Rev. Bras. Reumatol. vol.56 número6

rev bras reumatol.2016;56(6):551–553

w w w . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Poliartrite

nodosa

sistêmica

e

lúpus

eritematoso

sistêmico

de

início

na

infância:

uma

síndrome

de

sobreposic¸ão?

Childhood-onset

systemic

polyarteritis

nodosa

and

systemic

lupus

erythematosus:

an

overlap

syndrome?

Victor

L.S.

Marques

_,

_Andressa

_Guariento

,

Marlise

S.M.

Simões

,

Gabriela

Blay

_,

_Ana

_Paola

_N.

_Lotito

_e

_Clovis

_A.

_Silva

a_{UniversidadedeSãoPaulo,FaculdadedeMedicina,UnidadedeReumatologiaPediátrica,SãoPaulo,SP,Brasil}

b_{SantaCasadeMisericórdiadeSãoPaulo,DepartamentodePediatria,UnidadedeReumatologiaPediátrica,SãoPaulo,SP,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem7deagostode2014 Aceitoem11dejaneirode2015 On-lineem4demarçode2015

Introduc¸ão

Apoliartritenodosasistêmicadeinícionainfância(PANS-i) é uma arterite necrotizante rara, caracterizada pela presenc¸a de nódulos aneurismáticos, estenose ou oclu-sãodevasosdepequenoemédioportedetodoocorpo.1–3 Recentemente, a European League Against Rheumatism (Eular)/Paediatric Rheumatology International Trials Orga-nization (Printo)/PaediatricRheumatology EuropeanSociety (Pres)propuseramnovoscritériosvalidadosparao diagnós-tico da PANS-i. Estes novos critérios foram estudados em 150pacientescomPANS-iemtodoomundoedemonstraram alta sensibilidade e especificidade ao diagnóstico dessa vasculitesistêmica.3

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:clovisaasilva@gmail.com(C.A.Silva).

Olúpuseritematososistêmicodeinícionainfância(LES-i) éumadoenc¸aautoimuneemultissistêmica.4,5_{Ainflamac¸ão} dosvasossanguíneoséumamanifestac¸ãocomumdadoenc¸a epodeafetarvasosdepequeno,médioegrandeporte.4–7

Além disso, o LES-i e a PANS-i podem apresentar manifestac¸ões clínicasealterac¸õeslaboratoriais semelhan-tes. Noentanto,que setem conhecimento, asíndrome de sobreposic¸ão dessas duas doenc¸as ainda não foi descrita. Por isso,revisaram-se os dadosde janeiro de 1983a julho de 2013 e incluíram-se 5.593 pacientes acompanhados em nossaUnidadedeReumatologiaPediátrica.Foram identifica-dos 289(5,1%) pacientes quepreencheram aos critérios de classificac¸ão para LES-Ido AmericanCollegeof Rheumato-logy (ACR)6 _{e 15 pacientes que preencheram aos critérios} da Eular/Printo/Pres para PANS-i.7 _{Descreve-se aqui uma}

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2015.01.004

0482-5004/©2015ElsevierEditoraLtda.Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸aCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/

552

paciente(0,34%)queapresentouumapossívelsobreposic¸ão dePANS-ieLES-i.

Relato

de

ca

so

Uma menina de nove anos apresentou nódulos subcutâ-neosdolorosos nos pés, hipertensão arterial, hemiplegia à direitaefaladisártrica.Foihospitalizadaemdecorrênciade um acidente vascular encefálico, dormência nos membros equeda dopéesquerdo.Atomografiacomputadorizadado encéfalorevelouumacidentevascularencefálicoisquêmico. Aangiografia porressonânciamagnética mostrou estenose nas artérias cerebral média e carótida interna. A eletro-neuromiografia identificou uma mononeuropatia do nervo tibial posterior esquerdo. Portanto, a PANS-i foi diagnosti-cada de acordo com os critérios da Eular/Printo/Pres.3 _Os exameslaboratoriaismostraramhemoglobinade12g/dL, con-tagemdeleucócitos(CL)de5.500/mm3_{(75%de neutrófilos,} 19% de linfócitos, 5% de monócitos e 1% de eosinófi-los),contagemdeplaquetasde264.000/mm3_{,velocidadede} hemossedimentac¸ão (VHS) de 45mm/1a _{hora, proteína} C--reativa (PCR) de 0,9mg/dL (normal de 0 a 0,3), aspartato aminotransferase de 22 U/L (normal de 15 a 40), alanina aminotransferase de 21 U/L (normal de 10 a 35), ureia de 26mg/dL(normalde15a45mg/dL)ecreatininade0,7mg/dL (normal de 0,6 a 0,9mg/dL). O exame de urina ea protei-núria de 24 horas foram normais. Os testes imunológicos mostrarampresenc¸adeanticorposantinucleares(ANA)1:320 (padrãopontilhadofino);mostraramaindaanti-DNAdecadeia dupla (anti-dsDNA), anti-Sm, anti-RNP, anticorpos anticito-plasmadeneutrófilos(Anca),anticorposanticardiolipinaIgG e IgM, e anticoagulante lúpico negativos. Ela recebeu três pulsoterapias endovenosas com metilprednisolona, segui-dosdeprednisona(1,4mg/kg/dia),quefoiprogressivamente diminuída, aspirina (150mg/dia), seis meses de ciclofosfa-mida(500mg/m2_{/mês)edepoisfoitratadacom azatioprina} (1,6mg/kg/dia) durante 19meses.Aos 13 anose10 meses, apresentoumúltiplas placas escamosaseritematosas sobre a área malar, as orelhas e o tórax. A biópsia de pele da orelha esquerdaevidenciou hiperplasiapsoriasiforme focal cominfiltradomononuclearperivascular.A imunofluorescên-ciadiretamostroudepósitosgranularesdeimunoglobulinaG (IgG),IgA,IgMeC3najunc¸ãodermoepidérmica.Elafoitratada comhidrocortisonatópica1%commelhoradaslesões cutâ-neasapóstrêsmeses.Aos14anosenovemeses,apresentou eritemamalar,fotossensibilidade,edemanosmembros inferi-oresehipertensãoarterial.Naquelemomento,ahemoglobina erade11,61g/dL,aCLfoide3.500/mm3_{(80%deneutrófilos,} 15%delinfócitose5%demonócitos),acontagemdeplaquetas foide391.000/mm3_{,oVHSfoide54mm/1}a

hora,aPCRfoide 7mg/dL,aureia20mg/dLeacreatinina0,4mg/dL.Oexame deurinamostrouleucocitúriaehematúria.Aproteinúriaera de1,7g/dia.OFANeramde1/1.280(padrãonuclear homogê-neo)eosanticorposanti-dsDNAerampositivos.Oanti-Sm, anti-RNP,ANCA,anticorposanticardioIipinaIgGeIgMe anti-coagulantelúpicoeramnegativos.C3foide41mg/dL(normal de79a152)eC4foide4,5mg/dL(normalde16a38).Abiópsia renalmostrouglomerulonefriteproliferativaemembranosa focalcom depósitosimunesdeC1q,C3,IgG, IgMeIgA.Ela

atendeuaoscritériosdeclassificac¸ãoparaLESdoAmerican College of Rheumatology8 _{e o Systemic Lupus} Erythema-tosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K)9 _{foi 18. Foi} tratada com prednisona (0,6mg/kg/dia), hidroxicloroquina (6,0mg/kg/dia)emicofenolatodemofetil(2,0g/dia).

Discussão

Descreve-seaquiumcasoúnicodeumapossívelsobreposic¸ão dePANS-ieLES-iemumperíodode30anosemnossohospital deatenc¸ãoterciária.

Observou-se que apaciente tinha estenose nasartérias carótida interna e cerebral média compatível com PANS-i 5anosantesdodiagnósticodeLES-i,oquesugeriuapresenc¸a de duas doenc¸as autoimunes diferentes ao longo de um períodoprolongadodetempo.

Avasculiteprimáriaéraramentedescritaemassociac¸ão aoLES.6,7 _{Éinteressantenotarqueadoenc¸a deKawasakié} uma vasculite sistêmicaagudada infância que afeta prin-cipalmentevasosdemédioporte,especialmenteasartérias coronárias,epodesesobreporaoLES-i.6

Alémdisso,olúpuseritematosocutâneosubagudoocorre em 7% a 27% dos adultos com LES e é raramente des-crito na populac¸ão pediátrica com lúpus. As lesões são papuloescamosas, afetam áreas expostasàluz solar, como evidenciadonapacienteestudada.10 _{Curiosamente,olúpus} cutâneo subagudo é um tópico novo nos critérios recen-tes do Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC),validadosparaaspopulac¸õesadultaepediátricacom LES.11,12

Este caso preencheu os critérios de diagnóstico para PANS-i. De acordo com os novos critérios pediátricos do Eular/Printo/Pres,3 _{um paciente é classificado com PANS-i} seapresentarvasculitenecrotizantequeenvolvaartériasde médiooupequenocalibreouumaanormalidadeangiográfica que mostre aneurisma, estenose ou oclusão de uma arté-riade médiooupequenoporte, alémdeumdosseguintes critérios:envolvimentodapele(livedoreticular,nódulos cutâ-neosouinfartos),neuropatiaperiférica,hipertensãoarterial, sensibilidade ou mialgia muscular e envolvimento renal. Notavelmente,asensibilidadeeaespecificidadedessesnovos critérios diagnósticos da PANS-i foram de 89,6% e 99,6%, respectivamente.3

Umavezqueasduasdoenc¸ascoexistiramporumperíodo prolongadode tempo,a associac¸ãoentreelas podesugerir umasíndromedesobreposic¸ão.Na verdade,asubsequente alterac¸ão nasanormalidades clínicas elaboratoriaiscom a presenc¸adeautoanticorposespecíficos,diminuic¸ãodosníveis de complemento13 _{ebiópsiasdepeleerinsconfirmaram o} diagnóstico de LES-i. Além disso, foi relatada presenc¸a de ANCAemseisdos47pacientescomPANS-itestadosemum estudomulticêntrico2_{eosANAgeralmentesãonegativosna} PANS-i.1

rev bras reumatol.2016;56(6):551–553

553

Em conclusão, descreveu-se uma possível síndrome de sobreposic¸ãodeduasdoenc¸asautoimunes,emqueaPANS-i ocorreucincoanosantesdodiagnósticodeLES-i.

Financiamento

Fundac¸ão de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (Fapesp –2008/58238-4para CASe2011/12471-2paraCAS), ConselhoNacionalde Desenvolvimento Científicoe Tecno-lógico(CNPQ–302.724/2011-7paraCAS),Fundac¸ãoFederico paraCASeNúcleodeApoioàPesquisaSaúdedaCrianc¸aedo AdolescentedaUSP(NAP-CriAd).

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

r

e

f

e

r

ê

n

c

i

a

s

1. GomesRC,MarquesVL,CavalcanteEG,CamposLM,Sallum

AM,TannuriU,etal.Severeintestinalinvolvementasinitial

manifestationofsystemicchildhoodpolyarteritisnodosa:

reportoftwocases.JPediatrSurg.2013;48:425–8.

2. OzenS,AntonJ,ArisoyN,BakkalogluA,BesbasN,BroganP,

etal.Juvenilepolyarteritis:resultsofamulticentersurvey

of110children.JPediatr.2004;145:517–22.

3. OzenS,PistorioA,IusanSM,BakkalogluA,HerlinT,BrikR,

etal.Eular/Printo/PrescriteriaforHenoch-Schönleinpurpura,

childhoodpolyarteritisnodosa,childhoodWegener

granulomatosis,andchildhoodTakayasuarteritis:Ankara

2008.PartII:Finalclassificationcriteria.AnnRheumDis.

2010;69:798–806.

4.FacoMM,LeoneC,CamposLM,FebrônioMV,MarquesHH,

SilvaCA.Riskfactorsassociatedwiththedeathofpatients

hospitalizedforjuvenilesystemiclupuserythematosus.Braz

JMedBiolRes.2007;40:993–1002.

5.KumarN,ChoudharyN,AgarwalG,RizviY,KaulB,AhlawatR.

Extensivemedium-vesselvasculitiswithSLE:anunusual

association.JClinRheumatol.2007;13:140–2.

6.DinizJC,AlmeidaRT,AikawaNE,SallumAM,SakanePT,Silva

CA.Kawasakidiseaseandjuvenilesystemiclupus

erythematosus.Lupus.2012;21:89–92.

7.WeiHY,ChungHT,WuCT,HuangJL.Aorticdissection

complicatedwithhemothoraxinanadolescentpatient

withsystemiclupuserythematosus:casereportandreview

ofliterature.SeminArthritisRheum.2011;41:12–8.

8.HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeof

Rheumatologyrevisedcriteriafortheclassification

ofsystemiclupuserythematosus.ArthritisRheum.

1997;40:1725.

9.GladmanDD,Iba ˜nezD,UrowitzMB.Systemiclupus

erythematosusdiseaseactivityindex2000.JRheumatol.

2002;29:288–91.

10.BerryT,WalshE,BerryR,DesantisE,SmidtAC.Subacute

cutaneouslupuserythematosuspresentinginchildhood:

acasereportandreviewoftheliterature.PediatrDermatol.

2014;31:368–72.

11.PetriM,OrbaiAM,AlarcónGS,GordonC,MerrillJT,FortinPR,

etal.Derivationandvalidationofsystemiclupus

internationalcollaboratingclinicsclassificationcriteria

forsystemiclupuserythematosus.ArthritsRheum.

2012;64:2677–86.

12.FonsecaAR,Gaspar-ElsasMI,LandMG,DeOliveiraSK.

Comparisonbetweenthreesystemsofclassificationcriteria

injuvenilesystemiclupuserythematous.Rheumatology

(Oxford).2015;54:241–7.

13.JesusAA,CamposLM,LiphausBL,Carneiro-SampaioM,

MangueiraCL,RossetoEA,etal.Anti-C1q,

anti-chromatin/nucleosome,andanti-dsDNAantibodies

injuvenilesystemiclupuserythematosuspatients.RevBras