteforadaidadetípica,semhistóricofamiliardedoenc¸ashematológicas equadroclínicodiferentedohabitual.
©2016SociedadeBrasileiradeOrtopediaeTraumatologia.PublicadoporElsevierEditora Ltda.Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸aCCBY-NC-ND(http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Hemarthrosis
of
the
subtalar
joint,
a
rare
diagnosis
Keywords: HemophiliaB Hemarthrosis Anklejoint
a
b
s
t
r
a
c
t
TypeBhemophiliausuallyaffectspatientswithafamilyhistoryofthisdiseaseandhas atypicalclinicalpicture.However,inthepresentcaseitappearedinapatientoutsidethe typicalagewithnofamilyhistoryofhematologicmalignanciesandwithanunusualclinical picture.
©2016SociedadeBrasileiradeOrtopediaeTraumatologia.PublishedbyElsevierEditora Ltda.ThisisanopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense(http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introduc¸ão
Hemofilias são doenc¸as hematológicas que acarretam alterac¸õesnoprocessodacoagulac¸ão,devidoàdeficiênciade
夽
TrabalhodesenvolvidonoGrupodeOrtopediaeTraumatologiaPediátrica,DepartamentodeOrtopediaeTraumatologia,SantaCasa deMisericórdiadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil.
∗ Autorparacorrespondência.
E-mail:[email protected](D.L.Rosemberg).
algumfatordecoagulac¸ão.Ascausasdadoenc¸asãogenéticas eashemofiliasmaiscomunssãoahemofiliaA(deficiênciade fatorVIII)ehemofiliaB(deficiênciadefatorIX).
As dotipoB(ou doenc¸ade Christmas) correspondema 14%doscasos,equivalemaumcasopara30milnascimentos
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbo.2016.05.012
Figura1–A,visãolateraldopédopacientenaentrada;B,visãomedialdopénaentradadopaciente.
decrianc¸asdosexomasculino.1,2 Adoenc¸aestáaltamente
ligada ao sexo masculino devido ao fato de o gene alte-rado localizar-se no brac¸o longo do cromossomo X. Os sinaismaiscomunssãosangramentos,frequentementenas mucosas, articulac¸ões e no tecido subcutâneo. Os sinto-massãohemartrose,hematomas,hematúriaesangramentos gastrintestinais.3Odiagnósticoéfeitopormeiodosexames
queinvestigamacascatadecoagulac¸ão:tempode protrom-bina(TP),índiceinternacionalnormalizado(INR)etempode tromboplastinaparcialativada(TTPa).Nocasodeafetaravia intrínsecada coagulac¸ão,o TP estará normal, maso TTPa estaráalargado.ParaconfirmarseadeficiênciaédofatorIX podemosdosá-lo.3,4
Hemartroseéosangramentonasarticulac¸õesepodeserde causatraumática,hematológicaeneurológica,entreoutras.5
Asmaiscomunssãoapóstraumasnasregiõesarticulares.No casode concomitânciacom problemasneurológicos, geral-menteestãoassociadas àarticulac¸ão deCharcot, alterac¸ão emquenãohápercepc¸ão proprioceptiva(neurológica) arti-cular.Aetiologiahematológicapodeserinduzidapordrogas ou doenc¸as hematológicas adquiridas(doenc¸as mieloproli-ferativas etrombocitopenias, entre outras) ou hereditárias (hemofilias).Oslocaismaiscomunsdesangramentosãona articulac¸ão dojoelho, cotovelo etíbio-talar.6,7 Os sintomas
iniciaissãoruboreaumentodevolume,àsvezesassociados comparestesia,eoprocessopodeevoluirparadorintensa.8
Casonão seja tratada ahemartrose, o processo inflamató-riotornar-se-ácrônicoepoderáimplicaraperdadefunc¸ão. Odiagnósticopodesermedianteexamesdeimagem,como ultrassonografia,tomografiaouressonânciamagnética,mas opadrãoouroéaaspirac¸ãodolíquidoarticular.7,9,10
AshemartrosesnospacientescomhemofiliaBgeralmente sãoindíciodedeficiênciadofatorIX,deintensidademoderada ougrave.Quandoafetaostornozelosédedifícildistinc¸ão ape-naspelossintomas,qualarticulac¸ãoespecíficafoiacometida.
Conforme Rodriguez-Merchan11eLofqvistetal.,12 emcerca
de50%doscasosaarticulac¸ãosubtalarpodeestarassociada. Noentanto,deforma isoladaéraramenteenvolvidae rela-tada.Oquadroclíniconessespacientespodeserfrustro,pois muitosnãosentemdoresdeforteintensidade,nemlimitac¸ão funcionalimportanteàmarcha.
Oobjetivodestetrabalhoédescreveradificuldadeparao diagnósticodahemofiliaBemumevento,extremamenteraro, dehematrosesubtalarisolada.
Relato
do
caso
Meninodeumanoeoitomeses,naturaleprocedentedeSão Paulo,brancoesemreligiãodeclarada.Queixamaternade difi-culdadeparacaminharhaviaoitodias,pordificuldadeparao apoioeaflexãodorsaldopéesquerdo.Relatavaaindaamãe aumentodevolumeabruptoeprogressivonaregiãolateral eposteriordotornozelo.Permaneceuafebrildurantetodoo tempoetomouPredsim®(fosfatosódicodeprednisolona)e Hixizine®(cloridratodehidroxizina),porsuspeitadepicada deinseto(fig.1).
Amãenegava:alterac¸õesnosdemaisaparelhos;uso roti-neiro de medicamentos e história de doenc¸as crônicas na família.Imunizac¸õesvacinaispertinentesàsuafaixaetária, atualizadas. Antecedentes pessoais: bronquiolite aos cinco meses;infecc¸ãoporvíruscoxsackieaosoitomeseseum epi-sódiode“sinovitetransitória”dequadrilcomumanoedois meses,queseresolveuemcurtoperíodo.
Noexamefísicogeralnãohaviaalterac¸ões cardiovascula-res,pulmonares,abdominaisouneurológicas.
retropé.
Oexamedeultrassom(USG)dopéedotornozeloesquerdo evidenciouoespessamentodotendãofibularlongo, hipoeco-gênicoeheterogênico(tendinopatia),massemroturas.Havia tambémdiscretoedemadepeleesubcutâneonaregiãoperie inframaleorlarlateraleausênciadederramearticular.
Comessesdadosdebaixarelevânciaparaodiagnóstico, solicitou-seaRNMeolaudoinicialnaurgênciaacusou der-ramearticularnasubtalarposteriorcomsinaisdesinovitena tíbiotalar,associadoaoedemadepartesmolesadjacentesque seestendiaaoseiodotarsoeàgorduradeKager. Destacou--setambémimagemnodulariformedeprovávelproliferac¸ão sinovialadjacenteaocontornolateraldoseiodotarso,media cercade1,5cmnomaioreixo.
Asalterac¸õeseram,principalmente,natopografia retroma-leolar,naregiãodosfibulares.
Foramlevantadas ashipóteses diagnósticasde alergia à picadadeinseto ouaranha,devido aoponto dehiperemia localizada(fig.1),àsinovitevilonodularouaoprocesso infla-matório/infeccioso.
Foramentãofeitaspunc¸õesnotornozelonocentro cirúr-gico,guiadas porescopia. A primeira naregião lateral,em tornodomaléolo,maisanteriorjuntoaoseiodotarso,outra maisposterior,(entreos tendõesfibulareseo maléoloe a terceirainframaleolarlateral.
Na primeira punc¸ão o aspecto foi de líquido sinovial, menosespesso emais fluido,com aspecto de transudado; jána segunda foi obtido gotejamento sanguinolento cons-tante, de aspecto venoso e débito contínuo, e a última punc¸ãoparatriangulac¸ãoetentativadelavagemdoespac¸o queresultounegativa, semdébitoesemcontrafluxo. Todo líquidocolhidofoienviadoparaanáliseanatomopatológicae laboratorial.
Aanálisedo“transudado”daprimeirapunc¸ãodemonstrou oresultadocitológicode42%deneutrófilos,34%delinfócitos e20%demonócitos.Nasegundahaviapredomíniode linfóci-tos(51%),seguidosdeneutrófilos(38%)emonócitos(7%).Em ambososresultadosdasculturaparaaeróbico,anaeróbicoe BAARvieramnegativos(semcrescimento).
Duranteoprocedimentocirúrgicoforamsolicitadosnovos exames laboratoriais(dois dias após os primeiros exames) incluindocoagulograma,que,noentanto,nãotevequantidade desanguesuficiente,pormuitadificuldadenacoletae rup-turadosvasospuncionados.Osdemaisexamesvieramcom asprovasinflamatóriasmaiselevadas,oPCR11mg/LeoVHS
Apósoprocedimentocirúrgicofoifeitaaantibioticoterapia profiláticacomcefuroxime.
Nas24horasseguintesaoprocedimentopersistiuo extra-vasamentodolíquidosanguinolento,queprovocousujidade degrandevolume(manchouogesso)noprimeirocurativo.
Apósoprocedimento,otornozeloestabilizouoaumento devolume,amobilidademelhoroueadordiminuiu,mas sur-giram equimosesextensas,inclusive naregiãoposteriordo joelhopelo“atritodogesso”(fig.2),eemoutrasregiões.
Devidoàpresenc¸adessessintomasindicativosde sangra-mento, edevidoaofatode oexamenãotersidofeitopelo baixovolumedesangueobtidonacoletafeitanocentro cirúr-gico,foisolicitadoumnovocoagulograma,quedemonstrou TPdiminuídode 11,9segundos,assimcomo oINRde0,86. OTTPadopacienteestavaalargadode85,5segundos,coma relac¸ãopaciente/normaldolaboratórioaumentadade2,52e acontagemdasplaquetasnormal,de433mil/mm3.Quando
pesquisados,osfatoresdacoagulac¸ãodemonstraramofator VIIIpoucoaumentado201%(comvalordereferênciade200%), ofatordeVonWillebranddentrodanormalidade(87%)euma deficiênciaimportantedofatorIX,commenosde1%de ativi-dade(ovalordereferênciamínimoéde60%).
Discussão
AincidênciadahemofiliadotipoBnapopulac¸ãoédeumem cada20.000a30.000homensnascidosvivoseaprevalênciade 5,3paracada1.000.000dehomens.1Essadoenc¸a
hematoló-gicacorrespondea15%doscasosdehemofilia,éosegundo tipo mais comum. Não foi evidenciada predominância em qualqueretnia.6Ahemartrosecorrespondea85% dos
san-gramentosnessespacientes,geralmenteocorrenasegunda décadadevida.Otornozeloéacometidoem45%dasvezese dessesaarticulac¸ãosubtalaréacometidaem55%dasvezes, mas raramente ocorre de forma isolada.6,12,13 Os sintomas
maiscomunssãodor,perdadamobilidadeedafunc¸ãodas articulac¸ões,desviodoeixoeporfimaanquilose.14
Figura2–Equimosesapósretenc¸ão.A,brac¸odireito;B,brac¸oesquerdo.
comfacilidadeapresenc¸adefluidointra-articular.7A
resso-nâncianuclearmagnéticaéconsideradaoexamedeimagem maissensívelparadetecc¸ãodasalterac¸õesprecoces,pormeio delaconsegue-setambémevidenciaradiferenc¸adelíquidos nosderramesarticularesehipertrofiasinovial.15Nocasoem
discussão,eraumacrianc¸adebaixaidade,requeranestesia paraafeituraderessonâncianuclearmagnética(RNM)e exa-tamenteporissofoisolicitadoaultrassonografia.
Oaspectodeimagemindicaapossibilidadedealterac¸ão denaturezainflamatória,reforc¸aanecessidadedeser consi-deradaaetiologiainfecciosa,nodiferencial.Essasalterac¸ões estavam presentes em todos os planos de corte, nas ima-genspesadasdeT1eT2.Quandorediscutido,emumsecond look,valorizamosofatodequealémdoprocessoinflamatório sinovial,osinaldolíquidosinovialeraheterogêneo, principal-mentenasimagenspesadasdeT2,oquepoderiacorresponder acoágulosintra-articulareselevantouapossibilidadedeuma coagulopatia(fig.3).
Figura3– ImagemdaRNMSagitalT2.Napontadasflechas estãoaformac¸ãonodulariformeeocoágulo.
Os hemofílicosdotipoBapresentamo TPnormal, com TTPaalargadoedeficiênciadofatorIX.16Poucodiferentedo
queapresentavanossopaciente,quetinhaoTPpouco dimi-nuído
Os diagnósticos diferenciais para os casos de hemar-trosesãosubdivididosemtraumáticosenãotraumáticos.As situac¸õestraumáticassãomaisfáceisdediagnosticardevido à história de trauma recente naregião. Já asnão traumá-ticasenglobamdoenc¸asinfeciosas,neoplasiasneurológicas, vasculares e hematológicas. Para determinar qual seria o diagnóstico,devem-severificarosdemaissinaisesintomas dopaciente,alémdepossíveisalterac¸õeslaboratoriais. Den-tre as hematológicas devemos também determinar qual a origem da deficiência para poder fazer o tratamento mais adequado.
Apartirdavisualizac¸ãodoTTPaalargadosomadocomum TPpróximodanormalidadeeumadeficiênciamuito signifi-cativadofatorIXfechou-sediagnósticodehemofiliadotipoB einiciamosotratamentoespecífico.
Aimportânciadesserelatoédescreverapossibilidadeda associac¸ãodahemofiliacomahemartrosesubtalar, isolada-mente.Abuscanaliteraturanãorevelououtrocasodescrito comtalcombinac¸ão,oqueporsisóexplicaadificuldadepara odiagnósticonoinício.Aepidemiologiademonstraessa rari-dadepor termosum pacientena primeira décadade vida, somenteaarticulac¸ãosubtalarfoiacometida,emumacrianc¸a abaixodosdois anoscomquadroclínicofrustroepaciente nãocolaborativoparaoexame;alémdenãohaverhistórico familiardadoenc¸a.
Concluímosquenãoérarooaparecimentodepacientes nafaixaetáriapediátricacomaumentodevolumeno torno-zelo edificuldadepara deambular. Porissoéimportante o conhecimentodecasossimilaresetáticasdeabordagemno diagnósticodiferencial.
Conflitos
de
interesse
16].Availablefrom:http://www.uptodate.com/contents/ hemarthrosis?source=searchresult&search=hemartrose &selectedTitle=1%7E81.
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8. Hemarthrosis-symptoms,causes,treatment,definition. [Internet].[cited2015Aug16].Availablefrom:
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